PARTE PRIMA - EMOPOIESI E MIELOPOIESI

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Giovanni Filippi
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1 INDICE Prefazione... IX PARTE PRIMA - EMOPOIESI E MIELOPOIESI... 1 EMOPOIESI... 1 Cenni generali... 1 Anatomia e fisiologia del midollo osseo... 1 Organizzazione dell emopoiesi... 3 Caratteristiche immunofenotipiche delle cellule staminali emopoietiche... 4 Il microambiente emopoietico... 5 Le cellule staminali mesenchimali... 9 Fisiologia delle cellule emopoietiche Fattori di regolazione della proliferazione delle cellule emopoietiche Regolatori negativi dell emopoiesi La plasticità delle cellule staminali PARTE SECONDA ERITROPOIESI ERITROPOIESI Organizzazione generale. Caratteristiche biologiche e morfologiche dei progenitori e precursori eritroidi Fattori di regolazione della eritropoiesi Eritropoietina Riserva funzionale dell eritrone Eritropoiesi inefficace ERITROCITI La membrana eritrocitaria ANEMIE Definizione e classificazione delle anemie Principi di diagnostica delle anemie Approccio clinico alla diagnosi delle anemie Approccio laboratoristico alla diagnosi delle anemie Algoritmo diagnostico delle anemie TURA-fronte.indd 3 30/07/ :10:04

.. 10 Fattori di regolazione della proliferazione delle cellule emopoietiche... 12 Regolatori negativi dell emopoiesi... 15 La plasticità delle cellule staminali... 16 PARTE SECONDA ERITROPOIESI.

2 IV Corso di Malattie del Sangue e degli Organi Emolinfopoietici Anemie del I gruppo Eritroblastopenia congenita o anemia di Diamond-Blackfan Eritroblastopenia acquisita Anemia da insufficienza renale Anemie del II gruppo Anemie megaloblastiche Vitamina B Acido Folico Effetti metabolici del deficit di vitamina B12 e acido folico Anemia megaloblastica da carenza di vitamina B Anemia megaloblastica da carenza di folati Anemie del III gruppo Talassemie β-talassemie Hb Lepore δβ Talassemia α-talassemie Persistenza ereditaria di emoglobina fetale (PEHbF) Altre emoglobinopatie Malattia a cellule falciformi (Drepanocitosi) Microdrepanocitosi Diagnosi prenatale delle emoglobinopatie Anemia sideropenica Assorbimento intestinale di ferro Trasporto del ferro ai tessuti Depositi tessutali di ferro Contenuto ed equilibrio di ferro dell organismo Anemia associata a flogosi cronica Anemie del IV gruppo Anemie emolitiche da alterazioni congenite o acquisite della membrana eritrocitaria Sferocitosi ereditaria Emoglobinuria parossistica notturna Anemie emolitiche enzimopeniche Anemia da deficit di piruvato-chinasi (PK) Anemia da deficit di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi (G-6-PDH) Anemie emolitiche immuni Anticorpi antieritrocitari Malattia emolitica del neonato (MEN) Anemie emolitiche autoimmuni (MEA) MEA da anticorpi caldi MEA da anticorpi freddi Sovraccarico di ferro PARTE TERZA - GRANULOCITI E MONOCITI GRANULOCITOPOIESI Granulociti neutrofili Leucocitosi neutrofila Granulociti eosinofili Granulociti basofili TURA-fronte.indd 4 30/07/ :10:04

.. 48 Anemia megaloblastica da carenza di vitamina B12... 49 Anemia megaloblastica da carenza di folati... 53 Anemie del III gruppo... 54 Talassemie... 55 β-talassemie... 56 Hb Lepore.

3 Indice V MONOCITOPOIESI PATOLOGIA DEL SISTEMA GRANULO-MONOCITICO Patologia non neoplastica della granulocitopoiesi Granulocitopenia e agranulocitosi Granulocitopatie Malattia granulomatosa cronica Leucemie Leucemie acute mieloidi (LAM) Sindromi mielodisplastiche Neoplasie mieloproliferative croniche Leucemia mieloide cronica Policitemia vera (M. di Vaquez) Trombocitemia essenziale Mielofibrosi primaria Leucemia eosinofila cronica non altrimenti specificata Leucemia eosinofila cronica associata ad anomalie molecolari PATOLOGIA NON NEOPLASTICA DEL SISTEMA MONOCITO-MACROFAGICO Patologia infettiva Toxoplasmosi Linfoadeniti batteriche da inoculazione Patologia non infettiva Tesaurismosi Malattia di Gaucher Malattia di Niemann-Pick PATOLOGIA NEOPLASTICA NON LEUCEMICA DEGLI ELEMENTI MONOCITO-MACROFAGICI E DENDRITICI Sarcoma istiocitico Istiocitosi a cellule di Langerhans Sarcoma delle cellule interdigitate dendritiche Sarcoma delle cellule follicolari dendritiche APLASIA MIDOLLARE Aplasie midollari congenite Anemia di Fanconi Aplasie midollari acquisite PARTE QUARTA LINFOCITOPOIESI LINFOCITOPOIESI Linfociti PATOLOGIA DEL LINFOCITO Patologia infettiva del linfocito Mononucleosi infettiva Sindromi linfoproliferative Sindromi linfoproliferative ad espressione leucemica Leucemia acuta linfoide (LAL) Leucemia linfatica cronica (LLC) Leucemia prolinfocitica Leucemia a cellule capellute Leucemia a linfociti ampi e granulati Sindromi linfoproliferative ad espressione linfomatosa Linfoma di Hodgkin TURA-fronte.indd 5 30/07/ :10:04

.. 169 Leucemia mieloide cronica... 179 Policitemia vera (M. di Vaquez)... 187 Trombocitemia essenziale... 193 Mielofibrosi primaria... 198 Leucemia eosinofila cronica non altrimenti specificata.

4 VI Corso di Malattie del Sangue e degli Organi Emolinfopoietici Linfomi non-hodgkin Linfomi di derivazione dei linfociti B aggressivi a insorgenza nodale Linfoma B diffuso a grandi cellule Linfoma di Burkitt Linfoma a grandi cellule primitivo del mediastino Linfoma mantellare Linfomi di derivazione dei linfociti b aggressivi a insorgenza extranodale Linfomi del testicolo Linfomi del sistema nervoso centrale (SNC) Linfomi di derivazione dei linfociti B indolenti a insorgenza nodale Linfoma follicolare Linfoma linfoplasmocitico Linfoma a piccoli linfociti Linfoma della zona marginale a insorgenza nodale Linfoma marginale ad insorgenza splenica Linfomi di derivazione dei linfociti B indolenti a insorgenza extranodale Linfoma marginale extranodale Linfoma gastrico Linfoma follicolare extranodale Linfomi di derivazione dai linfociti T periferici a insorgenza nodale Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) Linfoma di derivazione dai Linfociti T periferici (PTCL) non altrimenti specificato (NAS) Linfoma T angioimmunoblastico Linfomi non-hodgkin di derivazione dai linfociti T-periferici primitivi della cute Micosi fungoide e Sindrome di Sézary Gammapatie monoclonali Gammapatia monoclonale di significato non determinato (MGUS) Mieloma Multiplo Amiloidosi e amiloidosi AL Crioglobulinemie Macroglobulinemia di Waldenström PARTE QUINTA - IL TRAPIANTO DI MIDOLLO OSSEO TRAPIANTO AUTOLOGO E ALLOGENICO Sorgente delle cellule staminali Indicazioni e tossicità del trapianto autologo Indicazioni del trapianto allogenico Meccanismi immunologici del trapianto allogenico: la GVHD e la GVL Altre complicanze del trapianto allogenico La ricerca del donatore di midollo osseo Il trapianto allogenico a condizionamento ridotto Il trapianto da donatore aploidentico Il trapianto singenico La scelta del tipo di trapianto: il rischio malattia e il rischio trapianto OLTRE IL TRAPIANTO: LA TERAPIA CELLULARE PARTE SESTA - EMOSTASI, PIASTRINE E FATTORI PLASMATICI EMOSTASI TURA-fronte.indd 6 30/07/ :10:04

.. 307 Linfomi di derivazione dei linfociti b aggressivi a insorgenza extranodale... 310 Linfomi del testicolo... 311 Linfomi del sistema nervoso centrale (SNC).

5 Indice VII MEGACARIOCITOPOIESI E PIASTRINOPOIESI Organizzazione generale. Caratteristiche biologiche e morfologiche delle cellule megacariocitarie Fattori di regolazione della megacariocitopoiesi Regolazione trascrizionale Regolazione delle citochine e dei fattori di crescita Regolazione della nicchia della cellula staminale emopoietica PIASTRINE COAGULAZIONE DEL SANGUE I fattori della coagulazione Meccanismi di azione dei fattori della coagulazione Meccanismi di controllo della coagulazione FIBRINOLISI APPROCCIO CLINICO-LABORATORISTICO AL PAZIENTE EMORRAGICO L approccio clinico L approccio di laboratorio MALATTIE EMORRAGICHE VASCOLARI Malformazioni strutturali dei vasi Forme congenite Forme acquisite MALATTIE EMORRAGICHE DA DIFETTO PIASTRINICO Piastrinopenie I gruppo: piastrinopenie da ridotta produzione II gruppo: piastrinopenie da piastrinopoiesi inefficace III gruppo: piastrinopenie da aumentata distruzione IV gruppo: piastrinopenie da aumentato consumo V gruppo: piastrinopenie da marginazione Piastrinopenie ereditarie Sindrome di Bernard-Soulier Disordini MYH9-correlati Sindrome di Wiskott-Aldrich Piastrinopenia con assenza del radio Piastrinopatie Piastrinopatie congenite Tromboastenia di Glanzmann Piastrinopatie acquisite MALATTIE EMORRAGICHE DA DIFETTI PLASMATICI Coagulopatie congenite emofiliche Emofilia A Emofilia B Malattia di von Willebrand Disordini congeniti rari della coagulazione Emofilia C (deficit fattore XI) Coagulopatie acquisite Emofilia acquisita Coagulazione intravasale disseminata Porpora trombotica trombocitopenica (PTT) Sindrome uremico-emolitica Trombofilia TURA-fronte.indd 7 30/07/ :10:04

.. 398 Regolazione della nicchia della cellula staminale emopoietica... 400 PIASTRINE... 402 COAGULAZIONE DEL SANGUE... 407 I fattori della coagulazione.

6 VIII Corso di Malattie del Sangue e degli Organi Emolinfopoietici Stati trombofilici primari Stati trombofilici secondari Test di laboratorio per la valutazione dello stato trombofilico APPENDICE IL METODO DELL A RICERCA CLINICA Ricerca scientifica Sperimentazione clinica Scopo e finalità della sperimentazione clinica Spunti di metodologia Attori della sperimentazione clinica Contenuti indispensabili del protocollo sperimantale LE INFEZIONI NEL PAZIENTE EMATOLOGICO Condizioni ematologiche predisponenti le infezioni Diagnosi di infezione e approccio terapeutico LA TRASFUSIONE DEL SANGUE (Andrea Bontadini) EMOTRASFUSIONE E RUOLO DEL SERVIZIO TRASFUSIONALE Raccolta del sangue Idoneità alla donazione Norme da osservare per i vari tipi di prelievo Produzione emocomponenti Terapia trasfusionale Sangue intero Globuli rossi concentrati Globuli rossi concentrati filtrati Globuli rossi concentrati irradiati Globuli rossi concentrati lavati Concentrati piastrinici La trasfusione di granulociti La trasfusione di plasma fresco congelato Albumina Gel Piastrinico La trasfusione nel trapianto di midollo osseo Le reazioni trasfusionali Reazioni trasfusionali emolitiche Reazioni trasfusionali non emolitiche Prevenzione delle infezioni post-trasfusionali Immunomodulazione L emovigilanza La somministrazione degli emocomponenti Autotrasfusione Predeposito Emodiluizione acuta normovolemica Recupero intraoperatorio Recupero postoperatorio Patient Blood Management IMMUNOGENETICA Indice analitico TURA-fronte.indd 8 30/07/ :10:04

.. 487 Attori della sperimentazione clinica... 489 Contenuti indispensabili del protocollo sperimantale... 490 LE INFEZIONI NEL PAZIENTE EMATOLOGICO.

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