Classificazione e quadri clinici principali. Giampietro Zanette

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Giulia Nobile
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1 Classificazione e quadri clinici principali Giampietro Zanette

2 Eziologia del danno neurologico brachiale 1. intrappolamento 2. compressione 3. trauma 4. Lesione infiammatoria 5. infiltrazione o compressione neoplastica 6. diabete mellito 7. mixedema 8. artritre reumatoide 9. vasculite 10. amiloidosi 11. acromegalia 12. sarcoidosi 13. radioterapia 14. cause iatrogene 15. malattie genetiche/degenerative Radicolopatia Plessopatia Neuropatia

mixedema 8. artritre reumatoide 9. vasculite 10. amiloidosi 11. acromegalia 12. sarcoidosi 13.

3 Classificazione EZIOLOGICA TOPOGRAFICA (radice, plesso, nervo) SINDROMICA

4 Sindromi cliniche neurologiche dell arto superiore A. Debolezza cingolo scapolare (C5-C6) Deficit abduzione AS Deficit extrarotazione AS Scapola alata, spalla cadente B. Debolezza distale (C7-C8-T1) E. Tenar, mm intrinseci, diffusa C. Brachialgia S. del tunnel carpale +++ Neuropatia ulnare al gomito +++ Lesioni del plesso brachiale ++ Radicolopatie + Lesioni Midollari -- (Cause non neurologiche --)

spalla cadente B. Debolezza distale (C7-C8-T1) E. Tenar, mm intrinseci, diffusa C. Brachialgia S.

5 DEBOLEZZA-ATROFIA MUSCOLI DISTALI 1. Pattern ulnare (tutti eccetto ET) Lesione nervo ulnare al gomito Lesione nervo ulnare al polso-mano 2. Pattern mediano (ET) S. del tunnel carpale S. dello stretto toracico classica 3. Debolezza dei movimenti della mano o polso Malattia del motoneurone Siringomielia Atrofia monomelica Lesioni C7-C8-D1 Lesione n. radiale, n. interosseo posteriore Lesione n. mediano, n. interosseo anteriore Intrappolamento multiplo Neuropatie generalizzate (es. CIDP asimmetrica)

Pattern mediano (ET) S. del tunnel carpale S. dello stretto toracico classica 3.

6 Esempio 1: Ulnare - tutti eccetto eminenza tenar Maschio, 45 anni, elettricista. Non precedenti anamnestici Da alcuni mesi ipostenia mano senza dolore, né parestesie Inviato per sospetta MND, neuropatia motoria, altro.. EN: ipotrofia mm intrinseci, eminenza tenar risparmiata, sensibilità normale Froment positivo

Non precedenti anamnestici Da alcuni mesi ipostenia mano senza dolore, né

7 Esempio 1: tutti eccetto eminenza tenar S ULNARE - MEDIANO-RADIALE S ULNARE - Dorsal Polso 1 20ms 20µV Polso 2 20ms 20µV Polso 3 20ms 20µV Polso 4 20ms 20µV Polso 5 20ms 20µV Wrist 1 20ms 20µV Polso 6 20ms Polso 20µV7 20ms 20µV S MEDIANO - APB S ULNARE - ADM Polso 1 50ms 5mV Sopragomito 2 50ms 5mV Polso 1 50ms 5mV SottoGom 2 50ms 5mV SopraGom 3 50ms 5mV

20ms 20µV 1 2 1 3 3 4 Polso 6 20ms Polso 20µV7 20ms 20µV S MEDIANO - APB S ULNARE - ADM 2 2 1 1 3 4 2 3 5 4 5 Polso

8 Esempio 1: tutti eccetto eminenza tenar

9 Esempio 1: tutti eccetto eminenza tenar S ULNARE - FDI Wrist ms 5mV B.Elbow 50ms 5mV 2

10 Esempio 2: mediano - muscoli dell eminenza tenar Ragazza, 18 anni, studentessa. Non precedenti anamnestici Dai anni ipostenia mano ds con modesta brachialgia e parestesie ultime 2-3 dita Inviata per sospetta STC. EN: ipo-atrofia eminenza tenar risparmiati mm ulnare-dipendenti e gli altri distretti AS, sensibilità normale

brachialgia e parestesie ultime 2-3 dita Inviata per sospetta STC.

11 Uln V IV IV Med III II I Rad I

14 DEBOLEZZA-ATROFIA CINGOLO SCAPOLARE 1. Deficit abduzione AS Lesione nervo ascellare Lesione cuffia dei rotatori 2. Deficit extrarotazione AS Lesione nervo sovrascapolare Lesione cuffia dei rotatori 3. Spalla cadente Lesione n. accessorio spinale Lesione nervo dorsale della scapola 4. Scapola alata Lesione n. Toracico lungo Lesione nervo accessorio spinale 5. Deficit del cingolo in toto Lesione plesso brachiale superiore o di C5-C6 Miopatia Miastenia

accessorio spinale Lesione nervo dorsale della scapola 4. Scapola alata Lesione n.

15 Esempio 4: scapola alata Maschio, 33 anni, impiegato. 3 mesi prima dolore brachiale destro con ipostenia nell elevazione dell AS, insorto dopo aver portato uno zaino pesante. Familiaritànegativa Inviato per scapola alata di ndd RMN cervicale negativa EN: scapola alata destra, modesta iporeflessiaachillea, non disturbi della sensibilità.

16 Scapola alata 1. Radicolopatia 2. Nervo toracico lungo 3. Amiotrofia nevralgica 4. Altro

17 Esempio 4: scapola alata in pz con HNPP, delezione PMP22 D SURALE - Lat Malleolus Polpaccio 1 20ms 20µV 32 m/s D MEDIANO - APB D ULNARE - MEDIANO-RADIALE Polso Polso 1 50ms 5mV ms 20µV 2 Polso 2 20ms 20µV 2 Polso 3 20ms 20µV 3 Polso m/s 5Sopragomito 2 50ms 5mV ms 20µV 2 Polso 5 20ms 20µV 2 Polso 6 20ms 20µV Polso 27 20ms 20µV 3

5mV 1 2 3 1 2 3 1 2 3 20ms 20µV 2 Polso 2 20ms 20µV 2 Polso 3 20ms 20µV 3 Polso 4 1 3 4 45 m/s

18 Brachialgia A. Mielopatia B. Radicolopatia C. Plessopatia D. Neuropatia S. del tunnel carpale Neuropatia ulnare al gomito Altre neuropatie (intrappolamento multiplo, CIDP ) DIAGNOSI DIFFERENZIALE 1. CLINICA distribuzione topografica 2. STRUMENTALE EMG RMN, ECOGRAFIA

19 Radicolopatia cervicale Dischi Dischi degenerati degenerati Osteofiti Osteofiti Forame Forame ristretto ristretto

20 Quadro clinico TUNNEL CUBITALE

21 Distribuzione parestesie in danni radicolari confermati

22 Frequenza/severità della debolezza di muscoli o gruppi di muscoli in relazione al danno radicolare C6 C5 C7 C8

25 Prognosticamente è importante distinguere - lesioni extraspinali post-gangliari dalle lesioni intraspinali - la porzione sopra- e sottoclaveare del plesso.

26 Lesione prossimale -radicolare 1. Denervazione mm paraspinali 2. Denervazione muscolo gran dentato 3. Denervazione muscolo elevatore della scapola e mm romboidei 4. Bernard-Horner 5. SAP conservati

27 LESIONE PLESSO-NERVO versus RADICE: LO STUDIO DEI SAP Avulsione radicolare nelle lesioni traumatiche

28 Lesione Sopraclaveare DISTRIBUZIONE SEGMENTALE 1.T. SUPERIORE C5-C6 2.T. MEDIO C7 3.T. INFERIORE C8-T1 Lesione Sottoclaveare DISTRIBUZIONE TRONCULARE 1. LATERALE : N. Muscolocutaneo e componente laterale del Mediano 2.POSTERIORE: N. ascellare e Radiale 3.MEDIALE: N. Ulnare e componete mediale del n. Mediano

29 Sopraclaveari (5-7 : 1) Traumatica (> pl. Sup.) Paralisi ostetrica Amiotrofia nevralgica Paralisi post-anestesia Pack palsy Burner syndrome e neoplastiche Sottoclaveari Traumatica S. Pancoast S. Stretto toracico Sternotomia chir. Complicazioni di chirurgia locale Amiotrofia nevralgica (rara)

30 PARALISI PLESSO BRACHIALE SUPERIORE TIPO DUCHENNE-ERB DEFICIT MOTORIO Paralisi degli abduttori e ratatori esterni della spalla Flessione del gomito compreso brachioradiale M. supinatore Deficit parziale del m. tricipite, estensori del polso. muscoli della scapola. DEFICIT SENSITIVO Saltuariamente deficit sensitivo sul m. deltoide, sul lato esterno del braccio e sul margine radiale dell'avambraccio. Il deficit sensitivo può mancare PROGNOSI MIGLIORE RISPETTO ALLE LESIONI INFERIORI Fisiopatologia: > neuroaprassia Muscoli più vicini alla sede di lesione Più frequentemente extra-foraminali

31 PARALISI DEL PLESSO BRACHIALE INFERIORE TIPO DEJERINE-KLUMPKE DEFICIT MOTORIO a) paresi dei piccoli muscoli della mano. b) dei flessori lunghi delle dita c) più raramente della flessione della mano. Il M. Tricipitale e gli Estensori lunghi della mano e delle dita sono normalmente risparmiati, il che porta a una caratteristica posizione ad artiglio delle dita con iperestensione dell'articolazione metacarpofalangea e flessione nelle articolazioni interfalangeali. DEFICIT SENSITIVO La sensibilità è sempre interessata: a) deficit alla parte ulnare della mano b) margine ulnare dell'avambraccio. Alcune volte è visibile una sindrome di Horner Perdita assonale Maggiore distanza dai muscoli innervati Più spesso intraforaminali

32 AMIOTROFIA SCAPOLARE NEVRALGICA Causa sconosciuta, colpisce maschi giovani, più a destra, rare le recidive Clinica Dolore acuto scapolare irradiato al braccio Segue ipostenia-atrofia dei muscoli C5-C6 Frequente interessamento di altri tronchi nervosi Disturbi sensitivi 25% dei casi Decorso regressione del dolore nel 50% dei casi entro 1 sett., max 3 mesi regressione paralisi anche dopo 9-12 mesi, max 2 anni

33 AMIOTROFIA SCAPOLARE NEVRALGICA

35 S. del tunnel carpale Brachialgia parestesica notturna F / M 4-5 : 1 Fattori predisponenti: diabete, acromegalia, mixedema, gravidanza, AR, insufficienza renale, familiarità Fattori precipitanti: movimenti ripetitivi Disestesie alle prime 3-4 dita o a tutta la mano, non rara la distribuzione ulnare Impaccio motorio, rara atrofia ET

36 I pz con STC riferiscono frequentemente dolore e parestesie al di fuori del territorio di innervazione del n. mediano

37 Metodi Distribuzione dei sintomi alla mano e all arto superiore (diagrammi di Katz, 1990) Severità dei sintomi: score 1-5 (1 = assenti, 5 = molto severi) (BCTQ, 1993) Obiettività clinica (MRC, 2 points discrimination) blinded Grading neurofisiologico (AAEM, 2002): score 1-5 (Padua, 1997)

38 MEDIAN DISTRIBUTION 60% of hands GLOVE DISTRIBUTION 35% of hands

39 2,9 3,5 2,8 3,0 2,7 2,5 Neurography 2,6 2,5 2,4 2,0 1,5 1,0 BCTQ 2,3 0,5 2,2 Median Neurographic Severity Glove BCTQ Severity (tingling) 0,0 La diffusione extra-territoriale (glove) è direttamente correlata alla severità del dolore/disestesie e inversamente correlata al danno nervoso

41 Nervo normale Danno cronico del nervo Diffusione extraterritoriale N. Mediano (C7) N. Ulnare (C8) N. Mediano (C7) N. Ulnare (C8)

42 30-40% 40-50% Quite uncommon 5%

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