Innervazione cutanea e funzione della pelle La pelle è l interfaccia tra il corpo e l ambiente esterno che agisce come mezzo per lo scambio di

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2 Innervazione cutanea e funzione della pelle La pelle è l interfaccia tra il corpo e l ambiente esterno che agisce come mezzo per lo scambio di informazioni ed energia tra i due, proteggendo il corpo contro i danni chimici e fisici e cooperando nella ritenzione dei fluidi. La pelle con le sue funzioni, permette l omeostasi dell organismo partecipando alla termo-regolazione del corpo, al mantenimento dell osmolarità interna e all equilibrio idrico, alla regolazione della glicemia e in parte dell emodinamica e del metabolismo di ormoni e vitamine, È particolarmente importante per quelle funzioni dell individuo che riguardano la capacità operativa, conoscitiva e di comunicazione con gli altri. 36

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4 Le principali funzioni della cute sono: 1) protezione, 2) assorbimento, 3) accumulo, 4) escrezione, 5) secrezione, 6) melanogenesi, 7) proprietà sensoriali, 8) termoregolazione, 9) funzione immunitaria. PERCORSO DIAGNOSTICO IN DERMATOLOGIA Anamnesi Ipotesi diagnostica Visita clinica Accertamenti di laboratorio Eventuali indagini di altri organi Diagnosi Anamnesi 1) Anamnesi generale 2) Anamnesi dermatologica : informazioni sull epoca di insorgenza delle lesioni e ricostruire, attraverso la storia, le sedi iniziali e secondarie, le modalità di presentazione clinica e l evoluzione delle lesioni; informazioni sui sintomi soggettivi, sui farmaci assunti per malattie concomitanti 38

5 Visita clinica 1) Esame di cute e mucose visibili 2) Esame delle alterazioni cutanee (ispezione, palpazione ecc.) tenendo conto in particolare di: a) Localizzazione b) Numero c) Tipo di manifestazione, grandezza e forma d) Distribuzione e) Estensione Esame alterazioni cutanee Grandezza 3x 2 cm Forma regolare irregolare netti Limiti sfumati 39

6 Distribuzione delle lesioni Raggruppate Disseminate confluenti Estensione dell affezione Localizzata Generalizzata, universale Speciali metodiche di osservazione -Diascopia (vitropressione) Lieve pressione della lesione con un vetrino sulla lesione per evidenziarne alcune caratteristiche. Utile nella valutazione dell eritema e del lupus volgare (evidenzia i noduli giallastri dei tubercoli) 40

7 Speciali metodiche di osservazione 1)Luce di Wood luce ultravioletta che eccita la fluorescenza in alcune micosi (ad es. pitiriasi versicolore) 2)Dermoscopia Si avvale dell uso del dermoscopio che ingrandisce 10 volte la visione della lesione clinica Consente di visualizzare la disposizione del pigmento intra-ed extracellulare, sia melanocitario che non melanocitario nell epidermide e nel derma superficiale. Permette quindi di riconoscere le neoformazioni melanocitarie da quelle pigmentate di altra natura e, nei casi clinicamente dubbi, le lesioni benigne da quelle maligne Manovre semeiologiche 1) Grattamento metodico : asportazione con una curette dei vari strati di squame cornee fino alla base delle lesioni. Trova indicazione nella psoriasi 2)Segno di Nikolsky : strisciando la cute sana nelle immediate vicinanze di una bolla acantolitica (ad es. pemfigo) si ottiene uno scollamento della cute 3)Dermografismo: Strofinamento della cute con oggetto smusso per evidenziare la reazione vascolare Il dermografismo è rosso e rilevato nell orticaria dermografica) 41

8 Esami specialistici -Indagini microbiologiche 1) esame microscopico a fresco del materiale per la ricerca di: - Treponema pallidum (in campo oscuro) - T.vaginalis - Miceti e acari (dopo macerazione con KOH) 2) esame microscopico dopo colorazione del materiale per la ricerca di: - batteri (gonococco: blu di metilene e colorazione di Gram) - protozoi (ad es. leishmania) 3) uso di anticorpi specifici fluorescenti per la ricerca di: - Clamydia e di gonococco 4) Reazioni di ibridizzazione in situ o PCR per amplificare le sequenze di DNA (o RNA) virale: - condilomi, herpes simplex dei genitali ecc. 5) esami colturali per batteri e miceti -Esame citodiagnostico di Tzanck Colorazione con Giemsa e studio microscopico delle cellule prelevate dal pavimento di lesioni bollose o raschiando lesioni solide Indicato nelle malattie bollose autoimmuni e nelle dermatosi virali (herpes ecc.) Esame citodiagnostico di Tzanck di materiale prelevato dal pavimento di bolla di pemfigo volgare Cellule acantolitiche 42

9 -Indagini sierologiche 1) sieroreazioni per la sifilide e per alcune dermatosi virali, come l infezione da HIV 2) ricerca di anticorpi circolanti nelle malattie autoimmuni (lupus, sclerodermia, dermatomiosite, pemfigo, pemfigoide) e nella dermatite atopica -Cutireazioni 1) Prick test per rivelare la presenza di anticorpi IgE nell orticaria. Una goccia della soluzione dell allergene viene introdotta nel derma superficiale mediante puntura d ago. 2) Patch test per la diagnosi di eczema allergico da contatto. Sulla cute sana del dorso vengono applicati i materiali aptenici : nel soggetto sensibilizzato dopo ore si ha una reazione eczematosa (eritemato-edemato-vescicolosa) 3) Fotopatch test : nei casi di fotoallergia Patch test (test epicutanei) -Indagini su tessuto L esame bioptico rappresenta una procedura essenziale nell iter diagnostico della maggior parte delle malattie dermatologiche. La biopsia viene eseguita con il tradizionale bisturi o con il punch (cilindretto cavo di vario diametro). 43

10 -Indagini su tessuto Il materiale prelevato può essere allestito per : - esame istopatologico - indagine istochimica (tumori, linfomi ecc.) - reazione immunopatologica (tumori, malattie autoimmuni) - esame ultrastrutturale - indagine di biologia molecolare (dermatosi infettive e tumorali) - indagine microbiologica (dermatosi infettive) -Test immunopatologici Permettono di studiare la presenza di Ig e di altre proteine seriche e gli antigeni di superficie e citoplasmatici delle cellule cutanee e delle cellule di infiltrati infiammatori e tumorali.utilizzano tecniche di immunofluorescenza con anticorpi legati ad un tracciante fluorescente Immunofluorescenza intercellulare (deposito di anticorpi antisostanza intercellulare nel pemfigo volgare cronico) Lesioni elementari -Il quadro clinico di una malattia dermatologica è composto da lesioni elementari, la cui conoscenza è fondamentale per la definizione diagnostica della dermatosi. -Nello stesso paziente le lesioni elementari possono avere un aspetto unico ( quadro monomorfo) o diverso sin dall esordio o durante l evoluzione (quadro polimorfo) 44

11 -Primitive : presenti al primo insorgere della dermatosi; sono la espressione diretta del processo patologico -Secondarie : rappresentano la fase evolutiva o l esito delle lesioni primitive ESEMPIO Ustione solare (lesione primitiva) Desquamazione Discromie Lesioni secondarie (evoluzione) Eritema Arrossamento circoscritto o diffuso, che scompare alla digito-pressione e ricompare al cessare della stessa, dovuto a dilatazione vascolare (infiammazione). Presente nella grandissima parte delle malattie cutanee infiammatorie. Può essere: 1) rosso-vivo e caldo al tatto (accelerazione del flusso sanguigno) 2) rosso-bluastro, cianotico e freddo al tatto (rallentamento del flusso: ad esempio, geloni) 45

12 Macchia Alterazione circoscritta del colorito cutaneo che non scompare con la digitopressione. Le macchie possono essere iperpigmentate o ipopigmentate -Macchie iperpigmentate: Da aumento del pigmento melanico Lesioni circoscritte o diffuse di colore marronebrunastro Possono essere: - congenite (nevo di Becker) ; - acquisite (cloasma), anche secondarie a processi infiammatori (eritema fisso da farmaci) Da emoglobina Lesioni di colore rossopurpureo che col tempo diventa violaceo-giallastro Dimensioni da pochi mm di diametro (petecchie, tipiche delle porpore) a oltre 1-2 cm (ecchimosi); Da altri pigmenti -endogeni (carotene, pigmenti biliari, ecc..) - esogeni di origine professionale o medicamentosa (metalli), da tatuaggi accidentali o decorativi. Le macchie da metalli sono solitamente grigiastre, quelle da tatuaggio presentano vari colori, con prevalenza del blu; Carotenodermia Tatuaggio accidentale da polvere da sparo -Macchie ipo-acromiche: Da riduzione della melanina per diminuzione del numero dei melanociti e/o della loro funzione. Colore biancastro-bianco Dimensione e forma : varie. Congenite (nevo acromico, albinismo) Acquisite: primitive (vitiligine) o secondarie a processi infiammatori (pitiriasi versicolore, pitiriasi alba). vitiligine Pitiriasi versicolore 46

13 -Papula: Piccolo rilievo cutaneo solido circoscritto, rotondeggiante o poligonale, a superficie piana o convessa che si risolve spontaneamente in un periodo di tempo variabile (settimane, mesi) senza lasciare esiti permanenti. 2) ad un aumento di spessore dell epidermide (papula epidermica) La papula può essere dovuta 1) ad un infiltrato cellulare nel derma superficiale (papula dermica) Verruche piane giovanili Sifiloderma papuloso Papule lenticolari giallobrunastre con orletto squamoso periferico 47

14 Lichen planus Papule piane poligonali di colore roseo-lilla tendenti alla confluenza Nodulo Rilievo solido circoscritto cutaneo più grande e più profondo della papula (derma profondo o ipoderma) dovuto ad un infiltrato che scompagina il tessuto normale e si sostituisce ad esso. Guarisce sempre lasciando esiti cicatriziali. L infiltrato può essere : Infiammatorio o metabolico neoplastico 48

15 noduli infiammatori sarcoidosi Noduli da infiltrato metabolico Lupoma (lupus volgare) Sporotricosi (micosi sottocutanea) Xantomi in corso di iperlipoproteinemia di tipo III noduli tumorali Nevo dermico e.basocellulare melanoma Placca Rilievo di dimensioni superiori ad 1 cm. Può derivare dalla giustapposizione o dalla confluenza di più papule o noduli o insorgere come tale 49

16 Vescicola Piccolo rilievo cutaneo (grandezza inferiore a1/2 cm), rotondeggiante costituito da una cavità (intraepidermica o sottoepidermica) contenente liquido sieroso. Può evolvere verso la rottura (erosione) con la formazione di croste Intraepidermica Sottoepidermica Distinguiamo: 1) Vescicole eczematose piccole, superficiali e fragili; sono dovute ad edema intercellulare nello strato spinoso (spongiosi) Si rompono facilmente lasciando erosioni puntiformi 2) Vescicole disidrosiformi Di dimensioni maggiori, più profonde e più resistenti delle precedenti; si osservano alle mani e ai piedi, dove è maggiore lo spessore dello strato corneo 3) Vescicole erpetiche: Raggruppate con disposizione a grappolo. Si formano per la degenerazione ballonizzante delle cellule dello strato spinoso 50

17 Bolla Rilievo cutaneo cupoliforme a contenuto liquido solitamente limpido. Ha forma rotondeggiante o ovalare e dimensioni maggiori rispetto alla vescicola (1-5 cm). Rompendosi lascia un erosione. Come la vescicola può essere intraepidermica o sottoepidermica Bolla In rapporto al contenuto può essere flaccida o tesa, purulenta o emorragica Bolle tese Bolle flaccide Malattie bollose a patogenesi autoimmune Affezioni caratterizzate clinicamente da bolle o vescico-bolle Malattie gravi, spesso con compromissione dello stato generale Richiedono sempre una specifica competenza diagnostica e terapeutica 51

18 Pemfigo volgare La più grave delle malattie bollose autoimmuni La bolla è nell epidermide ed è dovuta ad autoanticorpi diretti contro la sostanza intercellulare (che cementa i cheratinociti) A livello cutaneo : presenza di bolle flaccide che si rompono lasciando aree erose gementi ; A livello mucoso: presenza di erosioni circondate da un lembetto epiteliale 52

19 Terapia del pemfigo Sistemica cortisone ad alti dosaggi (ad es. prednisone dose iniziale 100mg/die); graduale lenta riduzione in base alla risposta clinica e alla riduzione del titolo anticorpale Immunosoppressori (in associazione) : azatioprina, ciclofosfamide, metotrexate, ciclosporina A Locale trattamento con antibiotici e antisettici per evitare la sovrammissione piogenica colluttori antisettici e anestetici per le erosioni del cavo orale Pemfigo bolloso La più comune delle malattie bollose autoimmuni Risparmia di solito le mucose La bolla è a livello della giunzione tra epidermide e derma ed è dovuta ad autoanticorpi diretti contro la membrana basale Si caratterizza per la di bolle tese, aree arrossate, lesioni pomfoidi, prurito Terapia del pemfigoide Sistemica cortisone a dosaggi medio-alti (ad es. prednisone dose iniziale mg/die); graduale lenta riduzione in base alla risposta clinica Immunosoppressori (in associazione) : azatioprina, ciclofosfamide, metotrexate, ciclosporina A Locale trattamento con antibiotici e antisettici per evitare la sovrammissione piogenica e favorire la riparazione delle erosioni 53

20 Dermatite erpetiforme Si caratterizza per la presenza di vescicole raggruppate e tese, eritema, papule a livello dei gomiti, ginocchia e regioni scapolari Di solito risparmiate le mucose Intenso prurito/bruciore Colpisce bambini ed adulti Si associa alla celiachia (efficace la dieta priva di glutine) Terapia della dermatite erpetiforme Sistemica Sulfoni (ad es. dapsone mg/die) (controllo periodico della metaemoglobina e dell emocromo per il rischio di emolisi) Eventualmente antistaminici Locale lozioni creme disinfettanti e/o rinfrescanti Nota bene attenersi alla dieta priva di glutine evitare sale iodato e farmaci contenenti iodio 54

21 Pustola Raccolta intraepidermica di liquido purulento giallastro (pus) che solleva la superficie cutanea in un rilievo circoscritto cupuliforme. La loro rottura porta alla formazione di una crosta, sotto la quale è presente un erosione. Possono essere microbiche (impetigine) o amicrobiche (psoriasi pustolosa) Pustole microbiche (impetigine) Psoriasi pustolosa palmare Pustole amicrobiche Psoriasi pustolosa generalizzata Pustola follicolare La lesione si forma in corrispondenza di un follicolo pilosebaceo Ha forma conica ed è centrata da un pelo. Lesione elementare della follicolite 55

22 Pomfo E causato da una vasodilatazione con aumento della permeabilità, conseguente alla liberazione di mediatori chimici vasoattivi (istamina e simili) dai mastociti e dai basofili. Lesione elementare della orticaria Angioedema: l edema è più profondo Orticaria Malattia molto comune : il 15-20% della popolazione può presentare almeno un episodio di orticaria nel corso della vita Esistono forme a decorso acuto e forme a decorso cronico, talvolta recidivante I pomfi si pososno associare ad angioedema (sindrome orticaria-angioedema) Classificazione dell orticaria: 1) A PATOGENESI IMMUNE da farmaci e da alimenti da parassiti,infezioni microbiche e virali da stimoli fisici (orticaria solare) da infusioni di siero o immunoglobuline da meccanismo autoimmune (anticorpi anti IgE) in corso di neoplasie da veleno di imenotteri 56

23 Prick test Positivo 2) A PATOGENESI NON IMMUNE da sostanze ricche di istamina o istamino-liberatrici (alimenti,farmaci ) da stimoli fisici ( orticaria dermografica,da pressione,da sforzo ) psicogena Istamino-liberatori Albume d uovo Cioccolata Fragola Ananas e altri frutti esotici Crostacei Pesce affumicato Pomodoro, cavoli Alcolici Formaggi fermentati Alimenti Ricchi di istamina Formaggi Bevande fermentate Alimenti ricchi di amido e cellulosa Insaccati Tonno, aringhe, salmone e sgombri Pomodori Spinaci Orticaria da stimoli fisici a) dermografica b) Orticaria da sforzo/calore 57

24 Terapia dell orticaria Antistaminici ad azione anti H1 e anti H2 Corticosteroidi Solo nelle forme allergiche Dieta priva di alimenti ricchi di istamina o istaminoliberatori Altre misure a seconda del tipo di orticaria Squama Aggregato visibile di lamelle cornee che si distaccano con maggiore o minore facilità dalla superficie cutanea. Molto frequentemente la squama si accompagna e/o fa seguito a processi infiammatori (ad es. eritema solare). Psoriasi Una delle malattie cutanee più comuni : in Europa interessa dall 1,4 al 4,8 % della popolazione Risulta più rara nella razza nera e mongola Non mostra preferenza di sesso Esordisce di solito verso i anni (descritti rari casi infantili) Ha un andamento cronico, caratterizzato da periodi di miglioramento e di remissione (anche spontanea) alternati a periodi di riacutizzazione E caratterizzata da iperproliferazione dei cheratinociti, infiltrazione di granulociti e linfociti T, allungamento delle papille dermiche e dilatazione dei capillari Se ne ipotizza una patogenesi immunitaria Riconosce una predisposizione geneticofamiliare e numerosi fattori scatenanti I più noti di questi sono: infezioni, fattori endocrini e ambientali, farmaci, abitudini di vita, stress, traumi locali E una malattia eritemato-squamosa con squame grandi, spesse e biancastre che si asportano facilmente con il grattamento 58

25 1 3 sfarinandosi come gocce di cera 2.. evidenziando una pellicola lucida....che, asportata, fa intravedere un fine stillicidio ematico (segno della rugiada sanguigna) Le localizzazioni caratteristiche sono: ginocchia, gomiti, regione lombo-sacrale, cuoio capelluto A seconda delle dimensioni delle chiazze si parla di psoriasi punctata, psoriasi guttata, psoriasi nummulare A seconda del numero e della localizzazione delle chiazze distinguiamo forme localizzate e disseminate, a carta geografica, universali, eritrodermiche 59

26 Psoriasi palmoplantare Forma particolare localizzata al palmo e alla pianta Lesioni eritematose con desquamazione, spesso con aree di evidente ipercheratosi con ragadi Le lesioni sono spesso pruriginose e il grattamento può peggiorare il quadro clinico (fenomeno di Koebner) Frequente il coinvolgimento delle unghie Depressioni (pits) o pozzetti Onicolisi Psoriasi inversa distruzione D. differenziale con le candidosi delle pieghe: nella psoriasi mancano le lesioni satelliti 60

27 Psoriasi pustolosa localizzata : diagnosi differenziale con le micosi e l eczema Psoriasi pustolosa diffusa Affezione grave con impegno delle condizioni generali: febbre, artralgie, alterazioni dell equilibrio idrosalino e ipoalbuminemia (per l intensa essudazione!) Psoriasi artropatica 61

28 Terapia della psoriasi Topica emollienti e cheratolitici (con bedaggio anche occlusivo) per allontanare le squame calcipotriolo, ditranolo dopo l allontanamento delle squame Sistemica Retinoidi (attenzione effetto teratogeno) e ciclosporina Fototerapia Raggi ultravioletti B Raggi ultravioletti A + assunzione di farmaci fotosensibilizzanti (psoralenici) (PUVA terapia) Crosta Rilievo cutaneo circoscritto secondario alla rottura di vescico-bolle e pustole e all evoluzione di erosioni, escoriazioni, ragadi. Si presentano di colore giallastro o bruno o rosso-bruno a seconda del tipo di essudato da cui derivano ( siero, pus, sangue) Erosione Perdita di sostanza superficiale che interessa l epidermide ed in alcuni casi il derma superficiale. Le erosioni traumatiche sono chiamate ABRASIONI o ESCORIAZIONI. Guarisce senza esiti cicatriziali. 62

29 EROSIONE di solito deriva dalla rottura di una vescicola, di una bolla o di una pustola Pemfigo volgare Ulcera Perdita di sostanza profonda che interessa non solo l epidermide, ma anche il derma ed in alcuni casi l ipoderma, di varia forma e grandezza. Guarisce lentamente, sempre con esiti cicatriziali. Ragade Soluzione di continuo a bordi netti dell epidermide o dell epidermide e del derma (in questo caso molto dolorosa) che si manifesta quando la cute perde l elasticità, si essicca o si ispessisce. Dovuta più a dieresi del tessuto che a perdita di sostanza. Guarisce senza esito cicatriziale. 63

30 PERDITE DI SOSTANZA Superficiali Profonde Erosione o abrasione Escoriazione Ulcera Ragade Il confine tra superficiali e profonde è rappresentato da una linea a livello del derma superficiale (o papillare) Cicatrice Neoformazione di connettivo che rappresenta il processo conclusivo di riparazione di una perdita di sostanza profonda (che ha interessato il derma). Il tessuto cicatriziale è caratterizzato da: atrofia dell epidermide, fibrosi del derma e scomparsa degli annessi cutanei (peli, ghiandole sebacee e sudoripare). Inizialmente di colore roseo e rilevata sul piano cutaneo, tende poi ad appiattirsi e a diventare biancastra e dura. Varietà : -cicatrice atrofica, cicatrice ipertrofica -cheloide : lesione rilevata cordonifome con ramificazioni simili a chele di granchio, consistenza dura, spesso dolente e pruriginosa Sclerosi : Indurimento circoscritto o diffuso del derma dovuto a deposito di collagene. Per la scomparsa degli annessi piliferi e riduzione di quelli sudoripari la cute appare alopecica e secca Sclerosi Atrofia Atrofia: Riduzione circoscritta o diffusa dello spessore della cute 64

31 Principali cause di atrofia cutanea - invecchiamento (atrofia senile) - processi patologici (infettivi, autoimmuni, traumatici, ecc.) - uso prolungato di steroidi topici - iniezioni intralesionali di steroidi Slerodermia circoscritta (o localizzata) Non si associa di solito ad impegno sistemico Esistono diverse forme cliniche (in chiazze, guttata, lineare) La più comune è la forma in chiazze che viene di solito al tronco con una lesione inizialmente eritematosa che diventa poi di consistenza dura e colore madreperlaceo al centro, mentre continua ad espandersi alla periferia con un anello eritematoso delle malattie bollose autoimmuni E possibile la guarigione spontanea 65