Morfologia Eritrocitaria. Dr Rocco Vincenzo UOC Patologia Clinica AORN Rummo Benevento

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1 Morfologia Eritrocitaria Dr Rocco Vincenzo UOC Patologia Clinica AORN Rummo Benevento

2 Diagnosis from the Blood Smear Barbara J. Bain NEJM : Morphology in the diagnosis of red cell disorders Barbara J. Bain Hematology 2005; 10 Supplement 1:

3 Ford J. British Columbia, Canada IJLH 2013

4 Ford J. British Columbia, Canada IJLH 2013

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7 Troppo spesso Troppo Alcalino Troppo sottile Troppo Acido

8 Primo obiettivo della revisione microscopica dello striscio di sangue periferico: confermare i risultati forniti dal CBC

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11 Globuli rossi deformati e con margini sfocati e indistinti

12 Budding dei globuli Rossi

13 Emazie pop corn Ombre

14 Artefatto da Fissazione Anelli rifrangenti nei globuli rossi.

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18 Anello di Cabot Corpi di Heinz

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20 Nel 1930, Maxwell Wintrobe standardizza la procedura per l esecuzione dell Ematocrito (PCV) (%) Hb n. RBC Hct MCV Hct / n. RBC MCHC Hb / Hct MCH Hb / n. RBC

21 Seconda metà del 20 secolo Automazione RDW (indice di anisocitosi) HDW (indice di anisocromia) % emazie ipocromiche Reticolociti con misurazione dei loro indici Eritroblasti

22 Anemie Microcitiche-Ipocromiche Sono le anemie per le quali l automazione ha fornito il miglior contributo nella diagnosi differenziale Già solo la misura del numero dei Globuli Rossi 5 x /L consente la diagnosi differenziale dei trait dalle IDA nel 90% dei casi Demir, 2002 Il contributo della Morfologia nella diagnostica delle Anemie Microcitiche-Ipocromiche

23 Anemia da Carenza di Ferro prevalenza dell ipocromia sulla microcitosi poche o assenti le Target-cell assente o rara Policromasia e punteggiatura basofila Pencil Cell Pre-Cheratociti

24 Trait β-talassemico prevalenza della microcitosi sull ipocromia >policromasia >punteggiatura basofila spesso numerose Target-cell poichilocitosi (ellissociti, dacriociti e fish cell) B.Bain Personal Comunication

25 HbC

26 Anemia delle Malattie Croniche (ACD) lieve microcitosi e ipocromia <policromasia <punteggiatura basofila inconsistente il quadro morfologico segni indiretti (colorazione di fondo del vetrino, piccoli agglutinati eritrocitari, neutrofili attivati, piastrinosi reattiva )

27 Il valore dello striscio di sangue periferico nella diagnostica delle Anemie Macrocitiche

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29 Ovalocitosi del Sud-Est Asiatico

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31 Dimorfismo

32 Trimorfismo

33 Il valore dello striscio di sangue periferico nella diagnostica delle Anemie Emolitiche

34 Piropoichilocitosi Ellissocitosi Ereditaria

35 Sferocitosi

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37 Sferocitosi Ereditaria Anemia Immunoemolitica acuta

38 Sferociti Sferocitosi ereditaria Anemia immuno-emolitica Sindromi da frammentazione dei Globuli rossi (anemia emolitica microangiopatica e anemia emolitica meccanica) Cellule Irregolarmente Contratte Stress ossidativo nel deficit di G6PD o altri deficit dello shunt dei pentosi Severi stress ossidativi (farmaci o altri prodotti chimici) in individui con enzimi dei globuli rossi normali. Presenza di Emoglobina C, Emoglobina E o Emoglobine Instabili. B. Bain Hematology 2005 suppl

39 Micro-Sferociti

40 Cellule Irregolarmente Contratte (CIC) Bite Cell o Cheratocita Blister Cell (Acromia Marginale)

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42 Dacriociti

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44 Come Refertare? che molti medici preferiscono un commento interpretativo, come anemia ipocromica microcitica ad una lista di indici numerici.

45 2010, 151,

46 Grading Morfologico Il report delle alterazioni morfologiche dei Globuli Rossi Modalità di refertazione in uso: aggettivi come: lieve, moderato, pochi, numerosi, ecc.; parametri numerici: (1+, 2+ ecc.); Nessuna revisione morfologica: refertazione delle alterazioni di volume e cromia sulla base dei dati forniti dagli analizzatori. Refertazione ridondante: anche il riscontro di una singola alterazione morfologica deve essere riportato (anche un singolo schistocita o dacriocita è anormale?).

47 ICSH INTERNATIONAL COUNCIL FOR STANDARDIZATION IN HEMATOLOGY WORKING GROUPS ICSH Guideline for the Standardization of Cell Morphology Grading Chair: Stafanie McFadden and Dr Gina Zini

48 Gli schizociti dovrebbero essere identificati sulla base di specifici criteri morfologici positivi Cheratocita Cellula ad elmetto Schizocita triangolare Microsferocita

49 Una conta degli schizociti, come percentuale dei RBC, dovrebbe essere eseguita microscopicamente in accordo a metodi standardizzati La stima quantitativa dovrebbe essere riportata solo quando gli schizociti sono la anormalità RBC dominante sullo striscio

50 Una conta degli schizociti ha un preciso valore diagnostico nel contesto clinico di TMA e condizioni causate da danno meccanico dei RBC 0,2% negli individui normali 0,6% in pazienti con insufficienza renale 0,45% in donne pre-eclamptiche 0,48% in pazienti con valvole protesiche normalmente funzionanti. Percentuale di schizociti sopra l 1% è un robusto indicatore citomorfologico a favore di una diagnosi di TMA

51 Microscopic schistocyte determination according to ICSH in Hematology recommendations in various diseases Huh H.J. et al. IJLH Ottobre 2013 Evaluation of ICSH schistocyte measurement guidelines in France Lesesve J.F. et al. IJLH Dicembre 2013 gli schizociti sono stati osservati in percentuale superiore all 1% in molte malattie oltre alle TTp/HUS. Questo supporta la raccomandazione che gli schizociti dovrebbero essere considerati clinicamente importanti quando rappresentano la anormalità morfologica predominante nello striscio di sangue periferico.

52 Frammenti o Schizociti possono formarsi a causa di emazie intrinsecamente anormali

53 Dottò, sono Silvia, dovete venire in Ospedale perche Ylenia ha avuto un brutto incidente stradale. È grave? Come sta? Tranquillo, niente di grave, ma dovete venire perché ha cominciato a parlare e i Colleghi non ce la fanno più e sono indecisi se curarla o sopprimerla.

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55 Enzo, visto che stai qua, mi dai un occhiata a questo Emocromo prima che trasfondo il paziente? Maschio di 48 anni Alcoolista Cronico Il Paziente Problemi di Circolo importanti È arrivato obnubilato PT (INR) 1.28 ( ) Creatinina 1.3 ( ) BUN 32 ( ) LDH 2848 ( ) Bil Totale 2.34 ( ) Bil Diretta 1.14 ( ) PCR 16.8 ( ) Alcoolemia 0.0 I reticolociti? Non richiesti E il laboratorio? non li ha fatti!!! Il controllo microscopico? Segue Controllo Microscopico

56 Porpora Trombotica Trombocitopenia (Moskowitz)

57 Dopo diverse Plasmaferesi

58 Molti di noi (specie i più vecchi) sono entrati in Ematologia con la convinzione che questa era l unica opportunità di correlare la medicina al letto dell ammalato con le immagini interpretate al microscopio.

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