I sanguinamenti gastro-intestinali. Antonio Braucci e Roberto Berni Canani. Dipartimento di Pediatria Università degli Studi di Napoli Federico II

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1 I sanguinamenti gastro-intestinali Antonio Braucci e Roberto Berni Canani Dipartimento di Pediatria Università degli Studi di Napoli Federico II Il sanguinamento gastrointestinale è un evenienza relativamente comune nella pratica pediatrica. Il sintomo viene abitualmente classificato in base alla sede in 2 categorie: emorragia alta (se prossimale al legamento duodeno-digiunale del Treitz) ed emorragia bassa (caudalmente al medesimo punto di repere). Un altra caratteristica distintiva utile per il successivo intervento terapeutico viene effettuata distinguendo tra emorragia acuta e cronica. Nel primo caso la semeiologia sarà dominata da segni e sintomi di ipovolemia e anemia acuta sino a configurare nei casi più gravi lo stato di shock ipovolemico emorragico. In corso di emorragia cronica prevalgono invece segni e sintomi dell anemizzazione cronica, quali astenia, pallore scarsa crescita, anoressia, dispnea, riscontro laboratoristico di anemia sideropenia. L emorragia acuta rappresenta senz altro un emergenza medico-chirurgica; pertanto, il primo approccio clinico di fronte a un sanguinamento è quello di ripristinare le perdite ematiche per scongiurare le possibili complicanze fino all exitus del paziente. A tal proposito è bene ricordare che ematocrito ed emoglobina sono soltanto indicatori tardivi di una perdita ematica caratterizzata da una deplezione in toto del volume sanguigno. Una più precoce spia d allarme è data invece dalla bradicardia che si instaura in seguito ad una perdita pari al 15% del volume del sangue circolante e dall ipotensione riscontrabile dopo una perdita del 30%. Il riscontro di tali alterazioni emodinamiche è suggestivo della possibile imminente insorgenza di uno shock ipovolemico. In tale situazione la prima misura terapeutica da adottare è l infusione di soluzione fisiologica o Ringer lattato per ripristinare il volume ematico. E altrettanto importante evitare l acidosi metabolica susseguente all ipoperfusione cellulare e a tal proposito il lattato si presta bene per i suoi caratteri di debole alcalinità. Le trasfusioni sono necessarie soltanto qualora ci si trovi di fronte a perdite ingenti e in questi casi vanno preferiti i singoli costituenti ematici piuttosto che il sangue in toto. Il successivo passo, dopo la stabilizzazione dei parametri vitali, consiste in un accurato esame obiettivo volto a valutare l eventuale presenza di fonti di sanguinamento a partenza dalle vie aeree superiori (cavo orale, fosse nasali), di segni di epatopatia cronica (ittero, ascite, spider naevi), di ipertensione portale (splenomegalia), di obiettività addominale (masse, segni di addome acuto). La manifestazione di un emorragia gastrointestinale varia a seconda della sede del sanguinamento, della quantità di sangue perso, del tempo di transito del sangue a livello del canale alimentare prima della sua espulsione. Solitamente un emorragia alta può manifestarsi più tipicamente come ematemesi, più raramente come melena. L ematemesi viene definita come l emissione di sangue rosso vivo piuttosto che a posa di caffè dal cavo orale a seconda che il sangue provenga rispettivamente prossimalmente o caudalmente allo stomaco e possa dunque essere ossidato dal ph acido gastrico. E solitamente patognomonica di un sanguinamento gastrointestinale alto ed esprime la presenza di un sanguinamento abbondante. L emissione di sangue dal cavo orale a breve distanza da un episodio di epistassi o in concomitanza con un accesso di tosse o la presenza di sangue schiumoso devono far sospettare invece un origine non digestiva del sanguinamento (emoftoe). La melena è caratterizzata dall emissione di feci nere o catramose (il colore nero è dovuto al contatto del sangue con i succhi gastrici e alle trasformazioni operate dalla flora batterica intestinale) e si associa a un sanguinamento delle vie medio-alte ma può manifestarsi anche in seguito a un sanguinamento di qualunque punto del tratto gastrointestinale qualora esso ammonti almeno a 100 ml (un quantitativo inferiore si associa invece a rinvenimento di sangue occulto). Feci nere o picee non sono comunque sempre espressione di emorragia gastrointestinale potendo in alcuni casi essere attribuibili all ingestione di sali di ferro o bismuto, liquirizia o di particolari alimenti (spinaci). Per aversi melena la durata del sanguinamento supera di solito le 8 ore ma la 1

2 sua presenza non è prova del fatto che l emorragia sia ancora in atto, potendosi riscontrare anche alcuni giorni dopo la cessazione del sanguinamento. L enterorragia, con emissione di sangue rosso vivo dal retto può comparire anche in seguito ad un sanguinamento medio-alto di notevole entità, per cui l emoglobina non ha tempo di essere ossidata, costituendo il sangue uno stimolo alla accelerazione del transito intestinale. Nell emorragia bassa i reperti classici possono essere: rettorragia o ematochezia (emissione di sangue rosso vivo dall ano), melena (rara, con sanguinamento in genere a partire dai segmenti prossimali al colon destro), o sanguinamento occulto, a cui ci si riferisce nei casi in cui la quantità di sangue nelle feci è talmente piccola da poter essere identificata soltanto con l ausilio di metodiche biochimiche. Si parla invece di sanguinamento oscuro quando dopo un accurata valutazione diagnostica endoscopica, che prevede il ricorso alla ileocolonscopia e alla esofagogastroduodenoscopia (EGDS), la sede del sanguinamento non riesce ad essere identificata e l emorragia continua a persistere. All interno del gruppo dei sanguinamenti oscuri possiamo poi suddividere i due sottogruppi rappresentati dall emorragia oscura-occulta (che si manifesta con anemizzazione ed hemoccult positivo) e dall emorragia oscura-manifesta (con passaggio frequente di sangue visibile macroscopicamente). Da tale definizione consegue naturalmente che un emorragia occulta ricorrente e che risulti negativa ad un accurata valutazione diagnostica finisca per essere inserita nella categoria dei sanguinamenti oscuri. La più frequente espressione clinica di un emorragia oscura-manifesta è l emissione di sangue dal retto, laddove l ematemesi risulta una manifestazione piuttosto rara. Per quanto riguarda l etiologia, è possibile affermare con certezza che, sebbene essa vari a seconda della fascia di età presa in esame, il paziente pediatrico vede come causa principale di un emorragia del tratto gastrointestinale un enterite infettiva (specie batterica causata da Salmonella, Shigella, Clostridium, Campylobacter, Yersinia o E. coli) e che la maggioranza dei sanguinamenti non di origine infettiva dipende da una lesione mucosale di origine peptica coinvolgente il tratto prossimale (Tabella). Le emorragie digestive alte possono essere distinte, in ambito etiopatogenetico, in due grandi categorie emorragie non varicose ed emorragie da ipertensione portale. Al primo gruppo appartengono tutti i sanguinamenti non secondari a un quadro di ipertensione del circolo splancnico quali quelle derivanti da: utilizzo di farmaci (FANS, anticoagulanti) in particolare nel paziente pediatrico, l ibuprofene, usato come antipiretico, può determinare lesioni della mucosa sia con meccanismo diretto che indiretto (riduzione della sintesi di muco e bicarbonato) infezione da Helicobacter pylori costituisce la causa della maggior parte delle lesioni primitive e conferisce al portatore un rischio 15 volte superiore di sviluppare un ulcera duodenale esofagite il reflusso gastroesofageo (RGE) cronico può determinare infiammazione e successiva ulcerazione esofagea. Non vanno dimenticate l esofagite eosinofila (elevato numero di eosinofili nella biopsia esofagea) e quella infettiva (micotica o virale) così come il danno da corpo estraneo e l ingestione di caustici. Raramente il sanguinamento intestinale alto può essere secondario a polipi infiammatori o adenomatosi, nel contesto di sindromi familiari, quale ad es. la poliposi adenomatosa intestinale, per torsione del polipo sul proprio asse e autoamputazione. Al giorno d oggi anche la diatesi emorragica neonatale, dovuta al deficit di vitamina K può essere inserita tra le cause rare grazie alla somministrazione routinaria di vit K al neonato. Un cenno a parte va dedicato alla pseudo emorragia intestinale, indicando con tale termine l ingestione di sangue materno da ragadi al seno con successivo vomito ematico o l ingestione di sangue proveniente da sedi non gastroenterologiche (tonsille, naso). Nell ambito delle emorragie da ipertensione portale ritroviamo il sanguinamento di varici esofagee che si sviluppano come compenso quando la pressione venosa a livello epatico raggiunge i mmhg. L ipertensione portale si riscontra solitamente nel bambino >4 anni e può avere origine sia epatica (cirrosi) che preepatica (cavernoma portale per incannulamento della vena ombelicale alla nascita) o postepatica (sindrome di Budd-Chari). Le varici esofagee possono rimanere asintomatiche fino al momento dell emorragia che rappresenta un emergenza medica. 2

3 La patologia infettiva gastrointestinale, sia essa batterica o parassitaria, come precedentemente riportato, rappresenta in ogni fascia di età la principale causa di diatesi emorragica nel bambino e dovrebbe essere esclusa prima di fare ricorso ad esami più invasivi. Nell ambito delle emorragie digestive basse, una delle cause più comuni soprattutto nel bambino in età scolare è rappresentata dalla ragade anale che va inquadrata nel contesto di un alvo tendenzialmente stiptico (encopresi, <3 evacuazioni/settimana, >3 evacuazioni/die di feci dure, caprine) e si presenta con bruciore/dolore all atto defecatorio per cui il bambino trattiene le feci perpetuando un circolo vizioso. Nel neonato, soprattutto nel prematuro SGA, l enterocolite necrotizzante è una tipica causa di emorragia digestiva bassa che si presenta con distensione addominale e vomito biliare. Ancora nel bambino tra i 3 mesi e i 3 anni è frequente l invaginazione intestinale idiopatica che ha la sua manifestazione patognomonica nell emissione di feci a gelatina di ribes con associato vomito biliare, dolore addominale, letargia. Anche il volvolo intestinale è una fonte emorragica caratteristica del neonato con sintomatologia analoga a quella dell invaginazione e presenza di melena. Nel bambino più grande va esclusa come causa di invaginazione o di sanguinamento primitivo il diverticolo di Meckel, residuo del dotto onfalo-mesenterico, situato a livello della porzione distale dell ileo e contenente spesso tessuto eterotopico (isole di mucosa gastrica o duodenale) che tende a ulcerarsi e a sanguinare. Nel contesto di un malassorbimento e/o di un enteropatia protidodisperdente, un sanguinamento deve sempre far pensare ad un allergia alle proteine del latte vaccino o ad una sprue celiaca. Le MICI sono un altra importante causa di emissione di sangue con le feci frammisto a muco piuttosto che di melena o sangue occulto fecale e anemizzazione. Polipi isolati o nel contesto di una poliposi familiare possono associarsi a sanguinamento occulto o a rettorragia evidente in ogni fascia di età. Altre cause rare di sanguinamento digestivo basso sono le angiodisplasie, responsabili spesso di stillicidio cronico con rinvenimento di sangue occulto nelle feci e anemizzazione. Il primo passo diagnostico nel riconoscimento dell etiologia di un emorragia digestiva è rappresentato da un accurata anamnesi: a tal proposito, una storia di malattia con diatesi emorragica (epatopatia, cirrosi epatica, gastrite, ulcera, MICI, coagulopatie, poliposi familiare, collagenopatie), l assunzione di farmaci predisponenti (FANS, anticoagulanti, cortisonici) e la presenza di sintomatologia suggestiva di ipovolemia o anemia (vertigini, astenia, dispnea, sopore, angina) guideranno nell inquadramento nosologico. L esame clinico è di fondamentale importanza per orientare il pediatra, consentendogli in molti casi di distinguere tra un sanguinamento prossimale o distale in base ai segni e sintomi di presentazione. In particolare, un dolore diffuso a tutto l addome o ai quadranti addominali inferiori o in fossa iliaca, associato a diarrea acquosa, iperpiressia, ragadi piuttosto che a stipsi ingravescente e tenesmo possono far pensare a un emorragia digestiva inferiore laddove dolore epigastrico, retrosternale o in ipocondrio destro o epatomegalia o una storia di pirosi indirizzeranno verso un sanguinamento medio-alto. Non va trascurata un accurata esplorazione digitale rettale. Gli esami di laboratorio (emocromo completo con formula leucocitaria, elettroliti, glicemia, creatinina, azoto ureico, PT, PTT, enzimi epatici), oltre a fornire un indicazione sulla sede del sanguinamento e restringere il campo della diagnostica strumentale, possono anche rivelare un sanguinamento occulto e fornire i parametri per un intervento in urgenza. La pietra miliare per la diagnosi e l eventuale terapia di un emorragia gastrointestinale è a tutt oggi rappresentata dall esame endoscopico (colonscopia e/o EGDS). L EGDS se eseguita fra le 12 e le 24 ore dalla comparsa dell emorragia alta identifica la fonte del sanguinamento nel 90% delle lesioni. Utile può risultare il posizionamento di un sondino naso gastrico che oltre a fornire i criteri di positività per un sanguinamento ancora in atto può aiutare anche nella migliore visualizzazione della mucosa all esame endoscopico, consentendo di effettuare un lavaggio dello stomaco. La rettoscopia e l esame colonscopico sono fondamentali nel sanguinamento distale. In caso di esito negativo dei singoli esami si procederà a endoscopia bidirezionale. Qualora entrambi gli esami non siano riusciti a smascherare la fonte del sanguinamento sarà opportuno, prima di procedere all enteroscopia - un reperto di normalità endoscopica sia alta che bassa può essere indicativo di lesioni a carico del tenue - ripetere l esame precedentemente effettuato: circa il 35% 3

4 delle lesioni misconosciute in prima istanza vengono identificate dopo la ripetizione dell esame (si tratta principalmente di erosioni di Cameron, ulcera peptica, angiodisplasia). Esami di secondo e terzo livello nel sanguinamento occulto/oscuro sono rappresentati dalla radiologia convenzionale, dall ecotomografia, dalla medicina nucleare, dall enteroscopia con prelievi bioptici, dall angiografia, dall enteroscopia intraoperatoria e dalla laparotomia/laparoscopia esplorativa. Senza addentrarci nell ampio capitolo della diagnostica, ci preme sottolineare il ruolo importantissimo dell enteroscopia con video capsula, esame poco invasivo, esaustivo, ben tollerato dal paziente pediatrico e privo di complicanze gravi. La video capsula, deglutita dal bambino collaborante o introdotta per mezzo di un endoscopio tradizionale, viene mossa dalla normale peristalsi intestinale e permette di visualizzare l intero canale alimentare consentendo una diagnosi di certezza là dove i comuni strumenti endoscopici non arrivano a porla. Limite di questo esame è l impossibilità ad effettuare prelievi bioptici o interventi terapeutici resi invece possibile dalla Push enteroscopy e dalla double-balloon enteroscopy. L esame radiografico dell addome con doppio contrasto e il tenue seriato risultano in grado di svelare un emorragia digestiva in circa il 21% dei casi con un ottima sensibilità per neoplasie e polipi ma assai bassa per le angiodisplasie. Per questa patologia l esame più specifico e sensibile è l angiografia tradizionale e quella superselettiva intraoperatoria con iniezione di blue di metilene o fluoresceina in grado di identificare circa il 70% dei sanguinamenti occulti. La scintigrafia con emazie marcate con 99m-Tc è in grado di individuare un sanguinamento con un flusso di ml/min e grazie alla lunga emivita del tracciante può essere ripetuta entro le 24 ore. Ancora la scintigrafia con 99m-Tc-pertecnato è l esame di scelta per l individuazione di una mucosa eterotopica tipica del diverticolo di Meckel. Entrambi questi esami di medicina nucleare presentano purtroppo il limite di non riconoscere sempre l esatta localizzazione del sito emorragico. Nel caso in cui le condizioni del paziente impongano una diagnosi e un trattamento precoce si può attuare un esplorazione chirurgica e un enteroscopia intraoperatoria attraverso invaginazione manuale dell endoscopio o enterotomie successive che consentano una completa valutazione del piccolo intestino. Tale tecnica oltre a consentire la localizzazione delle lesioni ha alcune volte un ruolo terapeutico. 4

5 Tabella Diagnosi differenziale di sanguinamento GI in età pediatrica Neonati Bambini Adolescenti COMUNI Enteriti batteriche Enteriti batteriche Enteriti batteriche Allergia alle proteine del latte Ragadi anali MICI vaccino Intussuscezione Poliposi del colon Ulcera peptica/gastrite Pseudoemorragia digestiva Intussuscezione Sindrome di Mallory-Weiss Iperplasia linfonodulare Ulcera peptica/gastrite Poliposi del colon Ragadi anali Epistassi Sindrome di Mallory-Weiss RARE Volvolo intestinale Varici esofagee Emorroidi Enterocolite necrotizzante Esofagite Varici esofagee Diverticolo di Meckel Diverticolo di Meckel Esofagite Ulcere da stress gastriche Iperplasia linfonodulare Telangectasia/angiodisplasia Diatesi emorragica del neonato Porpora di Schönlein-Henoch Graft versus host disease Corpi estranei Emangiomi, MAV Abusi sessuali Sindrome uremico-emolitica MICI Sprue celiaca 5