FOLLOW-UP NEI BAMBINI CON ATRESIA ESOFAGEA
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- Ottaviana Corsi
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1 FOLLOW-UP NEI BAMBINI CON ATRESIA ESOFAGEA Dott.ssa Laura Valfrè
2 2 MALFORMAZIONI CHIRURGICHE COMPLESSE FOLLOW-UP..SUCCESSIVO..CHE SEGUE CONTINUAZIONE APPROFONDIRE ESAMINARE ULTERIORMENTE FARE LA PROSSIMA MOSSA
3 SERVIZIO FOLLOW UP Malformazioni Chirurgiche Complesse Dipartimento Neonatologia Medica Chirurgica 3 DEDICATO LUNGO TERMINE 2004 MULTIDISCIPLINARE CONTINUITA ASSISTENZIALE CENTRATO SULLA FAMIGLIA
4 OUTCOMES valutati 4 Auxologici Neuromotori Cardiologici Neuroevolutivi Audiologici Neonatologici Fisioterapici Polmonari Chirurgici Gastrointestinali Ortopedici Nefrologici
5 OUTCOMES valutati 5 Auxologici Scarso accrescimento Otorinolaringoiatrici Tracheomalacia Pneumologici Bronchiti ricorrenti Episodi simil-asmatici Chirurgici Malattia da Reflusso Gastro Esofageo Recidiva di Fistola Stenosi esofagea Genetici Snd associate VACTERL, CHARGE Disfagia Fisioterapici Ritardo Neuromotorio Avversione orale Ortopedici Anomalie scheletriche, scoliosi
6 OUTCOMES valutati 6 Auxologici Scarso accrescimento Otorinolaringoiatrici Tracheomalacia Pneumologici Bronchiti ricorrenti Episodi simil-asmatici Chirurgici Malattia da Reflusso Gastro Esofageo Recidiva di Fistola Stenosi esofagea Genetici Snd associate VACTERL, CHARGE Disfagia Fisioterapici Ritardo Neuromotorio Avversione orale Ortopedici Anomalie scheletriche, scoliosi
7 7 il ruolo del Chirurgo ATRESIA ESOFAGEA FERITA CHIRURGICA (sottoascellare, sottocostale) REFLUSSO GASTRO- ESOFAGEO RECIDIVA FISTOLA TRACHEO- ESOFAGEA TRACHEOMALACIA
8 8 il ruolo del Chirurgo ATRESIA ESOFAGEA STENOSI ANASTOMOSI ANOMALIE SCHELETRICHE ANOMALIE CHISURGICHE ASSOCIATE, VACTERL AVVERSIONE ORALE DISFAGIA
9 OUTCOMES valutati 9 Auxologici PEDIATRA/ ENDOCRINOLOGO Scarso accrescimento Otorinolaringoiatrici Tracheomalacia 37% Laringomalacia 4% Anomalie cordali 10-20% Infanzia <5 anni 30% 1-2 polmoniti, >5 anni 5% polmoniti Adulti 30% asma, broncospasmo ricorrente 29% Pneumologici Bronchiti ricorrenti 30-50% Episodi simil-asmatici (non allergie!!, broncoreattività, microinalazioni, RGE) Prove funzionalita respiratoria
10 OUTCOMES valutati 10 Chirurgici Malattia da Reflusso Gastro Esofageo 67% Leak anastomosi 8-10% Recidiva di Fistola 4-10% Stenosi esofagea 22-50% Fisioterapia Disfagista Ritardo Neuromotorio 11-20% Avversione orale Ortopedici Anomalie scheletriche, scoliosi?? 20-50% adolescenti/adulta Anomalie vertebrali Toracotomia
11 11 Sindromi associate VACTERL, CHARGE 50-70% Anomalie genetiche Anomalie intestinali Anomalie ortopediche Anomalie cardiache Anomalie renali/ nefro-urologiche
12 12 ESITI A DISTANZA? Gastrointestinali Ortopedici Polmonari
13 SERVIZIO FOLLOW UP Atresia Esofagea NECESSITA DI SPECIALISTI COORDINATI 13
14 14.. MANCANZA DI SPECIALISTI COORDINATI v sottostima ed aggrava esiti a distanza v sottostima QOL bambino e famiglia v á carico assistenziale familiare v peggiorata QOL nucleo familiare
15 15 CURANTE E COORDINATORE CASE MANAGER CONTINUITA CURE
16 16 Controlli clinici a lungo termine 1-3 mesi 6 mesi 12 mesi 18 mesi 24 mesi 4-6 anni 8 anni 12 anni adolescenza à età adulta
17 17 ATRESIA ESOFAGEA controllo 6 mesi 12 mesi 18 mesi 24 mesi 3 anni 4-6 anni 8 anni 12 anni Adolescenzaetà adulta auxologico respirat. ORL Endoscopia PFR PFR PFR indicaz PFR (LTBS indic) / (RxT)+PFR test sforzo (LTBS indic) (RxT)+PFR test sforzo (RxT)+PFR test sforzo gastroint.: Rx mdc esof EGDS Phimpedenzometria + + indicaz + indicaz disfagista indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz cardiovas. sintomi sintomi sintomi sintomi sintomi sintomi sintomi sintomi neurolog neuroevol genetista + indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz audiolog. indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz neuroimm. indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz indicaz ortopedico sintomi sintomi
18 18 Risultati CREAZIONE PROTOCOLLO DI FOLLOW-UP STANDARDIZZATO INTERNAZIONALE Analisi e confronto dei risultati con centri europei ed internazionali ANALISI DATI RIPERCUSSIONI CLINICHE E DI MANAGEMENT OTTIMA COMPLIANCE FAMIGLIE
19 19 Risultati ATRESIA ESOFAGEA PRENATAL DIAGNOSIS OF ESOPHAGEAL ATRESIA: THE ROLE OF THE UPPER-POUCH SIGN Our data suggest that UPS has a crucial importance for prenatal diagnosis of EA Results: Prenatally we observed 24 polyhydramnios, 21 small/absent stomach bubbles, while UPS was evident in only 4 cases. At birth, 5 newborn had diagnosis of EA(18%), 4 of which with pouch evidence prenatally. UPS was the only significant marker of EA (p ) with sensilvity 1.0 (CI95% to 1.0) and specificity 0.96 (CI 95% to ). Polyhydramnios and small/absent stomach bubble were no significantly associated with postnatal diagnosis of EA (p 1.0 and p 0.3 respeclvely
20 20 Risultati ATRESIA ESOFAGEA THE INFLUENCE OF CONGENITAL HEART DEFECTS ON MID TERM OUTCOMES OF ESOPHAGEAL ATRESIA PATIENTS ü EA pts and major CHD RESULTS 76 AE survival Follow-up Data 11 presented less esophageal stenosis and re- NO-CHD 55 pts Major&Leak& 6&(11)& 0&(0)& 0.12& Re#do&esophageal&surgery& 10&(18)& 0&(0)& 0.03& CHD 21 pts p do surgery Dilatations,&median&(IQR)& 2&(0#3)& 1&(0#1)& 0.01& Need&for&esophageal&stent&(%)& 3&(6)& 1&(5)& 1& Antirefux&surgery&GERD&(%)& 8&(15)& 3&(14)& 1& Late&deaths&(%)& 2&(4)& 1&(5)& 1&
21 21 Risultati ATRESIA ESOFAGEA the creation of major flap represent a THE ROLE OF MAJOR FLAP IN CASE OF LONG GAP ESOPHAGEAL ATRESIA feasible approach to bridge the gap 13 RESULTS 61 LGEA Follow-up Data 6 METHODS Retrospective analysis of all EA infants treated between January 1995 and December 2013 was performed.! Patients were divided into two groups based on the presence of Major Flap in Long-gap Esophageal Atresia FLAP NO-FLAP 9 pts 52 pts Major leak 1 (11) 6 (16) 1 Re-do esophageal surgery 2 (22) 10 (19) 1 Dilatations, mean (range) 6 (2-7) 4 (2-6) 0,44 Need for esophageal stent (%) 3 (33) 6 (16) 0.1 Segmental resect of stenosis (%) 1 (11) 3 (6) 1 p
22 RISULTATI 22 European Pediatric Surgical Association (EUPSA): EUPSA Network Database Multicentrico Prospettico International Network of Esophageal Atresia (INoEA): Gruppi di Studio tematici Referenti internazionali ESPGHAN/NASPGHAN: Sviluppo di Linee Guida Internazionali
23 RISULTATI Articoli su riviste internazionali Conforti A, Morini F, Bagolan P. Dif4icult esophageal atresia: Trick and treat. Semin Pediatr Surg Conforti A, Giliberti P, Mondi V, et al. Near infrared spectroscopy: experience on esophageal atresia infants. J Pediatr Surg Aite L, Bevilacqua F, Zaccara A, et al. Short- term neurodevelopmental outcome of babies operated on for low- risk esophageal atresia: a pilot study. Dis Esophagus Zani A, Eaton S, Hoellwarth ME, et al International survey on the management of esophageal atresia. Eur J Pediatr Surg Bevilacqua F, Morini F, Valfrè L, et al. Surgical gastrointestinal anomalies including diaphragmatic hernia: Does type of anomaly affect neurodevelopmental outcome? Am J Perinatol Caldaro T, Torroni F, De Angelis P, et al. Dynamic esophageal stents. Dis Esophagus Rea F, Caldaro T, Tambucci R, et al. Eosinophilic esophagitis: is it also a surgical disease? J Pediatr Surg Lo A, Baird R, De Angelis P, et al. Arterioesophageal 4istula after stenting for esophageal atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr Bagolan P, Valfrè L, Morini F, Conforti A. Long- gap esophageal atresia: traction- growth and anastomosis - before and beyond. Dis Esophagus. 2013
24 GRAZIE 24
Dott.ssa Lelia Rotondi Aufiero Pediatria Generale e Malattie Infettive dott Villani Dipartimento di Medicina Pediatrica prof Ugazio
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