NEUROBLASTOMA RETROPERITONEALE CONGENITO CASO CLINICO

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Matteo Casagrande
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1 CASO CLINICO H. W - Maschio Nato il Peso Nascita 3600 gr Nato alla 40 sett. Nessuna diagnosi prenatale parto eutocico Riscontro in 2 giornata di vita di vomito ingravescente Esegue ecografia addome con riscontro di neoformazione retroperitoneale RMN e trasferimento presso la S.C. di Chirurgia in 5 gg. Pediatrica per ulteriori accertamenti clinico strumentali

2 Bimbo in buone condizioni generali, peso 3250gr Esegue: Ecografia e TAC Dosaggio sierico dei Markers tumorali Alfa FETOPROTEINA : Ul/ml Beta HCG : 1 mul/ml ; Ferritina: nella noma S-Enolasi Neuronospecifica : 63 ng/ml (<15.2) Dosaggio dei metaboliti urinari delle catecolamine Border Line

TAC Addome: Lesione solida dotata di contrast enhancement che presenta diametri trasversi massimi di 46x33 mm, con estensione craniocaudale di circa 35 mm.

superiore. Anse intestinali dislocate anteriormente Pancreas spinto superiormente.

L arteria renale sinistra appare parzialmente circondata dalla lesione così come il tratto prossimale dell arteria renale destra.

3 TAC Addome: Lesione solida dotata di contrast enhancement che presenta diametri trasversi massimi di 46x33 mm, con estensione craniocaudale di circa 35 mm. Sede mediana e paramediana destra ove raggiunge l ilo epatico Effetto massa sul rene sinistro che appare spinto lateralmente in particolare a livello del suo terzo superiore. Anse intestinali dislocate anteriormente Pancreas spinto superiormente. La vena splenica è spinta superiormente, pervia nel suo decorso così come la vena porta La vena cava inferiore è dislocata lateralmente. L arteria renale sinistra appare parzialmente circondata dalla lesione così come il tratto prossimale dell arteria renale destra.la vena renale sinistra appare spinta inferiormente in contatto con il margine caudale della lesione. Sono riconoscibili all interno della lesione il tripode celiaco che è localizzato nella sua porzione superiore e l arteria mesenterica superiore: entrambi i rami arteriosi appaiono comunque pervi nel loro decorso. La vena splenica

4 Biopsia VLS a 10 giorni di vita

5 Esame Istologico Neuroblastoma povero in stroma schwanniano, poco differenziato con MKI basso. Presenza di parenchima surrenalico e tessuto fibroadiposo n-myc non amplificato Aspirato Midollare Scarsamente frustolato e cellulato, senza evidenza di cellule neoplastiche Scintigrafia I-mIBG 123 : risulta positiva solo nella sede retroperitoneale dove è situata la nota lesione, mentre non sono evidenti lesioni a distanza. INSS Stadio 3, n-myc non amplificato in un "infant".

6 Neuroblastoma Infant Attesa fino ai 3 mesi di vita, se non si riduce: Chirurgia Cheioterapia + Chirurgia Chemioterapia se vi sono segni di compromissione dello status (ascite, etc) Nel nostro caso : -non vi è stata regressione della lesione dopo circa 2 mesi INOPERABILITA -iniziale comparsa di sintomi gastroenterici ( vomito) -Attuale scarso accrescimento del bimbo ed alterazioni dell alvo (diarrea) Carboplatino+VP16

7 Febbraio 2008 Massa 30x9x19mm: Intervento chirurgico Massa 46x33x35mm CarboP + VP16 x 2 cicli Luglio 2008 Preop. Maggio 2008 Massa 43x24x33mm CarboP + VP16 x 2 cicli

Intervento Chirurgico Luglio 2008 La regione

corrispondenza dell emergenza del tripode celiaco,

delle vv renali dx e sin fino a 0,5 cm dalla

erano infiltrati Exeresi con CAVITRON senza

8 Intervento Chirurgico Luglio 2008 La regione interessata dal tumore comprendeva l aorta in corrispondenza dell emergenza del tripode celiaco, dell arteria mesenterica, delle due arterie renali, delle vv renali dx e sin fino a 0,5 cm dalla biforcazione aortica. I vasi renali di sn. erano infiltrati Exeresi con CAVITRON senza apparenti residui microscopici Prelievo Linfonodi: paraaortici, ilo renale sin, tripode celiaco

9 Intervento Chirurgico Luglio 2008 ESAME ISTOLOGICO Neuroblastoma pretrattato, rappresentato da residua componente poco differenziata (25%) in esiti post terapici (75%) ( sclerojalinosi, reazione fibroistiocitica con emosiderina, flogosi, microcalcificazioni )tessuto fibroadiposo e infiltrato linfocitico LINFONODI tessuto sclerojalino con reazione fibroistiocitica + emosiderina assenza di metastasi Follow-up: Scintigrafia con MIBG TAC addome 3 mesi p.o.

10 CONSIDERAZIONI 1- Poiché Non ha raggiunto i criteri del Philadelphia score, si poteva aspettare ancora per verificare una regressione spontanea? NO: non si è deciso di aspettare l insorgenza di ascite-difficoltà respiratoria o edemi declivi, visto che abbiamo documentato la non regressione spontanea (anzi, una crescita del volume). 2- Perché non usare ciclofosfamide + vincristina (cioè trattamento "mild") piuttosto che aggredirlo fin da subito con una terapia più intensa? La velocità di risposta alla terapia con ciclofosfamide+vincristina è molto più lenta, mentre abbiamo bisogno di una risposta rapida: per questo abbiamo usato fin da subito la combinazione carboplatino+vp16, in uso per infants con sofferenza d'organo.

11 TAC Encefalo: Negativa TAC Torace: Negativa, via aeree pervie, non nodularità, non tumefazioni linfoghiandolari TAC Addome: Lesione solida dotata di contrast enhancement che presenta diametri trasversi massimi di 46x33 mm, con estensione craniocaudale di circa 35 mm. Tale lesione a sede mediana e paramediana destra ove raggiunge l ilo epatico e prevalentemente paramediana sinistra determinando effetto massa sul rene sinistro che appare spinto lateralmente in particolare a livello del suo terzo superiore, sulle anse intestinali dislocate anteriormente e sul pancreas spinto superiormente. Sono riconoscibili all interno della lesione il tripode celiaco che è localizzato nella sua porzione superiore e l arteria mesenterica superiore: entrambi i rami arteriosi appaiono comunque pervi nel loro decorso. La vena splenica è spinta superiormente, pervia nel suo decorso così come la vena porta. La vena cava inferiore è dislocata lateralmente. L arteria renale sinistra appare parzialmente circondata dalla lesione così come il tratto prossimale dell arteria renale destra.la vena renale sinistra appare spinta inferiormente in contatto con il margine caudale della lesione. Nella norma la vena renale destra. Riconoscibili i surreni, di dimensioni nella norma, il sinistro è in contiguità con la lesione. Non si osservano lesioni focali renali. Fegato e milza privi di lesioni focali.

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