Sclerosi Laterale Amiotrofica: I problemi respiratori e la ventilazione

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1 Sclerosi Laterale Amiotrofica: I problemi respiratori e la ventilazione

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3 Obbiettivi della NIMV Trattamento di pazienti con malattia acuta Svezzamento dalla ventilazione meccanica (se possibile) Migliorare la qualità di vita (Chest may,1998)

4 Finalità della NIMV Fornire al paziente un ambiente che ne migliori le potenzialità Migliorare le sue funzioni fisiche e fisiologiche Ridurre la morbilità Allungare l aspettativa di vita Migliorare il rapporto costo-beneficio della patologia Chest 1986; 90 (suppl): 1S-37S.

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6 CAUSE DI INSUFFICENZA RESPIRATORIA CRONICA Disordini del controllo respiratorio Idiopathic disorders of respiratory centres ( Ondine s course, Idiopathic Alveolar Hypoventilation ) Disorders of respiratory centers secondary to other diseases ( encephalitis, circulatory disorders, trauma ) Disorders of chemosensitivity or feed-back control ( carotid body dysfunction, neurophaties, severe impairment of cardiac output ) Disordini della parete toracica Musculars disorders ( myophaties, dystrophies, amyotrophic lateral sclerosis, Guillain-Barré syndrome, poliomyelitis ) Skeletal disorders ( Kyphoscoliosis, ankylosing spondylitis, thoracoplasty ) Obesity and other structural abnormalities Disordini del parenchima Upper airway diseases ( laryngeal and tracheal stenosis, OSAS ) COPD, cystic fibrosis and bronchiectasis Interstitial lung diseases ( sarcoidosis, extrinsic alveolitis, occupational lung diseases ) Vascular disorders ( thromboembolism, pulmonary hypertension )

7 Indicazioni per una NIMV Paziente con insufficienza respiratoria cronica clinicamente stabile o ad evoluzione lentamente progressiva: Significativa ritenzione diurna di CO2 (>50 mmhg) a ph compensato Aumento moderato diurno o notturno di CO2 (45 o 50 mmhg) associato a sintomi attribuibili ad ipoventilazione (cefalea diurna, sonno agitato, incubi notturni, nicturia, sonnolenza diurna.) Ipoventilazione notturna significativa o desaturazione ossiemoglobinica

8 Indicazioni per una NIMV Devono però esser rispettate le seguenti condizioni: La terapia farmacologica deve esser la più idonea al caso Il paziente deve esser in grado di rimuovere adeguatamente le secrezioni Devono esser trattate in modo congruo tutte le patologie reversibili associate (OSAS, ipotiroidismo, scompenso cardiaco, alterazioni elettrolitiche )

9 Indicazioni per una NIMV La diagnosi deve esser appropriata e vengono inclusi: Sindromi neuromuscolari Deformità della gabbia toracica Ipoventilazione centrale o legata all obesità OSAS e la sindrome da aumentate resistenze delle vie aeree superiori COPD con ipercapnia severa o desaturazione notturna

10 . ma allora quando iniziare? q Frequenza respiratoria > 35 atti/min q SaO2 < 88% in O 2 q incremento improvviso PaCO 2 > mmhg q ph < 7.35 q segni clinici di distress respiratorio ( dispnea, cianosi, respirazione paradossa ) q alterazione del sensorio (escluso coma)

11 Scala di Kelly GRADO 1 : il paziente è sveglio ed esegue 3 ordini complessi GRADO 2 : il paziente è sveglio ma esegue solo ordini semplici (mostrare le dita) GRADO 3 : il paziente è sonnolento ma tende a risvegliarsi al semplice comando vocale GRADO 4 : il paziente è soporoso ed esegue ordini semplici solo dopo vigorosi comandi GRADO 5 : il paziente è comatoso senza alterazioni del tronco encefalo GRADO 6 : il paziente è comatoso con alterazioni del tronco encefalo

12 Eur Respir J 2002; 20:

13 Sopravvivenza: Oppenheimer (In Robert D, Make BJ et al., eds. Home Mechanical Ventilation. 1995) In un successivo lavoro Pinto et coll. Dimostrano un significativo incremento della sopravvivenza in pazienti con ALS che sono in NIV rispetto quelli che non sono sottoposti a NIV. Il gruppo di Moxham (Thorax 1999) rileva una sopravvivenza media di pazienti ALS in NIV di 10 mesi.

14 Chest 2002; 122: 92-98

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19 Metodi di Ventilazione Non-Invasiva Ventilazione a Pressione Negativa Intermittente Iron lung Cuirass Poncho Jacket suit Ventilazione a Pressione Positiva IPPV ( con maschera nasale, oro-nasale o orale ) BiPAP PSV Metodiche Inusuali di Ventilazione Rocking bed Pneumobelt Diaphragm Pacing Glossopharyngeal Breathing

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24 Modi principali di ventilazione Modalità Volumetriche: Ventilazione Assistita-Controllata (A/C) Ventilazione Mandatoria Intermittente Sincronizzata (SIMV) Modalità Pressometriche: Ventilazione a Pressione di Supporto (PSV) Ventilazione a Pressione Controllata (PCV) Proportional Assist Ventilation (PAV)

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