Sarcomi delle Parti Molli

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1 Congresso Nazionale di Chirurgia Pediatrica LA MALATTIA NEOPLASTICA NELL ADOLESCENTE E NEL GIOVANE ADULTO STRATEGIE A CONFRONTO Ferrara, 9 OTTOBRE 2013 Sarcomi delle Parti Molli Gianni Bisogno Clinica di Oncoematologia Pediatrica Padova

2 Filippo, ragazzo di 20 anni, in buona salute generale Settembre: comparsa di una tumefazione dura non dolente a livello dell emiscroto destro Inizi di Dicembre: si rivolge al medico di base, che prescrive un ecografia testicolare: lesione espansiva solida a livello dell epididimo di destra». Esegue inoltre TC torace-addome completo: nella norma Fine Dicembre: esegue in Urologia orchifunicolectomia destra per via inguinale con asportazione macroscopicamente completa della lesione Esame istologico: rabdomiosarcoma di tipo misto, alto grado sec. WHO, con focale componente alveolare» Il trattamento della neoplasia viene considerato completo e il ragazzo non viene indirizzato ad alcun centro per un adeguato inquadramento oncologico

3 Giunge all attenzione dell Oncologia Pediatrica locale solo a marzo dell anno successivo (3 mesi dopo l intervento chirurgico): RMS embrionale completamente asportato. Secondo stadiazione EpSSG deve fare chemioterapia secondo Standard Risk, no radioterapia Richiesta consulenza: revisione istologia e rivalutazione TAC di ristadiazione (marzo): Revisione istologica: RMS con componente alveolare a livello addominale evidenti linfonodi, i più grandi in sede pre-cavale di circa 1 x 2 cm e in sede mesenterica di 1-1,5 cm. Indicata biopsia linfonodale

4 Stadiazione RMS localizzato Istologia: Favorevole = RMS embrionale, leiomiomatoso, botrioide Sfavorevole = RMS alveolare o solido alveolare Gruppo IRS: Gruppo I = resezione completa Gruppo II = resezione con residui microscopici o completa ma con linfonodi regionali coinvolti (N1) Gruppo III = resezione con residui macroscopici Sede: Favorevole = orbita, genitourinario non vescica prostata e testa-collo non parameningei Sfavorevole = parameningei, arti, vescica e prostata, altre sedi Coinvolgimento linfonodale (sec. TNM): N0 = nessun conivolgimento linfonodale N1 = coinvolgimento linfonodale clinico o istologico Dimensioni del tumore & età del paziente: Favorevole = massima dimensione del tumore 5 cm ed età <10 anni Sfavorevole = tutti gli altri (dimensioni >5 cm o età 10 anni)

5 Primi sintomi settembre inizio trattamento adeguato (chemioterapia + radioterapia) 8 mesi Ritardo dell adolescente nel richiedere un parere medico Malattia dell adolescente affrontata con una strategia propria dell adulto Beneficio di un network nell affrontare patologie rare

6 MATTIA, ragazzo di 11 anni con massa polpaccio di 4 x 3 cm Discussione multidisciplinare: massa asportabile. Chirurgia: asportazione completa (margini liberi) della lesione che l esame istologico dimostra essere un Sarcoma Sinoviale Quale Terapia? 9 cicli con Ifosfamide Vincristina e actinomicina Nessun ulteriore trattamento

7 Tumori non resecabili alla diagnosi: - Tasso risposta alla chemioterapia iniziale: 60% - Facilita una asportazione completa ritardata non possibile alla diagnosi Tumori resecabili alla diagnosi 5yr EFS Chirurgia iniziale completa 79% Chirurgia con residui micro 75% 5 cm 92% > 5 cm 56%

8 Chemioterapia per i sarcomi dell adulto? Odds ratio of overall recurrence by type of chemotherapy: type I doxorubicin based, type II doxo+ ifo based

9 Epidemiologia dei Sarcomi delle Parti Molli

10 Epidemiologia del Rabdomiosarcoma

11 RABDOMIOSARCOMA Bambini (< 14 aa) 50-60% di tutti i SPM pediatrici Protocolli 5-year OS tutti localizzati IRS I ( ) 55% 63% IRS II ( ) 63% 71% IRS III ( ) 71% 79% IRS IV ( ) 74% 84% Adulti (> 18) 3% di tutti i sarcomi dell adulto Caratteristiche cliniche meno favorevoli Risultati peggiori rispetto ai bambini: OS = 20-40% Dubbi sull utilità della chmeioterapia Trattamento multidisciplinare e riskadapted basato sulla chemioterapia Siamo di fronte alla stessa malattia negli adulti e nei bambini?

12 1,8 Terapia simil pediatrica,6,4,2 Altra Terapia

13 E gli adolescenti?

14 Rabdomiosarcoma: Progression-Free Survival by Age Group 1 9 years years years < 1 years

15 Ma.. Attesi: 15.4 adolescenti con RMS/anno Registrati nei protocolli AIEOP: 4.2 adolescenti/anno 27.3%

16 Peculiarità dei Sarcomi della Parti Molli: - Tumori diversi - che colpiscono pazienti di ogni età - con istologie con frequenze diverse nelle diverse età - e nel caso di una stessa istologia possiamo trovarci di fronte a tumori biologicamente diversi nelle diverse età Tumori per cui Pediatri Oncologi e Oncologi Medici possono (hanno bisogno di ) imparare uno dall altro

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