Dott. Luca Tarantino & Dott. Fabio Fazzari

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1 U. O. Complessa di Cardiologia II con Emodinamica A.O.U. Policlinico P. Giaccone Dott. Luca Tarantino & Dott. Fabio Fazzari

2 Uomo di 19 anni, studente Nessun fattore di rischio cardiovascolare Anamnesi familiare negativa Anamnesi di asma verosimilmente allergico (pelo di cane e gatto)

3 Da 2 giorni (30/09/2012) il paziente riferisce palpitazioni aggravantesi nel passaggio dall orto al clinostatismo Così in data 1/10/2012 viene consultato il cardiologo che documenta la presenza in clinostatismo di tachicardia sopraventricolare Si ricovera

4 Nei limiti (toni netti in successione tahicardica) PAO: 110 / 70 mmhg Funzionalità renale ed elettroliti nei limiti Non segni di flogosi (VES, PCR normali) Marker di miocardionecrosi negativi Normale funzionalità tiroidea

5 SIV: 8 mm VTD VSX: 110 ml FE: 65% DIAMETRO A-P ATRIO SX: 38 mm AREA ATRIO SX: 18 cmq RADICE AORTICA: 32 mm PAPS: nella norma Da segnalare prominenza dei muscoli papillari

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8 NO Tachicardia da rientro del Nodo AV Onde P visibili? SI SI Tachicardia o flutter atriale Regolare NO Frequenza atriale > frequenza ventricolare? SI - Fibrillazione atriale - Flutter atriale o tachicardia atriale a conduzione variabile NO Intervallo PR ACC/AHA/ESC Practice Guidelines 2003 Lungo RP > PR -Tachicardia di Coumel -TRNAV non comune -Tachicardia atriale Corto RP > 70 msec -TRAV -TRNAV non comune -Tachicardia atriale Corto RP < 70 msec TRNAV

9 Giovane senza precedenti patologici Assenza di abitudini voluttuarie potenzialmente pericolose Recente insorgenza di palpitazioni esclusivamente in clinostatismo Quadro elettrocardiografico di tachicardia a QRS stretti

10 TRNAV comune (slow-fast) TRNAV non comune (fast-slow o slow-slow) Tachicardia atriale (soprattutto a partenza del seno coronarico, atrio destro inferiore) PJRT Tachicardia da rientro A-V tipica

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13 Surface electrocardiogram of a patient with the permanent form of junctional reciprocating tachycardia Zipes

14 PJRT: caratteristiche peculiari Onde P di durata aumentata, il che suggerisce una lenta attivazione retrograda Onde P negative in II, III e avf RP > PR Modalità di innesco ed interruzione Frequenza tra bpm, influenzata dal SNA QRS stretti, permanente (>12h/die) During sinus rhythm, the surface ECG is normal, without manifest pre-excitation!

15 PJRT: caratteristiche peculiari Onde P di durata aumentata, il che suggerisce una lenta attivazione retrograda Onde P negative in II, III e avf RP > PR (attivazione atriale retrograda CONCENTRICA nel caso di fascio postero-settale) RP > PR (conduzione retrograda a bassa velocità)

16 Oreto Innesco (accorciamento critico ciclo sinusale, impulso sinusale trova via accessoria refrattaria in senso anterogrado perché ha un periodo refrattario lungo)

17 Zipes Induzione e interruzione senza extrasistoli (blocco retrogado via accessoria tramite manovre vagali) Ultimo QRS non seguito da onda P

18 NESSUNA TERAPIA TERAPIA ANTIARITIMICA ABLAZIONE

19 Vaughan Williams Classification of Antiarrhytmic drugs CLASSE I: Bloccanti canali del Na: IA: Disopiramide, Procainamide, Chinidina IB: Lidocaina, Mexiletina IC: Flecainide, Propafenone CLASSE II: Beta bloccanti CLASSE III: Bloccanti canali del K: Amiodarone, Sotalolo CLASSE IV: Bloccanti Canali del Calcio: Verapamil, Diltiazem

20 NODO SA ATRII NAV VENTRICOLI VIE ANOMALE B-bloccanti Classe IA Classe IC Classe I Classe IC Ca- Antagonisti Classe IC B-bloccanti Classe III Classe III Digitale B-bloccanti Classe III Classe III Ca- Antagonisti Ca- Antagonisti Digitale

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23 Iniziale trattamento con propanololo (sostanziale riduzione degli episodi aritmici) Sostituito il giorno successivo con flecainide, che ha determinato la totale soppressione dell aritmia

24 -TC torace (data la correlazione dell aritmia con le variazioni posturali, per la ricerca di eventuali masse mediastiniche) -RM cardiaca -Entrambe Esito negativo

25 Diagnosi : Tachicardia reciprocante tipo Coumel Terapia: Flecainide 100 mg ½ cp X 2.

26 Controllo a due mesi: - dalla dimissione il paziente riferisce pieno benessere e completa assenza di episodi aritmici - è stata pertanto sospesa la terapia con flecainide - a tutt oggi assenza di aritmie (2 mesi dalla sospensione)

27 1927 Gallavardin e Veil 1967 Coumel Coumel P, Cabrol C, Fabiato A, et al. Tachycardie permanente par rythme re ciproque. I. Preuves du diagnostic par stimulation auriculaire et ventriculaire. Arch mal Coeur 1967;60: P. Coumel

28 Persistent or permanent junctional reciprocating tachycardia (PJRT) is an uncommon arrhythmia first described by Coumel et al, characterised by an incessant orthodromic tachycardia with anterograde conduction over the atrioventricular node and by retrograde conduction via an accessory pathway usually located in the posteroseptal region with slow and decremental conduction.

29 Anterograde conduction occurs through the atrioventricular node, while retrograde conduction occurs through an accessory pathway with AV node-like properties (slow and decremental conduction, sensitivity to cathecolamines, digoxin, betablockers and verapamil) (GAITA)

30 Raramente diagnosticata alla nascita Frequentemente scoperta entro il primo anno di vita o al massimo entro il decimo anno di vita Minore è l età di insorgenza maggiore sarà la frequenza della tachicardia In alcuni casi la prima diagnosi viene fatta nell età adulta. G Critelli, Cardic preexitation syndomes 1986

31 The tachycardia is usually almost incessant (>12 h/die) Heart rate ranging between 120 and 240 beats/min Generally unresponsive to pharmacologic treatment Palpitations, dyspnea, or effort intolerance Many patients remain asymptomatic in spite of a long history of tachycardia (CRITELLI)

32 Minore è l età del paziente maggiore sarà la frequenza dell aritmia (minore ciclo della tachicardia e minore intervallo RP) E possibile che i sintomi siano correlati alla tachicardiomiopatia indotta dalla persistente elevata frequenza P.C. Dorostkar et al. J Am Coll Cardiol 1999;33:366 75

33 Due ipotesi: il fascio accessorio responsabile della conduzione retrograda è in realtà un nodo A-V accessorio posto nella regione posterosettale, vicino l ostio del CS (A) l ipotesi più accreditata è che si tratti di un vero fascio accessorio con la peculiare caratteristica di una conduzione decrementale dovuta al suo decorso lungo e tortuoso (B) F.Gaita et al. Cardiac Electrophysiology Review 1997;1/2:83 85

34 Nodo del seno Atri Nodo AV Fascio di His Fascio accessorio Ventricoli G. Critelli et al, J Cardiovasc Electrophysiol 1997

35 Via accessoria non manifesta a conduzione frequenza dipendente (conduzione decrementale) Proprietà elettrofisiologiche simile a quelle del nodo AV Decorso lungo e tortuoso Localizzazione solitamente posterosettale vicino all ostio del seno coronarico (attivazione atriale retrograda concentrica)

36 In the absence of conduction over the AV node-his bundle, the decremental properties of the AP, both in the anterograde and retrograde directions, can be demonstrated clearly (CRITELLI)

37 Postero-settale Dx 76% Medio-settale 6% Postero-settale Sx 6% Postero-laterale Sx 4% Laterale Sx 2% Antero-laterale Sx 2% Anteriore Sx 4% Fasci multipli 6% A.Meiltz et al. Europace (2005) 8, 21 28

38 La diagnosi differenziale con la tachicardia nodale di tipo non comune può essere fatta tramite: Studio elettrofisiologico: durante tachicardia, un extrastimolo ventricolare erogato nel momento in cui il fascio di His è refrattario (già attivato dall impulso della tachicardia) può attivare in anticipo gli atri poiché è presente la via accessoria Clinica: PJRT permanente e ad andamento cronico al contrario della tachicardia nodale non comune che ha un andamento perlopiù parossistico

39 Considerate le caratteristiche della via accessoria, la terapia farmacologica si basa su agenti con proprietà di blocco nodale (β-bloccanti, calcio antagonisti, digossina) L uso degli AAD di classe IC è possibile considerata l origine da via accessoria dell aritmia La terapia farmacologica comunque difficilmente è completamente efficace

40 85 pazienti (diagnosi dalla nascita ai 20 anni, età media 3 mesi) Trattati tutti inizialmente con terapia antiaritmica 18 di 85 sottoposti ad ablazione della via accessoria con risultati variabili e dipendenti dall età 24 con segni di scompenso cardiaco 17 pazienti trattati con un solo antiaritmico

41 Età di insorgenza dell aritmia G Vaksmann et al, Heart 2006

42 G Vaksmann et al, Heart 2006

43 Trattamento antiaritmico SPESSO efficace Amiodarone e Verapamil da soli o in associazione con digossina hanno mostrato la migliore efficacia (80%) nel ripristino del ritmo o nel controllo della frequenza (<110 b/min) L ablazione è indicata nei bambini di età più avanzata (peso > 15 kg) o quando la frequenza non è controllata, specialmente nei soggetti che presentano FE E invece controindicata nei neonati poiché sono più esposti a complicanze come l accrescimento della cicatrice che con l avanzare dell età può rappresentare un potenziale substrato aritmico La risoluzione spontanea non è rara (19%) La crioablazione espone a minori complicanze (Blocchi AV) G Vaksmann et al, Heart 2006

44 49 pazienti adulti (Età media 43 ± 16 anni) di cui 8 con TIC (tachicardia permanente) 53% parossistiche (in questi soggetti la FC era maggiore) Follow up 49 ± 38 mesi 29 in terapia antiaritmica inefficace

45 Successo dell ablazione nel 94% dei casi dopo la prima procedura Recupero della funzione ventricolare sinistra nel 100% dei pazienti con TIC 8% di recidive trattate con seconda ablazione (successo a lungo termine) Ablazione trattamento di prima scelta negli adulti

46 Most of the accessory pathways are located in the posteroseptal area, very close to the coronary sinus os, and may be ablated from the right side, sometimes inside the coronary sinus and only rarely require a left side approach. (GAITA)

47 Sito di attivazione atriale più precoce (37 ms prima rispetto all ECG di superficie)

48 L erogazione di energia a radiofrequenza sul sito provoca l immediata interruzione della tachicardia

49 Nella maggioranza dei casi il fascio accessorio si trova vicino l ostio del CS, in zona posterosettale Localizzazioni differenti sono più comuni nei pazienti con forme parossistiche piuttosto che permanenti Le recidive non sono rare (13-23%) probabilmente a causa della localizzazione profonda del fascio e della sua lunghezza e tortuosità A.Meiltz et al. Europace (2005) 8, 21 28

50 Le complicanze sono più frequenti in caso di localizzazione del fascio accessorio oltre l ostio del CS o in zona mediosettale (blocco A-V di II e III grado nel 5-7% dei casi) Recidive nel 5-10% dei casi (necessaria una seconda ablazione) L utilizzo della crioablazione può contribuire ad aumentare l efficacia della terapia ed a ridurne le complicanze

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52 Perché l aritmia si è manifestata per la prima volta a 19 anni? Perché l aritmia era indotta dal clinostatismo?

53 Perché l aritmia era indotta dal clinostatismo? TRIGGER BEV, BESV CIRCUITO SNA Simpatico Parasimpatico Doppia via nodale Via anomala Cicatrice infartuale Il triangolo di Coumel Lo stretching atriale può variare le proprietà elettrofisiologiche della via anomala e fungere da trigger

54 Perché l aritmia si è manifestata per la prima volta a 19 anni? sebbene la presenza del fascio accessorio sia una malattia congenita è ben noto che la maggior parte dei soggetti rimangono asintomatici l età di presentazione dei sintomi è molto variabile nei bambini inferiori ad un anno sintomatici spesso con la crescita i sintomi si attenuano fino a scomparire Una presentazione nei giovani adulti non è affatto inusuale!

55 Aritmia clinicamente rilevante e potenzialmente letale, non per le sue caratteristiche elettrofisiologiche ma per la sua persistenza che può portare a tachicardiomiopatia La peculiarità elettrofisiologica è costituita dalla presenza di una via accessoria con conduzione decrementale Tipica dell età infantile ma non solo (giovani adulti) Forme permanenti spesso refrattarie alla terapia medica In queste forme l ablazione è efficace nel 95% dei casi In caso di risoluzione spontanea non necessaria terapia antiaritmica