Classificazione tumori primitivi
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- Norma Rossi
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1 Classificazione tumori primitivi Benigni Maligni Displasia fibrosa Condroma Condrosarcoma Osteocondroma OSTEOIDI Osteoblastoma Osteosarcoma Gigantocellulare Cisti aneurismatica Sarcoma di Ewing Plasmocitoma solitario
2 Tumori benigni osteogenici CONDROMA Rappresenta il 16% di tutte le lesioni costali primitive. La localizzazione preferita da questa lesione è la giunzione costo-condrale (2/3 dei casi). I giovani maschi risultano essere più colpiti. All esterno il colorito della lesione appare biancastro, traslucido; al centro sono, a volte, presenti nuclei calcifici da pregressa necrosi. Radiologicamente si caratterizza con una immagine di trasparenza e la costa appare come soffiata. L espansione può seguire un andamento eccentrico con un progressivo assottigliamento della corticale. L evoluzione di questa neoplasia è lenta ed irregolare. La terapia exeretica è indicata per prevenire i rischi di una cancerizzazione delle lesione.
3 OSTEOMA Tumore che raramente colpisce la parete toracica. Esistono 2 forme: 1) osteoma eburneo 2) osteoma spugnoso Osteoma eburneo costituito da osso compatto Osteoma spugnoso formato da tessuto osseo con ampie lacune midollari al suo interno L evoluzione di questa neoplasia si rivela molto lenta e la sua evidenziazione clinica è tardiva
4 CONDROSARCOMA È il più comune dei tumori primitivi dello scheletro toracico. Si presenta nelle prime decadi di vita e il sesso più colpito è quello maschile. La sede di preferenza è a livello della giunzione condro-sternale, di solito possiede una forma grossolanamente rotondeggiante e può arrivare anche ai 30 cm di diametro. Istologicamente il condrosarcoma risulta composto da più tipi cellulari, dal prevalere di una forma istologica sull altra è possibile delineare un grading istopatologico che si articola in 4 gradi. La percentuale di metastasi è in diretta dipendenza del grading. Le metastasi si localizzano ai linfonodi loco-regionali, polmone, ossa, fegato, pleura. La sintomatologia, quanto presente, è caratterizzata dell accrescimento progressivo della lesione e da un dolore superficiale continuo di tipo intercostale a volte ben localizzato.
5 CONDROSARCOMA L esame radiologico nelle due proiezioni permette di definire la sede e la grandezza della neoplasia. Da tale indagine possiamo avere informazioni sul coinvolgimento della lamina corticale della costa e di strutture circostanti. La presenza di un versamento pleurico è spesso segno di invasione del foglietto pleurico parietale. L iter diagnostico si completa con statigrafia in proiezione laterale ed obliqua, xerografia, scintigrafia ossea e T.C. Infine la angio-tc ci fornisce dati utili sull eventuale interessamento di importanti strutture vascolari. Il trattamento è chirurgico e prevede ampie resezioni con un margine dalla lesione di 2-4 cm e garantisce le maggiori garanzie di guarigione. Nella maggior parte dei casi a tale trattamento si associa la chemio e radioterapia, anche se tali terapie non hanno dimostrato una particolare efficacia. La prognosi del condrosarcoma rimane severa con alta incidenza di recidive locali e una sopravvivenza globale del 64,5% a 5 anni.
6 OSTEOSARCOMA Tumore poco frequente a livello della parete, colpisce in particolare l estremità delle coste e le persone molto giovani. E altamente invasivo a livello del segmento costale interessato, infiltrando prima il periostio ed in seguito i tessuti molli sovrastanti. Clinicamente si apprezza una massa dolente e particolarmente dolorabile, fissa nei confronti dei tessuti molli sovrastati (muscoli,vasi, nervi). Radiologicamente si presenta con erosione della corticale, sollevamento periostale ed estensione extraossea. La terapia è chirurgica ed è affiancata dalla chemioterapia pre e post-operatoria (Rosen) che ha dato risultati interessanti in termini di diminuzione di recidive locali e di qualità di vita.
7 SARCOMA DI EWING Rappresenta il 10% dei tumori ossei nei bambini ed adolescenti. Si presenta riccamente vascolarizzato con aree centrali necrotiche, può raggiungere notevoli dimensioni in relazione all esordio della sintomatologia La sintomatologia è caratterizzata da una massa dolente e dolorabile ed è accompagnata da astenia profonda, perdita di peso e febbre intermittente. Radiologicamente il torace dimostra una distruzione ossea con totale sovvertimento della struttura. Circa il 50% dei pazienti presentano metastasi; la via preferita è quella ematica. Gli organi interessati sono in ordine di frequenza polmone, SNC. La diagnosi è clinica e radiologica. La terapia chirurgica prevede l exeresi con un margine di sicurezza di almeno 5 cm dalla lesione ed un trattamento complementare radio e chemioterapico postoperatorio. La prognosi a 10 anni è del 30%; con il trattamento adiuvante sale al 50%.
8 Benigni Lipoma Maligni Sarcomi dei tessuti molli Fibroma TESSUTI MOLLI Linfoangioma Emangioma Rabdomioma Neurofibroma Neurectoderma Desmoide Nevi cutanei Melanoma Ca squamocellulare Ca basocellulare
9 FIBROMA È una neoplasia molto rara. Prende origine dal tessuto connettivo osseo e dallo strato esterno del periostio. Il suo colorito è giallastro di consistenza fibrosa. Si origina principalmente dall arco posteriore della costa. LIPOMI Tali lesioni sono eccezionali a livello costale. La neoplasia risulta essere ben differenziata. I lipomi al contrario sono abbastanza frequenti a carico dei tessuti molli della parete toracica. La terapia chirurgica è risolutiva sia nel senso della diagnosi che della cura della neoplasia. ANGIOMI Ha una incidenza del 4% sui tumori del torace. Macroscopicamente il segmento di costa interessato si presenta aumentato di volume fino a raggiungere ragguardevoli dimensioni. La diagnosi è stabilita dopo biopsia intraoperatoria. A causa della intensa vascolarizzazione una agobiopsia può essere pericolosa.
10 SARCOMI DEI TESSUTI MOLLI Sono tumori maligni che originano dai tessuti molli (muscoli, connettivo, adipe) della parete toracica. Rappresentano il 20% di tutti i tumori maligni della parete. Si presentano mal delimitabili. I più frequenti tipi istologici sono: fibrosarcoma, leimiosarcoma, angiosarcoma. L exeresi di queste neoformazioni non è sempre agevole data la caratteristica tendenza all invasione dei tessuti limitrofi; per questo motivo la rimozione completa del tumore è altissima. Il rabdomiosarcoma si è rilevato molto sensibile al trattamento radiochemioterapica, relegando la chirurgia ad un ruolo diagnostico.
11 CARCINOMA DELLA MAMMELLA 3,5 % delle donne muore per carcinoma mammario 1 causa di morte nelle donne tra i 40 e i 55 anni
12 Carcinoma della mammella FATTORI DI RISCHIO Familiarit Familiarità Menarca Menarca precoce precoce + + Menopausa Menopausa tardiva tardiva + + Cicli Cicli anovulatori anovulatori + + Et Età mestruale mestruale > > anni anni + + Età Etàprima gravidanza gravidanza Parità Parità Mastopatia Mastopatiafibrocistica * ± ± Contraccettivi Contraccettivi ± ± Estrogeni Estrogeni in in gravidanza gravidanza + + * Iperplasia * Iperplasia duttale duttale o o lobulare lobulare atipica atipica Adenosi Adenosi sclerosante sclerosante
13 Carcinoma della mammella CLINICA Nodulo (in genere non dolente) Secrezione dal capezzolo (sierosa, sieroematica,, ematica) Erosione eczematosa del capezzolo ESAME OBIETTIVO LOCALE: Infossamento della pelle (Legamenti di Cooper) Retrazione del capezzolo (Infiltrazione dei dotti galattofori) Aspetto a buccia d arancio d (blocco neoplastico dei linfatici) Ulcerazione cutanea
14 Carcinoma della mammella SECREZIONE DAL CAPEZZOLO SECREZIONE LATTESCENTE SECREZIONE SIEROSA SECREZIONE SEBACEA SECREZIONE SIERO-EMATICA EMATICA SECREZIONE PURULENTA SECREZIONE EMORRAGICA
15 Carcinoma della mammella CUTE A BUCCIA D ARANCIA
16 Carcinoma della mammella ULCERAZIONE CUTANEA
17 Carcinoma della mammella RETRAZIONE CUTANEA
18 Carcinoma della mammella DIAGNOSTICA SENSIBILITÀ ESAME CLINICO % MAMMOGRAFIA % ECOGRAFIA % RM MAMMELLA MAMMOSCINTIGRAFIA TIPIZZAZIONE CITO- E/O ISTOLOGICA Agoaspirato Secreto mammario Biopsia escissionale Mammotome A.B.B.I. su repere stereotassico R.O.L.L. (radioguidata) TERMOGRAFIA % TRANSILLUMINAZIONE < 30 %
19 Storia naturale del carcinoma della mammella con progressione metastatica linfonodale Dotto Capezzolo Lobo Linfonodi Carcinoma in situ confinato al dotto Carcinoma invasivo che si è diffuso nel tessuto mammario circostante Carcinoma invasivo che si è diffuso in un linfonodo tributario
20 Storia naturale del carcinoma mammario LNP T 1
21 Linfonodi Ascellari I Livello: Linfonodi situati lateralmente al muscolo Piccolo Pettorale II Livello: Linfonodi situati posteriormente al muscolo Piccolo Pettorale III Livello: Linfonodi situati medialmente al muscolo Piccolo Pettorale
22 Valutazione tumore: Stadiazione - Agoaspirato - Biopsia Mammotome - Altro - Biopsia chirurgica Valutazione N (linfonodi): - Biopsia linfonodo sentinella (SLNB) - Biopsia linfonodi ascellari (ALNB)
23 Sopravvivenza a 5 anni in rapporto allo stadio della malattia Stadio Sopravvivenza a 5 anni I 96 % II 74 % III 44 % IV 20 % da Bauer J., Mount Sinai handbook of surgery, 1998, modif.
24 Sopravvivenza a 10 anni (%) in rapporto alle dimensioni della neoplasia e al livello d interessamento dei linfonodi ascellari INIZI 900 Halsted: : % OGGI da Schottenfeld e coll.
25 Teoria di Halsted La neoplasia diffonde secondo un modello ordinato e, anatomicamente, definito Le cellule neoplastiche raggiungono i linfonodi regionali con il meccanismo della permeazione linfatica Le cellule neoplastiche dai linfonodi regionali raggiungono il circolo sistemico I I linfonodi regionali rappresentano importanti barriere che ostacolano la diffusione delle cellule neoplastiche Il carcinoma mammario è indipendente dalle condizioni dell ospite Il carcinoma mammario operabile è una malattia loco-regionale La prognosi del carcinoma mammario è influenzata dall entit entità della demolizione
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