L importanza della nutrizione nella sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

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1 L importanza della nutrizione nella sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

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3 L importanza della nutrizione nella Sclerosi Laterale Amiotrofica Introduzione La malattia SLA è ancora un mistero e non è al momento curabile, ma per la persona con SLA sono disponibili tante cure che possono migliorare concretamente la qualità di vita. Oggi la medicina è in grado di offrire soluzioni innovative rispetto al recente passato. I bisogni delle persone con SLA sono numerosi e complessi ed il loro accoglimento da parte delle istituzioni sanitarie è un processo faticoso per il quale le Associazioni dei pazienti stanno svolgendo un ruolo determinante. La cura dei disturbi della deglutizione rappresenta l esempio più paradigmatico degli interventi terapeutici realizzabili per affrontare le difficoltà causate dalla malattia. Molte persone con SLA, quando arriva il momento in cui si pone indicazione ad iniziare una nutrizione artificiale, manifestano reticenza e paura. La PEG è vista come una tappa conclusiva del decorso della malattia o comunque come un intollerabile violazione del proprio corpo. Questi timori vanno allontanati con forza. Al contrario, la nutrizione artificiale rappresenta uno strumento semplice ed efficace per continuare a combattere la propria personale battaglia contro la malattia, in attesa della sconfitta definitiva della SLA, obiettivo concreto dei tanti ricercatori impegnati in tutto il mondo. Dott. Mario Sabatelli Responsabile centro SLA Policlinico A. Gemelli - Roma

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5 L importanza della nutrizione nella Sclerosi Laterale Amiotrofica Che cos è la Sclerosi Laterale Amiotrofica? La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa progressiva che colpisce i motoneuroni, le cellule nervose che permettono i movimenti della muscolatura volontaria. Quando si manifesta la SLA? La SLA è una malattia relativamente rara ed esordisce in genere fra i 50 ed i 70 anni. Gli uomini sono maggiormente colpiti rispetto alle donne. La sua frequenza è di circa 6 casi ogni abitanti. In media, nel mondo, ogni anno si verificano circa 2 nuovi casi di SLA ogni abitanti. La SLA è una malattia contagiosa? No, la SLA non è una malattia contagiosa e non si trasmette da soggetto a soggetto. Le attuali conoscenze suggeriscono che la SLA si manifesta in persone geneticamente predisposte. Circa il 10% dei casi di SLA sono ereditari. In questo caso si parla di SLA familiare, negli altri casi si parla di SLA sporadica. Quali sono le cause della SLA? Anche se le cause della SLA sono ancora sconosciute, si ritiene che si tratti di una malattia multifattoriale, determinata cioè dal concorso di più fattori. In alcune forme di SLA, è possibile che il danno delle cellule nervose sia provocato da un aumento dello stress ossidativo causato da un eccessivo accumulo di sostanze chiamate radicali liberi.

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7 L importanza della nutrizione nella Sclerosi Laterale Amiotrofica Quali sono i sintomi della SLA? I sintomi variano da persona a persona e in genere possono essere: Perdita progressiva di forza agli arti superiori ed inferiori Difficoltà nel parlare Difficoltà nella masticazione e nella deglutizione (disfagia) Rigidità, crampi muscolari, affanno, difficoltà respiratoria, difficoltà nel tossire Qual è la cura per la SLA? Al momento non esiste una terapia capace di guarire la SLA, l unico farmaco approvato è il Riluzolo, in grado di rallentare la progressione della malattia. Per sostenere la funzione respiratoria si possono usare le tecniche di respirazione assistita. Inoltre, un ruolo molto importante nella terapia della SLA è svolto dalla nutrizione. Perché la nutrizione è importante nella SLA? La nutrizione è importante perché nei pazienti con SLA si può verificare perdita di peso, con riduzione del grasso e della massa muscolare corporea. Può quindi svilupparsi uno stato di malnutrizione. La perdita di peso e la malnutrizione possono essere causa di complicanze, che possono aggravare o accelerare il decorso della SLA. Perché con la SLA si perde peso? I pazienti con la SLA possono perdere peso per diversi motivi. Tra questi: La difficoltà a portare il cibo alla bocca La difficoltà a deglutire (disfagia) La difficoltà respiratoria L aumento dei fabbisogni nutritivi La mancanza dello stimolo nervoso al muscolo, che fa ridurre la massa muscolare

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9 L importanza della nutrizione nella Sclerosi Laterale Amiotrofica Cosa si può fare per non perdere peso? Per non perdere peso, la prevenzione è importante. Per questo è necessario ricorrere al medico nutrizionista sin dal momento in cui viene fatta la diagnosi di SLA. Sarà il neurologo a suggerire l intervento di un medico nutrizionista clinico. Più precoce è l inizio del supporto nutrizionale, tanto più si ha la possibilità di ritardare gli effetti della malattia sulla perdita di peso e di massa muscolare. Quali provvedimenti nutrizionali vengono addottati per i pazienti con la SLA? Le scelte terapeutiche nutrizionali dipendono dalla condizione clinica del paziente e vanno valutate caso per caso. Quando il paziente è ancora in grado di alimentarsi quasi regolarmente, sarà sufficiente la prescrizione di una dieta adeguata alle sue condizioni cliniche e alle sue preferenze. Come si riconosce la disfagia? La disfagia consiste nella difficoltà a deglutire il cibo poichè spesso è più difficile deglutire le bevande rispetto ai cibi solidi. Qualche volta il timore che il cibo possa andare di traverso viene confuso con la disfagia. La presenza e l entità della disfagia possono essere diagnosticate dallo specialista (otorinolaringoitatra, foniatra, logopedista) attraverso semplici esami clinici e strumentali. Cosa si fa quando compare la disfagia? Se la disfagia è lieve ed è ancora possibile alimentarsi, si può ricorrere a prodotti specifici ( addensanti, acqua gelificata) o supplementi per migliorare gli apporti nutrizionali. Il medico nutrizionista potrà suggerire quelli più adeguati ad ogni situazione. Se la disfagia è tale da impedire di bere e di alimentarsi sufficientemente per bocca, è necessario fare ricorso alla nutrizione artificiale.

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11 L importanza della nutrizione nella Sclerosi Laterale Amiotrofica Che cosa è la nutrizione artificiale (NA)? La NA è un trattamento medico riservato a tutti i pazienti che non sono in grado di alimentarsi sufficientemente per bocca. La NA può essere effettuata in ospedale o a domicilio. I pazienti con SLA che hanno bisogno di NA possono praticarla a casa, sotto la responsabilità di centri specializzati. In cosa consiste la NA? Quando il paziente non è più in grado di alimentarsi per via naturale, i nutrienti possono essere somministrati artificialmente attraverso: la NA parenterale, i nutrienti sono introdotti direttamente in una vena attraverso aghi o cannule la NA enterale, un tubicino porta il nutrimento direttamente nello stomaco (sondino naso-gastrico, PEG) La decisione sulla necessità di iniziare la NA in un paziente con SLA spetta al medico, ma essa deve sempre essere condivisa con il paziente e con i suoi familiari. Nei pazienti con SLA che non possono più alimentarsi sufficientemente per bocca, è quasi sempre indicata la NA enterale attraverso PEG (Gastrostomia Endoscopica Percutanea). Che cosa è la PEG? La PEG è il più diffuso, sicuro ed efficace metodo per garantire il supporto di Nutrizione Enterale ai pazienti che non possono alimentarsi sufficientemente per via orale. Applicare la PEG è una procedura semplice eseguita dal Chirurgo o dal Medico Endoscopista in pochi minuti. Attraverso la PEG si possono somministrare, oltre ai principi nutritivi, anche acqua e farmaci. Una valida alternativa alla PEG è la RIG (Gastrostomia Percutanea Radiologica). Questa metodica prevede l introduzione, sotto controllo fluroscopico (radioscopico), di una sonda gastrostomica attraverso la parete addominale. E una procedura applicabile anche in pazienti con compromissione respiratoria.

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13 L importanza della nutrizione nella Sclerosi Laterale Amiotrofica Di che tipo di nutrienti necessitano i pazienti con la SLA? I pazienti con la SLA necessitano di un adeguato apporto nutrizionale. La dieta alimentare deve essere completa, ricca di antiossidanti e facilmente digeribile. Con la nutrizione enterale possono oggi essere somministrati prodotti a composizione particolare, che possono mantenere un adeguato stato nutrizionale e nello stesso tempo migliorare i parametri clinici, metabolici e respiratori. Esistono dei prodotti specifici per la nutrizione dei pazienti con SLA? No, non esistono ancora dei prodotti specifici. Tuttavia, alcuni particolari prodotti per nutrizione enterale disponibili sul mercato, in virtù della loro composizione (elevato contenuto di antiossidanti, maggiore contenuto di grassi, minore contenuto di carboidrati, elevato contenuto di acidi grassi della serie omega-3), risultano paricolarmente adatti alle esigenze metaboliche, nutrizionali e respiratorie dei pazienti con SLA. Quali sono le prospettive future della nutrizione nei pazienti con la SLA? L attenzione ai problemi nutrizionali della SLA è fortunatamente aumentata negli ultimi anni. La ricerca clinica sta cercando di mettere a punto prodotti specifici, particolarmente adatti alle esigenze nutrizionali dei pazienti con SLA. L impiego di questi prodotti consentirà, nel prossimo futuro, di migliorare ulteriormente la terapia nutrizionale nella SLA.

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15 L importanza della nutrizione nella Sclerosi Laterale Amiotrofica Riferimenti bibliografici Andersen P.M., Borasio G.D., Dengler R., Hardiman O., Kollewe K., Leigh P.N., Pradat P.F., Silani V., Tomik B.; EFNS Task Force on Diagnosis and Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis. EFNS task force on management of amyotrophic lateral sclerosis: guidelines for diagnosing and clinical care of patients and relatives. Eur J Neurol. 2005; 12(12): Shoesmith C.L., Strong M.J. Amyotrophic lateral sclerosis: update for family physicians. Can Fam Physician. 2006; 52(12): Logroscino G., Traynor B.J., Hardiman O., Chio A., Couratier P., Mitchell J.D., Swingler R.J., Beghi E.; EURALS. Descriptive epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: new evidence and unsolved issues. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79(1):6-11 Radunovic A., Mitsumoto H., Leigh P.N. Clinical care of patients with amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol. 2007; 6(10): Testi a cura di: Prof. Maurizio Muscaritoli Dipartimento di Medicina Clinica Università degli Studi di Roma La Sapienza Presidente SINPE

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