GLI ITTERI OSTRUTTIVI Introduzione

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1 I corso di aggiornamento Coordinatore: Prof. Piero Narilli Divisione di Chirurgia Generale Nuova Itor Università degli Studi di Roma la Sapienza GLI ITTERI OSTRUTTIVI Introduzione di Mario Campli 13 ottobre 2008 L argomento di questa conferenza è quello degli itteri ostruttivi: di quegli aumenti della bilirubinemia determinati da cause meccaniche che bloccano il deflusso della bile attraverso la via biliare. La mia introduzione descriverà brevemente la natura e la frequenza di queste cause. 1

2 Fronteggiare un paziente con questo colorito in genere non significa avere a che fare con un personaggio del mondo dei cartoni. Nel nostro mondo questo è un paziente con un ittero abbastanza grave: affinchè i tegumenti acquisiscano una colorazione gialla occorre una bilirubinemia uguale o superiore ai 4mg/ml. A causa dell elevata affinità della bilirubina per l elastina, contenuta nelle sclere, e poiché queste ultime sono normalmente di colore bianco, valori di bilirubina più bassi, ma comunque superiori alla norma, possono evidenziarsi come subittero sclerale. Ma di fronte ad un paziente che presenta lo stesso colorito di Homer Simpson c è subito da fare una cosa. 2

3 Una ecografia epatobiliopancreatica è il primo passo di qualsiasi algoritmo diagnostico del paziente itterico. Nel nostro caso l ecografia permette immediatamente di capire se l ittero è associato alla dilatazione delle vie biliari. Dal momento che lo scopo di questo incontro è di approfondire diagnosi, trattamento e prognosi degli itteri di interesse chirurgico, utilizzeremo un criterio che non è fisiopatologico ma morfologico. 3

4 COLESTASI EPATOCITARIE CONGENITE Alterazione della sintesi degli acidi biliari Alterazioni dei trasportatori della membrana epatocitaria Colestasi intraepatica familiare progressiva tipo 1 Colestasi intraepatica familiare progressiva tipo 2 Colestasi ricorrente benigna Epatopatie metaboliche Malattia di Wilson Emocromatosi Protoporfiria Galattosemia Intolleranza al fruttosio Tirosinemia Morbo di Gaucher Morbo di Newman-Pick COLANGIOPATIE CONGENITE Colestasi intraepatica familiare progressiva tipo 3 Fibrosi cistica Errori di sviluppo della placca duttale Varietà atresica Atresia biliare extraepatica Varietà fibrocistica Malattia di Caroli Policistosi renale autosomica dominante e recessiva Fibrosi epatica congenita Complessi di von Meyemburg Paucità dei dotti biliari intraepatici Displasia arteriopatica (sindrome di Alagille) Paucità non sindromica Trisomia 17, 18, 21 Sindrome di Turner Deficienza di alfa1-antitripsina antitripsina COLESTASI EPATOCITARIE ACQUISITE Epatiti virali Epatiti da farmaci e tossici Epatite autoimmune Infezioni sistemiche Nutrizione parenterale totale Gravidanza Postintervento Ipertiroidismo COLANGIOPATIE ACQUISITE Immunologiche Cirrosi biliare primitiva Colangite autoimmune Sindrome da overlap Colangite sclerosante primaria Malattia cronica del trapianto verso l ospite Rigetto di trapianto epatico Sarcoidosi ed altre granulomatosi Infettive Colangite batterica Infezioni virali Infestazioni da protozoi Neoplastiche Tossiche o da farmaci Ischemiche Duttopeni e idiopatiche Ostruzione dell albero biliare Esistono dettagliate classificazioni degli itteri, in base a criteri topografici, oppure, come questa che vi presento, in base a criteri fisiopatologici. Queste classificazioni sono però molto complesse ed esulano dai nostri interessi: tutto il complesso capitolo che tratteremo questa sera è compreso in un unica voce, l ultima di questa poderosa tabella. La scelta di un criterio pratico, morfologico, semplifica immediatamente la classificazione da adottare. Con l esame ecografico, infatti, possiamo individuare delle vie biliari non dilatate oppure dilatate. 4

5 Vie biliari non dilatate In assenza di una evidente dilatazione delle vie biliari, ci troviamo di fronte ad un ittero di natura non ostruttiva. 5

6 Vie biliari non dilatate ITTERO PRE-EPATICOEPATICO Malattie emolitiche Emoglobinopatie Tipicamente può essere un ittero pre-epatico, da aumentata produzione di pigmenti biliari, come accade tipicamente in molte malattie ematologiche. 6

7 Vie biliari non dilatate ITTERO EPATO-CELLULARE Epatiti virali Cirrosi biliare primitiva Epatopatie da farmaci Epatopatia gravidica etc Più frequentemente ci troviamo di fronte ad un ittero epato-cellulare, nel quale l aumento della bilirubina è secondario ad un danno epatico, come accade, nel più tipico e frequente dei casi, nelle epatiti di origine infettiva e tossica. 7

8 ? A dimostrazione del fatto che questa non è una classificazione rigorosa, ecco subito una patologia di interesse assai raramente chirurgico che può presentare un aspetto ecografico di vie biliari dilatate (anche se più spesso di tratta di dilatazioni sacciformi e segmentarie, inframmezzate a segmenti stenotici, che conferiscono alla via biliare un aspetto a corona di rosario ) 8

9 ? Colangite sclerosante primitiva Si tratta della colangite sclerosante primitiva. 9

10 L ittero ostruttivo, invece, è determinato da una dilatazione più diffusa della via biliare,che può essere secondaria a tre ordini di cause 10

11 Litiasi biliare Stenosi benigne Stenosi maligne 60-65% 65% 2-4% 30-35% 35% quelle legate alla calcolosi della via biliare principale, quelle dovute alla stenosi di natura reattiva, infiammatoria, o da compressione della via biliare principale, e quelle secondarie a processi neoplastici, primitivi o secondari, propri della via biliare stessa o degli organi e delle strutture limitrofe. 11

12 Litiasi biliare Calcolosi del coledoco Calcolosi della papilla Sindrome di Mirizzi Il caso più tipico e frequente di ittero associato a dilatazione della via biliare è la calcolosi biliare. I calcoli si formano nella colecisti, ma se non sono troppo voluminosi possono migrare con il flusso biliare nel coledoco. Uno dei motivi per cui difficilmente i chirurghi amano prescrivere terapie litiche a base di acidi biliari è che la dissoluzione di calcoli della colecisti, che assai raramente sono di colesterina pura, produce frammenti e residui di dimensioni sufficienti a migrare nella via biliare principale, e determinare quindi un quadro di ostruzione biliare che sarebbe già grave di per sé, ma che finisce poi inevitabilmente per complicarsi con gravi colangiti e/o pancreatiti. Più del 14% delle calcolosi della colecisti è complicato da qualche forma di litiasi della via biliare principale, silente o conclamata, e circa il 2% dei pazienti sottoposti a colecistectomia scopre solo tardivamente una calcolosi residua del coledoco. 12

13 Litiasi biliare Ecco un caso di litiasi del coledoco e dell epatico comune. L immagine è quella di una colangiografia intraoperatoria effettuata incannulando il moncone del dotto cistico. 13

14 Litiasi biliare La ricostruzione grafica rende più intellegibile ai non addetti ai lavori l interpretazione della colangiografia intraoperatoria. 14

15 Litiasi biliare Questo invece è un calcolo incuneato nella papilla di Vater, così come viene osservato dall endoscopista. 15

16 Litiasi biliare E questo è un quadro di comprensione non immediata. State osservando due fette su una proiezione frontale di una colangiorisonanza.. Nel primo fotogramma si scorge la colecisti che contiene due calcoli, e la via biliare dilatata per la presenza di un calcolo allo sbocco del cistico che comprime il coledoco. Nel secondo fotogramma si osserva l infundibolo della colecisti e il cistico dilatato per la presenza di due calcoli (il più distale, indicato da due frecce, corrisponde a quello visibile sull immagine precedente. 16

17 Litiasi biliare anteriore posteriore destra sinistra Vista frontale Vista sagittale In una ricostruzione grafica del caso rivediamo il profilo della colecisti e della via biliare sul piano frontale, ovvero come si presentavano nelle immagini precedenti, e sul piano sagittale, per osservare la disposizione in profondità delle strutture. 17

18 Stenosi benigne Sindrome di Mirizzi ed altri esiti di litiasi biliare Esi ti di lesioni iatrogene Esiti di manovre diagnostiche o terapeutiche, chirurgiche o endoscopic he Esi ti di colangiti, papillo-odditi Pancreatite cronica Malformazioni congeni te, malatti e autoi mmuni La presenza di calcoli nella via biliare principale, sia che determini di per sé un quadro ostruttivo che si risolva spontaneamente, sia che non dia apparenti segni di sé, finisce per determinare fenomeni infiammatori che esitano in stenosi più o meno importanti dell albero biliare, a qualsiasi suo livello: questa, ad esempio, può diventare l evoluzione tardiva di una sindrome di Mirizzi di tipo I. Può essere purtroppo anche la conseguenza delle manovre diagnostiche o terapeutiche che si possono attuale a livello della via biliare principale, quindi esistono anche stenosi iatrogene conseguenti, ad esempio, una pregressa CPRE, o lesioni della via biliare provocate da manovre chirurgiche. La stenosi può anche essere il destino di retrazioni cicatriziali: una anastomosi bilio-digestiva, specie se non confezionata a regola d arte, una sfinterotomia endoscopica, possono andare incontro a stenosi con il passare del tempo. La stenosi è un possibile destino anche per le vie biliari sottoposte ad irradiazione a scopo terapeutico. Esistono naturalmente anche cause infettive, da pancreatite cronica, da malformazioni congenite, come le cisti sierose del fegato, da malattie autoimmuni. 18

19 Stenosi benigne A scopo esemplificativo, riporto un caso osservato personalmente di sindrome di Mirizzi scoperta occasionalmente al tavolo operatorio. Nel primo fotogramma si osserva la colangiografia effettuata incannulando il moncone cistico: si inietta solo il coledoco distale. Il secondo fotogramma rappresenta invece l immagine ottenuta pungendo direttamente il dotto epatico comune dopo la conversione dell intervento da laparoscopico ad open. 19

20 Stenosi benigne In pratica un calcolo incuneato nel cistico aveva provocato la stenosi serrata della zona di confluenza tra dotto cistico ed epatico comune. 20

21 Stenosi maligne Adenocarcinoma della colecisti Colangiocarcinoma Tumori della testa del pancreas Adenocarcinoma della papilla Neoplasie epa tic he secondarie Linfonodi meta sta tici Tumori gastroenterici localmente a vanza ti Ed ecco un altro capitolo importante delle stenosi della via biliare. Queste sono le neoplasie, elencate in ordine di frequenza, che più spesso determinano un ittero ostruttivo. 21

22 Stenosi maligne Ecco, a scopo esemplificativo, una stenosi del coledoco da compressione provocata da un tumore della testa del pancreas. 22

23 Stenosi maligne Questa è la ricostruzione grafica con il tumore che ostruisce la VBP e ne determina la dilatazione. Ovviamente i quadri di ostruzione neoplastica della via biliare principali raramente hanno prognosi favorevole: ma meritano comunque di essere studiati e trattati, dal momento che la sintomatologia dell ittero ostruttivo è assai grave e invalidante, e rappresenta per il paziente un tormento non alleviabile con altri mezzi se non quelli chirurgici, ricordando sempre che in questa sede per chirurgici intendiamo anche endoscopici o di radiologia interventistica. 23

24 Ed ecco il nostro paziente itterico che ci sorride con fiducia. Sia lui che noi si spera che abbia solo una banale litiasi biliare. Ma ora i vari specialisti ci illustreranno con competenza le tappe del percorso diagnostico e terapeutico che porterà alla soluzione definitiva o quanto meno temporanea dei suoi problemi. 24