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1 Società Triveneta di Chirurgia Premio miglior caso clinico under 40 Padova, 22 febbraio 2019 Mesotelioma multicisticoperitoneale: diagnosi e trattamento di una rara neoplasia peritoneale M. Tonello 1, R. Cappellesso 2, O. De Simoni 1, A. Sommariva 1, P. Pilati 1 1. UOC Chirurgia oncologica dell esofago e vie digestive, Istituto Oncologico Veneto IOV IRCCS, Padova, Italia 2. UOC Anatomia patologica, Dipartimento di Medicina (DIMED), Università degli Studi di Padova, Padova Italia

2 Mesotelioma multicistico peritoneale Epidemiologia e Diagnosi estremamente raro (meno di 150 casi), benigno ma localmente aggressiva clinica aspecifica progressiva donne in età fertile diagnosi differenziale difficile Trattamento: Solo debulking chirurgico (40-50% di recidiva) Chirurgia citoriduttiva(crs) associata a chemioterapia intraperitoneale ipertermica (HIPEC): miglior controllo della malattia(dfs a 5 anni: 80%, OS a 5 anni: 95%) Nizriet al, EJSO2018

3 Chirurgia citoriduttiva(crs) + HIPEC Razionale Chirurgia Citoriduttiva Grado di citoriduzione CC0/CC1 Malattia peritoneale Residuo < 2.5 mm CC2/CC3 Diffusione dei Chemioterapici HIPEC

4 Chirurgia citoriduttiva(crs) + HIPEC Indicazioni Istologie Gold standard Casi selezionati Studi clinici Pseudomixoma Mesotelioma Colon Ovaio Stomaco Sarcomatosi

5 Chirurgia oncologica dell esofago e vie digestive IOV Interventi per carcinosi peritoneale (marzo 2018 gennaio 2019) 51 Chirurgia citoriduttiva+hipec 26 Chirurgia citoriduttiva 15 Laparoscopie diagnostiche 10

6 Anamnesi patologica remota Paziente di 35 anni, sesso femminile fibroadenoma mammario gastrite HP correlata celiachia circa 8 anni di terapia estro-progestinica a scopo anticoncezionale una gravidanza a termine con parto naturale mai interventi chirurgici addominali non riferisce storia di endometriosi

7 Esordio clinico Marzo 2008 (25 anni): modesta ascite asintomatica TAC 03/2008 polisierosite aspecifica

8 Progressione Nel 2017 (34 anni): progressivo peggioramento della sintomatologia TAC 10/2017

9 Completamento diagnostico EGDS e colonscopia negative Marcatori: Ca ku/l, Ca ku/l, Ca 50 2,5 ku/l, Ca15.3 8,9 ku/l, CEA 0,6 ug/l, CYFRA 1.3 ug/l Decisione terapeutica: intervento di exeresi della neoformazione

10 Primo intervento chirurgico Riscontro operatorio: Ottobre 2017 neoformazione emiaddomedi destra lesione singola del legamento rotondo sinistro multiple lesioni cistiche ovariche bilaterali Procedura: asportazione della massa en-bloccon tessuto adiposo pre-renale e surrene destro isteroannessectomia bilaterale Decorso post-operatorio regolare

11 Diagnosi istologica Diagnosi: mesotelioma multicistico peritoneale (sinonimi in letteratura: cisti da inclusione peritoneale, cisti infiammatorie del peritoneo) E&E Calretinina +

12 Prosecuzione caso clinico Dopo 2-3 mesi ricomparsa della sintomatologia pre-operatoria TAC 02/2018

13 Discussione multidisclipinare Decisione terapeutica: nuova esplorazione chirurgica, citoriduzione ed HIPEC.

14 Secondo intervento chirurgico Luglio 2018 Riscontro operatorio compartimenti addominali superiori sostituiti Peritoneal Cancer Index (PCI)= 11

15 Chirurgia citoriduttiva peritonectomia diaframmatica sinistra e splenectomia peritonectomiadiaframmatica destra e parziale asportazione glissoniana exeresi radicale bottone portale (ponte epatico) peritonectomia della radice della bursa omentalis peritonectomiadella tasca del Morrison e dell ilo con colecistectomia omentectomia del grande e piccolo omento appendicectomia

16 Chirurgia citoriduttiva

17 Intervento Chirurgico HIPEC Doxorubicina e Cisplatino per 60 a 41.5 C, tecnica chiusa

18 Decorso e follow-up Esame istologico; conferma recidiva mesotelioma peritoneale multicistico Dimissione in 13^ GPO, senza complicanze severe a 8 mesi: nessuna evidenza di recidiva di malattia ottima QoL, ripresa attività lavorativa

19 Conclusioni Conclusioni Il mesotelioma multicisticoperitoneale presenta caratteristiche che ne rendono difficile la diagnosi ed il trattamento: rarissima neoplasia benigna del peritoneo, ma con comportamento localmente aggressivo difficile diagnosi differenziale gestione in centri specializzati di chirurgia del peritoneo citoriduzionechirurgica associata alla chemioterapia intraperitoneale ipertermica (HIPEC) rappresenta al momento l unico trattamento efficace

20 grazie per l attenzione! Bibliografia essenziale: Mesotelioma cistico peritoneale, Orphanet nr Vallerie AM, Lerner JP, Wright JD, et al. Peritoneal inclusion cysts: a review. Obstet Gynecol Surv 2009;64: Gonzalez-Moreno S, Yan H, Alcorn KW, et al. Malignant transformation of benign cystic mesothelioma of the peritoneum. J Surg Oncol 2002;79: Kemp AM, Nayar R, De Frias D, et al. Cytomorphologic characteristics of fine needle core biopsy of multicystic peritoneal mesothelioma: a case report and review of the literature. Diagn Cytopathol 2010;38: Weiss SW, Tavassoli FA. Multicystic mesothelioma. Analysis of pathologic findings and biologic behavior in 37 cases. Am J Surg Pathol 1988;12:

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