Ventilazione Meccanica Non Invasiva nelle Malattie Neuromuscolari

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1 Savona, febbraio 2009 Ventilazione Meccanica Non Invasiva nelle Malattie Neuromuscolari Patrizia Zoccali UTSR UO di Pneumologia Imperia

2 Guillain Barrè Dalla clinica ai meccanismi genetici e molecolari Post polio Glicogenosi SLA AMS Mitocondriale steinert Nemalinica Paralisi diaframmatica Siringomielia DM SM Miastenia gravis La La galassia NGC1672 delle NMD vista viste da dal Hubble Pneumologo

3 Fonazione Locomozione Deglutizione Respirazione Comunicazione

4 Complessità della assistenza Neurologo Medico di Famiglia Terapista respiratorio Psicologo Logopedista Paziente NMD Pneumologo Caregiver Chirurgo,gastroenterologo (PEG) Dietista

5 Sommario Inquadramento del problema Basi di Fisiopatologia Quando e perché la NIMV? Come la NIMV? Aspetti prognostici

6 Problema? Sistema nervoso Corna anteriori Mielopatie (traumatiche, infettive, vascolari,ecc.) Siringomielia Sclerosi Laterale Amiotrofica, poliomielite Nervo periferico Neuropatie ereditarie,tossiche, neoplastiche malattie del collageno, AIDS Polineuropatia infiammatorie Lesioni del nervo frenico* Giunzione neuro-muscolare Miastenia grave Sindrome di Lambert-Eaton Botulismo

7 Problema? Incidenza SLA 6 15 : M. di Duchenne 1 2 : maschi Miastenia gravis 3-7 : M. di Steinert 10 : Polimiosite 1 12 :

8 Sommario Inquadramento del problema Basi di Fisiopatologia Quando e perché la NIMV? Come la NIMV? Aspetti prognostici

9 Meccanismi che portano alla IR Ipoventilazione centrale Ridotta compliance toracopolmonare Tosse inefficace Disturbi ventilazione notturna Alterazioni del V/Q Alterazioni della deglutizione

10 The Dark Side of the Breath SNC SNA Muscoli respiratori Parete toracica Parenchima polmonare Centri respiratori Vie aeree superiori Vie aeree inferiori Apparato cardiocircolatorio

11 Narcosi Sedativi Ipotiroidismo Lesioni varie SLA Poliomielite Sistema effettore della ventilazione Miopatie varie RESISTENZA ELASTANZA VENTILAZINE

12 Disturbi della ventilazione notturna

13 Muscoli respiratori e WOB Normale Muscoli respiratori Carico BPCO NMD

14 Muscoli respiratori e WOB I muscoli respiratori nelle NMD sono deboli e possono ulteriormente affaticarsi

15 Problemi fisiopatologici in NMD Ridotta forza muscoli espiratori ristagno di secrezioni Ridotta forza muscoli inspiratori ipoventilazione

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17 Sommario Inquadramento del problema Basi di Fisiopatologia Quando e perché la NIMV? Come la NIMV? Aspetti prognostici

18 Quando iniziare NIMV? Un paziente con NMD non dovrebbe, di regola, arrivare alla VM, per la prima volta, in fase acuta

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20 Quando iniziare NIMV? PaCO2 > 45 mmhg FVC < 50% MIP < 60 % Sat% notturna < 88% Consensus Conference su NIMV, Chest 1999

21 Indicazioni generiche a VMD 1.Pazienti non svezzabili da VM 2.Progressione di malattia 3.Sintomi di ipoventilazione 4.Ripetuti ricoveri per IR

22 Indicazioni generiche a NIMV Corretta indicazione diagnostica 1.Sufficiente capacità del paziente di eliminare le secrezioni bronchiali 2.Normali riflessi della deglutizione 3.Autonomia respiratoria sufficiente a mantenere il respiro spontaneo per più di 12 ore al giorno

23 Indicazioni generiche a IMV VMD invasiva per via tracheostomica Criteri fondamentali: incapacità di eliminare le secrezioni Secrezioni disturbi della deglutizione Deglutizione mancata risposta alla NIMV (Ventilazione) paralisi o grave debolezza dei muscoli respiratori, con scarsa o assente autonomia respiratoria

24 Perché?NMD a rapida evoluzione NIMV precoce NIMV dopo ARF -----

25 NIMV in SLA vs Cisplatino in NSCLC NIMV precoce NIMV dopo ARF Conclusions Cisplatin-based adjuvant chemotherapy improves survival among patients with completely resected NSC lung cancer.

26 Perché? Autonomia da MV in NM Efficacia della tosse We conclude that the ability to generate PCF of at least 160 L/min is necessary for the successful extubation or tracheostomy tube decannulation of patients with neuromuscular disease irrespective of ability to breathe.

27 Inizio IMV in SLA Iniziare NIMV con segni e Conclusions: Tracheotomy or death is highly sintomi di ipoventilazione e se likely within 2 months of a decrease in PCF < 300 l/min. Considerare baseline SpO2 that cannot be corrected by NIV or tracheostomia MAC. The long-term se nonostante use of NIV and MAC, NIMV and the avoidance esistono of segni tracheotomy bulbariis dependent on glottic function rather than on inspiratory or expiratory muscle failure.

28 HMV: confronto IMV vs NIMV CRF and NIMV Simonds, Elliott, Thorax 1995 n=276 Pts Robert D, et al. Rev Fr Mal Respir 1983 N: Pz.212

29 Inizio IMV in NMD When to Stop NIV Therapy quite rapidly in ALS patients, or over 5 to 10 years in DMD. NIV is problematic in severe bulbar weakness, if arterial blood gas tensions, interface difficulties, or there is failure to thrive. tracheotomy is a next step.

30 NIMV vs IMV: cosa pensano i pazienti?

31 Sommario Inquadramento del problema Basi di Fisiopatologia Quando e perché la NIMV? Come la NIMV? Aspetti prognostici

32 Come la NIMV? Quale titolazione? Quale monitoraggio nella titolazione? Quale modalità di ventilazione? Quale interfaccia? Quale ventilatore? Quale timing? Altri usi della NIMV

33 NIMV in NMD: quale titolazione? Quali indicatori di adeguato supporto respiratorio? Riduzione della frequenza respiratoria Aumento del volume corrente Ossimetria Riduzione della attività muscoli respiratori Riduzione della PaCO2 di un valore predefinito Confort Massima IPAP sopportabile

34 Quali modalità Bi Level PSV PCV Pressure Support Ventilation Pressure Controlled Ventilation AVAPS Average Volume Assured Pressure Support VgRP SIMV Volumetrica Volume garantito regolato a pressione Syncronized Intermittenr Mandatory Ventilatio

35 Quali interfaccia per HMV in Europa? 2005 Tracheostomy Facial mask Nasal mask

36 Quale interfaccia in NIMV?? Gran parte degli studi eseguita con maschere nasali La maschera oro nasale può offrire una migliore ventilazione, una migliore interazione paziente ventilatore per riduzione delle perdite Occorre individualizzare l interfaccia per migliorare la compliance

37 Quale timing per la NIMV? Notturna Notturna + alcune ore diurne Continua Autosufficienza del paziente Ore di NIMV

38 Il contesto ICU UTSR Reparto Casa

39 Altri usi della NIMV In attesa di decannulazione

40 Sommario Inquadramento del problema Basi di Fisiopatologia Quando e perché la NIMV? Come la NIMV? Aspetti prognostici

41 HMV in SLA Kleopa et al, J Neurol Sci, 1999 Retrospettivo 1: n=38, NIMV >4h 2: n=32, NIMV < 4h 3: n=52, senza NIV Malattie neuromuscolari a rapida progressione

42 Conclusioni 1 Negli ultimi anni la HMV è effettuata prevalentemente con NIMV Le NMD hanno una migliore prognosi quando trattate con NIMV Gestione delle secrezioni e competenza bulbare condizionano il passaggio a IMV nelle NMD Lo Pneumologo deve operare tutte le scelte culturali e tecniche per mantenere la NIMV

43 Daniela, 32 anni, AMS 2004 in OLT 2006 acidosi respiratoria scompensata NIMV Caso EGA normale Non sintomi diurni Cosa manca? Buona interazione pazienteventilatore

44 Sotto la maschera Paolo, collezionista fantascienza, 22 anni, AMS tipo 2 Susanna, 35 anni, casalinga, vorrebbe essere mamma, Miop. mitocondriale Ascanio, nonno di Elena, 67 anni, SLA Maurizio,calciatore virtuale, 32 anni, SLA

45 Oltre la maschera D.M. TORALDO,A. CORRADO,A. ROSSI La ventilazione meccanica domiciliare nel paziente con insufficienza respiratoria cronica: aspetti organizzativi medico-legali e bioetici RASSEGNA DI PATOLOGIA DELL APPARATO RESPIRATORIO 2003 dal punto di vista umano ed etico, il rischio della cronicizzazione della VMD, insieme alle sempre possibili complicanze, deve essere controbilanciato dalla reale possibilità Conclusioni di un nuovo equilibrio 2: di salute per il paziente. L aggiornamento e la ricerca... sono punti importanti non solo e qualificanti tecnica la e professione medica tanto quanto la necessità di dialogo e d ascolto dei bisogni tecnologia di questi pazienti e delle loro famiglie per costruire un approccio più umano nella sofferenza.