PATOLOGIE CEREBRALI. 1. tumori cerebrali 2. infezioni del SNC 3. malattie degenerative

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1 PATOLOGIE CEREBRALI 1. tumori cerebrali 2. infezioni del SNC 3. malattie degenerative

2 1. INQUADRAMENTO CLINICO E NEUROPSICOLOGICO DEI TUMORI CEREBRALI

3 ü QUADRO CLINICO GENERALE ü EPIDEMIOLOGIA ü GLIOMI: CARATTERISTICHE CLINICHE VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA ü MENINGIOMI

4 I NEURONI BEN DIFFERENZIATI NON DIVENTANO MAI NEOPLASTICI TUMORI CEREBRALI PRIMARI (meningiomi, gliomi: astrocitomi, oligodendrogliomi, ependimomi) SECONDARI (polmone, mammella, linfomi) AMARTOMI (formazioni simil-tumorali originanti da un difetto di sviluppo)

5 METASTASI

6 TUMORI CEREBRALI 1. Compromissione generale delle funzioni cerebrali (mancanza di concentrazione, irritabilità, inerzia, smemoratezza, indifferenza), cefalea o convulsioni o segni neurologici focali. Esempi: glioblastoma multiforme, astrocitoma, meningioma

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8 2. Segni di ipertensione endocranica (cefalea al risveglio, vomito a getto, incontinenza sfinterica, papilledema). Esempi: ependimoma, medulloblastoma, cisti colloide del III ventricolo, craniofaringioma 3. Sindromi specifiche. Esempi: neurinoma dell acustico, adenoma ipofisario, meningioma della doccia olfattoria, glioma a farfalla

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10 2. Segni di ipertensione endocranica idrocefalo

11 acoustic

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16 GLIOMI: -astrocitomi - oligodendrogliomi - ependimomi

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18 Sede del tumore Velocità di crescita

19 a) SEDE DEL TUMORE Sovratentoriali - Emisferici - Profondi (talamo) - Intraventricolari - ottici Infratentoriali - Del tronco - cerebellari

20 EMISFERICI OLIGODENDROGLIOMI - Frontale 55% - Parietale 20% - Temporale 17% - Occipitale 4% ASTROCITOMI - Frontale 42% - Temporale 24% - Parietale 5% GLIOBLASTOMA - Temporale 31% >> F-T - Parietale 24% - Frontale 23% - Occipitale 16%

21 VELOCITÀ DI CRESCITA BASSO GRADO (I, II) ALTO GRADO (III, IV) ELGG: evoluzione di basso grado

22 b) VELOCITÀ DI CRESCITA Oligodendroglioma anaplastico (III) Esordio: acufeni Au dx

23 PRESENTAZIONE CRISI COMIZIALI 80% DEFICIT NEUROLOGICI FOCALI 30% (lieve ipostenia o parestesie arti o anomie/scrittura) MODIFICAZIONI DI PERSONALITÀ E UMORE 10-30% SEGNI AUMENTO PRESSIONE ENDOCRANICA (cefalea, vomito, papilledema) (rari in astrocitoma II o oligo)

24 FRONTALE POSTERIORE: deficit motori e anomia (dominante) BA 9, 10, 45 E 46: deficit cognitivi generali e riduzione eloquio DEFICIT COGNITIVI: memoria, attenzione, pianificazione DISTURBI DELL UMORE E DELLA PERSONALITÀ

25 GLIOBLASTOMA MULTIFORME Sintomi generali - Modificazioni personalità e umore - Rallentamento - Perdita di concentrazione

26 SMA (astrocitoma II): Parkinson

27 TEMPORALE Memoria verbale e non verbale linguaggio

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29 Sede del tumore SINDROME DI GERSTMANN Agrafia Acalculia Agnosia digitale Disorientamento dx-sin LOBO PARIETALE - Disturbi somatosensoriali - Estinzione tattile - Agnosia tattile - Disturbi del calcolo - Negligenza spaziale unilaterale - Aprassia ideomotoria - Aprassia costruttiva

30 Sindrome di Gerstmann in glioblastoma multiforme

31 Sede del tumore Disturbi visivi: Emianopsia Cecità corticale Agnosia visiva LOBO OCCIPITALE Prosopoagnosia (T-O mediale dx o bilaterale) Sin + SPLENIO: alessia senza agrafia (con emianopsia e anomia per i colori)

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33 Alessia pura la corteccia extrastriata di sinistra riceve informazioni dalla corteccia visiva primaria di destra tramite il corpo calloso

34 Alessia pura La lesione allo splenio del corpo calloso impedisce il passaggio di informazioni visive L isolamento del giro angolare di sinistra dalla corteccia extra-striata di destra impedisce la lettura

35 ASTROCITOMA III-IV

36 VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA I NOSTRI TEST SONO ABBASTANZA SENSIBILI? COSA CI ASPETTIAMO DA UNA LESIONE IN QUELLA SEDE? (ma attenzione alla plasticità) CI SONO TEST SPECIFICI CHE POSSONO DARCI INFORMAZIONI AGGIUNTIVE?

37 Pazienti con tumori cerebrali (frontali o temporali) mostrano spesso una compromissione in almeno un area cognitiva (Tucha et al., 2000): Memoria 60% Attenzione Funzioni Esecutive 78%

38 VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA 1) ad ampio spettro, ma NON test che indagano globalmente : no MMSE!!! 2) Misure valide da un punto di vista psicometrico, affidabilità e validità stabilite, studi normativi 3) Spesso deficit lievi e quindi test sufficientemente sensibili alle modificazioni

39 Test standardizzati e sensibili: esempio LINGUAGGIO PROVE DI PRODUZIONE LESSICALE Fluenza verbale (Novelli et al. 1986) Denominazione di volti famosi (Rizzo et al., 2002) Denominazione di figure (Catricalà, Cappa et al. 2008) Denominazione di azioni (Crepaldi et al., 2006) PROVE DI COMPRENSIONE Comprensione di parole (Laiacona et al., 1993) Comprensione di frasi (Parisi e Pizzamiglio, 1970) Compiti di transcodificazione (BADA) Token test (De Renzi e Faglioni, 1978)

40 NEUROPSYCHOLOGICAL ASSESSMENT ATTENTION AND SPATIAL COGNITION Symbol digit modalities test Block design (WAIS-R) Picture arrangement (WAIS- R) Judgement of Line Orientation LANGUAGE AND VERBAL MEMORY Verbal fluency Information subtest (WAIS- R) Immediate and delayed recall (RAVLT)

41 Confronto clinico-neuropsicologico LGG

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44 AGE DEMOGRAPHIC AND CLINICAL CHARACTERISTICS: 200 patients EDUCATION SEX PRESENTATION SIGNS mean 42.8 range mean 12.4 range 3-18 male 129 Generalized seizure 113 Partial seizure 43 headache 11 Language deficits 16 other 17

45 HISTOLOGIC TYPE GRADE TUMOR VOLUME (cm 3 ) astrocitoma 46 oligodendroglioma 83 oligoastrocitoma 22 glioblastoma 35 other 14 low 102 high 95 other 3 mean SURGERY awake 131

46 Deficit cognitivi Almeno un test Funzioni Esecutive Memoria Linguaggio 73% 40% 54% 57%

47 PREDITTIVO DI SOPRAVVIVENZA Rievocazione verbale ritardata Verbal fluency on semantic cue P 0.028

48 PREDICTING CHEMOTHERAPY C è un compito che può predire la necessità di fare la chemioterapia? TEST + variabili TMT differenza Rievocazione verbale ritardata resezione (.05)

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50 SIGNIFICATO DELLA VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA NEI GLIOMI Funzione cognitiva nella detezione precoce della ripresa di malattia nei LGG e come indice predittivo di sopravvivenza nel glioma ricorrente maligno LGG deficit lievi NON evidenziati all esame clinico Valutazione procedure chirurgiche, effetto terapia anticonvulsivante, radioterapia, chemioterapia Terapia riabilitativa: autonomia completa, integrazione sociale e professionale

51 Asleep-awake surgery

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55 Fascicolo uncinato

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57 TEMPORAL POLE LGG (Papagno et al., Brain 2011)

58 PICTURE NAMING OF FACES (70) (42)

59 PICTURE NAMING OF OBJECTS

60 VERBAL FLUENCY PHONEMIC CUE SEMANTIC CUE

61 WORD LIST LEARNING IMMEDIATE DELAYED

62 MENINGIOMI

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65 INFEZIONI DEL SISTEMA NERVOSO INFEZIONI NON VIRALI - meningite batterica - empiema subdurale - Ascesso cerebrale - meningite tubercolare - neurosifilide

66 INFEZIONI VIRALI - meningite asettica - Encefalite acuta encefalite da herpes simplex - infezioni croniche da virus lenti e non convenzionali (prioni) -AIDS PESS (diversi aa dopo il morbillo) PML SSE (Creutzfeld-Jakob)

67 Encefalite erpetica

68 LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCALE PROGRESSIVA flair T2

69 MALATTIE DEGENERATIVE Malattia di Alzheimer Demenze frontotemporali Corea di Huntington Malattia di Parkinson

70 Malattia di Alzheimer

71 MALATTIE DEGENERATIVE Malattia di Alzheimer Demenze frontotemporali Corea di Huntington Malattia di Parkinson

72 Degenerazione fronto-temporale

73 MALATTIE DEGENERATIVE Malattia di Alzheimer Demenze frontotemporali Malattia (corea) di Huntington Malattia di Parkinson

74 Corea di Huntington

75 MALATTIE DEGENERATIVE Malattia di Alzheimer Demenze frontotemporali Malattia (corea) di Huntington Malattia di Parkinson

76 Perdita di neuroni pigmentati della pars compacta della sostanza nera = neuroni che producono dopamina Microscopicamente degenerazione neuronale con inclusioni eosinofile (corpi di Lewy) Riduzione delle proiezioni dopaminergiche ai nuclei della base

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