I tumori del parenchima renale

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1 Università degli Studi di Trieste Facoltà di medicina e chirurgia U.C.O. di Clinica Urologica Direttore: Prof. Emanuele Belgrano I tumori del parenchima renale

2 I tumori del parenchima renale Tumori del parenchima renale maturo Adenoma, Adenocarcinoma Tumori del parenchima renale immaturo Nefroblastoma, Carcinoma embrionario, Sarcoma Tumori epiteliali della pelvi renale Papilloma a cellule transizionali, Carcinoma a cellule transizionali, Carcinoma a cellule squamose, adenocarcinoma Cisti Solitaria, Unilaterale multiple, Caliceale, Piogena, Calcifica, Ectasia tubulare, Sclerosi tuberosa, Cistoadenoma, Cistoadenoma papillare, Dermoide, Cisti pararenali/perirenali Tumori vascolari Emangioma, Amartoma, Linfangioma

3 I tumori del parenchima renale Emangioma con emorragia (coagulo) nei calici e nella pelvi renale Grosso adenoma del polo inferiore del rene

4 I tumori del parenchima renale Adenocarcinoma del polo superiore del rene con deformazione dell apparato collettore

5 Epidemiologia adenocarcinoma nel 90% dei casi maggior frequenza V-VI decade rapporto maschi:femmine 2/3:1 più frequente nelle aree urbane rispetto a quelle rurali incidenza più alta nei soggetti affetti dalla Sindrome di Von Hippel-Lindau e dalla malattia cistica renale acquisita da IRC

6 Epidemiologia Incidenza Mortalità 15 nuovi casi all anno per abitanti 1500 casi all anno le forme bilaterali, sincrone o metacrone, si osservano in circa il 2% dei casi

7 Eziologia rapporto dose-rischio diretto significativo nei fumatori uso prolungato di analgesici contenenti fenacetina fattori occupazionali ( esposizione a idrocarburi aromatici, asbesto, cadmio ) nessun agente specifico come causa del carcinoma renale

8 Citogenetica delezione e traslocazione del braccio corto del cromosoma 3 (3p) nessuna singola anomalia oncogenica è stata identificata come caratteristica del carcinoma renale

9 Anatomia Patologica configurazione rotondeggiante dimensioni variabili da pochi centimetri a tumefazione che possono occupare quasi tutto l addome presenza di una pseudocapsula al taglio appare di colorito giallo-arancione con aree necroticoemorragiche possibile presenza di trombi neoplastici all interno del sistema venoso

10 Anatomia Patologica Aspetti macroscopici di tumori renali

11 Anatomia Patologica Microscopicamente : a cellule chiare a cellule granulose a cellule sarcomatose a cellule tubulo-papillari

12 Quadro clinico Segni / Sintomi Triade classica (dolore e massa al fianco, ematuria) Ematuria Dolore al fianco Massa palpabile Perdita di peso Febbre Ipertensione Ipercalcemia Incidenza 10% 40% 40% 25% 33% 20% 20% 5%

13 Quadro clinico Non di rado i sintomi di esordio della malattia sono dovuti a sindromi paraneoplastiche Ipertensione arteriosa secrezione di renina da parte del tumore fistole arterovenose ipercalcemia policitemia Ipercalcemia Policitemia Secrezione di una sostanza simile al paratormone Dovuta alla secrezione di eritropoietina

14 Sindromi Paraneoplastiche Sindrome Aumento della VES Ipertensione Anemia Perdita di peso, cachessia Febbre Sindrome di Stauffer Ipercalcemia Eritrocitosi Neuromiopatia Incidenza 55% 35% 33% 33% 20% 15% 5% 3% 3%

15 Sindromi Paraneoplastiche Sindrome di Stauffer alterazioni degli indici di funzionalità epatica leucopenia febbre aree di necrosi epatica senza metastasi

16 Quadro clinico sempre più spesso il tumore viene riscontrato incidentalmente ecografia o T.C. eseguite per altri motivi

17 Diagnosi anamnesi ed esame obiettivo ecotomografia T.C. addome Rx urografia ( in presenza di macroematuria ) ecodoppler, cavografia, RMN nel sospetto di una trombosi venosa neoplastica Rx torace e scintigrafia ossea

18 Diagnosi

19 Diagnosi Angiografia renale sinistra Adenocarcinoma

20 Diagnosi Risonanza magnetica nucleare Risulta utile allo studio di una sospetta trombosi neoplastica della vena renale o della vena cava

21 Stadiazione T Tx T0 T1 T2 T3a T3b T4 Tumore primitivo il tumore primitivo non può essere classificato nessun segno di tumore primitivo tumore 2,5 cm limitato al rene tumore > 2,5 cm limitato al rene tumore che invade il surrene o il tessuto perirenale, ma non supera la fascia di Gerota tumore che si estende nella/e vena/e renale/i o nella vena cava tumore che invadendo va oltre la fascia di Gerota

22 Stadiazione N Nx N0 N1 N2 N3 Linfonodi regionali i linfonodi regionali non possono essere definiti non metastasi ai linfonodi regionali metastasi in un singolo linfonodo, 2 cm metastasi in un singolo linfonodo > 2 cm ma < 5 cm, oppure linfonodi multipli di dimensioni non superiori a 5 cm metastasi in un linfonodo di più di 5 cm nel diametro maggiore

23 Stadiazione M Mx M0 M1 Metastasi a distanza presenza di metastasi a distanza non accertabile non metastasi a distanza presenza di metastasi a distanza

24 Metastasi a distanza

25 Vie di diffusione per contiguità per via linfatica per via ematica Fascia di gerota Tessuti perirenali Surrene Pancreas intestino ilo renale paracavali paraaortici interaorto-cavali retrocavali aortici vena renale vena cava inferiore atrio destro organi a distanza

26 Classificazione dell estensione del trombo cavale neoplastico SOPRADIAFRAMMATICO intracardiaco intrapericardico SOTTODIAFRAMMATICO retroepatico sottoepatico a livello delle vene renali

27 Trombo cavale neoplastico Cavografia

28 Prognosi E fortemente influenzata dallo stadio della malattia al momento della diagnosi. Fattori prognostici negativi interessamento linfonodale interessamento della vena renale coinvolgimento della fascia di Gerota metastasi a distanza

29 Prognosi T1 T2 T3 T4 100% dopo 5 anni dalla diagnosi 70 80% dopo 5 anni dalla diagnosi 65% dopo 5 anni dalla diagnosi 15% dopo 2 anni dalla diagnosi N+ M+ 0 30% dopo 5 anni dalla diagnosi 15% dopo 2 anni dalla diagnosi

30 Terapia è resistente ai chemioterapici ( MDR, multiple drug resistence ) inefficacia della radioterapia risposta all utilizzo della terapia immunologica ( interferoni e interleuchina)

31 Terapia Nefrectomia radicale Asportazione del rene, surrene e grasso perirenale senza apertura della fascia renale, previa chiusura preventiva del peduncolo vascolare

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