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1 L ecografia delle anche: una review Giuseppe Atti Centro Marino Ortolani per la diagnosi e la terapia precoce della Lussazione Congenita delle Anche Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara g.attilca@ospfe.it Lo studio ultrasonografico delle anche infantili eseguito da esaminatori esperti con i moderni apparecchi ecografici oggi disponibili consente di descrivere con precisione e dettaglio la morfologia, la struttura istologica e la biomeccanica dell articolazione coxo-femorale del bambini fin dai primi giorni di vita. La figura illustra i disegni schematici e le immagini ecografiche delle anche normali e patologiche secondo la classificazione di Dunn. La possibilità di utilizzare gli ultrasuoni per individuare i bambini affetti da Displasia Evolutiva delle Anche (DEA) venne descritta per la prima volta all inizio degli anni 80 da Graf ortopedico austriaco, da Harke radiologo statunitense e da Terjesen ortopedico norvegese. Questa tecnica di studio delle anche infantili si è rapidamente diffusa in tutto il mondo ed attualmente è il test più utilizzato per realizzare i programmi di screening della DEA. In tutti i paesi dove è stato eseguito lo screening ecografico della DEA si è osservata una significativa riduzione delle diagnosi tardive di questa malattia e del numero dei bambini che devono essere sottoposti ad intervento chirurgico di riduzione cruenta della lussazione. Purtroppo, oltre a questi risultati positivi ve ne sono stati altri negativi, due i principali: il numero dei bambini che hanno ricevuto indicazioni ad eseguire la terapia con un apparecchio divaricatore è aumentato in modo significativo; molti bambini hanno dovuto ripetere l esame ecografico delle anche, una o più volte, prima di essere considerati come non affetti da questa malattia. Le cause principali responsabili di questi effetti negativi associati allo screening ecografico della DEA sono due: molti bambini che presentavano alterazioni ecografiche di modesta gravità sono stati messi in terapia con divaricatore nonostante non esista una dimostrazione certa che queste alterazioni ecografiche, per normalizzarsi, richiedano realmente provvedimenti terapeutici; molti

2 esami sono stati eseguiti ed interpretati con una tecnica di studio ecografico non perfettamente idonea. Scopo di questa presentazione è quello di fornire ai pediatri informazioni utili per valutare la qualità dell esame ecografico delle anche che è stato eseguito ai propri assistiti e per definire il reale significato patologico che dovrebbe essere attribuito alle differenti alterazioni individuate con questo accertamento diagnostico. Esistono diverse tecniche di studio ecografico per la diagnosi della DEA, le principali sono: 1. Lo studio morfologico di Graf che prevede l esecuzione di una precisa sezione ecotomografica che consente di descrivere i rapporti dei 2 capi articolari dell anca e la morfologia della componente ossea e cartilaginea del tetto acetabolare. La tecnica di Graf prevede la misurazione dell inclinazione del tetto acetabolare osseo (angolo alfa) e di quello cartilagineo (angolo beta). In base ai valori di questi angoli è possibile tipizzare le anche in 10 classi. Questa tecnica viene utilizzata prevalentemente nell europa continentale. 2. Lo studio dinamico-funzionale di Harcke che valuta la stabiltà della testa femorale nella cavità acetabolare. Questa tecnica di studio prevede 4 scansioni che devono essere eseguite in condizioni di riposo e dopo stress (manovre passive eseguite dall esaminatore per verificare la stabilità dell anca). Questa tecnica di studio viene utilizzata prevalentemente nei paesi anglosassoni. 3. Lo studio morfologico di Morin-Terjesen che prevede una scansione coronale passante al centro della testa femorale. Nell immagine fornita da questa scansione si calcola la percentuale di copertura della testa femorale (CTF) da parte della componente ossificata del tetto acetabolare. Nelle anche normali la CTF aumenta con l età, il limite inferiore della norma (media 2SD) è del 46% nei primi mesi di vita e del 52% all età di 4-5 mesi. La figura descrive la tecnica da utilizzare per il calcolo della percentuale di copertura della testa femorale secondo Terjesen.

3 La tecnica di studio ecografico della anche più utilizzata in Italia è quella di Graf ed è questa che verrà descritta in dettaglio. Per eseguire un corretto esame ecografico delle anche nel neonato è necessario utilizzare apparecchi ecografici in tempo reale dotati di trasduttori lineari con frequenze variabili tra 5 e 10 MHz. Le scansioni da eseguire devono essere condotte in direzione latero-laterale e vanno centrate nel fondo dell acetabolo. La tecnica di Graf prevede che le immagini utilizzate per le considerazioni diagnostiche siano obbligatoriamente ottenute nel piano standard una definita sezione ecotomografiche riconoscibile nell immagine per la presenza contemporanea di 3 parametri: ala iliaca verticale, visualizzazione definita del labrum, visualizzazione definita della parte inferiore dell osso iliaco. Nell immagine ecografica che verrà utilizzata per le considerazioni diagnostiche devono risultare chiaramente riconoscibili i seguenti reperi anatomici: a) la testa del femore: ha forma rotonda e nei primi mesi di vita del bambino è costituita totalmente da cartilagine ialina, nell esame ecografico appare come struttura completamente anecogena, b) la capsula articolare, c) il labrum : l estremo distale dell acetabolo costituito da cartilagine fibro-elastica evidenziata come struttura debolmente ecogena, d) il tetto cartilagineo: è la porzione del tetto acetabolare costituito da cartilagine ialina che si trova interposto fra il labrum e l estremo periferico ossificato del tetto acetabolare, e) il ciglio osseo: punto di passaggio fra la parte ossificata e quella cartilaginea del tetto acetabolare, f) il tetto osseo: porzione iliaca già ossificata del tetto acetabolare. Considerazioni diagnostiche: Le valutazioni diagnostiche devono iniziare prioritariamente con la descrizione della morfologia dei capi articolari dell anca, in ordine di importanza deve essere valutata : A - la posizione dell epifisi femorale in rapporto alla componente ossificata del tetto aceta bolare, in pratica questa descrizione corrisponde al calcolo della percentuale di copertura della testa femorale di Terjesen. Se la componente ossificata dell acetabolo assicura una copertura della testa femorale superiore al 50% l epifisi femorale si definisce ben centrata e l anca deve essere considerata come normale ; se la componente ossificata dell acetabolo copre la testa del femore per il 50%, l epifisi femorale di definisce centrata ; se la componente ossificata dell acetabolo

4 copre la testa del femore per meno 50% l epifisi femorale di definisce lateralizzata ; se la componente ossificata dell acetabolo non copre più la testa del femore, l epifisi femorale di definisce dislocata B - la conformazione della componente ossea del tetto acetabolare, se il tetto acetabolare osseo è profondo si definisce ben conformato ; se è poco profondo si definisce poco conformato ; se è appiattito e si definisce insufficiente ; se il tetto acetabolare osseo non contiene più la testa del femore si definisce disabitato C la conformazione della componente cartilaginea del tetto acetabolare, se il tetto acetabolare cartilagineo è sottile ed avvolge la porzione latero-superiore della testa del femore si definisce coprente e sottile ; se il tetto acetabolare cartilagineo copre la regione supero-laterale della testa femorale ma risulta non avvolgente si definisce coprente, largo ; se il tetto cartilagineo copre almeno il 50% della regione superiore della testa femorale ma risulta quasi orizzontale si definisce coprente, largo, dislocato in alto ; se il tetto cartilagineo non copre più la parte superiore della testa femorale ma risulta compresso in direzione mediale ed inferiore si definisce non coprente, compresso in basso D La conformazione del ciglio osseo, se il ciglio acetabolare ha un profilo ad angolo retto si definisce a spigolo ; se per un lieve deficit di ossificazione il ciglio ha un profilo convesso si definisce smusso ; se il deficit di ossificazione è più importate il ciglio osseo si definisce arrotondato ; se il deficit di ossificazione è ancora più importante il ciglio si definisce piatto Dopo la descrizione dei rapporti e della morfologia dei capi articolari l esaminatore deve calcolare il valore dell angolo alfa, che descrive l inclinazione della componente ossificata dell acetabolo, e dell angolo beta, che descrive l inclinazione della componente cartilaginea dell acetabolo. Per effettuare la misurazione degli angoli e devono essere tracciate sull immagine ecografica 3 linee: 1. La linea fondamentale, un segmento tracciato in modo da risultare tangente al fronte di ossificazione della parte inferiore dell ala iliaca; 2. La linea del tetto osseo, un segmento tracciato in modo da risultare tangente al tetto acetabolare osseo; 3. La linea del tetto cartilagineo, un segmento tracciato in modo da risultare tangente al tetto acetabolare cartilagineo. In base al valore dell angolo alfa e beta e all età del bambino è possibile tipizzare le anche secondo la classificazione di Graf. Le anche di tipo 1a e 1b hanno un valore dell angolo alfa a 60, sono anche normali che non richiedono alcuna terapia né successivi controlli.

5 Le anche di tipo 2a+ hanno un valore dell angolo alfa compreso fra 59 e 50, sono anche normali che presentano un ritardo di ossificazione lieve da considerare come fisiologico perché in grado di normalizzarsi spontaneamente entro il terzo mese di vita. Non richiedono terapia. Le anche di tipo 2a- hanno un valore dell angolo alfa compreso fra 59 e 50, sono anche immature di tipo non fisiologico perchè presentano un deficit di ossificazione lievemente più significativo rispetto a quello delle anche di tipo 2a+, buona parte dei bambini con anche di tipo 2a- si normalizzano spontaneamente anche senza terapia. La necessità di iniziare immediatamente una terapia nei bambini che hanno anche di tipo 2a- non è certa. Se il bambino ha meno di 2 mesi può essere opportuno consigliare soltanto le norme posturali, per favorire la divaricazione delle cosce, e la ripetizione dell ecografia dopo giorni. Le anche di tipo 2b hanno un valore dell angolo alfa compreso fra 59 e 50, il deficit di ossificazione è lieve, analogo a quello delle anche di tipo 2a ma, in considerazione del fatto che il bambino ha un età superiore a 3 mesi è opportuno un invio allo specialista per eventuali indicazioni terapeutiche. Le anche di tipo C (anca critica) e D (anca in via di decentrazione) hanno un valore dell angolo alfa compreso fra 49 e 43 corrispondente ad un appiattimento significativo della cavità acetabolare (displasia evidente). Queste anche richiedono provvedimenti terapeutici e devono essere inviate allo specialista per le indicazioni terapeutiche. Le anche di tipo 3 hanno un valore dell angolo alfa a 42 che corrisponde ad una displasia acetabolare grave associata ad una sublussazione della testa femorale. Questi bambini devono iniziare tempestivamente la terapia della DEA. Le anche di tipo 4 sono completamente lussate, i bambini che presentano queste alterazioni ecografiche devono essere immediatamente indirizzate ad un centro specialistico con competenze specifiche nella cura di questa malattia. Oltre alla descrizione della morfologia dei capi articolari e alla tipizzazione secondo Graf, un ecografista esperto nello studio delle anche neonatali dovrebbe sempre fornire informazioni relative alla stabilità della testa del femore. Per ottenere queste informazioni l esaminatore deve eseguire la prova da stress, in pratica questa manovra consiste nell esecuzione di una manovra di Barlow sotto controllo ecografico.

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