TUMORE METANEFRICO STROMALE

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1 CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: Dott. Maurizio Torricelli ANATOMIA PATOLOGICA Responsabile: Dott. SILVESTRO CARINELLI TUMORE METANEFRICO STROMALE A. M. Fagnani, F. Pallotti, F. Spreafico, G. Selvaggio Riunione del Gruppo Chirurgico Oncologico Pediatrico Napoli, 11 Aprile 2008

2 ANAMNESI R.M., nato a termine da p.e. P 2.660gr Anamnesi familiare negativa per malformazioni renali Anamnesi gravidica negativa Ecografie prenatali nella norma

3 Alla nascita riscontro di piccola discromia in sede sacrale RMN del midollo: sospetto lipoma del filum terminale Ad un mese controllo c/o ambulatorio urologico per follow-up Si programma ecografia apparato-urinario : nella norma. A 6 m.: reperto ecografico di cisti multiple renali al polo superiore, parenchima iperecogeno

4 URO-RMN Rene destro lievemente ingrandito (Ø long. 7cm)

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7 Al polo superiore due formazioni cistiche di 2,5 e 1,4cm. Al III medioinferiore non riconoscibile differenziazione corticomidollare né in T1, né in T2. Dopo mdc multiple aree ipodense, solide,delimitate da sottili setti con impregnazione contrastografica simile alla corticale renale. Al III inferiore formazione cistica di 7mm centrale, e piccole formazioni periferiche corticali.

8 In sede polare superoanteriore modesta quantità di parenchima con normale effetto nefrografico ed escrezione di mdc, con opacizzazione del gruppo caliciale superiore, bacinetto, uretere (incompleta), non dilatati. CD: displasia cistica polo sup. rene dx?, aree di nefroblastomatosi al III medio-inferiore? Non linfonodi retroperitoneali con Ø > 1cm.

9 NEFRECTOMIA (9m) DIAGNOSI ISTOLOGICA TUMORE METANEFRICO STROMALE (MST) neopalsia renale, variante stromale pura dell adenofibroma metanefrico (MAF), neoplasia bifasica dell infanzia, caratterizzata da una blanda componente epiteliale embrionale simile all adenoma metanefrico e da un ridotto stroma spinocellulare simile alla variante classica del nefroma mesoblastico congenito (CMN) Beckwith, 1998 Nota: P.te a rischio per sviluppo di angiodisplasia (extrarenale)

10 Beckwith nel 2000 descrive 31 casi, dalla revisione della casistica del NWTSPC, precedentemente classificati come CMN o MAF: nuova neoplasia renale pediatrica età media: 2aa esordio: riscontro di massa addominale tumefazione macroscopicamente fibrosa localizzata nella midollare renale, contenente cisti a parete regolare istologicamente identico alla componente stromale del MAF lesione spinocellulare non capsulata che intrappola il rene in formazione a cellularità elevata, stratificata, con intrappolamento di tubuli renali, eterologa differenziazione (glia o cartilagine) ed alterazioni vascolari (angiodisplasia delle arteriole intrappolate, iperplasia cellulare iuxtaglomerulare nei glomeruli intrappolati) P. Argani, and J. Bruce Beckwith, Methanephric stromal tumor ; Am.J Surg. Pathol,2000

11 Proliferazione di cellule fusate, al centro gettoni epiteliali (tubuli primordiali?) con reazione stromale a bulbo di cipolla intorno alle strutture epiteliali.

12 Commistione tra proliferazione stromale, da cui il nome:mst (in basso a destra ) e componente cartilaginea (in alto a sinistra): teoria disontogenetica

13 Proliferazione stromale con tre strutture epiteliali tubulari (tubuli renali intrappolati)

14 Prolifarezione stromale (cellule fusate) a maggior ingrandimento.

15 Tubulo renale intrappolato circondato da proliferazione stromale concentrica (a bulbo di cipolla) e intorno proliferazione stromale. In basso destra strutture capillari.

16 Interfaccia tra cartilagine e stroma quasi in continuità: ipotesi disontogenetica.

17 Stroma (alto ingrandimento): cellule fusate con nucleo ovalare, vescicoloso, disposte in fasci paralleli in questa sezione (no caratteristica del tumore). Crescita tridimensionale, sezioni bidimensionali, per cui cellule ovalari o fusate a seconda della sezione.

18 Tubulo renale intrappolato con cellule centrali cuboidali: epitelio del tubulo renale che differisce dallo stroma circostante, privo di elementi epiteliali

19 Malignità locale senza metastasi a distanza Terapia: exeresi radicale + stretto follow-up ELEVATO RISCHIO DI ANGIODISPLASIA IN ALTRI DISTRETTI Direttamente correlato al grado di alterazione vascolare intrarenale

20 RMN midollo: immagine dubbia per angiodisplasia al passaggio toracolombare, malformazione lipomatosa complessa della cauda, con dubbia tethered cord

21 Follow-up (24m) Incremento staturo-ponderale e sviluppo neurologico adeguato all età Programma Monitoraggio neurochirurgico con: Potenziali evocati RMN Valutazione rischio/beneficio dell exeresi Monitoraggio urodinamico

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