SINDROME FIBROMIALGICA

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2 SINDROME FIBROMIALGICA E una malattia reumatica caratterizzata da dolore muscoloscheletrico diffuso, rigidità mattutina, sensazione di profondo affaticamento e dalla presenza di punti dolenti alla pressione in sedi specifiche (tender points)

3 CRITERI DIAGNOSTICI CLASSIFICATIVI (American College of Rheumatology 1990) 1. Dolorabilità alla digitopressione in almeno 11 dei 18 tender points

4 MAPPA DEI TENDER POINTS A, Occipite: bilaterale, all inserzione del muscolo sub-occipitale. B, Cervicale: bilaterale, superficie anteriore dei legamenti intertrasversari C5-C7. C, Trapezio: bilaterale, al punto medio del bordo superiore. D, Sovraspinato: bilaterale, all origine del muscolo sovraspinato, al di sopra della spina della scapolare, in prossimità del bordo mediale della scapola. E, Seconda Costa: bilaterale, a livello della seconda articolazione costo-condrale. F, Epicondilo laterale: bilaterale, 2 cm distalmente all epicondilo. Gluteo: bilaterale, sul quadrante supero-esterno del grande gluteo. H, Grande trocantere: bilaterale, posteriormente alla prominenza trocanterica. I, Ginocchio: bilaterale, a livello del cuscinetto adiposo mediale, prossimalmente all interlinea articolare.

5 CRITERI DIAGNOSTICI CLASSIFICATIVI (American College of Rheumatology 1990) 2. Storia di dolore muscoloscheletrico diffuso da almeno tre mesi

6 LIMITI DEI CRITERI ACR I pazienti fibromialgici sono ipersensibili agli stimoli nocicettivi in tutto il corpo, non solo a livello dei TPs identificati dai criteri ACR. 2. Il numero dei TPs non correla con l intensità del dolore percepita dal paziente. 3. Il numero dei TPs è influenzato da caratteristiche demografiche e psicologiche dei pazienti. 4. L intensità del dolore è variabile in giorni diversi ed anche nel corso della stessa giornata. Il numero dei TPs può essere superiore od inferiore ad 11 in relazione al momento in cui il paziente viene visitato. 5. L individuazione dei TPs richiede una certa pratica; spesso sono confusi con Trigger Points delle sindromi miofasciali (SMF). Non è raro confondere la FM con le SMF e viceversa. 6. I criteri ACR sono focalizzati solo sul dolore e non considearno molti altri sintomi frequentemente lamentati dai pazienti. 7. Noi ( e molti altri cultori dell argomento) crediamo che un paziente possa avere la FM anche se non è soddisfatto il criterio degli 11 TPs positivi

7 PVI: pain variability index GBS: Gracely Box Scale

8 ROC curve for the relationship between clinical diagnosis of fibromyalgia and tender point count Katz RS, et al. Arthritis Rheum. 2006;54:

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11 FM Diagnosis in Practice: Interrelationship of clinical, ACR and survey diagnostic criteria Venn Diagram (n=120) 2% ACR Criteria Diagnosis (50%) 17% 13% 3% 12% 33% Survey Fibromyalgia Diagnosis (69%) 22% Clinician s Fibromyalgia Diagnosis (84%) 33% would be diagnosed by all 3 methods 17% diagnosed by the clinical method only 12% by the survey criteria only 2% by the ACR criteria only Katz RS, et al. Arthritis Rheum. 2006;54:

12 Overlap tra i criteri diagnostici Diagnosi formulata in base ai criteri pubblicati No. (%) di soggetti Diagnosi Criteri CFS FM TMD Controlli p CFS 1994 CDC 25 (100) 16 (64) 5 (20) 0 <.001 FM 1990 ACR 5 (20) 5 (71) 3 (13) 0 <.001 IBS 1978 Manning 23 (92) 17 (77) 16 (64) 4 (18) <.001 Cefalea 1988 IHS 3 (12) 1 (5) 2 (8) 0.37 Aaron et al. Arch Int Med 2000;160:221

13 S. Fibromialgica (Yunus, 1981) Criteri obbligatori 1. Algie generalizzate o rigidità in tre o più sedi anatomiche da almeno 3 mesi 2. Assenza di cause secondarie 3. Esami di laboratorio e radiografici nella norma Criterio maggiore Presenza di almeno 5 tender points Criteri minori 1. Variazione dei sintomi in relazione all attività fisica ed a fattori atmosferici 2. Aggravamento dei sintomi in relazione ad ansia e stress 3. Affaticamento ed astenia 4. Ansia 5. Cefalea 6. Disturbi del sonno 7. S. da colon irritabile 8. Sensazione di tumefazione soggettiva 9. Impaccio e/o pesantezza agli arti S. Da Fatica Cronica (Fukuda, 1994) Criteri maggiori 1. Astenia severa, persistente o ricorrente da almeno 6 mesi, non alleviata dal riposo, con riduzione sostanziale dell attività fisica 2. Esclusione di qualsiasi condizione morbosa nota che possa essere responsabile di una condizione simile a quella della CFS Criteri minori Quattro o più dei seguenti sintomi insorti contemporaneamente o dopo la stanchezza e persistenti o ricorrenti da almeno 6 mesi 1. Faringodinia 2. Lifoadenopatia cervicale o ascellare 3. Mialgie 4. Artralgie 5. Disturbi di concentrazione e memoria 6. Cefalea 7. Disturbi del sonno 8. Malessere dopo sforzo

14 AFFECTIVE SPECTRUM DISORDER FIBROMYALGIA SYNDROME Atypical facial pain Migraine Irritable bowel syndrome Chronic fatigue syndrome Panic disorder Mayor depression Other disorders with muscle pain or spasm Psychiatric disorders Evidence for association Some Moderate Strong Hudson JI & Pope HG Jr. J Rheumatol 1989; 16 (suppl.19):16-22

15 Chrousos GP. JAMA 1992;267:

16 SINDROMI SOMATICHE FUNZIONALI Fibromialgia Sindrome da fatica cronica Sindrome da colon irritabile Sindromi miofasciali Sindrome temporomandibolare Disfunzione del sistema neuro-endocrino Cefalea muscolotensiva Emicrania Sindrome delle gambe senza riposo Movimenti periodici degli arti Dismenorrea Yunus MB. J Musculoskeletal Pain 1994; 2:5-21

17 Sindromi somatiche funzionali (SSF) Insieme di segni e sintomi di alterata funzione alla cui base non vi sono anormalità obiettivabili che giustifichino l esperienza soggettiva riferita dal paziente Sharpe M, 1995

18 Sindromi somatiche funzionali per specialità Gastroenterologia Ginecologia Reumatologia Cardiologia Malattie infettive Allergologia Psichiatria Sindrome da colon irritabile, dispepsia Sindrome premestruale, dolore pelvico cronico Fibromialgia, sindromi dolorose miofasciali Dolore toracico atipico, sindrome da intolleranza cronica ortostatica Sindrome da affaticamento cronico Sindrome da sensibilità chimica multipla Disturbi somatoformi

19 The blind physicians and the elephant The neurologist (chronic tension headache), the gastroenterologist (irritable bowel syndrome), the otorhinolaryngologist (temporomandibular syndrome), the cardiologist (costochondritis), the rheumatologist (FMS), and the gynaecologist (primary dismenorrhoea syndrome).

20 Semin Arthritis Rheum Jun;36(6): Epub 2007 Mar 13. Fibromyalgia and overlapping disorders: the unifying concept of central sensitivity syndromes. Yunus MB. Section of Rheumatology, The University of Illinois College of Medicine at Peoria, One Illini Drive, Peoria, IL 61605, USA. La definizione di sindromi da sensibilizzazione centrale si basa su un nuovo concetto che considera la malattia come il risultato dell interazione tra fattori esterni (trigger), fattori psicologici ed il sistema nervoso centrale. Ogni paziente, indipendentemente dall etichetta che viene attribuita alla sua malattia, dovrebbe essere curato considerando sia l aspetto biologico che l influenza dei fattori psicosociali nel determinismo dei suoi sintomi e della sua sofferenza.

21 Sindromi da sensibilizzazione centrale Fibromialgia: 2% to 4% della popolazione; Caratterizzata dal dolore diffuso, spontaneo ed indotto Amplificazione sensoriale Sindromi dolorose localizzate: (S temporomandibolare, cefalea muscolo- tensiva, lombalgia ecc) Clauw et al. Neuroimmunomodulation ;4: S. Da fatica cronica: 1% della popolazione; astenia e 4/8 criteri minori Disturbi somatoformi: 4% della popolazione; molteplici sintomi inspiegabili nessuna alterazione organica rilevabile

22 Semin Arthritis Rheum Jan 11 [Epub ahead of print] Central Sensitivity Syndromes: A New Paradigm and Group Nosology for Fibromyalgia and Overlapping Conditions, and the Related Issue of Disease versus Illness. Yunus MB. Professor of Medicine, Section of Rheumatology, The University of Illinois College of Medicine at Peoria, Peoria, Illinois. Definizioni quali sintomi inspiegabili dalla medicina (medically unexplained symptoms), somatizzazione (somatization)," disturbi da somatizzazione (somatization disorder) ) e sindromi somatiche funzionali (functional somatic syndromes), dovrebbero essere abbandonate quando ci si riferisce al contesto delle sindromi da sensibilizzazione centrale. In base alle conoscenze scientifiche attuali dovrebbe essere rifiutata iutata la dicotomia patologia/malattia (disease/illness)) ed organico/non organico ; ; tale dualismo, oltre a non avere basi razionali, impedisce una comunicazione corretta tra t medico e paziente, inficiando la qualità della cura.

23 ..Anima e corpo non vanno separati ma.[i professionisti della salute] lo ignorano, e per questo motivo sfuggono loro tante malattie: perché non vedono tutto Platone, a.c.

24 Shir Y, Fitzcharles MA. J Rheumatol Apr;36(4): La FM non può più essere classificata come una malattia reumatica, ma piuttosto come una sindrome dolorosa, cronica e disabilitante, determinata da alterazioni della nocicezione a livello del sistema nervoso Il trattamento ottimale dei pazienti fibromialgici richiede un approccio multidisciplinare e multimodale finalizzato non solo a ridurre il dolore, ma ad intervenire sui sintomi che in quel particolare paziente influiscono negativamente sulle ADL e sulla QdV. A nostro avviso i reumatologi dovrebbero rivalutare il proprio ruolo, diagnostico e, soprattutto, terapeutico, nella gestione dei pazienti fibromialgici

25 Definizione La fibromialgia è una sindrome caratterizzata dalla disfunzione dei neurocircuiti preposti alla percezione, trasmissione e processazione delle afferenze nocicettive, con prevalente estrinsecazione del dolore a livello dell apparato muscoloscheletrico. Oltre al dolore possono essere presenti molteplici sintomi di accompagnamento (astenia, disturbi del sonno, dolori addominali ) comuni ad altre sindromi da sensibilizzazione centrale. Particolari caratteristiche genetiche ed una ridotta capacità individuale di tolleranza agli stressors predispongono all insorgenza della malattia. M. Cazzola1, P. Sarzi Puttini2, S. Stisi3, M. Di Franco4, L. Bazzichi5, R. Carignola6, R.H.Gracely7, F. Salaffi8, F. Marinangeli9, R. Torta10, M.A.Giamberardino11, D. Buskila12, M. Spath13, G. Biasi14, G. Cassisi15, R. Casale16, L. Altomonte17, G. Arioli18, A. Alciati19, A. Marsico20, F. Ceccherelli21, G. Leardini22, R. Gorla23, F. Atzeni2 (Italian Fibromyalgia Network) Fibromyalgia syndrome: definition and diagnostic aspects Reumatismo, 2008; 60: Supplemento 1: 3-14

26 Sintomi (e sindromi) correlati alla fibromialgia Disturbi dell umore Cefalea muscolo-tensiva Emicrania S. Temporomandibolare Sintomi e sindromi costituzionali S. da fatica cronica Disturbi del sonno Lombalgia S. da colon irritabile Parestesie a distribuzione non dermatomerica Deficit cognitivi e della memoria S. sicca, rinite vasomotoria, disturbi dell accomodazione Disturbi vestibolari Sensibilità chimica multipla. Allergie Dismotilità esofagea Ipotensione neuro-mediata mediata, prolasso della mitrale Dolore toracico non cardiaco, dispnea da disfunzione della muscolatura respiratoria Cistite interstiziale,, S. uretrale, vestibulite vulvare, vulvodinia. Aaron et al. Arch Int Med. 2000;160:

27 Fibromialgia: difficoltà diagnostiche Assenza di segni e sintomi patognonomici Molti sintomi costituzionali (astenia, mialgie.) sono comuni ad altre patologie E difficile stabilire quando i disturbi psicologici facciano parte delle manifestazioni della fibromialgia o configurino una vera e propria comorbilità psichiatrica Modificata da: Goldenberg DL. Curr Opin Rheumatol 1993;5:

28 DIAGNOSI PRECOCE A tutt oggi non sono stati effettuati studi prospettici sui sintomi di presentazione della malattia E difficoltoso valutare con precisione il momento d esordio della sindrome L esordio più comune sembrerebbe essere progressivo (2/3 dei pazienti) In 1/3 dei casi l esordio è improvviso (ad es FM posttraumatica). Nella maggioranza di questi pazienti i sintomi sono localizzati

29 CRITERI DIAGNOSTICI CLINICI (Wolfe F 1994) FM Definita FM Probabile Tutte le manifestazioni caratteristiche della sindrome Quando sono presenti 2 o 3 delle manifestazioni caratteristiche della sindrome FM Possibile Quando è presente una delle manifestazioni caratteristiche della sindrome DEFINITA PROBABILE POSSIBILE Dolore Diffuso Locale in diverse sedi Assente o locale (una sola sede) TPs Sintomi Numerosi Alcuni Assenti o rari Wolfe F. When to diagnose fibromyalgia. Rheum Dis Clin North Am 1994;20:

30 Fibromyalgia Moldofsky Questionnaire (FMQ) Mai Qualche volta Spesso Sempre Non so SCORE Ho dolore o rigidità in molte parti del mio corpo Il mio corpo è sensibile a qualsiasi compressione o pressione Mi sento in forma Il mio sonno è riposante Mi sento triste o nervoso Sono soddisfatto della mia vita Score Totale Score totale < 3: esclude una possibile FM Score totale > 8: diagnosi presuntiva di FM 1.Moldofsky H, Boussetta S, Rouè-Le Lay K et al. Fibromyalgia Moldofsky Questionnaire (FMQ): use of a tool to aid diagnosis. Abst THU0387.Annual European Congress of Rheumatology -EULAR Paris, June 2008.

31 Fibromialgia: principali diagnosi differenziali 1. Malattie reumatiche infiammatorie LES / S. di Sjogren / MCTD AR /poliartriti Polimialgia Reumatica Miopatie infiammatorie 3. Malattie non reumatiche Disfunzioni tiroidee S. da fatica cronica Infezione da HCV Malattia di Lyme Osteomalacia Neoplasie maligne Altre 2. Malattie reumatiche non infiammatorie Sindromi miofasciali Artrosi Tendiniti Modificata da : Bliddal H.Best Pract Res Clin Rheumatol Martinez- Lavin M.Curr Pain Headache 2001

32 Possibili sottogruppi clinici di esordio della SF A.Variante panalgica B. Variante articolare C. Variante assiale D. Variante viscerale e neurovoascolare E. Variante con prevalente astenia

33 Diagnosi differenziale in base alle principali presentazioni cliniche della FM Sintomo(i) principali Altri sintomi Localizzazioni principali del dolore Segni Diagnosi differenziale Indagini strumentali e di laboratorio Periferica Articolare Artralgie Sensazione soggettiva di tumefazione articolare Dolore al movimento Mani, spalle, ginocchia TPs OA, AR, LES Rx, Indici di flogosi Assiale Rachialgia Dolore ai cingoli, toracoalgia Rachide TPs OA vertebrale Ernia discale RX Mialgica Dolore muscolare Affaticabilità muscolare Dolore diffuso in altre sedi Muscoli del tronco e degli arti TPs PMR, PM, Ipotiroidismo EMG, Enzimi muscolari, indici di flogosi, TSH Panalgica Dolore ovunque Rachialgia Diffuso TPs Reumatismo psicogeno Parestesie, disestesie, alterazioni cutanee neurovascolari Neurovascolare Edema, livedo reticularis, F. di Raynaud Mani/piedi TPs Connettiviti ANA, indici di flogosi, EMG

34 ESAMI DI LABORATORIO CONSIGLIATI ALLA PRIMA OSSERVAZIONE Insorgenza dei sintomi ( 3-12 mesi) VES PCR Emocromo Insorgenza dei sintomi > 12 mesi VES Emocromo TSH ANA (se clinica indicativa per connettiviti) CPK TSH Funzionalità epatica e renale

35 Algoritmo diagnostico per la fibromialgia Sintomi compatibili con diagnosi di FM da oltre 3 mesi Considerare la presenza di altre malattie Esame clinico completo Esami di laboratorio: VES, PCR, TSH, funzionalità epatica e renale (non richiedere ANA e Ratest se non indicato dall esame clinico) Obiettività clinica ed esami ematici normali Obiettività clinica e/o esami ematici anormali Diagnosi differenziale Fibromialgia primaria Considerare la possibilità di fibromialgia secondaria o concomitante Modificata da: Claw D. Fibromyalgia: defining the disorder and its diagnostic and treatment approach.

36 Prevalenza della FM in corso di altre patologie (Forme concomitanti) Patologia LES AR AP HIV IBD Iperprolattinemia HCV S. da Colon Irritabile Autore (anno) Romano (1992) Abu-Shakra (1990) Buskila (1990) Buskila (1990) Buskila (1990) Buskila (1999) Buskila (1993) Buskila (1997) Veale (1991) Sperber (1999) Pazienti con FM associata (%) S. da Fatica Cronica Goldenberg (1990) 70 Neuman L. Curr Pain Headache Rep 2003;7:

37 DIAGNOSTICARE LA FM NELLA PRATICA CLINICA La diagnosi di FM può essere posta: 1. Quando sono presenti i criteri ACR Quando i criteri ACR 1990 non sono rispettati (TPs < 11) ma altre caratteristiche cliniche (sintomi) orientano verso questa diagnosi In entrambi i casi: 1. I criteri diagnostici, sia clinici che classificativi, non permettono di individuare le forme secondarie 2. La presenza di altre patologie, di per sé, non esclude la diagnosi di FM (forme concomitanti) 3. Attualmente non esistono test diagnostici specifici per la FM. 4. Le indagini diagnostiche, differenti in relazione al tipo di presentazione della malattia, sono necessarie per escludere patologie, reumatiche e non, che possono esordire con manifestazioni cliniche indistinguibili dalla FM. Errori comuni Etichettare frettolosamente il paziente come fibromialgico non pensando alle possibili diagnosi differenziali Non pensare alla FM in presenza di patologie che persistono da molto tempo e che non rispondono alla terapia conservativa (S. del tunnel carpale, lombalgie e lombosciatalgie croniche ecc.)

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