CENNI DI FISIOLOGIA DELL APPARATO RESPIRATORIO BREVE GLOSSARIO DI TERMINI LEGATI ALLE PATOLOGIE RESPIRATORIE

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1 CENNI DI FISIOLOGIA DELL APPARATO RESPIRATORIO BREVE GLOSSARIO DI TERMINI LEGATI ALLE PATOLOGIE RESPIRATORIE Dispensa realizzata in occasione del CORSO DI FORMAZIONE PER CAREGIVER che assistono minori con patologie neuromuscolari in situazione di non autosufficienza e con compromissioni respiratorie organizzato dall Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare di Udine in collaborazione con l Istituto di Medicina Fisica e Riabilitazione Gervasutta di Udine FEBBRAIO - MARZO 2010

2 2 3 Cenni di fisiologia dell apparato respiratorio Dispensa realizzata nel gennaio I testi sono stati curati dal dott. Vincenzo Patruno, responsabile del Servizio di Pneumologia riabilitativa dell Imfr Gervasutta di Udine e dal dott. Antonio Peratoner, vicepresidente della U.I.L.D.M. di Udine. Ipolmoni presiedono una delle funzioni essenziali per l organismo che è quella di assicurare la regolazione (omeostasi) dei gas nel sangue. Il che significa principalmente fornire un adeguato contenuto di ossigeno all interno dei vasi sanguigni (in modo che possa fornire l energia necessaria al funzionamento dei vari organi) e consentire l eliminazione della anidride carbonica prodotta dal funzionamento dell organismo stesso. In questo senso il funzionamento dell apparato respiratorio può essere paragonato a quello di una pompa di aria che consente il passaggio di aria dall ambiente al sangue (per il rifornimento di ossigeno) e viceversa (per l eliminazione dell anidride carbonica). Il concetto di pompa respira- APPARATO RESPIRATORIO NARICI CAVITÀ ORALE LOBO SUPERIORE DESTRO (APICE) PLEURA SOLCO TRASVERSALE LOBO INFERIORE DESTRO POLMONE DESTRO DIAFRAMMA FOSSE NASALI LARINGE CORDE VOCALI TRACHEA BRONCHI BRONCHIOLI ARTERIE VENE POLMONE SINISTRO toria è più chiaro se si distinguono le varie componenti del sistema da un punto di vista anatomico: con una parte

3 4 5 deputata alla conduzione dell aria (vie aeree superiori, trachea e bronchi), una parte deputata allo scambio dei gas (alveoli e vasi sanguigni) e una parte che fornisce il motore della pompa (muscoli respiratori). Possiamo immaginare la struttura dell appa rato respiratorio come un insieme di grappoli d uva: l aria scorre all interno dei graspi (vie di conduzione) fino agli acini (sistema di scambio), si diffonde all interno di questi e attraverso la loro sottile membrana raggiunge il sangue. feria (sangue arterioso, ricco di ossigeno e povero di anidride carbonica) La struttura polmonare è composta da circa 300 milioni di alveoli (gli acini dell esempio precedente) per una superficie complessiva di circa 70 metri quadrati: questo fa sì che in uno spazio abbastanza ristretto (quello all interno del torace) si possa arrivare in poco meno di Arterie Vene Bronchioli Alveoli Il movimento dell aria verso il sangue o verso l esterno (quindi nella inspirazione e rispettivamente espirazione) è causato dalla differenza di pressione fra INSPIRAZIONE INSPIRAZIONE DELL ARIA ATTRAVERSO IL NASO DIMINUZIONE DELLA PRESSIONE INTRATORACICA E DILATAZIONE DEI POLMONI LA RESPIRAZIONE è che quando il torace si espande (inspirazione) la pressione all interno del torace si riduce e l aria viaggia dall esterno all interno (aria ricca di ossigeno agli alveoli), e quando il torace si ESPIRAZIONE DELL ARIA ATTRAVERSO IL NASO ESPIRAZIONE I vasi sanguigni che circondano gli alveoli provengono dalla periferia dell organismo (e quindi contengono sangue venoso, povero di ossigeno e ricco di anidride carbonica) e ritornano a confluire in grandi vasi che portano nuovamente in peri- un minuto a distribuire ossigeno a quasi tutto il sangue che circola nel corpo (circa 4-5 litri). CONTRAZIONE ED ABBASSAMENTO DEL DIAFRAMMA l aria ambiente e l interno del torace: l aria infatti, per leggi fisiche, si muove sempre da un punto in cui la pressione è maggiore ad un punto in cui la pressione è minore. Ciò che succede IL DIAFRAMMA SI RILASCIA E RISALE FACENDO COMPRIMERE I POLMONI contrae (espirazione) la pressione del torace aumenta e l aria viaggia dall interno all esterno (rimuovendo aria con elevata concentrazione di anidride carbonica).

4 6 7 Il sangue entra nei vasi capillari degli alveoli dove si libera dell anidirde carbonica e si arricchisce di ossigeno Aria che viene espirata (ricca di anidride carbonica) LO SCAMBIO GASSOSO NELLA RESPIRAZIONE Aria che viene inspirata (ricca di ossigeno) Il sangue esce ossigenato dagli alveoli e va al cuore Rappresentazione schematica degli scambi gassosi che avvengono a livello degli alveoli polmonari durante la respirazione. Da quanto detto è evi dente che perché tale scambio di ossigeno e anidride carbonica sia efficace è necessaria l integrità delle vie di conduzione, della rete di distribuzione (alveoli e vasi sanguigni) e sia necessaria una adeguata forza dei muscoli della respirazione nel determinare l espansione del polmone. Una alterazione patologica in una qualsiasi di queste parti avrà come effetto la incapacità di fornire una adeguata ossigenazione del sangue che va in periferia e di eliminare l anidride carbonica del sangue che proviene dalla periferia. Nell enfisema polmonare ad esempio è principalmente la distruzione degli alveoli a determinare la scarsa ossigenazione del sangue (ipossiemia), mentre nelle malattie neuromuscolari è la debolezza della forza muscolare respiratoria a causare l ipossiemia e l ipercapnia (cioè aumento della anidride carbonica ematica). Possiamo misurare con precisione la quantità dei gas (ossigeno e anidride carbonica) presenti nel sangue attraverso un prelievo di sangue da una arteria (emogasanalisi), possiamo misurare con precisione la quantità di aria che il sistema respiratorio mobilizza ad ogni atto (spirometria) e l integrità della membrana che separa le vie aree dal sangue (capacità di diffusione e differenza di ossigeno fra alveoli e capillari), possiamo inoltre misurare la forza generata dai muscoli respiratori. Con queste misure possiamo quindi stabilire se è presente una alterazione della funzione principale del sistema respiratorio e quale parte del sistema essa coinvolge maggiormente. EMOGASANALISI Una emogasanalisi che presenti valori di ossigenazione (PaO2 ) > 80 mmhg sarà da considerare normale, valori di ossigenazione minori di 80 mmhg generalmente indicheranno una situazione di

5 8 9 ipossiemia (riduzione dei valori di ossigenazione del sangue) mentre valori < 60 mmhg una insufficienza respiratoria (ossia una incapacità del sistema respiratorio a sostenere la funzione di nutrimento in ossigeno degli altri organi). Una emogasanalisi che presenti valori di anidride carbonica (pco2) compresi fra 35 e 45 mmhg sarà da considerare normale, mentre valori più elevati indicheranno una ipercapnia (ossia una incapacità del sistema ad eliminare adeguatamente l anidride carbonica dal sangue venoso). ESAME SPIROMETRICO Con l esame spirometrico viene valutata la quantità di aria che entra ed esce ad ogni respiro dall apparato respiratorio e gli indicatori che vengono considerati più importanti sono la Capacità Vitale (ossia la quantità di aria che al massimo i polmoni possono scambiare con l esterno) il Volume Residuo (ossia la quantità di aria che rimane nelle vie di conduzione e non partecipa COSA VUOL DIRE PaO2 = pressione parziale dell ossigeno pco2 = pressione parziale dell anidride carbonica mmhg = unità di misura della pressione espressa in miillimetri di mercurio cmh2o = unità di misura della pressione espressa in centimetri d acqua < = minore di > = maggiore di allo scambio dei gas con il sangue) e la velocità con cui l aria può essere fatta uscire dal polmone (FEV1). Il modo con cui tali parametri sono alterati (rispetto a dati di normalità) fornisce indicazioni sul tipo di malfunzionamento dell apparato respiratorio e sulla gravità di tale malfunzionamento. Ad esempio: se tutti questi parametri sono ridotti in percentuale simile il deficit verrà ricondotto ad una alterazione del parenchima polmonare (il tessuto che riveste i polmoni), se sono ridotti in maniera non omogenea, il deficit riguarderà la parete del torace (ossia la componente muscolare o scheletrica del sistema respiratorio) e se infine alcuni parametri sono ridotti ed altri aumentati, il problema riguarderà le vie aeree di conduzione e scambio (come nell asma bronchiale o nella bronchite cronica). I MUSCOLI DELLA RESPIRAZIONE Per ciò che attiene ai muscoli della respirazione, in senso molto generale, si può dire che valori di pressione delle vie aeree effettuate con uno sforzo massimale (durante una inspirazione e durante una espirazione) inferiori ai 50 cmh2o stanno ad indicare un deficit consistente nella forza dei muscoli respiratori (rispettivamente della inspirazione e della espirazione). Tale incapacità a generare una forza adeguata alla mobilizzazione del torace e quindi dei polmoni, può ovviamente dipendere da varie patologie: malattie che interessano sia il cervello (che comanda il movimento muscolare), o i nervi (che trasmettono l impulso) o dei muscoli stessi (che hanno struttura indebolita). Infine, un meccanismo im portante di difesa del siste ma respiratorio è rappresentato dalla capacità di eliminare le secrezioni endobronchiali ossia di poter esprimere una tosse efficace ai fini della rimozione del secreto prodotto da alcune delle cellule che rivesto-

6 10 11 no le pareti delle vie aeree e che si accumula all interno dei bronchi. Perché tale meccanismo sia efficace è necessaria tanto l integrità dei muscoli espiratori (che contraendosi potentemente generano alte pressioni all interno del torace) che della glottide. Questa ultima è una membrana posta sopra la trachea che deve efficacemente chiudersi (per permettere alle pressioni intratoraciche di aumentare) e quindi rapidamente aprirsi ( per dare origine ad un flusso di aria che sia abbastanza esplosivo da trascinare con sé verso l alto le secrezioni). È possibile misurare anche la efficacia della tosse attraverso il flusso generato da un colpo di tosse spontaneo (PCF): in termini generali si accetta che picchi di flusso sotto tosse superiori a 270 L/m (litri al minuto) siano indicativi di sostanziale efficienza della tosse e non richiedano interventi terapeutici specifici. COSA SI CONTROLLA la quantità dei gas (ossigeno e anidride carbonica) presenti nel sangue (emogasanalisi) la quantità di aria che il sistema respiratorio mobilizza ad ogni atto (spirometria) l integrità della membrana che separa le vie aree dal sangue (capacità di diffusione e differenza di ossigeno fra alveoli e capillari) la forza generata dai muscoli respiratori l efficacia della tosse Che cosa significa Insufficienza respiratoria L insufficienza respiratoria (IR) è quella condizione in cui l apparato respiratorio non è più in grado di assolvere a due importanti funzioni: il trasporto di una quantità adeguata di ossigeno nel sangue arterioso (IR da deficit dello scambio polmonare) e/o la rimozione di una corrispondente quantità di anidride carbonica dal sangue venoso (IR da deficit della pompa respiratoria). Pertanto la diagnosi di IR non è clinica ma laboratoristica, mediante analisi del sangue arterioso (emogasanalisi arteriosa): riduzione della PaO2 (< 60 mmhg) e/o aumento della PaCO2 (> 45 mmhg). L IR può essere acuta (IRA), cronica (IRC) o acuta su cronica (o IRC riacutizzata). L IRA può essere causata da: intossicazioni da barbiturici encefaliti traumi cranici sindrome da di stress respiratorio acuto (ARDS) edema polmonare acuto embolia polmonare massiva polmoniti pneumotorace iperteso L IRC può essere causata da: Disordini del controllo ventilatorio (da uso cronico di farmaci ad azione depressiva sui centri respiratori, ipoventilazione alveolare primaria) Malattie della parete toracica (malattie dei muscoli respiratori, cifoscoliosi) Malattie del parenchima polmonare (BPCO, interstiziopatie, pneumoconiosi, micro-embolie ricorrenti) L IRC riacutizzata può essere causata dal sovrapporsi di una delle patologie causanti IRA su una condizione qualsiasi di IRC.

7 12 13 Atelettasia Condizione di collasso e di mancata aerazione di parte o di tutto un polmone. Negli adulti, la causa principale di atelettasia acuta o cronica è l ostruzione bronchiale intrinseca, spesso dovuta a tappi di essudato bronchiale vischioso, tumori endobronchiali, granulomi o corpi estranei. Altre cause comprendono le stenosi, la distorsione o l inginocchiamento dei bronchi; le compressioni bronchiali esterne da parte di linfonodi ingrossati, di una neoplasia o di un aneurisma; le compressioni polmonari esterne da parte di liquido o gas pleurici (per es. da versamento pleurico o da pneumotorace); i deficit del surfattante (il surfattante, una complessa miscela di fosfolipidi e di lipoproteine, ricopre la superficie degli alveoli, riduce la tensione superficiale e contribuisce alla stabilità alveolare). Ipoventilazione Riduzione patologica della ventilazione alveolare, di quella ventilazione cioè che partecipa allo scambio respiratorio. Una riduzione della ventilazione alveolare può essere dovuta a una riduzione della ventilazione totale (volume espirato ad ogni atto respiratorio moltiplicato per la frequenza respiratoria), spesso chiamata ipoventilazione globale, o a un aumento della ventilazione sprecata (la frazione di ogni atto respiratorio che non partecipa allo scambio gassoso). Ipercapnia Aumento patologico della pressione parziale dell anidride carbonica nel sangue arterioso (PaCO2). I principali meccanismi che causano o contribuiscono all ipercapnia sono un insufficiente stimolo dai centri respiratori, una pompa ventilatoria difettosa, un carico di lavoro così gravoso da affaticare i muscoli respiratori e le malattie polmonari intrinseche con grave alterazione dello scambio gassoso. Gli ultimi due meccanismi spesso coesistono. L ipoventilazione è la causa più comune di ipercapnia. Tachipnea Sensibile aumento della frequenza respiratoria rispetto alla norma (16-24 atti respiratori al minuto nell adulto). Si osserva negli stati febbrili, nell insufficienza cardiaca, in molte malattiedell apparato respiratorio, nelle sindromi dolorose della pleura e della parete toracica, nelle turbe dei centri respiratori. Si verifica anche nello sforzo fisico e nell eccitazione psichica. Solitamente è accompagnata da un respiro meno profondo (respiro rapido e superficiale). Ipossiemia Riduzione patologica del contenuto di ossigeno nel sangue arterioso, solitamente espressa come riduzione della pressione parziale dell ossigeno nel sangue arterioso (PaO2). Le cause più frequenti di ipossiemia sono l alterazione dello scambio gassoso, il cui caso estremo è lo shunt (cortocircuito con commistione tra sangue venoso e arterioso), e l ipoventilazione. Altre cause sono la riduzione della capacità di diffusione e la riduzione della concentrazione dell ossigeno nell aria inspirata (come accade alle altitudini elevate). È la causa più importante di ipossia (riduzione dell ossigeno a livello tissutale). Desaturazione Abbassamento nel sangue arterioso della saturazione di ossigeno (SaO2) legato all emoglobina ad un valore inferiore a 90%. Una buona stima della SaO2 può essere fatta con i pulsossimetri: in questo caso il valore è espresso come SpO2. Solitamente é concomitante

8 14 15 Lo scambio gassoso é una funzione fondamentale del sistema cardiocircolatorio-polmonare e garantisce il passaggio dell ossiall ipossiemia e/o all ipercapnia nell insufficienza respiratoria. Apnea Temporanea cessazione dei movimenti respiratori, volontaria o involontaria o riflessa. L apnea riflessa é causata dalla diminuzione della pressione parziale dell anidride carbonica nel sangue, fattore principale dell eccitabilità del centro respiratorio. Particolarmente interessante è la Sindrome delle apnee durante il sonno (SAS), in cui l apnea può essere ostruttiva (ripetuti episodi notturni di collabimento completo delle vie aeree con cessazione completa del flusso d aria, mentre persistono spesso importanti sforzi toraco-addominali), centrale (dovuta alla cessazione della respirazione conseguente a temporanea interruzione dello stimolo proveniente dal sistema nervoso centrale: è mantenuta la pervietà delle vie aeree superiori, è spesso correlata a patologie cerebrovascolari e scompenso cardiaco) o mista. Spesso la SAS è accompagnata da ipossiemia notturna. Ipopnea Solitamente è contestuale alle apnee nella Sindrome delle apnee durante il sonno (vedi apnea) e consiste in ripetuti episodi notturni di collabimento parziale delle vie aeree con marcata riduzione del flusso d aria. Viene diagnosticata quando vi é una riduzione del flusso aereo > 50% del valore basale. Dispnea La dispnea è un sintomo, non un segno, ed è una delle molteplici sensazioni che possono essere descritte da un paziente, in questo caso espressa come difficoltà respiratoria. Una persona sana nota l incremento della ventilazione richiesto durante un esercizio fisico, ma non lo interpreta come particolarmente spiacevole, a meno che non raggiunga livelli estremi. La consapevolezza spiacevole o preoccupante, causata da un esercizio fisico di lieve entità e che porta a un incremento della ventilazione sproporzionatamente intenso, rappresenta un tipo comune di dispnea, abitualmente descritto come affanno o respiro corto da sforzo (dispnea da sforzo). Altre sensazioni sono rappresentate dalla consapevolezza di un aumentato sforzo muscolare richiesto per espandere il torace durante l inspirazione o per espellere l aria dai polmoni; da sensazioni di affaticamento dei muscoli respiratori; dal notare la fuoriuscita ritardata dell aria dai polmoni durante l espirazione; dalla spiacevole sensazione di un bisogno urgente di inspirare prima che l espirazione sia completata e da varie sensazioni il più delle volte descritte come una costrizione toracica. La causa della dispnea solitamente è polmonare (malattie restrittive od ostruttive) o cardiaca (scompenso cardiaco). Ortopnea Difficoltà respiratoria (dispnea) che insorge quando il paziente è in posizione supina, costringendolo a mettersi seduto. L ortopnea è di frequente riscontro in tutti i casi di insufficienza cardiaca sinistra, con aumento delle pressioni nel circolo polmonare e tendenza all edema polmonare (l'edema polmonare è una sorta di annegamento dei polmoni causato dall'eccessivo passaggio di liquido sieroso dai capillari sanguigni agli alveoli che vengono così riempiti di liquido e non sono più in grado di svolgere la loro attività respiratoria). Talvolta l ortopnea si presenta in altre patologie cardiovascolari (p. es., nel versamento pericardico). Alterazione dello scambio gassoso polmonare

9 16 17 geno al sangue venoso e all anidride carbonica di uscirne. Il processo, che si compie negli spazi alveolari dove l aria inspirata viene a contatto con il sangue capillare, coinvolge diverse funzioni fisiologiche: la ventilazione alveolare, la perfusione polmonare, e quindi l efficienza della pompa cardiaca, il rapporto tra la ventilazione e la perfusione, la diffusione tra alveoli e capillari polmonari, il trasporto di ossigeno ed anidride carbonica nel sangue ed infine il trasferimento di ossigeno dai capillari alle cellule e di anidride carbonica in direzione opposta. L alterazione dello scambio gassoso in uno o più momenti di questo processo è all origine dell ipossiemia e/o, meno spesso, dell ipercapnia. Respiro paradosso Alterazione della meccanica respiratoria, caratterizzata da rientramenti patologici della parte toracica (diaframma o coste) durante l inspirazione. Si verifica nelle neuromiopatie quando viene colpito il diaframma: durante l inspirazione il diaframma non si contrae (e quindi non si abbassa per aumentare il volume polmonare), ma viene risucchiato all interno del torace per effetto della pressione negativa intratoracica. Così all ispezione la parete addominale durante l inspirazione si introflette invece di estroflettersi. Il respiro paradosso è invece parziale nelle fratture costali multiple in cui si sia formato un lembo mobile, che rimane così soggetto al gioco delle pressioni intratoraciche: durante l inspirazione la pressione negativa fa sì che il lembo mobile venga risucchiato, viceversa durante l espirazione viene spinto in fuori. Pneumotorace Raccolta spontanea o provocata di gas nella cavità pleurica (normalmente spazio virtuale) proveniente da una comunicazione patologica con l ambiente esterno (parete toracica o apparato tracheo-bronchiale). In un organismo sano nel cavo pleurico vi è una pressione inferiore a quella atmosferica. Questa pressione pleurica negativa è essenziale per mantenere il polmone in condizioni di espansibilità. Il pneumotorace si verifica quando, con l ingresso di gas nel cavo pleurico, la pressione eguaglia o addirittura supera quella esterna. Si ha quindi il collasso parziale o totale del polmone. Il pneumotorace può essere traumatico, a seguito di traumi del torace (chiusi o aperti); secondario, complicanza di altre patologie polmonari (neoplasie, enfisema, ecc.); spontaneo (primitivo o idiopatico), senza una causa scatenante apparente, colpisce solitamente soggetti giovani, maschi e longilinei. Quest ultimo é dovuto alla rottura, spesso a seguito di un colpo di tosse, di piccolissime bolle apicali sottopleuriche. La forma spontanea di pneumotorace che colpisce i soggetti più anziani è solitamente dovuta a rottura di bolle di enfisema. Tosse inefficace La tosse è una manovra espiratoria massimale o espirazione esplosiva, per la quale è necessario il contributo coordinato della muscolatura inspiratoria-espiratoria e della competenza glottidea: è un atto riflesso che può essere riprodotto ed in parte controllato volontariamente. Tosse inefficace si verifica quindi quando diminuisce la forza dei muscoli inspiratori o quando vi è una incapacità di chiusura/apertura della glottide o quando vi è una depressione dei centri nervosi od infine quando diminuisce la forza dei muscoli espiratori. Una causa particolare di tosse scarsamente efficace è il dolore post-operatorio.