Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie

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Ottaviano Antonelli
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1 Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie

2 Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie Doppia discordanza (atrio-ventricolare e ventricoloarteriosa 5-10% situs inversus 25% destrocardia o mesocardia Aorta in posizione anteriore sinistra (L-TGA) Lesioni associate - difetto interventricolare - ostruzione dell efflusso dal ventricolo morfologicamente sinistro - anomalie della tricuspide

3 Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie Da Anderson, Pediatric Cardiology 2010

4 TGA congenitamente corretta

5 TGA congenitamente corretta Da Anderson, Pediatric Cardiology 2010

6 TGA congenitamente corretta Esame ecocardiografico Valutazione del situs e della posizione del cuore Ventricolo sistemico morfologicamente destro Valvola tricuspide (spiazzamento verso l apice del lembo settale) Lesioni associate Funzione del ventricolo destro sistemico

7 TGA congenitamente corretta Ventricolo sistemico morfologicamente destro PA, anni 5 HA, anni 55

8 TGA congenitamente corretta Ventricolo sistemico morfologicamente destro MA, giorni 5 SM, anni 42

9 TGA congenitamente corretta Valvola tricuspide (sistemica) PA, anni 5 MC, anni 20

10 TGA congenitamente corretta Valvola tricuspide: spiazzamento apicale del lembo settale RD, anni 16 CM, anni 19

11 TGA congenitamente corretta Efflusso polmonare AP VS HA, anni 55

12 TGA congenitamente corretta Efflusso polmonare AP VS MC, giorni 10

13 TGA congenitamente corretta Efflusso polmonare AP VS CM, anni 19 Continuità mitro-polmonare

14 TGA congenitamente corretta Efflusso aortico AO VD PA, anni 5

15 TGA congenitamente corretta Efflussi aortico e polmonare PA, anni 5

16 TGA congenitamente corretta Relazione fra le grandi arterie Sezione asse corto parasternale Aorta in posizione anteriore sinistra MS, anni 28

17 TGA congenitamente corretta Sezione asse corto parasternale MA, giorni 5 MS, anni 28

18 TGA congenitamente corretta Sezione asse lungo parasternale AO VD MA, giorni 5

19 TGA congenitamente corretta Lesioni associate Difetto interventricolare perimembranoso, esteso inlet o posteriore (>60%) Stenosi polmonare Anomalie della tricuspide (sistemica) Difetto interatriale OS (12%) (anomalie della valvola AV destra)

20 TGA congenitamente corretta e difetto del setto interventricolare

21 TGA congenitamente corretta e DIV Associazione frequente (>60% dei casi) Sede prevalente: perimembranoso con estensione inlet o posteriore Frequente straddling della valvola tricuspide Occlusione parziale da parte del lembo settale della tricuspide (erniazione parziale)

22 TGA congenitamente corretta e DIV Da Anderson, Pediatric Cardiology 2010

23 TGA congenitamente corretta e DIV CM, anni 19

24 TGA congenitamente corretta e DIV CM, anni 19 DIV non restrittivo ipertensione polmonare

25 TGA congenitamente corretta e DIV MA, anni 1

26 TGA congenitamente corretta e DIV VS VD M Am, anni 1

27 TGA congenitamente corretta (CCTGA) ostruzione all efflusso polmonare

28 CCTGA e stenosi polmonare Efflusso polmonare incuneato fra le due valvole AV Approccio di studio subcostale ( sezione ventrale rispetto alla sezione 4 camere) Meccanismi dell ostruzione molteplici - anomalie della valvola polmonare - ostruzione sottovalvolare (setto musc. Infundibolare) - tessuto accessorio delle valvole AV, tessuto aneurismatico (DIV posteriore)

29 CCTGA e stenosi polmonare

30 CCTGA e stenosi polmonare

31 CCTGA e stenosi polmonare P.A, anni 42 - CCTGA, VSD, PS

32 CCTGA e stenosi polmonare P.A, anni 42 - CCTGA, VSD, PS

33 TGA congenitamente corretta (CCTGA) Anomalie della valvola tricuspide (sistemica)

34 CCTGA e anomalie della tricuspide Displasia della tricuspide, con modesto spiazzamento verso l apice Anomalia di Ebstein (ev associata a ipoplasia VD e stenosi subaortica) Stenosi (anello sopravalvolare) RARA Straddling e overriding della tricuspide ( DIV post)

35 CCTGA e anomalie della tricuspide R.D. anni 16

36 CCTGA e anomalie della tricuspide AH, anni 55

37 CCTGA e anomalie della tricuspide AS VD VM, anni 50

38 CCTGA e anomalie della tricuspide VM, anni 50

39 TGA congenitamente corretta (CCTGA) Disfunzione del ventricolo destro sistemico

40 CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico Connelly MS et al, JACC 1996

41 CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico Difficoltà del ventricolo destro a sostenere la circolazione sistemica per tutta la vita Circolo coronarico Disfunzione tardiva - insufficienza valvola sistemica (tricuspide) - aritmie

42 CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico Tricuspid Reg. Arrhythmias Cardiac output Systemic RV Winter, Heart 2006

43 CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries. Ventricular Function at the Time of Systemic Atrioventricular Valve Replacement Predicts Long-Term Ventricular Function Mongeon et al, JACC pz, età media 40.8 ± 14.8 anni FE VD sistemico >40% in 27 pz, < 40% in 19 pz FE preop >40% - FE >40% nel follow-up - ridotta mortalità postop tardiva - maggiore libertà da Trapianto

44 CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico 3 D Strain e SR dp/dt (IT)

45 CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico RV

46 CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico TAPSE 19 mm

47 CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico Pattersen, JACC 2007

48 CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico

49 CCA e disfunzione del ventricolo destro sistemico Kutty et al Am J Cardiol 2012

50 TGA congenitamente corretta - Conclusioni Considerare il situs Frequenti lesioni associate Nel follow-up a lungo termine: Insufficienza della valvola tricuspide (sistemica) Funzione del ventricolo destro sistemico

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