L IPERTENSIONE ENDOCRANICA

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1 Sbobinatura di Neurologia del 5 novembre :30-15:30 Prof Gaini L IPERTENSIONE ENDOCRANICA Il prof. ricorda che i tumori endocranici non verranno spiegati a lezione, ma saranno comunque argomento d esame. La sindrome da ipertensione endocranica non coinvolge solo la patologia di tipo neoplastico in senso stretto, ma coinvolge tutta la patologia in senso espansivo (un ematoma si comporta come un tumore espansivo). Nell emorragia subaracnoidea si ha ipertensione endocranica di tipo acuto, quindi la prima distinzione che possiamo fare è tra ipertensione endocranica ACUTA, tipica delle emorragie intracraniche,siano esse subaracnoidee o endoparenchimali, o come complicanza di un trauma cranico cui consegue un ematoma endocranico posttraumatico. La presenza invece di masse in accrescimento, come possono essere le neoplasie e gli ascessi, danno un quadro diverso in funzione del tempo di accrescimento. I tumori a lento accrescimento danno un quadro di ipertensione endocranica CRONICA senza la presenza di altri sintomi.il tumore a rapido accrescimento si manifesta con sintomi neurologici prima che si instauri un quadro di ipertensione endocranica.per esempio in ambito tumorale il glioblastoma, l astrocitoma e il glioma hanno una crescita rapida (1-2 mesi), pertanto è difficile che abbiamo un quadro di ipertensione endocranica, che è tipico dei meningiomi i quali possono raggiungere anche notevoli dimensioni. DEFINIZIONE DI IPERTENSIONE ENDOCRANICA: insieme di sintomi e segni, a differente eziopatogenesi, che si osservano qualora si venga a creare nella cavità cranica una situazione conflittuale tra contenuto (parenchima, vasi, cavità liquorale) e contenente osteo-durale che non riesce ad essere riequilibrata dai meccanismi di omeostasi cerebrale, con conseguente aumento della pressione intracranica (PIC). Il primo meccanismo di compenso che si attua ogni volta che si ha ipertensione endocranica è l espulsione del liquor negli spazi subaracnoidei spinali che, a differenza della scatola cranica, sono estensibili. Le componenti del contenuto intracranico sono: parenchima, sangue e liquor. Ognuna di queste componenti può modificare il proprio volume e determinare un aumento della PIC. 1

2 MECCANISMI EZIOPATOGENETICI Incremento volumetrico dovuto a massa estrinseca occupante spazio: -neoplasie: la più frequente è il craniofaringioma. -ematomi: hanno un andamento generalmente acuto, ma possono esserci ematomi a lento gonfiore, come l ematoma subdurale cronico che è complicanza di un ematoma abbastanza lieve. -ascessi infiammatori: gli ascessi cerebrali possono comparire in seguito a varie malattie, per lo più da infezioni dei seni mascellari, dell orecchio o di origine cardiaca (come conseguenza di un endocardite batterica).l ascesso si può sviluppare da un encefalite. Incremento volumetrico intrinseco del contenuto endocranico dovuto a: -parenchima (87%): aumento della massa cerebrale. -contenuto ematico (4%): nell ipertensione arteriosa non c è una variazione di volume ematico che può essere responsabile di un quadro di ipertensione endocranica perché il tono arteriolare svolge un ruolo importantissimo nella regolazione del flusso all encefalo.infatti, se aumenta la pressione c è una vasocostrizione che cerca di contenere il volume ematico.la variazione del volume ematico si può avere in certi casi di trauma cranico in cui i sistemi di autoregolazione del flusso sono compromessi. -liquor (9%). Componente parenchimale: Nell ambito della struttura parenchimale abbiamo neuroni, tessuto di sostegno (glia) e tessuto mesenchimale (che è rappresentato prevalentemente da tessuto vascolare). Ognuno di questi può essere responsabile di aumenti volumetrici e quindi di aumento della PIC. Componente ematica: Il flusso ematico cerebrale è la quantità di sangue che attraversa che attraversa il parenchima cerebrale in 1 minuto, è circa il 15% del flusso cardiaco, corrisponde a circa 50ml/100gr di parenchima. Flusso ematico cerebrale= P.A. sistolica P.liquorale Resistenze arteriolare Noi umani abbiamo i seni della dura madre (retto, longitudinale e trasversi), strutture deputate al trasporto di sangue venoso refluo dal cervello delimitate dalla dura madre. I seni della dura madre hanno la caratteristica di essere in estensibili e non sono collabibili.se fossero collabibili, come le normali vene, la colonna di sangue refluo li svuoterebbe e si chiuderebbero con conseguenze mortali.e questo che ci consente di stare in piedi.vedremo come questo può condizionare la comparsa di ipertensione endocranica. 2

3 Componente liquorale: Il liquor è stato definito la terza circolazione (le altre due sono sangue e linfa) perché è in continuo movimento.il movimento è garantito da un gradiente pressorio e dal fatto che il liquor è continuamente prodotto e riassorbito. -produzione: il liquor è prodotto prevalentemente dai plessi corioidei (80%) e per diffusione dagli spazi extracellulari del parenchima cerebrale (20%).Il liquor prodotto dal parenchima serve anche in parte come nutrizione per le strutture cellulari e in parte come drenaggio di cataboliti verso il sistema ventricolare.il liquor viene prodotto anche in minima quantità a livello delle tasche radicolari.si è scoperto che il liquor è prodotto anche a livello spinale poiché durante la rachicentesi in soggetti in cui c è un blocco a livello spinale, per un trauma o un tumore, che chiude lo spazio subaracnoideo spinale il liquor che ottengo, oltre ad avere caratteristiche chimico-fisiche alterate, non fuoriesce a pressione maggiore comprimendo le giugulari.ciò indica che il sistema non è comunicante, ma poiché si trova comunque del liquor vuol dire che si forma a livello spinale. La quantità di liquor prodotta è ml/die.Nel bambino si ha una tendenza a produrre maggiori quantità di liquor rispetto all adulto; un bambino con trauma cranico può arrivare a produrre anche cc/die di liquor. I plessi corioidei sono strutture di tipo arterioso localizzate nei ventricoli laterali,iii e IV ventricoli. C è un plesso sul tetto del III ventricolo che poi si apre,entra nel forame di Monro e si distribuisce all interno dei due ventricoli laterali e a cavaliere fino a livello del carrefour.il plesso del IV ventricolo si trova posteriormente appesa come un grappolo d uva. Il liquor è un ultrafiltrato contenente acqua, elettroliti (il più importante è il sodio), Il sodio trascina acqua portandosi a livello dello spazio subaracnoideo.la concentrazione di sodio a livello dei ventricoli (dove il liquor è prodotto) è maggiore rispetto a quella a livello lombare perché le componenti di produzione a livello spinale rilasciano passivamente soprattutto acqua e diluiscono ulteriormente il liquor. -riassorbimento: le sedi di produzione del liquor sono le granulazioni del Pacchioni, strutture di tipo vascolare venoso, che aggettano all interno dei seni della dura madre.sono dei funghetti con la base a livello dello spazio subaracnoideo e la cappella all interno dei seni della dura madre.il riassorbimento avviene attraverso due meccanismi: per pinocitosi e per allontanamento delle cellule, con creazione di spazi, con trasporto passivo dell acqua.questo avviene nei casi di ipertensione liquorale cronica anche a livello dell ependima ventricolare, invertendo il normale flusso del liquor dal parenchima verso il sistema ventricolare.l ependima ventricolare è un epitelio cilindrico monostratificato ciliato, perciò se aumenta la pressione liquorale queste cellule possono andare incontro a fenomeni di sofferenza, perderà le ciglia, si appiattirà e si avrà un aumento degli spazi intercellulari attraverso i quali il liquor andrà ad imbibire il parenchima cerebrale.questo si vede molto bene negli esami neuroradiologici con una diminuzione della densità della sostanza bianca periventricolare, è un segno abbastanza tipico di una forma di idrocefalo che colpisce l anziano (idrocefalo normoteso). 3

4 -circolazione:il fatto che il liquor venga prodotto all interno del sistema ventricolare e poi venga riassorbito a livello delle granulazioni del Pacchioni fa sì che si sposti dal ventricolo alla superficie cerebrale. Il liquor passa dai ventricoli laterali al III ventricolo attraverso il forame di Monro,da qui passa nel IV ventricolo attraverso l acquedotto e fori di Lucka e Magendie, infine va nello spazio subaracnoideo extracerebrale costituito dalle cisterne (la più importante è la cisterna magna posteriormente). MECCANISMI DI COMPENSO La compliance (dv/dp) è la capacità del nostro sistema di sopportare variazioni di volume all interno del canale.si parla di alta compliance quando per grandi variazioni di volume si hanno grandi variazioni di pressione.la bassa compliance si ha quando per piccole variazioni di volume si hanno grandi variazioni di pressione. L anziano con atrofia cerebrale avrà alta compliance mentre un paziente con una massa intracranica avrà bassa compliance. L anziano con un ematoma subdurale cronico, in quanto atrofico, sopporta la raccolta fluida senza sviluppare un quadro di ipertensione endocranica, compariranno deficit neurologici focali per compressione diretta del parenchima cerebrale. I meccanismi di compenso nei confronti dell aumento della PIC sono: Espulsione del sangue venoso dalla cavità cranica. Vasocostrizione arteriolare con diminuzione del volume ematico (il pericolo è l ischemia). Espulsione del liquor dagli spazi liquorale. Aumento dell assorbimento del liquor. Elasticità della dura madre. P P P V V V compliance normale compliance bassa compliance alta 4

5 ERNIE CEREBRALI INTERNE Nell ipertensione endocranica cronica è meno frequente la formazione di ernie cerebrali interne.sono più frequente nella patologia traumatica in cui c è un evoluzione del processo espansivo molto più rapida. Per avere le ernie è necessario avere una parte di cervello che ernia e una parte che soffre. L aumento della PIC determina un ernia delle strutture parenchimali nei varchi che ci sono nel cervello. Tali strutture sono la falce cerebrale, il tentorio (che delimita la fossa cranica posteriore dalle fosse sopratentoriali), forame del Pacchioni ecc. Il margine libero del tentorio delimita il forame del Pacchioni. Quest ultimo parte anteriormente a livello delle crinoidi anteriori e si porta posteriormente fino a ricongiungersi in corrispondenza del seno retto.il seno retto sbocca nel torculare di Erofilo che è la congiunzione fra seno retto, seno sagittale da cui partono i seni trasversi. Sotto il margine libero del tintorio decorre il III nervo cranico. Classificazione delle ernie cerebrali interne: Sopratentoriali: -subfalciale: se immaginiamo di avere un processo espansivo emisferico questo crea delle forze che determinano un tentativo di passaggio dall altra parte.questo tipo di ernia può andare a comprimere il corpo calloso e l arteria pericallosa. Hanno un decorso per lo più asintomatico, al massimo si può associare una sindrome di tipo frontale. -transtentoriale verso il basso: è più frequente di quella verso l alto.se abbiamo una difficoltà di circolo del liquor in fossa posteriore, per occlusione dell acquedotto di Silvio da parte di una massa, si ha una dilatazione ventricolare al di sopra del blocco.si ha lo sviluppo di idrocefalo, aumenta la quantità di liquor e la pressione, e il cervelletto viene spinto verso il basso. -uncale: l uncus è la parte più profonda del lobo temporale, in genere ernia tra margine libero del tentorio e tronco encefalico. Questo tipo di ernia comprime il III nervo cranico provocando midriasi, aptosi palpebrale e disturbi dell oculomozione (retto superiore, retto inferiore, retto mediale, obliquo inferiore e l elevatore della palpebra).si ha anche compressione del tronco a livello mesencefalico provocando emiparesi controlaterale, perché la decussazione delle piramidi è dopo. Si può avere emiparesi omolaterale all ernia perché anziché essere il tessuto cerebrale erniato che comprime il parenchima cerebrale è la dislocazione del mesencefalo contro il margine libero del tentorio controlaterale, perciò la sofferenza è controlaterale all ernia. Quindi come segno localizzatorio è più importante l anisocoria rispetto all emiparesi. 5

6 Sottotentoriali: -transtentoriale verso l alto: il cervelletto può erniare verso l alto attraverso il forame di Pacchioni, ma questo è un evento iatrogeno raro, è difficile che spontaneamente il processo espansivo della fossa posteriore determini erniazione verso l alto è più facile che si determini verso il basso (per i motivi spiegati prima).questo tipo di ernia si può avere, per esempio, se si cerca di correggere l ipertensione liquorale con un drenaggio otteniamo l effetto contrario.diminuisce la pressione in alto e viene a crearsi, non tanto un aspirazione, ma una prevalente di forze verso l alto. -tonsillare: se c è un processo espansivo che interessa il cervelletto questo può impegnarsi nel forame occipitale, in particolare possono impegnarsi le tonsille cerebellari (dette anche amigdale). FISIOPATOLOGIA DELL IPERTENSIONE ENDOCRANICA Ogni volta che c è una massa che occupa spazio all interno del cranio c è sempre un edema perilesionale, questo ha una doppia genesi. L edema può essere dovuto a sostanze che hanno un effetto edemigeno sul tessuto, aumentano la permeabilità capillare e alterano la barriera emato-encefalica (queste sostanze possono essere prodotte dal tumore stesso) o può essere dovuto ad una stasi venosa per compressione da parte della massa. Si ha quindi un aumento della massa, perché alla massa si aggiunge l edema, e si attuano meccanismi di compenso che comprendono l espulsione di liquor e di sangue, ma un eccesso di espulsione di sangue può essere responsabile di ischemia, che a sua volta è causa di edema. Quando il volume intracranico ha raggiunto dei livelli tali che i meccanismi di compenso non sono più in efficaci s instauro il quadro dell ipertensione endocranica con tutte le conseguenze: ernie cerebrali interne, idrocefalo, danni ischemici e stasi venosa. L idrocefalo è dovuto da dilatazione ventricolare sostenuta da ipertensione liquorale, se invece si ha dilatazione ventricolare con normotensione liquorale vuol dire che si ha perdita di massa cerebrale, si è davanti ad un atrofia cerebrale. L idrocefalo normoteso è in realtà un idrocefalo episodicamente iperteso, tipico degli anziani, è caratterizzato da una bassa compliance, a differenza dei pazienti con atrofia. 6

7 SINTOMATOLOGIA Cefalea: è una cefalea prevalentemente frontale o al vertice, questo perché le zone algogene della dura madre sono sulle meningi del basi-cranio.e eccezionale la cefalea nucale.può essere più frequente al mattino associata al vomito, ciò è dovuto all aumento del volume ematico durante la notte per stasi venosa. Nell idrocefalo la cefalea aumenta per qualche giorno poi la pressione liquorale forza il blocco e la cefalea scompare. Vomito: è definito a getto, ma non è così frequente.nei bambini l ipertensione endocranica può essere misconosciuta perché dà più spesso vomito e addominalgia (per lo sforzo nel vomitare e per l acidosi che segue il vomito), sintomi che possono essere scambiati per un appendicite acuta. Segni vegetativi. Deterioramento dello stato di coscienza: tale sintomo appare quando ormai è troppo tardi. Papilledema: la papilla si valuta guardando il fondo dell occhio anche senza dilatare la pupilla.il fondo dell occhio è la spia del nostro organismo perché è l unico punto in cui si possono vedere le arterie de visu, si può vedere anche il nervo ottico. Nell ipertensione arteriosa le arterie si irrigidiscono per ispessimento della parete, nel diabete si hanno precipitati nella zona peripapillare. La papilla da stasi per ipertensione endocranica si presenta con dilatazione venosa.se l ipertensione endocranica persiste si ha fuoriuscita di acqua e proteine (prima quelle a basso peso molecolare poi quelle a alto peso molecolare).con la fuoriuscita di acqua la papilla edematosa si presenta con i contorni meno netti e sollevata (il sollevamento si può misurare in diottrie tramite le lenti). Le proteine a basso peso molecolare (la più rappresentata è l albumina) a contatto col vitreo precipitano perché il ph del vitreo è leggermente più acido di quello del sangue.tra le proteine ad alto peso molecolare c è la fibrina che dà un immagine di emorragie peripapillare. L esito finale è la gliosi, cioè la riparazione dei danni, che però dal punto di vista funzionale causa la perdita della vista.la papilla anziché apparire bianco-rosata è bianca-perlacea (per demielizzazione), come nella sclerosi multipla. Giorgio Dipalma 7

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