Istituto Nazionale Neurologico Carlo Besta di Milano

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1 I tumori cerebrali

2 AIMaC è grata a (British Association of Cancer United Patients and their families and friends, www;cancerbacup.org.uk) per aver concesso in esclusiva l'utilizzazione di questo libretto e per aver consentito al Comitato Scientifico di adeguarne il contenuto alla realtà del Servizio Sanitario Nazionale, alla cultura, alle abitudini e ai rapporti medico-infermiere-paziente del nostro Paese. Per la revisione del testo AIMaC è grata a: Prof. Giovanni Broggi Direttore del Dipartimento di Neurochirurgia Istituto Nazionale Neurologico Carlo Besta di Milano Questa pubblicazione è stata realizzata nell ambito del Progetto L informazione e il sostegno psicologico ai malati oncologici e alle loro famiglie in collaborazione con l Istituto Nazionale Tumori di Milano grazie al sostegno del Ministero della Salute.

3 I TUMORI CEREBRALI Cosa sono, come combatterli

4 Titolo originale dell'opera: Understanding Brain Tumours Tutti i diritti sono riservati. La riproduzione e la trasmissione in qualsiasi forma o con qualsiasi mezzo, elettronico o meccanico, comprese fotocopie, registrazioni o altro tipo di sistema di memorizzazione o consultazione dei dati sono assolutamente vietate senza previo consenso di AIMaC come convenuto da CancerBACUP.

5 INDICE Introduzione Che cos è il cancro? Il cervello I tumori cerebrali Che cosa causa i tumori cerebrali maligni? Quali sono i segni e i sintomi dei tumori cerebrali? Come si formula la diagnosi? Ulteriori esami Il grading dei tumori cerebrali Tipi di tumori cerebrali Quali sono i tipi di trattamento usati? La chirurgia Trattamento con steroidi e farmaci anticonvulsivi

6 La radioterapia La chemioterapia Il follow-up La recidiva La riabilitazione, la convalescenza e chi può essere d aiuto Ricerca - studi clinici APPENDICE

7 INTRODUZIONE L obiettivo del presente libretto, che ha carattere puramente informativo, è proprio quello di aiutarvi a saperne di più sui tumori cerebrali, e speriamo che possa riuscire a rispondere almeno in parte alle domande che vi ponete relativamente alla diagnosi e al trattamento di queste neoplasie. Non siamo in grado di consigliarvi su quale sia il trattamento migliore per il vostro caso, in quanto l unico a poterlo fare sono il neurologo e il neurochirurgo che sono a conoscenza di tutta la storia clinica. Abbiamo ritenuto utile inserire in appendice al libretto delle schede sintetiche sui seguenti tipi di tumori cerebrali: astrocitoma gliomi misti oligodendroglioma ependimoma medulloblastoma emangioblastoma linfoma del sistema nervoso centrale (SNC) meningioma neurinoma del nervo acustico tumori dell ipofisi tumori della regione pineale tumori cerebrali secondari Ogni scheda dà informazioni sulla malattia, indicandone le cause e i sintomi, sulle possibilità di trattamento e relativi effetti collaterali. Se, dopo aver letto questo libretto, riterrete che vi sia stato utile, fatelo leggere ai vostri familiari e ai vostri amici, che potrebbero anch essi ricavarne notizie preziose per aiutarvi a far fronte a qualsiasi problema. 5

8 CHE COS È IL CANCRO? Gli organi e i tessuti che formano il nostro corpo sono costituiti da tantissimi mattoncini che prendono il nome di cellule. Il cancro è una malattia delle cellule. Benché le cellule che costituiscono le varie parti dell organismo abbiano aspetto diverso e funzionino anche in modo diverso, la maggior parte si riparano e si riproducono nello stesso modo. Di norma, la divisione delle cellule avviene in maniera ordinata e controllata, ma se, per un qualsiasi motivo, questo processo impazzisce, le cellule continueranno comunque a dividersi, formando un agglomerato che si definisce tumore. I tumori possono essere benigni o maligni. 6 Cellule normali Cellule tumorali Per quanto riguarda il tumore benigno, le cellule non si diffondono ad altre parti dell organismo e, quindi, non sono cancerose. Tuttavia, se continuano a crescere nel sito originale, possono diventare un problema in quanto esercitano pressione contro gli organi o le strutture adiacenti. Al contrario, il tumore maligno è costituito da cellule che hanno la capacità di diffondersi al di là del sito originale e se non si attua un trattamento opportuno, queste possono invadere e distruggere i tessuti circostanti. A volte le cellule migrano dalla sede della lesione primitiva e si diffondono ad altri organi attraverso il circolo ematico o il sistema linfatico. Quando raggiungono un nuovo sito, le cellule possono continuare a dividersi,

9 dando così origine ad un nuovo tumore, che si definisce secondario o metastatico. I medici sono in grado di stabilire se un tumore è benigno o maligno esaminando un piccolo campione di cellule (biopsia) al microscopio. È importante rendersi conto del fatto che il cancro non è un unica malattia con un unica causa e un unico tipo di terapia. Esistono oltre 200 tipi diversi di cancro, ognuno con un suo nome e un suo trattamento. IL CERVELLO Insieme al midollo spinale, costituisce il sistema nervoso centrale (SNC), il centro del controllo nervoso di tutte le funzioni del nostro organismo. 7 Meningi: dura madre aracnoide spazio subaracnoideo pia madre mesencefalo ipofisi ponte formazione reticolare midollo allungato Tronco cerebrale: mesencefalo ponte midollo allungato formazione reticolare scatola cranica proencefalo o cervello cervelletto midollo spinale

10 Attorno al cervello e all interno delle cavità (ventricoli) che lo compongono scorre il liquor cerebrospinale, che ha una funzione protettiva, permettendo al cervello e midollo spinale di galleggiare nelle strutture ossee rigide. Il cervello e il midollo spinale sono separati dalla scatola cranica da tre membrane connettivali che si chiamano meningi: la più esterna è la dura madre, quella più profonda è la pia madre, mentre lo strato intermedio è costituito dall aracnoide. Queste ultime due membrane sono separate a loro volta dallo spazio subaracnoideo, all interno del quale scorre il liquor cerebrospinale. Le membrane meningee avvolgono e proteggono il SNC (v. figura pag. 7). 8 Tipi di cellule cerebrali Il cervello è costituito da tessuto composto di cellule nervose dette neuroni, presenti in numero elevatissimo - circa 40 miliardi. Il cervello ha già quasi tutti i neuroni fin dalla nascita, perché queste cellule, a differenza di quelle di altri organi, non si rinnovano, anzi, andando avanti con gli anni, si perdono progressivamente, per cui il loro numero diminuisce nel corso della vita. I neuroni comunicano tra loro e con altre parti del corpo scambiandosi dei messaggi, gli impulsi nervosi, che viaggiano attraverso un sistema di vie nervose con speciali interruttori dette sinapsi. Gli impulsi nervosi sono simili a correnti elettriche che possono essere accese o spente. L altro elemento costitutivo del cervello, oltre ai neuroni, è un tessuto di sostegno definito glia composto dalle cellule gliali, le quali si distinguono in astrociti, oligodendrociti e cellule ependimali. La glia ha una funzione soprattutto di sostegno e nutrizione dei neuroni.

11 Le strutture principali e le loro funzioni Le parti principali del cervello sono: il cervello vero e proprio (proencefalo), il cervelletto e il tronco encefalico. Il proencefalo (area bianca nella figura di pag. 7) occupa quasi tutta la scatola cranica e controlla tutte le funzioni mentali superiori, quali il pensiero e la memoria. È formato da due emisferi, destro e sinistro, di cui l uno controlla la parte sinistra del corpo, l altro quella destra Ogni emisfero cerebrale è diviso in quattro lobi - frontale, parietale, temporale e occipitale - ognuno dei quali è preposto al controllo di specifiche funzioni (v. figura pag. 7). Il cervelletto corrisponde alla porzione posteriore dell encefalo e sovrintende all equilibrio e alla coordinazione dei movimenti, che l organismo esegue a livello di subconscio, ossia automaticamente, senza possibilità di controllo da parte dell individuo. Il tronco encefalico è la porzione più bassa del cervello. Congiunge gli emisferi cerebrali al midollo spinale ed è preposto al controllo di alcune funzioni fondamentali per la sopravvivenza (pressione sanguigna, respiro, battito cardiaco, movimenti oculari e deglutizione). 9 I TUMORI CEREBRALI I tumori cerebrali si dividono in due categorie: tumori primitivi: si formano direttamente nel cervello dalle membrane protettive (meningiomi), dalle cellule di sostegno (gliomi) o dalle cellule nervose (neuroblastomi) e raramente invadono altri organi; possono essere:

12 10 - benigni: non crescono al di fuori della porzione di cervello da cui sono originati e quindi non invadono i tessuti adiacenti. Di solito possono essere rimossi con successo e non causano ulteriori problemi. Si parlerà in questi casi di guarigione. In una piccola percentuale di casi, tuttavia, possono ricrescere lentamente, dando luogo a recidive che potranno essere trattate con un nuovo intervento chirurgico oppure con la radioterapia o radiochirurgia. A volte, però, il tumore, quantunque benigno, non è operabile per la localizzazione oppure per i rischi che l intervento stesso potrebbe comportare; - maligni: sono invasivi, ossia infiltrano e distruggono, a volte rapidamente, il tessuto cerebrale normale che li circonda, comprimendolo al punto da comprometterne il normale funzionamento; a differenza di tumori maligni localizzati ad altri organi, raramente danno metastasi, ossia non si diffondono a distanza e ricrescono nella stessa sede. tumori secondari o metastasi: le cellule cancerose arrivano al cervello da neoplasie sviluppatesi in altri organi (polmone, mammella, ecc.). CHE COSA CAUSA I TUMORI CEREBRALI MALIGNI? La causa dei tumori cerebrali primitivi è tuttora sconosciuta, ed è per questo che la ricerca prosegue a ritmo incessante. Come abbiamo già ricordato, la causa di un tumore cerebrale secondario è sempre un tumore primitivo localizzato ad un altro organo. I tumori cerebrali, come tutte le forme di cancro, non sono infettivi né contagiosi.

13 QUALI SONO I SEGNI E I SINTOMI DEI TUMORI CEREBRALI? I segni e sintomi più comuni Ipertensione endocranica: questo sintomo si manifesta frequentemente con cefalea e nausea, soprattutto nelle prime fasi della malattia. La cefalea può essere più intensa al mattino, ma in genere migliora nell arco della giornata. In alcuni casi può provocare il risveglio durante il sonno e peggiorare cambiando la posizione del capo, oppure con lo starnuto, tosse, cambiamenti di posizione e compimenti di un qualunque sforzo fisico. La nausea si accompagna spesso alla cefalea. Anch essa può essere più severa al mattino con tendenza a migliorare nell arco della giornata. Può essere accompagnata dal singhiozzo. L ipertensione endocranica consiste generalmente in un aumento della pressione all interno della scatola cranica, che può essere dovuto a tre fattori: - aumento di volume del tumore all interno della scatola cranica, con conseguente compressione delle strutture adiacenti; - blocco della circolazione del liquor cerebrospinale nei ventricoli e intorno al cervello; - aumento di volume del cervello intorno al tumore a seguito di un accumulo di liquido extracellulare (edema). La cefalea e la nausea possono avere molte altre cause, ma se avete accusato l uno o l altra per più di una settimana senza riscontrare alcun segno di miglioramento, dovete consultare il vostro medico, anche se la probabilità che questi sintomi siano dovuti ad un tumore cerebrale è molto bassa. 11

14 Disturbi della visione; perdita dell equilibrio; senso di confusione. Convulsioni: sono un sintomo frequente. Le crisi convulsive si manifestano con spasmi muscolari o momenti di assenza di coscienza. Le crisi convulsive sono un esperienza molto spiacevole e preoccupante per chi ne è colpito e i suoi familiari, ma non sono necessariamente causate da un tumore cerebrale. Tuttavia, consultate il medico di famiglia, che vi consiglierà gli accertamenti più opportuni per scoprire la causa della crisi e trattarla di conseguenza. 12 Sintomi dipendenti dalla localizzazione del tumore Tenendo conto del fatto che ogni area del cervello controlla una particolare funzione (v. fig. pag. 7), riportiamo di seguito alcuni sintomi strettamente connessi con la localizzazione del tumore: lobo frontale: perdita delle capacità intellettive e cambiamenti della personalità; perdita di coordinazione della deambulazione o debolezza di una metà del corpo; perdita dell olfatto, a volte turbe del linguaggio; lobo parietale: difficoltà nell uso o nella comprensione delle parole (disfasia) e difficoltà a scrivere e leggere; difficoltà di coordinazione di certi movimenti; perdita di sensibilità o di forza in una metà del corpo; lobo occipitale: perdita della visione di mezzo campo visivo. Il soggetto a volte non lo percepisce all inizio e in alcuni casi si scopre durante una visita oculistica di routine; lobo temporale: le crisi epilettiche sono caratterizzate da senso di paura, l impressione di ritrovarsi in un posto già noto (déja vu), allucinazioni sensoriali (si percepiscono strani odori) o episodi di blackout (perdite di conoscenza momentanee); a volte turbe del linguaggio; cervelletto: perdita di coordinazione dei movimenti, con conseguenti

15 difficoltà di deambulazione e dell eloquio (disartria), perdita dell equilibrio, movimenti involontari degli occhi (nistagmo); vomito e rigidità del collo; tronco encefalico: perdita dell equilibrio e della coordinazione dei movimenti nella deambulazione; debolezza dei muscoli del volto, capacità di sorridere solamente con metà bocca o caduta di una palpebra; visione doppia (diplopia); in casi rari vomito o cefalea subito dopo il risveglio; turbe del linguaggio e difficoltà di deglutizione. I sintomi possono comparire gradualmente. È importante notare che tutti i sintomi elencati non necessariamente sono causati da un tumore cerebrale. Essi possono essere dovuti ad altre malattie del sistema nervoso. Per tale motivo è importante che vi rechiate dal medico di famiglia, che, se lo riterrà opportuno, vi invierà da un medico specialista nelle malattie del sistema nervoso centrale (neurologo o neurochirurgo). 13 Cambiamenti della personalità In alcuni casi la presenza di un tumore cerebrale può causare cambiamenti della personalità o turbe comportamentali. Questi sintomi si manifestano di solito quando il tumore è localizzato agli emisferi cerebrali anteriori. Queste manifestazioni possono essere molto preoccupanti per il paziente e per i suoi familiari. A volte può essere utile un consulto psicologico per valutare l entità del problema e individuare una soluzione.

16 COME SI FORMULA LA DIAGNOSI? 14 Solitamente, se i sintomi si sviluppano lentamente, l iter diagnostico comincia con la visita del vostro medico di famiglia. Se egli sospetta la presenza di un tumore cerebrale, vi invierà dal neurologo, esperto nella cura delle malattie del cervello e del sistema nervoso, o dal neurochirurgo, specializzato nel trattamento dei tumori. In alcuni casi una crisi convulsiva improvvisa può richiedere il ricovero immediato in ospedale, dove saranno eseguiti tutti gli accertamenti diagnostici del caso. Il dottore che vi prenderà in cura compilerà prima l anamnesi, ossia vorrà conoscere tutta la vostra storia medica, e vi chiederà di descrivere gli eventuali sintomi che avrete avuto. Quindi vi sottoporrà all esame fisico, durante il quale controllerà la funzione respiratoria e cardiaca, palperà l addome per verificare le vostre condizioni generali e poi effettuerà un esame neurologico accurato per valutare il sistema nervoso. L esame neurologico può comprendere: verifica delle capacità mentali attraverso lo svolgimento di semplici calcoli aritmetici da eseguire mentalmente o la risposta a semplici quesiti; esame del fondo dell occhio eseguito con l oftalmoscopio (un apparecchio che dirige la luce di una sorgente luminosa attraverso la pupilla verso la parte posteriore dell occhio) allo scopo di verificare se il disco ottico è edematoso, ossia gonfio. In questo caso di parla di papilloedema, un segno di ipertensione endocranica. Nella stessa sede l oculista eseguirà un controllo completo della vista; prove audiometriche per accertare eventuali disturbi dell udito; prove per verificare la capacità di controllo dei muscoli facciali

17 sorridendo, facendo smorfie; controllo dei movimenti della lingua per verificare anche il riflesso faringeo (riflesso del vomito); valutazione della forza degli arti superiori e inferiori, del riflesso rotuleo (o patellare) e dei riflessi generali. Il medico valuterà anche la sensibilità in diversi parti del corpo provando a pungervi con uno spillo o verificando la capacità di distinguere tra caldo e freddo e la capacità tattile facendovi riconoscere oggetti familiari come le monete; Egli controllerà anche l equilibrio e la coordinazione dei movimenti, ad esempio facendovi fare qualche passo o chiedendovi di eseguire dei movimenti ripetuti. ULTERIORI ESAMI 15 In ospedale potreste essere sottoposti ad altri accertamenti diagnostici utili per emettere la diagnosi di un tumore cerebrale. Tomografia computerizzata (TAC) cerebrale La TAC è particolare tecnica radiografica che consente di ottenere radiografie dettagliate delle strutture interne dell organismo da angolazioni diverse. Le immagini si ottengono per mezzo di un computer collegato a un apparecchiatura a raggi X. In alcuni casi, si usa un mezzo di contrasto (che sarà iniettato in vena oppure dato da assumere oralmente) che si evidenzia ai raggi X e che consente una migliore visualizzazione delle strutture cerebrali. A seguito della somministrazione del contrasto avvertirete una sensazione

18 16 diffusa di calore per qualche minuto. Alcuni pazienti sono allergici al mezzo di contrasto; per tale motivo, all atto della visita dovrete informare il medico se siete allergici allo iodio o se soffrite di asma. In tal caso vi saranno somministrati degli steroidi (cortisone) il giorno prima e il giorno stesso in cui è programmata la TAC. La procedura è indolore, ma dovrete rimanere sdraiati, perfettamente immobili sul lettino, con la testa sistemata all interno della macchina, per circa 10 minuti. Il giorno in cui è programmata l esecuzione dell esame non dovrete né mangiare né bere per almeno quattro ore prima dell appuntamento. La maggior parte delle persone è in grado di tornare a casa una volta terminato l esame. Un evoluzione della tecnica tradizionale è rappresentata dalla TAC spirale, in cui lo strumento ruota intorno al corpo come se lo avvolgesse in una spirale. Risonanza magnetica (RMN) cerebrale È una tecnica radiografica simile alla TAC, che utilizza campi magnetici e onde radio per trasmettere a un computer i dati, che poi questo rielabora per dare immagini dettagliate delle strutture interne dell organo oggetto della prova. In alcuni casi, si usa un mezzo di contrasto (che sarà iniettato in vena oppure dato da assumere oralmente) allo scopo di ottenere una migliore visualizzazione delle strutture cerebrali. Questo mezzo di contrasto provoca raramente allergia. Durante lo svolgimento dell esame dovrete rimanere sdraiati, perfettamente immobili, sul lettino all interno di un cilindro di metallo, che in realtà è un magnete molto potente, aperto ad un estremità, per un tempo massimo di 60 minuti. Ciò può essere fastidioso se soffrite di claustrofobia; in tal caso, è opportuno che informiate il radiologo. La RMN è indolore, ma è molto rumorosa; per questo vi saranno consegnate delle cuffiette da indossare e molti centri

19 sono dotati di impianto stereofonico per irradiare musica e distrarvi. Se lo desidererete, potrete portare con voi qualcuno che vi faccia compagnia mentre si esegue la RMN. Prima di essere introdotti nel cilindro dovrete rimuovere tutti gli oggetti metallici che indossate. I portatori di pacemaker e di alcuni tipi di clip chirurgiche non possono essere sottoposti a RMN a causa dei campi magnetici. Radiografia del cranio Sono molto rari i casi in cui i tumori cerebrali si riescono a visualizzare alla radiografia, pertanto è un esame superato. La procedura è semplice e indolore, ma dovrete rimanere sdraiati sul lettino con la testa perfettamente immobile per qualche minuto. Radiografia del torace La radiografia del torace si esegue generalmente di routine per controllare lo stato dei polmoni ed escludere un tumore primitivi in questa sede e in prospettiva di un anestesia generale. 17 Tomografia ad emissione di positroni (PET) La PET è un indagine radiologica di recente introduzione, molto sofisticata, che consente una migliore visualizzazione delle cellule neoplastiche all interno dell organismo. Richiede l uso di una sostanza detta glucosio marcato radioattivamente, che sarà somministrata attraverso una vena usualmente del dorso della mano. I tumori di solito assorbono una quantità di glucosio maggiore rispetto al tessuto sano, e di conseguenza sono più visibili alla scansione per la presenza dei radioisotopi. La PET può essere utile per stabilire se un tumore è benigno o maligno.

20 Dopo la somministrazione del contrasto, sarete lasciati tranquilli, sdraiati su un lettino al buio, con gli occhi chiusi. Quindi sarete accompagnati nella sala in cui sarà eseguita la scansione e sarete sistemati nella corretta posizione sul lettino, all interno del cilindro. La dose di radiazione che riceverete non è più alta di quella di una normale radiografia. La PET non è disponibile presso tutti gli ospedali, e per questo potreste essere costretti ad un lungo viaggio, se il medico ritiene opportuno procedere a quest accertamento. 18 Angiografia cerebrale L angiografia consente di visualizzare la posizione dei vasi sanguigni del cervello, evidenziando così la localizzazione del tumore. Questo referto può essere utile nel caso in cui sia stato programmato un intervento chirurgico. Si esegue in anestesia locale o generale. Dopo avervi sedato, il medico introdurrà delicatamente in un arteria (di solito a livello dell inguine) un tubicino (catetere) fino a posizionarlo correttamente; quindi inietterà un colorante vitale, che consentirà di visualizzare meglio le strutture vascolari. Mentre il contrasto si diffonde, la macchina eseguirà una serie di radiografie. Potrebbe essere necessario che trascorriate la notte in ospedale. Elettroencefalogramma (EEG) È il tracciato dell attività elettrica del cervello. Prima dell esame il medico applicherà sulla testa, con un gel speciale, una serie elettrodi collegati ad un apparecchio che registrerà gli impulsi nervosi e li stamperà su carta. La procedura richiede circa un ora, è sicura e completamente indolore. Non è necessario tagliare i capelli e il gel si rimuove facilmente con uno shampoo.

21 Biopsia stereotassica Spesso è necessario eseguire una biopsia, che consiste nel prelievo di un campione di tessuto tramite l uso di un bisturi o di un ago sottile. Il tessuto è poi analizzato al microscopio per accertare la presenza di eventuali cellule neoplastiche. È utile per determinare il tipo di tumore da cui siete affetti. Per i tumori cerebrali si ricorre alla biopsia stereotassica. È un intervento neurochirurgico, necessita di un piccolo foro nell osso del cranio nel punto in cui, secondo le misurazioni del computer, è localizzata la neoplasia con prelievo di piccoli frammenti di tessuto malato. Questo tipo di biopsia si può eseguire in anestesia locale. IL GRADING DEI TUMORI CEREBRALI 19 Il grading è una scala che esprime in gradi la malignità dei tumori. È un elemento di valutazione molto importante per la definizione della prognosi e per l elaborazione del piano terapeutico. Il grado di malignità tiene conto dell aspetto delle cellule neoplastiche al microscopio, della tendenza ad invadere i tessuti sani e della velocità con cui il tumore cresce. I tumori cerebrali sono classificati secondo quattro gradi di malignità: grado 1: il tumore è benigno, cresce molto lentamente e non invade i tessuti adiacenti; grado 2: il tumore è caratterizzato da una bassa malignità, cresce lentamente, ma può invadere il tessuto cerebrale circostante e recidivare; di solito, la recidiva ha un grado di malignità più alto; grado 3: il tumore è maligno, caratterizzato da cellule che crescono e si moltiplicano molto rapidamente e invadono il tessuto cerebrale

22 circostante fino a distruggerlo; la recidiva è frequente e normalmente è di grado più alto; grado 4: è il tipo più aggressivo, le cellule crescono e si moltiplicano molto rapidamente, invadono diffusamente i tessuti cerebrali circostanti e li distruggono. TIPI DI TUMORI CEREBRALI 20 I tumori cerebrali hanno di solito un nome diverso in funzione del tipo di cellula cerebrale che contengono o del sito da cui originano. Riportiamo di seguito solo un elenco schematico dei principali tipi di tumori cerebrali maligni e benigni, mentre per informazioni più dettagliate sui singoli tipi e sulle modalità di trattamento vi rimandiamo alle schede in appendice al libretto. Il medico che vi ha in cura è, in ogni caso, la persona più indicata per rispondere ad eventuali domande sul tipo e sulla localizzazione del tumore che vi è stato diagnosticato. Gliomi Rappresentano oltre la metà dei tumori cerebrali primitivi. Si sviluppano dalle cellule gliali, le cellule di supporto del cervello. Hanno un nome diverso a seconda del tipo di cellule da cui originano o della localizzazione: - Astrocitoma: origina dagli astrociti, cellule a forma di stella. È il glioma più diffuso. - Oligodendroglioma: origina dagli oligodendrociti, le cellule cerebrali che producono la guaina di mielina che riveste le fibre nervose. - Glioma misto: è costituito da una popolazione mista di cellule gliali; il tipo più frequente è l oligoastrocitoma.

23 - Ependimoma: origina dalle cellule ependimali, che rivestono i ventricoli del cervello e il canale centrale del midollo spinale. Medulloblastoma (PNET, tumore neuroectodermico primitivo sopratentorio) Ha origine nel cervelletto, ma può diffondersi ad altre aree dell encefalo. È uno dei tumori maligni più frequenti nei bambini. Linfoma del sistema nervoso centrale (SNC) Il linfoma, un tumore maligno del sistema linfatico, raramente è localizzato al cervello soltanto; in questo caso, si parla di linfoma primitivo del SNC. Tumori della ghiandola pineale Si sviluppano nella ghiandola pineale (o epifisi), situata al di sotto dell area in cui si uniscono i due emisferi cerebrali. Sono estremamente rari. 21 Meningioma Origina dalle meningi, le membrane che avvolgono e proteggono il cervello. Di solito cresce molto lentamente. Nella maggior parte dei casi è di natura benigna e non diffonde dalla sede primitiva. Neurinoma del nervo acustico (schwannoma, neurilemmoma) È un tumore benigno del nervo acustico, o uditivo, che controlla l udito. Origina dalle cellule di Schwann, che ricoprono le fibre nervose, dalle quali deriva il nome di schwannoma. Si riscontra solo nell adulto e più frequentemente nei soggetti affetti da neurofibromatosi di tipo 2, una malattia genetica.

24 Emangioblastoma Si sviluppa delle cellule dei vasi sanguigni. È raro. Di solito benigno, cresce molto lentamente. Tumori dell ipofisi L ipofisi è la ghiandola che produce gli ormoni che controllano e regolano la produzione ormonale di altre ghiandole del nostro organismo. I tumori di questa ghiandola danno sintomi che si manifestano spesso sotto forma di disturbi della visione o sono legati ad alterazione dei livelli ormonali. Sono molto frequenti. 22 Tumori del midollo spinale I tumori del midollo spinale comprimono i nervi spinali o distorcono il midollo spinale e, pertanto, si manifestano spesso con sintomi quali intorpidimento, formicolio, debolezza muscolare agli arti e dolore localizzato alla schiena, al collo e agli arti. Talvolta la localizzazione del tumore nella parte bassa del midollo spinale può determinare la perdita del controllo degli sfinteri, ossia della funzione della vescica e dell intestino. Tumori cerebrali secondari Hanno origine da tumori primitivi che diffondono dalla sede primitiva al cervello. Sono chiamati anche metastasi.

25 QUALI SONO I TIPI DI TRATTAMENTO USATI? La chirurgia, la radioterapia, la radiochirurgia e la chemioterapia possono essere usate da sole o in combinazione per il trattamento dei tumori cerebrali. La scelta del trattamento dipenderà anche dal fatto se si tratta di un tumore primitivo o secondario, benigno o maligno. Il vostro medico elaborerà il piano di trattamento tenendo conto di vari fattori, tra i quali il particolare tipo di tumore e le vostre condizioni generali. Specialisti, quali neurochirurgo, neurologo, oncologo medico e radioterapista, potranno essere consultati in fasi diverse del piano terapeutico a seconda del trattamento cui siete sottoposti. Il vostro medico discuterà con voi qual è il trattamento migliore per il vostro caso. Potreste venire a sapere che altri pazienti ricoverati presso lo stesso ospedale ricevono un trattamento diverso dal vostro. Ciò dipende spesso dal fatto che la malattia da cui sono affetti ha una forma diversa o si è sviluppata in una sede diversa del cervello. Se avete delle domande che riguardano il trattamento cui siete sottoposti, non abbiate timore di chiedere al medico che vi ha in cura. Alcuni pazienti si sentono tranquillizzati se possono avere il parere di un altro medico che li aiuti a decidere sul trattamento. La maggior parte dei medici sarà ben lieta di indicarvi un altro specialista per sentire un altro parere, se lo desiderate. Ciò potrebbe ritardare l inizio del trattamento. Pertanto sia voi sia il vostro medico dovete essere certi che tali indicazioni siano utili. Spesso è utile predisporre un elenco di tutte le domande che volete porre al vostro medico e farvi accompagnare da un amico o da un parente, che vi ricordino le domande in occasione della visita e le risposte in un secondo tempo. 23

26 24 Tumori primitivi Nella maggior parte dei casi, la chirurgia rappresenta spesso il trattamento di prima scelta, a condizione che il tumore possa essere rimosso senza danneggiare i tessuti circostanti. Talora è necessaria una biopsia (v. pag. 25) per determinare il tipo di tumore cerebrale. Molto spesso il tessuto da esaminare al microscopio è prelevato durante l intervento di asportazione. Se il tumore non può essere asportato completamente oppure se, nonostante l intervento, sussiste la probabilità che alcune cellule tumorali, troppo piccole per essere visualizzate, si siano diffuse, con la conseguenza che in futuro potrebbe insorgere una recidiva, si attuerà di solito una radioterapia postoperatoria, associandola alla chemioterapia per ottenere un effetto migliore Se la chirurgia non è possibile o non è necessaria o può essere rimandata ad un secondo momento, il trattamento di prima scelta è rappresentato dalla radioterapia, con o senza chemioterapia. Tumori secondari Il trattamento dei tumori cerebrali secondari dipenderà dal tipo di tumore primitivo da cui hanno avuto origine, dalle dimensioni e dalla localizzazione delle lesioni in sede cerebrale, nonché dall eventuale presenza di altre metastasi in altre parti del corpo. In alcuni casi, se si riscontrano soltanto una o due lesioni secondarie nel cervello, queste possono essere rimosse chirurgicamente oppure trattate con una forma localizzata di radioterapia che prende il nome di radioterapia stereotassica o radiochirurgia (v. pag. 33). Più comunemente la radioterapia (con irradiazione di tutta la testa) si attua per ridurre le dimensioni di lesioni cerebrali secondarie e tenerle sotto controllo.

27 La chemioterapia o la terapia ormonale rappresentano altre valide alternative, il cui impiego dipende dal tipo di tumore primitivo da cui le metastasi si sono sviluppate. Il loro scopo è alleviare i sintomi e prolungare la sopravvivenza assicurando al paziente la migliore qualità di vita possibile. Allo stato attuale delle conoscenze, non è di solito possibile curare la malattia o eliminare il tumore completamente, ma la chemioterapia e l ormonoterapia possono prolungare la sopravvivenza e la qualità della vita. Trattamento per controllare la sintomatologia In presenza di tumori cerebrali - primitivi o secondari, indifferentemente potrebbe essere necessario attuare un trattamento per contrastare sintomi particolari, ad esempio somministrare anticonvulsivanti per prevenire crisi convulsive, e steroidi (cortisone e diuretici) per ridurre l infiammazione e l edema. 25 La biopsia La biopsia consiste nel prelievo di un piccolo campione di tessuto, che è poi inviato al laboratorio, dove l anotomo-patologo lo esaminerà attentamente al microscopio per stabilire il tipo di tumore e il tipo di cellule da cui questo è costituito. Sottoporsi alla biopsia comporta, nella maggior parte dei casi, una breve degenza in ospedale, poiché in genere si esegue in anestesia generale. L intervento prevede due fasi: nella prima vi sarà applicato un casco metallico che sarà fissato alla testa tramite quattro viti, quindi si eseguiranno una TAC o una RMN (v. pagg ) allo scopo di localizzare al millimetro il tumore. La seconda fase è quella dell intervento vero e proprio: il neurochirurgo praticherà nella

28 scatola cranica un piccolo foro, attraverso il quale introdurrà un ago sottile fino al punto in cui è localizzata la lesione e preleverà un campione di tessuto, che sarà poi inviato in laboratorio per l analisi al microscopio. LA CHIRURGIA 26 L intervento che richiede l apertura della scatola cranica si chiama craniotomia e si esegue in anestesia generale. Per i tumori benigni, l obiettivo della chirurgia è l asportazione completa della lesione; per i tumori maligni, invece, essa mira a rimuovere il maggior volume tumorale possibile, perché in questo modo può comunque contribuire ad alleviare i sintomi e a migliorare la qualità della vita, stabilire la diagnosi esatta attraverso l esame al microscopio del tessuto rimosso e in alcuni casi aprire una via d accesso al altri trattamenti (inserimento nel letto tumorale di sostanze radioattive e/o agenti chemioterapici). Prima dell intervento potrebbe essere necessario rasare i capelli. La rasatura potrebbe anche essere parziale, ma di solito i pazienti preferiscono la soluzione radicale, perché ciò faciliterà la scelta di una parrucca nell attesa che i capelli ricrescano. Dopo aver inciso il cuoio capelluto e aperto la scatola cranica all altezza del tumore, il chirurgo potrà raggiungere e rimuovere il tumore; quindi riposizionerà il tessuto osseo rimosso e suturerà il cuoio capelluto. Spesso non è possibile o consigliabile rimuovere tutto il tumore. L intervento di asportazione di una parte del tumore si definisce resezione parziale o debulking.

29 A volte l unica maniera in cui il chirurgo può rimuovere il tumore consiste nel praticare una breccia attraverso un area dell encefalo, una procedura rischiosa che potrebbe causare danni neurologici permanenti più o meno seri in funzione dell area cerebrale interessata. Se questo è un rischio dell intervento cui dovete essere sottoposti, il chirurgo ne discuterà approfonditamente con voi prima dell operazione fino a che avrà la certezza che avrete compreso pienamente quali effetti potrebbe avere la chirurgia. L intervento deve sempre essere eseguito con il microscopio operatore e con i sistemi di neuronavigazione che utilizzano le immagini TAC ed RMN come guida per il neurochirurgo. In alcune situazioni potrebbe essere troppo difficile e pericoloso rimuovere anche una piccola parte del tumore, oppure i medici ritengono che altri trattamenti potrebbero essere più indicati. Il chirurgo discuterà con voi e, su vostra richiesta, con un vostro familiare o amico la modalità di intervento più appropriata per il vostro caso. Prima di essere sottoposti a qualunque trattamento chirurgico, non esitate a porre tutte le domande che volete e insistete se persistono dei dubbi fino a che avrete compreso esattamente quali sono le implicazioni dell intervento. Nessuna operazione o procedura potrà essere eseguita senza il vostro consenso. 27 Dopo l intervento Il periodo di degenza in ospedale dipenderà dalla complessità dell intervento e dall eventuale trattamento postoperatorio. Nelle prime dodici ore dopo l intervento, sarete tenuti sotto rigorosa sorveglianza e monitorati in un unità di terapia intensiva. In questo periodo potreste anche essere collegati ad un ventilatore, una speciale macchina che mantiene il respiro.

30 Oltre ad avere applicato un bendaggio, il chirurgo potrebbe avere lasciato in situ un tubo di drenaggio, che ha la funzione di far defluire all esterno, in una bottiglia, il sangue in eccesso che fuoriesce dalla ferita. Il drenaggio normalmente sarà rimosso dopo un paio di giorni. In alcuni casi, dopo un intervento alla testa, il volto e gli occhi potrebbero apparire gonfi e violacei, come se fossero interessati da un ematoma. Il gonfiore dovrebbe scomparire entro 48 ore e l ematoma dovrebbe riassorbirsi in pochi giorni. Queste informazioni potrebbero spaventarvi, ma gli effetti dell intervento dovrebbero scomparire abbastanza rapidamente e non appena il personale medico riterrà che le vostre condizioni si saranno stabilizzate, sarete ricondotti in corsia, dove rimarrete fino alle dimissioni. 28 TRATTAMENTO CON STEROIDI E FARMACI ANTICONVULSIVI Prima e dopo l intervento chirurgico al cervello, potreste essere sottoposti a trattamento con steroidi (cortisone) e in alcuni casi con farmaci anticonvulsivi. Il trattamento con steroidi Gli steroidi (cortisone) si somministrano per ridurre l edema, ossia la raccolta di liquido che spesso si forma intorno ai tumori cerebrali. Sebbene gli steroidi non abbiano alcun effetto sul tumore in sé, la loro somministrazione è spesso molto utile per migliorare i sintomi e per farvi sentire meglio. Il trattamento può essere iniziato prima o dopo l intervento chirurgico oppure durante o dopo la radioterapia. Se il trattamento con steroidi si protrae per un certo tempo, potrebbero

31 manifestarsi effetti collaterali temporanei, quali aumento di peso, indigestione, innalzamento della pressione sanguigna e minimo aumento del rischio di contrarre infezioni, quali, ad esempio, la stomatite da Candida albicans, o mughetto, a carico del cavo orale. Alcuni pazienti riferiscono anche difficoltà a prendere sonno, modifiche dell umore per cui alternano momenti di depressione ad altri di eccitazione, in cui si sentono iperattivi. Il trattamento con steroidi potrebbe comportare anche un aumento del livello degli zuccheri (glicemia) nel sangue. In questo caso, il vostro medico vi prescriverà dei farmaci da assumere giornalmente per riportare i valori della glicemia nei limiti della norma. Il medico potrebbe chiedervi di controllare giornalmente la glicemia attraverso un semplice test, che l infermiere v insegnerà ad eseguire correttamente. Se assumete gli steroidi per un periodo prolungato, potreste notare, oltre all aumento del peso, un gonfiore diffuso e avvertire un senso di debolezza alle gambe. Questi effetti potrebbero sembrare difficili da sopportare sul momento, ma tenete presente che sono temporanei e che scompariranno gradualmente a mano a mano che la dose di steroidi sarà ridotta. Per tutta la durata del trattamento dovreste portare sempre con voi un apposito tesserino, che vi sarà consegnato dal medico o dall infermiere, sul quale saranno riportati il tipo di trattamento e il dosaggio. Il trattamento con steroidi non deve essere interrotto bruscamente, ma la dose deve essere ridotta gradualmente dal vostro medico. 29 Il trattamento con anticonvulsivi Potrebbe essere necessario somministrarvi anche farmaci antianticonvulsivi per prevenire l insorgenza di crisi epilettiche. Questi farmaci si somministrano frequentemente a pazienti affetti da tumori cerebrali,

32 soprattutto dopo un intervento neurochirurgico. I farmaci anticonvulsivi più diffusi sono fenitoina e carbamazepina. Qualora accusaste effetti collaterali, dovreste informare il medico. A volte è necessario associare più tipi di anticonvulsivi. Se vi è stato prescritto un trattamento continuo con farmaci anticonvulsivi, avrete diritto all esenzione per patologie, che potrete richiedere all Azienda ASL di residenza presentando un certificato medico (rilasciato da un presidio ospedaliero o ambulatoriale pubblico) che attesti la presenza della malattia inclusa nell elenco delle patologie esenti. 30 LA RADIOTERAPIA La radioterapia consiste nell uso di radiazioni ad alta energia per distruggere le cellule tumorali, cercando al tempo stesso di danneggiare il meno possibile le cellule normali. Nel caso dei tumori cerebrali, la radioterapia può essere utilizzata dopo l intervento chirurgico per distruggere il tessuto tumorale che il chirurgo non ha potuto asportare e per eliminare le cellule neoplastiche eventualmente rimaste in circolo anche dopo che il tumore è stato rimosso, oppure di recidiva dopo la chirurgia oppure per il trattamento di tumori cerebrali secondari. Spesso è una delle poche alternative terapeutiche per i tumori inoperabili. Il trattamento convenzionale è la radioterapia esterna (transcutanea) in cui le radiazioni sono erogate da una macchina esterna al corpo. Illustreremo brevemente anche altre modalità radioterapia per il trattamento dei tumori cerebrali. La radioterapia consiste in un ciclo di trattamento che si esegue presso il centro di radioterapia dell ospedale. Le sessioni di terapia si svolgono di

33 solito dal lunedì al venerdì, con una pausa nel week-end. La durata del trattamento dipenderà dal tipo e dalle dimensioni del tumore, ma di norma varia da due a sei settimane. Il piano terapeutico di alcuni pazienti potrà essere diverso e prevedere le sessioni di terapia solamente per tre giorni a settimana. Il medico radioterapista discuterà con voi qual è il trattamento migliore per il vostro caso. Molto probabilmente durante la sessione di trattamento dovrete indossare una maschera di plastica trasparente, alcune volte chiamata anche conchiglia o stampo, allo scopo di tenere la testa quanto più ferma possibile e indirizzare il fascio di radiazioni sul punto esatto. La maschera sarà costruita su misura prima dell inizio della terapia. La maschera vi consentirà di vedere e respirare normalmente, ma potrebbe risultare inizialmente fastidiosa e provocare anche un senso di soffocamento, dovuto alla sensazione di claustrofobia. La sessione di trattamento dura 31 La maschera trasparente applicata per tenere la testa quanto più ferma possibile può rendere claustrofobici, ma la sessione di trattamento dura solo pochi minuti.

34 solo pochi minuti e la maggior parte dei pazienti si abitua facilmente. Il trattamento dei tumori cerebrali secondari e di alcuni tumori ad alto grado di malignità prevede l erogazione di una dose più bassa di radiazione su tutta la testa, per cui la maschera non è necessaria. Per informazioni più dettagliate sulla radioterapia, sulle modalità di trattamento, sugli effetti collaterali cui può dare adito e sui modi in cui alleviarli vi consigliamo la lettura di un apposito libretto o la visione di un filmato, che fanno entrambi parte della Collana del Girasole di AIMaC. 32 La pianificazione del trattamento Per ottenere il massimo giovamento dalla radioterapia, la pianificazione del trattamento deve essere molto scrupolosa. Il primo appuntamento al centro di radioterapia sarà dedicato alla pianificazione del vostro trattamento in una seduta detta di centratura, durante la quale il medico utilizzerà un apposita macchina (simulatore) oppure lo scanner con cui si esegue la TAC per scattare radiografie dell area da irradiare. Si tratta di una fase estremamente importante del trattamento in quanto i risultati di questo appuntamento saranno utilizzati per mettere a punto il piano terapeutico personalizzato. Proprio perché deve essere molto accurata, la pianificazione del trattamento potrebbe richiedere più appuntamenti. Prima di ogni sessione di trattamento, il radiografo, il tecnico di radiologia che eseguirà l irradiazione, vi posizionerà correttamente sul lettino. Durante il trattamento, che durerà solo qualche minuto, rimarrete soli nella sala, ma potrete comunicare con il tecnico che controllerà lo svolgimento della procedura dalla stanza a fianco. La radioterapia non è dolorosa, ma dovrete rimanere immobili fino a che la sessione di trattamento non sarà terminata.

35 Altre modalità di radioterapia Radioterapia stereotassica o radiochirurgia Questa tecnica radioterapica consente ai medici di indirizzare in una singola frazione una dose elevata di radiazioni direttamente sul tumore allo scopo di limitare il danno ai tessuti cerebrali limitrofi e di ridurre al minimo gli effetti collaterali. In alcuni casi si attua dopo la radioterapia esterna oppure per il trattamento di tumori poco voluminosi che non possono essere rimossi chirurgicamente. Prima di essere sottoposti a questo tipo di radioterapia, un apposito casco sarà fissato in anestesia locale alla testa mediante viti, per mantenervi perfettamente immobili. Inoltre, lo stesso casco, essendo dotato di reperi radiopachi, facilmente individuabili alla TAC e alla RMN, consente di stabilire esattamente la localizzazione del tumore. La radioterapia stereotassica o SMART (radioterapia stereotassica ad archi multipli) è una tecnica che utilizza un acceleratore lineare opportunamente modificato per erogare da più angoli fasci concentrati di radiazioni, che si sovrappongono nel momento in cui colpiscono il tumore. Per questo motivo la macchina è ruotata durante tutta la sessione di trattamento oppure si erogano singoli raggi da più direzioni. La testa è immobilizzata tramite un casco ancorato al lettino che impedisce anche il minimo movimento. La dose irradiata sul tumore è molto alta, mentre quella che raggiunge i tessuti adiacenti è molto bassa. Il ciclo di trattamento prevede l irradiazione di più dosi. Anche la radioterapia stereotassica richiede un accurata procedura di centratura attraverso una serie di scansioni, che saranno poi esaminate attentamente al computer per erogare le radiazioni nel punto esatto. È disponibile solo negli 33

36 34 istituti specializzati per il trattamento e la cura dei tumori; non è indicata per tutti i casi di tumore cerebrale. Sarà il radioterapista a stabilire se può essere consigliabile per il vostro caso. La radiochirurgia stereotassica (con Gamma Knife, Cyberknife, Cyberleaf, Novalis ecc.) è una tecnica radioterapica che utilizza dosi molto alte di radiazioni gamma in una singola frazione. Le radiazioni sono irradiate con precisione estrema dall acceleratore lineare da centinaia di angoli diversi, che s intersecano nel punto in cui è localizzato il tumore. È sufficiente una sola seduta di trattamento della durata di circa 4-5 ore. L immobilizzazione prevede l utilizzo di un apposito casco di metallo, costruito su misura per voi. Quindi si eseguiranno una serie di scansioni e radiografie per individuare l area esatta su cui le radiazioni dovranno essere indirizzate. Effetti collaterali L entità degli effetti collaterali dipenderà dall intensità della dose irradiata e dalla durata del trattamento. La radioterapia può causare effetti collaterali generali come senso di nausea e stanchezza. La radioterapia alla testa può essere associata ad alcuni effetti collaterali specifici. Senso di nausea: Il senso di nausea può essere oggi trattato con farmaci molto efficaci, gli antiemetici, che il vostro oncologo potrà prescrivervi. Potresti accorgervi che i cibi non hanno più lo stesso sapore. Se non avete voglia di mangiare, potrete integrare la dieta con bevande ipercaloriche in vendita anche presso alcuni supermercati. Nel libretto La dieta e il malato di cancro pubblicato nella Collana del Girasole di AIMaC potrete trovare consigli utili su come risolvere i vari problemi alimentari. Spossatezza: La radioterapia spesso dà una sensazione di spossatezza:

37 fate solo ciò che vi sentite di fare, soprattutto se non potete effettuare il trattamento nel luogo di residenza e dovete percorrere tutti i giorni un lungo tragitto per recarvi presso il centro di radioterapia. Questo senso di stanchezza e i disturbi correlati sono spesso indicati con il termine inglese fatigue. Sonnolenza: Quest effetto può manifestarsi durante la radioterapia, ma può aumentare per un certo periodo dopo la conclusione del trattamento. Potreste sentirvi privi di forze e apatici. Questo periodo di letargia, che è descritto come sonnolenza, raggiunge il culmine due settimane dopo la conclusione del trattamento, ma di solito migliora nel giro di una settimana. Alcune volte potreste sentirvi particolarmente stanchi quattro-sei settimane dopo il trattamento. La caduta dei capelli: La perdita dei capelli nell area irradiata è l effetto collaterale più importante. Nella maggior parte dei casi i capelli cominceranno a ricrescere, di solito nell arco di due-tre mesi dalla conclusione del trattamento, ma se l intensità delle radiazioni sarà stata notevole e il trattamento prolungato, in alcuni casi la perdita dei capelli potrebbe essere permanente. La Collana del Girasole di AIMaC comprende un libretto, La caduta dei capelli, che potrebbe esservi molto utile per saperne di più al riguardo. Modificazioni della cute: In alcuni casi la cute dell area trattata si irrita, sviluppando una reazione simile all eritema solare. Ciò di solito si verifica nel corso delle prime tre-quattro settimane di trattamento. Nelle persone di carnagione chiara l area trattata potrebbe essere dolente e dare prurito. Le persone di carnagione scura potrebbero notare che la pelle ha un colorito tendente al bluastro. L entità della reazione cutanea varia in funzione della zona trattata e della sensibilità individuale. Le avvertenze circa la cura della pelle possono variare da un ospedale 35

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