NEONATOLOGIA NEONATO ETÀ GESTAZIONALE (E.G.) CORSO DI LAUREA SPECIALISTICA IN SCIENZE INFERMIERISTICHE ED OSTETRICHE

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1 CORSO DI LAUREA SPECIALISTICA IN SCIENZE INFERMIERISTICHE ED OSTETRICHE Patologia Neonatale Docente: Dr.ssa Mariachiara Sgarrella NEONATOLOGIA Branca della pediatria che studia il neonato. NEONATO Bambino nato vivo nel periodo compreso tra la nascita e il compimento della 4 sett. di vita (27 gg, 23 h, 59 min). PERIODO NEONATALE: Intervallo di tempo compreso tra la nascita e il 28 giorno di vita. NEONATO ad alto rischio: neonato che a causa di fattori lesivi pre, intra o post-natali, ha un elevata probabilità di morte o di presentare manifestazioni morbose con danni transitori o permanenti. - PRECOCE: dalla nascita alla fine della 1 sett di vita - TARDIVO: dall inizio della 2 sett alla fine della 4 GRAVIDANZA ad alto rischio: gravidanza nel corso della quale si verificano condizioni che accrescano le probabilità di danno transitorio o permanente o di morte per il feto e/o la madre. ABORTO: (def. OMS) Ogni interruzione della gravidanza con espulsione di feto morto o di materiale ovulare fino al compimento della 28 sett. di E.G. Il limite di VITALITA proposto ultimamente è di 750 g. In Italia si intende per aborto l interruzione spontanea o terapeutica della gravidanza che si verifica prima del 180 giorno dall inizio della gestazione. ETÀ GESTAZIONALE (E.G.) Intervallo di tempo compreso tra il 1 giorno dell ultima mestruazione e la nascita, espressa in settimane complete. es. 40 sett = giorni 1

2 In base all E.G. distinguiamo: PESO ALLA NASCITA (P.A.N.) NEONATO PRETERMINE: E.G.< 38 sett NEONATO A TERMINE: 38 < E.G.> 42 sett Peso medio alla nascita: Neonato di BASSO PESO alla nascita Maschi 3500 g Femmine 3200 g P.A.N. < 2500 g, indipendentemente dall E.G. NEONATO POST-TERMINE: E.G. 42 sett N. di peso molto basso (LBW) = PAN < 1500g N. di peso molto molto basso (VLBW) = PAN < 1000g N. di peso estremamente basso (ELBW) = PAN < 750g Curve dei centili Esprimono di quanto il parametro preso in esame (Peso, CC, L) si discosta da quello medio standard per l età. In base alla valutazione dei centili di crescita del P.A.N. rapportato all E.G. distinguiamo: < 10 C C > 90 C E.G.<38 sett Neonato pretermine piccolo per l'eg Neonato pretermine appropriato per l'eg Neonato pretermine grosso per l'eg E.G sett E.G.>42 sett Neonato a termine piccolo per l'eg Neonato post termine piccolo per l'eg Neonato a termine appropriato per l'eg Neonato post termine appropriato per l'eg Neonato a termine grosso per l'eg Neonato post termine grosso per l'eg NEONATO proporzionato per l E.G.: P.A.N. compreso tra 10 e 90 centile Pre-term/Small-for-date NEONATO piccolo per l E.G.: P.A.N. < 10 centile per l E.G NEONATO grosso per l E.G.: P.A.N. > 90 centile 38 Completed weeks 2

3 Small-for-date Small-for-date Pre-term term Pre-term term Completed weeks Completed weeks Oltre al PAN, anche la lunghezza e la circonferenza cranica devono essere sempre valutati per un quadro completo alla nascita e durante la crescita del neonato. Lunghezza media C.C. media = 50 cm = 35 cm Se la CC < 10 C MICROCEFALIA Se la CC > 90 C MACROCEFALIA RITARDO DI CRESCITA RITARDO di CRESCITA SIMMETRICO quando i 3 parametri sono tutti alterati fattori genetici malattie a trasmissione transplacentare malformazioni congenite gravi patologie placentari RITARDO di CRESCITA ASIMMETRICO quando il Peso è sempre diminuito, la lunghezza è normale e la C.C. è normale o diminuita eziologia materno-placentare 3

4 I.U.G.R. Indici di mortalità neonatale Etiologia Fetale Materno-placentare MORTALITA FETALE TARDIVA (NATIMORTALITA ) n feti morti dopo la 28 sett (> 1000 g) n totale della nascite (morti + vivi) x 1000 Ridotto potenziale di accrescimento fetale Ritardo della crescita fetale Riduzione del tessuto sottocutaneo Turbe della termoregolazione Apporto nutrizionale al feto diminuito Alterazione omeostasi del glucosio Ipoglicemia Alterazione scambi gassosi attraverso la placenta Sofferenza fetale ASFISSIA PERINATALE Parto prematuro RDS MORTE FETALE n morti 1 anno di vita MORTALITA INFANTILE x 1000 n nati vivi n morti prime 4 sett. di vita MORTALITA NEONATALE x 1000 n nati vivi n morti 1 sett. MORTALITA NEONATALE PRECOCE x 1000 n nati vivi SNC CUORE POLMONE INTESTINO RENE SANGUE ALTRE E.I.I Miocardiopatia asp. meconio N.E.C. N.T.A. Policitemia Emorragie Iperviscosità Ipocalcemia PCF MIP Polmonite MORTALITA NEONATALE TARDIVA n morti sett. di vita x 1000 n nati vivi MORTALITA PERINATALE (Def. Internazionale OMS) n nati morti dopo la 28 sett + n morti 1 sett.( di ogni E.G.) x 1000 n totale della nascite (morti + vivi) ASSISTENZA IN SALA PARTO Quando il neonato nasce necessita di procedure assistenziali che comprendono: MORTALITA PERINATALE n nati morti dopo la 28 sett > 1000 g + n morti 1 sett > 1000 g Corretta o Epurata n nati vivi > 1000 g MORTALITA PERINATALE n nati morti > 1000 g + n morti 1 sett > 1000 g x 1000 Standard o Basic n nati morti > 1000 g + n nati vivi > 1000 g MORTALITA PERINATALE n nati morti > 500 g + n morti 1 sett > 500 g x 1000 (per uso Nazionale) n nati morti > 500 g + n nati vivi > 500 g MORTALITA PERINATALE n nati morti > 1000 g + n morti 1 sett > 1000 g Standard x 1000 (per uso Internazionale) n nati morti > 1000 g + n nati vivi > 1000 g x 1000 * POSIZIONE * VIE RESPIRATORIE * STIMOLAZIONE * LEGATURA FUNICOLO * RISCALDAMENTO * ASSEGNAZIONE PUNTEGGIO DI APGAR * ISPEZIONE DI PLACENTA e CORDONE OMBELICALE * NIDO Rooming-in 1. POSIZIONE Testa in basso per favorire eliminazione di liquido amniotico, sangue e altre secrezioni. 2. VIE RESPIRATORIE Appena nasce deve essere aspirato mediante sondini prima dal faringe e poi dal naso per: liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamente; sondare la pervietà esofagea (atresia esofagea!!!) sondare la pervietà delle coane (atresia coane!!!!) ( Rischio di aspirazione di meconio!) 4

5 3. STIMOLAZIONE L aspirazione dalle coane, oppure uno stimolo sulla pianta del piede o sul dorso sembrano sufficienti per stimolare l avvio di una respirazione 4. LEGATURA DEL FUNICOLO Si lega il funicolo e si reseca il cordone: il neonato perde la dipendenza anatomica dalla madre. ritmica. 5. RISCALDAMENTO T corporea = C I processi metabolici si svolgono con il minor consumo di energia. I neonati hanno un sistema di termoregolazione non ancora completamente attivo per cui è necessario riscaldarli subito dopo la nascita. 6. PUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min. Prende in considerazione 5 parametri a cui si assegna un punteggio da 0 a 2. Apgar tra 7-10 = normale Apgar tra 4-6 = asfissia lieve Apgar < 3 = asfissia grave Punteggio di Apgar CRITERI Colorito Cianotico, Tronco roseo, roseo pallido estremità cianotiche Frequenza cardiaca Assente <100 >100 Respiro Assente Irregolare, lento Risposta riflessa al sondino Tono muscolare Regolare, pianto valido Nessuna Smorfia Starnuto e tosse Ipotonia marcata Qualche flessione delle estremità normale 5

6 TRAUMI DA PARTO Danni di origine traumatica e/o ipossica subiti dal neonato durante il periodo del travaglio e del parto. incidenza per miglioramento dell assistenza ostetrica FATTORI PREDISPONENTI Sproporzione cefalo-pelvica Presentazioni anomale Prematurità Parto troppo prolungato o rapido Primiparità Oligoidramnios TRAUMI DEL CAPO Tumore da parto TUMORE DA PARTO: tumefazione edematosa diffusa del capo in corrispondenza della parte presentata durante il parto. Stravaso di sangue e/o siero nei tex molli sovraperiostei. Limiti sfumati. Si risolve entro i primissimi gg di vita senza trattamento. 6

7 CEFALOEMATOMA ESTERNO: emorragia subperiostea nettamente delimitata dalle suture. ++ regioni parietali. Compare dopo alcuni gg dalla nascita. Può associarsi frattura cranica. Rare complicanze: iperbilirubinemia e anemia. Si riassorbe generalmente in un periodo variabile tra 2 settimane e 3 mesi. Cefaloematoma parietale bilaterale Cefaloematoma parietale Cefaloematoma parietale FRATTURE CRANICHE: Rare! Applicazione di forcipe Cause: forcipe o compressione contro la sinfisi pubica, il promontorio sacrale o le spine ischiatiche della madre. Se c è accavallamento dei frammenti CHIRURGIA 7

8 Applicazione di forcipe Applicazione di ventosa Applicazione di ventosa Ecchimosi del volto (presentazione di faccia) Emorragia congiuntivale e sottocongiuntivale Ecchimosi glutea da presentazione podalica 8

9 Deformità posturale dei piedi da malposizione intrauterina Turgore mammario Mastite neonatale Mastite neonatale Appendice pre-auricolare Angioma piano del capo 9

10 Milia sebacea scroto-peniena Ciuffo di peli in regione lombo-sacrale: rischio di spina bifida occulta Milia sebacea scroto-peniena Scroto iperpigmentato (crisi genitale) Imene peduncolato 10

11 LESIONI DEI NERVI PERIFERICI PARALISI DEL PLESSO BRACHIALE: Plesso brachiale = ultime 4 radici cervicali (C5-C8) + prima radice toracica (D1) Cause ostetriche: eccessiva trazione sull arto superiore per il disimpegno delle spalle sia nel parto cefalico che nel podalico. In base alla sede della lesione: - Paralisi SUP (di ERB-DUCHENNE) per lesione di C5, C6 (+ freq) - Paralisi INF (di KLUMPKE-DEJERINE) per lesione di C7, C8, D1 - Paralisi TOT per lesione da C5 a D1. 11

12 PARALISI DEL NERVO FACCIALE: Generalmente periferica, dovuta a compressione da forcipe o compromissione in utero per malposizione fetale. P.P. Completa interessa tutta l emifaccia P. Centrale interessa i 2/3 inf del viso LESIONI DEL MIDOLLO SPINALE e del RACHIDE: Si verificano ++ nel parto podalico per forte trazione sull asse vertebrale in senso longitudinale per disimpegnare la testa. Si verificano ++ a livello cervicale e toracico. Clinicamente: sdr. da sezione trasversa del midollo spinale: Completa / incompleta Reversibile / irreversibile Al di sotto del livello di lesione si osserva: -Fase iniziale di shock spinale paralisi flaccida degli arti, abolizione dei riflessi OT perdita della sensibilità ritenzione urinaria e fecale turbe vegetative (abolizione secrezione sudorale, vasoparalisi, turbe della termoregolazione e del trofismo cutaneo) se la lesione è < a C5 = dispnea per resp. diaframmatica -Fase dell Automatismo midollare Ripresa dell attività autonima e riflessa dei centri midollari sottostanti alla lesione, la cui funzione era rimasta temporaneamente sospesa nella fase precedente. Al di sotto della lesione: spasticità degli arti inferiori i riflessi OT diventano ipereccitabili con cloni anche spontanei ricomparsa funzionalità sfinteriale ricomparsa della secrezione sudorale LESIONI OSTEOARTICOLARI Prognosi grave. 12

13 TRAUMI DELLA SPALLA Classificazione di Scaglietti: SEMPLICI: distorsione COMPLICATI: - da distacco dell epifisi omerale prossimale - da lussazione scapolo-omerale - da frattura della clavicola FORME MISTE: semplici distorsioni associate a paralisi del plesso brachiale complicate distacchi epifisari associati a paralisi del plesso brachiale FRATTURA DELLA CLAVICOLA ++ frequente nel corso del parto Può essere: tipo incompleto a legno verde tipo completo con o senza spostamento dei monconi Clinicamente: Conferma diagnostica: RX SPALLA arto omolaterale addotto con estensione del gomito incapacità a muovere l arto dolore alla mobilizzazione passiva dell arto e alla palpazione della clavicola ematoma clavicolare ( non sempre) eventuali crepitii spasmo del m. sternocleidomastoideo R. di Moro assente dal lato colpito Prognosi: Completa restitutio ad integrum Trattamento: Fasciare arto e braccio in posizione di riposo (braccio lievemente abdotto con gomito flesso a 90 gradi) finchè non si forma il callo osseo. EMATOMA DEL M. STERNO CLEIDOMASTOIDEO Cause malposizione intrauterina difetto congenito di sviluppo trauma da parto distocico lacerazione della fibre ematoma involuzione fibrosa retrazione muscolare Clinicamente: Tumefazione ++ III inf del muscolo, dura, non mobile, a contorni netti. & nelle prime settimane per poi Scompare in alcuni mesi. Il capo è inclinato dal lato della lesione. Il viso è rivolto verso il lato opposto Trattamento ortopedico: Fisioterapia Collari (tipo Schanz) per l ipercorrezione Eventuale tenotomia dopo il 1 mese 13

14 Le infezioni costituiscono un importante e vasto capitolo della patologia neonatale: Le infezioni.neonatali Classificazione Elevata incidenza Molteplici eziologie Molteplici aspetti clinici Elevata mortalità perinatale Responsabili di handicaps neuromotori PRENATALI e POSTNATALI SISTEMICHE O LOCALIZZATE BATTERICHE, VIRALI, MICOTICHE, PROTOZOARIE Malattie a trasmissione transplacentare (T.O.R.C.H.) T = Toxoplasma O = Other R = Rosolia C = Citomegalovirus H = Herpes Virus Conseguenze di una noxa infettiva sul feto Epoca della gravidanza Periodo preembrionario Periodo embrionario Periodo fetale Conseguenza Interruzione gravidanza/ nessun danno Interruzione gravidanza/ malformazioni Interruzione gravidanza/ malformazioni Sepsi grave Infezione nel neonato o nel lattante I.U.G.R. Via ematogena transplacentare Focolaio intermedio placentare Focolaio intermedio parietale Via ascendente attraverso il canale cervicale La maggior parte dei neonati con infezioni congenite hanno forme inapparenti. In alcuni casi asintomatici, le alterazioni possono essere scoperte con esami più approfonditi. Es. Corioretinite (da Toxoplasma) Cataratta, sordità e cardiopatie (da Rubeo) Danno cerebrale e microcefalia ( da CMV). 14

15 I quadri conclamati si manifestano con: Ittero precoce Anemia Epatosplenomegalia Manifestazioni emorragiche I.U.G.R. Lesioni oculari Ipoglicemia Calcificazioni endocraniche Convulsioni. Segni clinici T: Toxoplasma Agente etiologico: Toxoplasma gondii, protozoo. Nascita pretermine Iperbilirubinemia Anemia Epatosplenomegalia Encefalite Idrocefalia Calcificazioni endocraniche Corioretinite Nodulari,a colpo d unghia ( talamo, nuclei della base) curvilinee(periventricolari) R: Rosolia Terapia Agente etiologico appartenente alla famiglia dei TOGAVIRUS. -Pirimetamina + Sulfatiazina -Spiramicina -Cortisonici Segni clinici Malformazioni cardiache (Stenosi polmonare, PDA ) Cataratta Sordità Anomalie dello smalto Tetrade di GREGG (1941) Rappresentazione schematica della rosolia congenita Frequenza delle manifestazioni cliniche Madre Feto Neonato Esiti 15

16 Profilassi Vaccino (Virus attenuato) MALATTIE PRENATALI DA HERPES VIRUS: 1) Virus Citomegalico Terapia Nessuna 2) Herpes Simplex 3) Varicella- Zoster 4) Hepstein-Barr C: Citomegalovirus Segni clinici nella malattia da Citomegalovirus Agente etiologico appartenente alla famiglia degli Herpes V. Segni clinici Epatosplenomegalia Ittero Basso P.A.N. Porpora trombocitopenica Anemia Calcificazioni cerebrali, microcefalia, spasticità, assenza di riflessi posturali, epilessia focale, macrocefalia Corioretinite Polmonite Lesioni ossee Trasmissione del Citomegalovirus 16

17 H: Herpes virus Terapia Ganciclovir Ig anti CMV Agente etiologico:tipo 1: infezioni herpetiche dei genitali (+ frq) tipo 2 : infezioni herpetiche orali (-freq) Via ascendente : (a membrane integre o durante il parto ) (+freq) Via transplacentare : (-freq) Clinica - forma generalizzata con grave compromissione del SNC - forma localizzata Segni clinici di malattia connatale da HSV Profilassi Taglio Cesareo La sepsi neonatale Infezione sistemica, del I mese di vita, determinata dall invasione ematica di batteri e accompagnata dalla presenza di sintomi generali e/o distrettuali e da emocoltura positiva. Fattori di rischio FATTORI DELLA GRAVIDANZA Malattie materne Rottura precoce delle membrane Infezioni del liquido amniotico Tachicardia fetale FATTORI DEL NEONATO Basso P.A.N. Sesso maschile Anomalie congenite ed int. chir. Manovre di Terapia Intensiva FATTORI DEL PARTO Parto distocico Parto pretermine Asfissia e rianimazione FATTORI AMBIENTALI Mancata osservazione di protocolli igienici 17

18 Eziologia Anaerobi Streptococco β-emolitico di gruppo B E. Coli-K1 Hemophilus Influentiae Stafilococco coagulasi negativo Listeria Monocitogenes Streptococco β-emolitico di gruppo D Mycoplasma Hominis e Ureolyticum Pneumocystis Carinii Campylobacter Fetus e Jejuni Yersinia Enterocolitica Forme cliniche del neonato di Peso molto basso Sepsi torpida Sepsi fulminante o Shock settico endotossinico Sepsi associata a C.I.D. Sepsi associata a N.E.C. Sepsi associata a R.D.S. Endotossinemie isolate Diagnosi precoce: criteri clinici (1) La diagnosi è agevole quando la malattia è conclamata ma è estremamente difficile quando è in fase iniziale o si presenta solo con sintomi vaghi e aspecifici. Diagnosi Segni aspecifici Neonato che non piange Sclerema Pianto flebile Ristagni e vomito Difficoltà ad alimentarsi Distensione addominale Irregolarità dell alvo Crisi di apnea Bradicardia, polipnea Tachicardia Diagnosi precoce: criteri clinici (2) Diagnosi precoce: Test ematici Segni precoci di shock settico Colorito grigio diffuso Estremità fredde (da ipoperfusione sistemica) Ipotensione arteriosa Oliguria o anuria Alterazioni qualitative dei G.B. Granulazioni tossiche Vacuolizzazioni Corpi di Dohle NBT-TEST TEST Fosfatasi alcalina leucocitaria 18

19 Diagnosi precoce: Test ematici Diagnosi precoce: Batteriologia Identificazione rapida degli Ag BATTERICI Alterazioni quantitative dei G.B. N assoluto dei neutrofili neutrofilia >30.000/ul neutropenia <2.000/ul Left shift dei leucociti N assoluto delle cell BAND rapporto immaturi/neutrofili tot I/T > Contro immunoelettroforesi 2. Elisa (IgM( IgM) Test rapido e attendibile (1 h) H.Influentiae Influentiae,, GBS, S.Pneumoniae Pneumoniae,, E.Coli. Falsi negativi nelle meningiti Test sensibile e specifico 3. Anticorpi monoclonali GBS, Clamidia 1 FASE Protocollo diagnostico Emocromo: neutrofili/mm 3 immaturi/neutrofili totali granulazioni tossiche e vacuoli piastrine/mm 3 (megatrombociti) Dosaggio PCR Micro-VES Buffy coat Sedimento urinario Liquor: Conta cellule Gram e blu di metilene Principali caratteristiche dell infezione precoce e tardiva da SGB 2 FASE Emocoltura Urinocoltura Es chimico e colturale del liquor Prevenzione dell infezione precoce da SBG Fattori di rischio precedente neonato con infez sist da GBS Batteriuria da GBS durante la gravidanza Parto prima di 37 sett. di E.G. NO Tampone rettale o vaginale a sett. di E.G. Non fatto/ incompleto Fattori di rischio T intrapartum> 38 Rottura membrane> 18 ore SI POS NEG si no Penicillina intrapartum Penicillina intrapartum Profilassi non necessaria Penicillina intrapartum Profilassi non necessaria ITTERO NEONATALE Colorazione giallastra della cute e delle mucose, dovuta all accumulo nel plasma e nei tessuti di BILIRUBINA, prodotto di degradazione dell Eme 19

20 Neonati itterici Espressione di peculiarità metaboliche per cui il neonato è itterico senza per questo essere malato Affezione parafisiologica Espressione sintomatologica comune di varie malattie congenite o acquisite del neonato Ittero fisiologico Aumento contenuto e transitorio della bilirubinemia che si verifica nelle prime settimane di vita CARATTERISTICHE Comparsa dopo le prime ore di vita Bilirubinemia diretta < 1,5 mg/dl Bilirubinemia max < 12 mg/dl nel nato a termine e 15 mg/ dl nel pretermine Risoluzione entro la 1 settimana nel nato a termine ed entro le prime 2 nel pretermine CAUSE 1 2 Maggiore produzione di bilirubina: Minor vita media dei G.R. Maggiore massa eritrocitaria circolante Maggior attività dell Eme-ossigenasi Minor efficienza dei sistemi di trasporto per: Ipoalbuminemia dell affinità dell albumina per la bilirub Neonati a rischio per ittero neonatale Neonati con possibile immunizzazione Rh o AB0 Figli di madri Rh- e padri Rh+ Figli di genitori con incompatibilità AB0: madre 0 e padre A, B, AB madre A e padre B o AB madre B e padre A o AB Nati pretermine o di basso peso Nati da parto distocico 3 Minor efficienza dei meccanismi di metabolismo ed eliminazione per: Minore captazione epatica Minore coniugazione Minore escrezione Aumento del circolo enteroepatuco Figli di madre diabetica Neonati con distress respiratorio Neonati con familiarità per ittero o anemia 20

21 Quali esami eseguire? Gruppo sanguigno e fattore Rh a madre e figlio Bilirubinemia tot, diretta e indiretta libera Hb e Ht TCD e TCI (alla madre) Striscio periferico Reticolociti Albuminemia Encefalopatia iperbilirubinemica anionica BILIRUBINA = 2 stereoisomeri acida Se la forma acida dell isomero Z supera la soglia critica, si deposita nelle cellule nervose (++ nuclei della base) 1 fase: letargia, depressione dei riflessi, spasticità 2 fase: convulsioni, crisi di decerebrazione, febbre 3 fase: exitus, atetosi, debolezza muscolare, deficit neurologici Itteri neonatali a bilirubinemia indiretta Itteri da cause patologiche Da eccesso di produzione Da difetto di captazione Da difetto di coniugazione Da del circolo enteroepatico con normale vita media dei G.R. con ridotta vita media dei G.R. con aumentata produzione intramidollare Sindrome di Gilbert a bilirubinemia lieve Sindrome di Gilbert a bilirubinemia elevata Malattia di Crigler-Najjar da farmaci da latte materno Stenosi ipertrofica del piloro Malattia di Hirschsprung Sdr. del tappo meconiale D.D. dell iperbilirubinemia indiretta Itteri neonatali a bilirubinemia diretta TCD positivo MEN Rh, AB0 o altri gruppi Alterati Anemie emolitiche Se Ht=N o Morfologia G.R. Reticolociti Elettroforesi Hb G-6-PDH TCD negativo Se Ht > 70% Policitemia Normali Familiarità POS Familiarità NEG S. di Gilbert S. di Crigler-Najjar S. di Lucey-Driscoll Latte materno farmaci circolo enteroepatico Da difetto di escrezione epatica Colostatici Da malattie metaboliche Da cause varie Sdr. di Rotor Sdr. di Dubin-johnson Colestasi fam ricorrente maligna Atresia vie biliari Sdr da tappo biliare.. Galattosemia Tirosinemia Glicogenosi M.di Gaucher e M. di Neimann-Pick Epatiti Sepsi Figli di madre diabetica N.E.C.. 21

22 Terapia SINTOMATICA Trattamento Fototerapia ed Exanguinotrasfusione Correzione dei fattori che interferiscono con il legame Bilirubina-Albumina Farmaci induttori dei sistemi enzimatici ( Fenobarbital???) Albumina umana: N. con ipoalbuminemia, gravi prematuri, marcata acidosi) FOTOTERAPIA L efficacia è influenzata da: Fotodegradazione cutanea della bilirubina in derivati incolore idrosolubili ( Bilirubina E) che possono essere eliminati con la bile e con l urina senza coniugazione epatica L assorbimento dei fotoni a livello cutaneo determina 3 tipi di reazioni : FOTO-OSSIDAZIONE TIPO DI LUCE RADIANZA Lampade fluorescenti a largo spettro Lampade fluorescenti a luce blu regolare Lampade fluorescenti monocromatiche Lampade alogene Sistemi di luce a fibre ottiche Rappresenta l energia emessa dalla sorgente di luce e il flusso di energia luminosa incidente sul neonato FOTOISOMERIZZAZIONE CONFIGURAZIONALE FOTOISOMERIZZAZIONE STRUTTURALE ++ importante ESTENSIONE DELLA SUP. ESPOSTA TIPO DI LUCE POSSIBILI EFFETTI COLLATERALI Diarrea Bronza baby Syndrome Rallentamento della crescita Danni retinici Aumento perdite idriche Interferenza con la maturazione sessuale Turbe del comportamento 22

23 In base all E.G. distinguiamo: Il neonato patologico NEONATO PRETERMINE: E.G.< 38 sett NEONATO A TERMINE: 38 < E.G.> 42 sett NEONATO POST-TERMINE: E.G. 42 sett PESO ALLA NASCITA (P.A.N.) Neonato di BASSO PESO P.A.N. < 2500 g, indipendentemente dall E.G. PAN, lunghezza e circonferenza cranica devono essere sempre valutati per avere un quadro completo alla nascita e durante la crescita del neonato. P.A.N. (medio) M = 3500 g F = 3200 g N. di peso molto basso (LBW) = PAN < 1500g N. di peso molto molto basso (VLBW) = PAN < 1000g N. di peso estremamente basso (ELBW)= PAN < 750g Lunghezza media C.C. media = 50 cm = 35 cm 23

24 RITARDO DI CRESCITA RITARDO di CRESCITA SIMMETRICO quando i 3 parametri sono tutti alterati fattori genetici malattie a trasmissione transplacentare malformazioni congenite gravi patologie placentari RITARDO di CRESCITA ASIMMETRICO quando il Peso è diminuito, la lunghezza è normale e la C.C. è normale o diminuita eziologia materno-placentare Etiologia Fetale Ridotto potenziale di accrescimento fetale Ritardo della crescita fetale Riduzione del tessuto sottocutaneo Turbe della termoregolazione I.U.G.R. Materno-placentare Apporto nutrizionale al feto diminuito Alterazione omeostasi del glucosio Ipoglicemia Alterazione scambi gassosi attraverso la placenta Sofferenza fetale ASFISSIA PERINATALE Parto prematuro RDS MORTE FETALE SNC CUORE POLMONE INTESTINO RENE SANGUE ALTRE E.I.I Miocardiopatia asp. meconio N.E.C. N.T.A. Policitemia Emorragie Iperviscosità Ipocalcemia PCF MIP Polmonite Principali problemi del pretermine Mortalità Correlata a P.A.N. ed E.G. Termoregolazione Rischio di ipotermia!!!! Regolare opportunamente T e Umidità delle incubatrici per evitare dispersione di calore. Alimentazione Immaturità o assenza dei riflessi di suzione e deglutizione Difficoltà di somministrazione Anemia Emorragie Emolisi Ridotta produzione Profilassi con ferro Acalasia del Cardias Rigurgito Riflesso tosse immaturo o assente Polmonite ab ingestis Muscolatura intest. poco sviluppata distensione addominale Emorragie endocraniche ++ GMH-IVH NPT o GAVAGE GMH-IVH GMH-IVH 2 grado Ipoglicemia Glicemia < 40 mg/dl CAUSE: Scarsa gluconeogenesi GMH-IVH 1 grado Scarsi depositi di glicogeno che si accumulano ++ tra la 34 e la 40 sett di gestazione GMH-IVH 3-4 grado GMH-IVH 3-4 grado Ipotensione arteriosa GMH-IVH 3-4 grado 24

25 Turbe idroelettrolitiche Ipo/iperpotassiemia Ipo/ipersodiemia.. Ittero Deficit delle attività enzimatiche epatiche Turbe dell equilibrio Acido/base Problemi neurologici Acidosi/alcalosi metaboliche e respiratorie Convulsioni neonatali E.I.I. Infezioni e sepsi Deficit della funzione renale Basse IgM e IgA, Diminuita risposta anticorpale, Funzione granulocitaria insuff. Capacità di risparmiare H2O Insuff regolazione Acido/base Clearance dei sali minerali Insuff escrezione di farmaci Edemi, disidratazione, tossicità dei farmaci Problemi respiratori Enterocolite necrotizzante (NEC) del meteorismo intestinale Anse distanziate per edema e/o emorragia mucosa e sottomucosa Pneumatosi Malattie membrane ialine Tachipnea transitoria Polmonite Necessità di Supporto ventilatorio Patologia cardio-respiratoria nel neonato L adattamento cardiorespiratorio alla nascita rappresenta una tappa fondamentale della vita del neonato. Gli stimoli responsabili del primo respiro sono molteplici: Vita intrauterina Nascita Vita extrauterina PO2 e ph PCO2 Per interruzione del circolo placentare Ridistribuzione gittata cardiaca della temperatura corporea Stimoli tattili MOMENTO DELICATO di passaggio 25

26 Disturbi del respiro nell immediato periodo post-natale possono avere origine in utero, in sala parto o nella nursery. Transizione alla respirazione polmonare Riassorbimento del liquido amniotico che è contenuto nel polmone fetale RESPIRAZIONE POLMONARE I segni di distress respiratorio possono essere attribuiti ad una ampia varietà di lesioni patologiche. Creazione e mantenimento di una CFR Instaurarsi di un corretto rapporto V/Q Cambiamenti nella PAP, FEP ed RVP durante le 7 settimane precedenti la nascita, alla nascita e nelle 7 settimane successive Pressione media polmonare arteriosa Circolazione postnatale Legamento arterioso Flusso ematico polmonare Resistenza vascolare polmonare Forame ovale Legamento venoso del fegato Circolazione prenatale Legamento ombelicale Nascita Principali modificazioni cardio-respiratorie alla nascita: Principali cause di alterato adattamento cardio-respiratorio alla nascita (1) Inizio della respirazione ritmica Introduzione di aria nel polmone Rimozione liquido endo-alveolare Formazione interfacies liquido-aria Inizio scambi gassosi Scomparsa circolo placentare flusso ematico polmonare Chiusura corto-circuiti fetali Inizio della circolazione di tipo adulto Mancato inizio della respirazione Difettosa rimozione liquido endo-alveolare Grave asfissia Trauma da parto Eccesso di sedativi o anestetici Prematurità Parto cesareo Asfissia intra-partum Aspirazione liquido amniotico (+ meconio?) Prematurità 26

27 Principali cause di alterato adattamento cardio-respiratorio alla nascita (2) Persistenza della circolazione fetale (PCF) Distruzione e/o carenza di surfactante Vasocostrizione e ipoperfusione polmonare Prematurità Asfissia-Ipercapnia-Acidosi Ipoperfusione polmonare Edema e/o emorragia polmonare Asfissia-Ipercapnia-Acidosi Atelettasia e carenza di surfactante Ipotermia e stress da freddo Prematurità (fattore favorente) Sindrome neonatale caratterizzata dalla presenza di uno shunt dx-sn a livello del dotto arterioso e del forame ovale conseguente ad una ipertensione polmonare. Ricorda il tipo di emodinamica caratteristico della vita endouterina, per cui tale sindrome è stata definita persistenza della circolazione fetale. Caratteristiche fisiopatologiche Persistenza resistenze vascolari polmonari Ipertensione polmonare Shunt dx sn (a livello del forame ovale e del dotto arterioso) Inadeguato passaggio dalla circolazione fetale a quella neonatale Caratteristiche anatomiche sviluppo del letto vascolare polmonare Alterato sviluppo del letto vascolare polmonare Maladattamento postnatale ANATOMIA E FISIOLOGIA DELLA CIRCOLAZIONE POLMONARE DIFFERENZE ANATOMICHE: a) arteriola polmonare di tipo fetale : -spessore notevole (per lo più tunica muscolare), - poco distensibile - reagisce agli stimoli vasocostrittivi b) arteriola polmonare di tipo adulto : - più sottile - molto distensibile La maturazione delle arteriole polmonari dal tipo fetale al tipo adulto è assai rapida; Già durante i primi giorni di vita si ha una consistente diminuzione dello spessore di queste arteriole. ANATOMIA E FISIOLOGIA DELLA CIRCOLAZIONE POLMONARE STIMOLI FISIOLOGICI: - Ipossia alveolare: vasocostrizione - Acidosi metabolica e/o respiratoria: vasocostrizione - Recettori adrenergici α vasocostrizione β vasodilatazione P.C.F CLASSIFICAZIONE DELLE PRINCIPALI FORME DI P.C.F. Semplice Acuta Primitiva Complicata da scompenso cardiaco Cronica Secondaria = MIP Infezioni polmonari Sindrome da aspirazione Tachipnea transitoria del neonato Ipotermia Poliglobulia Ernia diaframmatica Pneumotorace Alterazioni metaboliche (ipoglicemia, ipocalcemia). 27