CLASSIFICAZIONE IN BASE AL DISTURBO MOTORIO

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1 LEZIONE: CLASSIFICAZIONE DEL DISTURBO MOTORIO PROF. FELICE CORONA

2 Indice 1 CLASSIFICAZIONE IN BASE AL DISTURBO MOTORIO FORMA SPASTICA FORMA ATETOSICA FORMA ATASSICA FORMA RIGIDA FORMA CON TREMORE FORMA ATONICA FORMA MISTA CLASSIFICAZIONE IN BASE ALLE FORME CLINICHE MONOPLEGIA PARAPLEGIA EMIPLEGIA TETRAPLEGIA DOPPIA EMIPLEGIA SINTOMI ASSOCIATI AL DISTURBO MOTORIO TURBE SENSITIVE TURBE SENSORIALI I DISTURBI DEL LINGUAGGIO L'EPILESSIA I DISTURBI PSICHICI E PSICOMOTORI I DISTURBI DEL CARATTERE LE PARALISI CELEBRALI INFANTILI CHE COS'È UNA PARALISI CEREBRALE INFANTILE LE CAUSE DELLE PARALISI CELEBRALI INFANTILI FATTORI PRENATALI FATTORI PERINATALI FATTORI POSTNATALI LA DIAGNOSI DELLA P.C.I BIBLIOGRAFIA di 16

3 1 Classificazione in base al disturbo motorio L'American Academy for Cerebral Palsy, propone una classificazione che distingue sette gruppi fondamentali di paralisi cerebrale infantile considerando il disturbo motorio Forma spastica Queste alterazioni si caratterizzano con un danno prevalente delle vie piramidali, deputate alla coordinazione dei movimenti volontari, manifestando conseguentemente la perdita della motricità. La forma spastica consiste nell'aumento patologico del tono posturale, dovuto all'inefficienza del potere inibitorio del primo motoneurone e alla superefficienza del secondo neurone di moto. L aspetto tipico di questa paralisi si presenta con un'ipertonia evidente più accentuata a carico dei muscoli flessori degli arti superiori e degli estensori di quelli inferiori, coinvolgendo nello specifico le parti corporee terminali (l avambraccio, la mano, la gamba e il piede). Si rileva, inoltre, un'accentuazione del riflesso di stiramento con una resistenza massima all'inizio che si ritira poi improvvisamente (effetto del coltello a serramanico) Forma atetosica In questa forma si evidenziano disturbi di tipo extrapiramidale a causa delle lesioni localizzate a livello corticale. La presenza di alterazioni ipercinetiche (aumento dei movimenti involontari) caratterizza questa paralisi, manifestando movimenti subcontinui, irregolari nella ampiezza e nella frequenza nonché piuttosto lenti. L alternanza di questi fenomeni rendono il movimento volontario inadeguato ed inefficiente dal punto di vista funzionale. L'atetosi può essere associata da ipotonia e da ipertonia muscolare, interessando in particolar modo i distretti muscolari della mimica facciale, della fonazione e degli arti superiori. 3 di 16

4 1.3. Forma atassica Questa lesione cerebrale si evidenzia con un danno a carico dei propriocettori (recettori che raccolgono gli stimoli provenienti dall'interno di un organo). Le persone affette da questa forma mostrano un disturbo con evidente incapacità di coordinare i movimenti, manifestata con un'alterazione dell'equilibrio in stazione eretta, instabilità nel cammino, incoordinazione e tremore della mano. Si rileva un notevole ritardo nello sviluppo motorio che aumenta in particolare modo quando questi bambini iniziano a camminare. Per acquisire maggior equilibrio nel movimento è tipico in questi soggetti il muoversi in stazione eretta a gambe larghe e rigide. Si presentano a volte con queste alterazioni, altre che compromettono la vista, l'udito ed il linguaggio interessando l'emissione della parola, che viene scandita in modo particolare Forma rigida Questa forma di paralisi si caratterizza da ipertonia muscolare plastica di tipo extra piramidale con una conseguente resistenza uniforme nei movimenti passivi di flesso-estensione interessando nella stessa misura sia i segmenti prossimali che quelli distali Forma con tremore La caratteristica di tale forma è piuttosto rara e la manifestazione clinica sono i tremori. La rappresentazione di tali fenomeni sono l ipercinesia fine, rapida e ripetitiva, presente in particolare modo nei segmenti distali (sono soprattutto interessate le mani) Forma atonica È molto rara e si caratterizza da una drastica riduzione del tono muscolare. 4 di 16

5 1.7. Forma mista Determina quadri clinici poliedrici e si combina delle precedenti forme di p.c.i. che possono essere classificati tenendo in considerazione il sintomo prevalente. Si distinguono con ipertonie di tipo piramidale o extrapiramidale, distonia atetoide e atassia. 5 di 16

6 2 Classificazione in base alle forme cliniche Il disturbo motorio può evidenziare le seguenti forme cliniche di p.c.i. in base alla distribuzione topografica 2.1. Monoplegia Questa forma è caratterizzata dalla perdita della mobilità di un solo arto. Tale quadro è molto raro, perché solitamente si tratta di una emiplegia o una diplegia nella quale l'arto, che apparentemente non sembra colpito, conserva una discreta attività funzionale Paraplegia Il deficit motorio è sempre bilaterale e si localizza ai soli arti inferiori. Si osservano di solito anche dei lievi difetti motori agli arti superiori che possono però essere, sia di tipo spastico che rigido Emiplegia Interessa la sola metà del corpo (quella contro laterale cerebrale). Le alterazioni prevalenti dell'arto superiore sono di tipo spastico Tetraplegia Queste lesioni motorie frequentemente più gravi, interessano tutti e quattro gli arti e sono inabilitati da un deficit prevalentemente di tipo rigido e con una frequenza minore può essere di tipo spastico Doppia emiplegia Consiste in una emiplegia bilaterale di tipo spastico che interessa in particolare modo gli arti superiori. 6 di 16

7 3 Sintomi associati al disturbo motorio Poiché l'encefalo è la sede di una quantità di funzioni relazionali importantissime, una lesione encefalica può portare ad una alterazione multiforme di tali attività. Si possono perciò distinguere sei gruppi principali di turbe che si accompagnano a disturbi motori: 3.1 Turbe sensitive Si possono notare con frequenza disturbi della sensibilità generale, sia a carico della sensibilità superficiale che di quella profonda. Tale alterazione crea uno scompiglio notevole nel modo di essere del bambino. 3.2 Turbe sensoriali Questo gruppo è composto da particolari alterazioni (uditive e visive), che con più frequenza si verificano nel caso di p.c.i. rispetto a tutti gli altri sintomi. Circa la metà dei bambini affetti da p.c.i. accusano disturbi della vista. Le principali alterazioni visive sono: lo strabismo, la diminuzione della vista e l'alterazione del nervo ottico e della retina. Si possono notare inoltre, alcune restrizioni de! campo visivo, le quali non permettono al bambino colpito di avere delle esperienze sensoriali complete. Più raramente si possono avere altri difetti, come la cataratta, il nistagmo (instabilità dei globi oculari ) e I'anoftalmia (non sviluppo dell'apparato visivo). Ai disturbi della vista si accompagnano quelli uditivi che sono presenti in circa il 30% di tutti i casi L'alterazione uditiva si manifesta con ipoacusia, che consiste in una diminuzione dell'attività uditiva e disacusia; in tal caso è la percezione dei fenomeni più acuti ad essere compromessa. Risulta quindi alterata la percezione delle consonanti, le quali hanno molta più rilevanza delle vocali e sono necessarie ai fini della comprensione del linguaggio. 7 di 16

8 3.3 I disturbi del linguaggio Sono presenti nella maggioranza dei casi. La forma più frequente di questo gruppo è la disartria che si divide in spastica, distonica e atassica. Nel primo caso il linguaggio di un bambino affetto da p.c.i. appare conglutinato, semplificato e molto spesso incomprensibile mentre il secondo caso è caratterizzato da un'espressione molto tremolante, spesso difficile da capire. La disartria atassica, invece, si distingue per il noto quadro della parola scandita, dovuto ad un'incapacità nel coordinare i muscoli interessati alla fonazione. Con minor frequenza si verificano altri disturbi come le disfasie (difetto di elaborazione del linguaggio distinguendo afasie motorie e afasie sensoriali), le dislalie e le disfonie. Questi ultimi due disturbi sono dovuti ad un'ipoacusia. 3.4 L'epilessia Interessa circa il 40% di tutti i casi di p.c.i. I disturbi convulsivi sono di tipo parziale, non intendendo perciò un'epilessia essenziale. Tuttavia non si conosce con certezza quale sia la causa che la determina 3.5 I disturbi psichici e psicomotori Si manifestano in modo costante nelle p.c.i. anche se si verificano in forme diverse e con un'intensità non uniforme. Fanno parte di questo gruppo di disturbi sia i difetti globali che quelli lacunare come le disprassie, le agnosie, le afasie e i disturbi dello schema corporeo, i quali sono riconosciuti come dei deficit di organizzazione psicologica dell'esperienza elementare. In base ad alcune statistiche si è osservato che in circa il 50% di tutti i cerebroplegici il quoziente intellettivo è inferiore di molto a 70. Mentre l'altra meta dei casi è affetta da un deficit lieve, nonché da una forma così insignificante di insufficienza mentale che possono essere considerati come dei soggetti aventi un'intelligenza «normale». 8 di 16

9 3.6 I disturbi del carattere Sono ulteriori difetti presenti nel bambino affetto da p.c.i. Queste alterazioni sono dovute alla notevole eccitabilità che questi soggetti presentano, che si manifesta in seguito alla lesione organica e alle limitate esperienze che essi vivono. Come conseguenza di questo stato di eccitazione insorgono alcuni sentimenti: l'insicurezza e l'ansia, che inducono i bambini ad avere enormi conflitti fra il proprio modo di essere (l'io) e la realtà esterna. Tutto ciò è la causa di reazioni sia aggressive che depressive, che, nei casi limite, possono sfociare in un isolamento autistico. 9 di 16

10 4 Le Paralisi Celebrali Infantili 4.1 Che cos'è una paralisi cerebrale infantile È molto difficile dare una definizione e fare una descrizione che vada ad attribuire unità a questo gruppo eterogeneo di sindromi, anche se dal punto di vista clinico può essere considerato come un raggruppamento di quadri sintomatologici diversi, accomunati da un evidente disturbo motorio di origine encefalica. 4.2 Le cause delle paralisi celebrali infantili I fattori determinanti le p.c.i. sono molteplici e a volte è difficile stabilire le cause per ogni singolo caso. Ciò si verifica perché spesso tale patologia è determinata da varie lesioni per cui è molto difficile stabilire una correlazione fra la causa e la lesione organica. I fattori etiologici si possono distinguere in : fattori prenatali (agenti prima della nascita) fattori perinatali (agenti durante la nascita) fattori postnatali (agenti dopo la nascita) 4.3 Fattori prenatali Alcuni studiosi includono in questo gruppo di fattori anche quelli ereditari. Fra le p.c.i. vengono incluse specifiche malattie ereditarie, come la paraplegia spastica, i tremori congeniti e l'atetosi familiare, che sono determinate da alterazioni di natura genetica dello sviluppo del sistema nervoso. 10 di 16

11 Fra le cause prenatali dobbiamo collocare al primo posto l'anossia cerebrale che è indotta da alterazioni placentari (distacco intempestivo, impianto anomalo, infarto della placenta), oppure da compressione del cordone ombelicale in fase intrauterina o da vari disturbi materni, come l'ipotensione e l'anemia. L'anossia del feto provoca quadri di grave ipotensione arteriosa con conseguente danno cerebrale, perché si viene a determinare una grossa diminuzione di apporto sanguigno nel sangue placentare e di conseguenza fetale. Vi sono poi le infezioni virali materne che hanno una fondamentale responsabilità sulla determinazione della p.c.i. e tra di esse in particolare modo la rosolia che ha un'azione dannosa nell'embrione nei primi tre mesi di gravidanza. Anche la toxoplasmosi materna può determinare nel feto una encefalite da toxoplasma. In genere tutte le infezioni virali della madre possono causare delle lesioni encefaliche. L'esposizione ai raggi X della donna incinta, soprattutto nel primo trimestre di gravidanza, causa cospicue alterazioni cerebrali del feto. Proprio per questo sono sconsigliati gli esami radiologici alle donne in gravidanza. I disturbi dismetabolici sono da considerarsi come un'ulteriore causa di p.c.i., fra cui il diabete. Vi è poi il cosiddetto ittero nucleare, anch'esso causa di p.c.i., in quanto si viene ad instaurare un processo tossico a carico del sistema nervoso. Generalmente gli itteri neonatali sono dovuti all'incompatibilità sanguigna materno-fetale, (fattore Rh). Inoltre le deficienze vitaminiche o proteiche hanno una grossa influenza sulla morbosità del feto e sull'immaturità. Infine la prematurità e l'immaturità sono condizioni molto particolari, in quanto il bambino appare particolarmente vulnerabile dal punto di vista neurologico: infatti sia nell'immaturo che nel prematuro esiste una particolare fragilità capillare, per cui aumenta il rischio di eventi emorragici cerebrali e trombosi al momento del parto. Tutte queste cause prenatali danno origine ad alterazioni nervose del feto di tipo malformativo. 4.4 Fattori perinatali Fra il gruppo di fattori connatali, l'anossia del neonato è la causa più considerevole di p.c.i. ed é spesso associata a lesioni vascolari, che determinano emorragie e necrosi dell'encefalo. Anche se l'encefalo del bambino appena nato può resistere per un maggior tempo alla mancanza di ossigeno rispetto agli adulti, un'anossia di lunga durata che interessa una vasta zona cerebrale, provoca danni irreversibili che possono interessare anche l'area che comanda il movimento. L'anossia o l'asfissia nel periodo perinatale è causata da lesioni traumatiche dei vasi, da 11 di 16

12 torsione del cordone ombelicale, da ostruzioni respiratorie meccaniche (aspirazione del liquido amniotico) e da alterazioni della pressione sanguigna determinata dalla somministrazione di farmaci alla madre nel momento del travaglio. Rientrano in questo gruppo di fattori i traumi diretti all'encefalo, in caso di parto distocico o per l'utilizzo di particolari strumenti come il forcipe e la ventosa. Quest'ultime non hanno molta rilevanza dato che alcune statistiche recenti evidenziano una minor correlazione fra tali fattori e l'insorgenza di p.c.i. Sia le lesione anossiche che traumatiche sono molto piu' pericolose se il feto presenta delle fragilità vascolari (tipica del bambino immaturo). 4.5 Fattori postnatali I fattori postnatali rispetto a tutti gli altri, hanno statisticamente una minima incidenza nel determinare le p.c.i. Non tutti gli autori sono d'accordo nello stabilire uno stesso limite al periodo cronologico in cui la causa agisce, determinando danni al tessuto cerebrale. Alcuni studiosi, sono convinti che la causa patogena agisca in un periodo limitato che va dalla nascita a pochi giorni o settimane dopo il parto, altri invece prolungano il periodo fino ad alcuni anni di vita. Nonostante ciò la maggioranza degli studiosi sono concordi nello stabilire il limite cronologico d'azione al dodicesimo mese di vita. Infatti entro il primo anno il processo mielizzante delle fibre nervose del S.N.C. dovrebbe ormai essersi completato. Tra le cause postnatali vanno inclusi inoltre tutti i processi di tipo infiammatorio sia delle meningi che dell'encefalo, e perciò tutte le encefaliti e encefalopatie parainfettive o postinfettive che potrebbero dare luogo a p.c.i. in un bambino nel primo anno di vita. Inoltre a tali cause infettive si devono aggiungere tutte le lesioni cerebrali verificatesi nel periodo postnatale e in genere provocate da traumi cranici, turbe vascolari e neoplasie. Quest'ultimo gruppo di fattori una volta verificatisi creano delle alterazioni di tipo infiammatorio, che danno esito a fatti cicatriziali, i quali vanno ad ostacolare il successivo sviluppo del nevrasse. 4.6 La diagnosi della p.c.i. Nel caso in cui un neonato abbia subito traumi prima, durante, e dopo il parto, si può formulare una diagnosi di lesione cerebrale. La diagnosi della p.c.i. solitamente è possibile quando 12 di 16

13 il bambino, affetto da questa sindrome, presenta particolari ed inconfondibili segni che si verificano pochi giorni dopo la nascita e che fanno pensare ad una sofferenza cerebrale. Infatti il bambino mostra una cute molto pallida, dovuta alle conseguenze secondarie di una anemia grave, oppure a lesioni del tessuto cerebrale con una particolare espressione del viso, sguardo fisso e occhi sbarrati, e il volto esprime una intensa sofferenza ed ansia. Altro segno caratteristico è la presenza di una certa difficoltà nella respirazione (dispnea) e una incapacità nella alimentazione, nonostante risulti presente il riflesso della suzione. In presenza di tali fatti è necessario attuare un controllo generale con un esame neurologico in modo da verificare in che misura il cervello ha subito dei danni. Non è così semplice, però, diagnosticare precocemente tale patologia, soprattutto perché le ripercussioni del danno cerebrale sull'apparato motorio si notano col tempo. 13 di 16

14 14 di 16

15 Bibliografia AAVV, DSM IV, Manuale Diagnostico e statistico dei disturbi mentali, Masson, 1999 Aguillar J., Ponces Verges J., Corominas J., Roldan AM (1980), "Interrelazione fra affettività e neuromotricità nel bambino con paralisi cerebrale durante i primi anni di vita", in: Saggi, 6, 2. La Nostra Famiglia editore, pp Bartoleschi B., Novelletto A. (1967), "L'influenza di gravi malattie fisiche nella prima infanzia sullo sviluppo mentale", Rivista di Psicoanalisi, 13: Bottos M., (2003), Paralisi cerebrale Infantile. Dalla "Guarigione all'autonomia". Diagnosi e proposte riabilitative, Piccin Ed., Padova Ferrari A., (1988), "Paralisi cerebrale infantile: problemi manifesti e problemi nascosti", in: Giornale Italiano Medicina Riabilitativa, 3 (II), Ferrari A., (1990), Presupposti per il trattamento rieducativi nelle sindromi spastiche della paralisi cerebrali infantile, Eur. Med. Phys. 26: Ferrari, A., Cioni G., (2005), Le forme spastiche delle paralisi cerebrali infantili, Springer, Milano,2005 Negri, R. (1988), La grande occasione per il pieno dispiegamento delle potenzialità del soggetto con danno motorio cerebrale, in: Giornale Italiano Medicina Riabilitativa 1988, 3(II), Negri, R.(1991), "Il ruolo delle dinamiche emotivo-affettive nella comunicazione e nell'apprendimento del bambino con grave tetraplegia", Saggi, 17 (1), th ANNUAL CONGRESS OF THE ECSS Sport Science by the Sea Estoril, Portogallo 9-12 luglio Poster: Hypothesis for a search of sport activities in technological field for different abled person. Disability and virtual sport (Ipotesi di ricerca per l attività sportiva in ambiente tecnologico per i soggetti disabili. Disabilità e sport virtual) (Galdieri M., D Elia F., Salvia M., Raiola G., Corona F., Sibilio M.) Poster: Hypothesis of empirical research in order to investigate the possible relationship between bodily experience and spatial representation (Ipotesi di ricerca empirica per indagare le possibili relazioni tra esperienza corporea e rappresentazione spaziale) (Lipoma M., Raiola G., Carlomagno N., Mango P., Corona F., Sibilio M.) 15 di 16

16 Corona F. - Relatore alla 4 International Scientific Conference on Kinesiology Science and profession Challenge for the future - Section Adapted Physical Activity and Sport for the Disabled on The psychomotor didactic - the corporality between prevention and learning in Opatjia, Croatia, September 7 11, 2005 Sabbadini G., (1995), Manuale di neuropsicologia dell'età evolutiva, Feltrinelli, Bologna Sibilio M., Educational Sports and Physical Activities for disability, contributo scientifico di Corona F.: Definition of disability according to the International classifications e Physical education and sports for disabled, Savaria University Press, Szombathely Hungary, di 16

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