UNITA OPERATIVA DI GENETICA ED IMMUNOLOGIA PEDIATRICA

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Giorgiana Murgia
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1 AZIENDA OSPEDALIERA UNIVERSITARIA POLICLINICO G. Martino MESSINA DIPARTIMENTO DI SCIENZE PEDIATRICHE MEDICHE E CHIRURGICHE UNITA OPERATIVA DI GENETICA ED IMMUNOLOGIA PEDIATRICA Direttore: : Prof. Carmelo Salpietro Ragusa 12/04/2008 PROF.SSA R. GALLIZZI 1

CHIRURGICHE UNITA OPERATIVA DI GENETICA ED IMMUNOLOGIA

2 Spondiloartriti Inquadramento generale Definizione Malattie infiammatorie croniche che colpiscono le articolazioni sacro-iliache, la colonna vertebrale e le entesi, ma che può coinvolgere anche le articolazioni periferiche. L evoluzione naturale della malattia porta all anchilosi anchilosi assiale e delle articolazioni periferiche CLASSIFICAZIONE Spondilite Anchilosante Artrite Psoriasica Artriti reattive Sindrome di Reiter Artriti Enteropatiche Artrite cronica giovanile (varietà di SA giovanile ) 2

L evoluzione naturale della malattia porta all anchilosi anchilosi assiale e delle articolazioni periferiche CLASSIFICAZIONE

3 CARATTERISICHE COMUNI CLINICHE Interessamento infiammatorio del rachide Interessamento articolazioni periferiche: 1. oligoarticolare( ( non maggiore di 4 articolazioni) 2. asimmetrico e con predilezione degli arti inferiori CARATTERISICHE COMUNI CLINICHE Inizio abituale in giovane adulto preferibilmente di sesso maschile Tendenza all aggregazione aggregazione familiare 3

asimmetrico e con predilezione degli arti inferiori CARATTERISICHE COMUNI CLINICHE Inizio

4 CARATTERISICHE COMUNI CLINICHE Presenza di entesopatie infiammatorie (infiammazione dell inserzione ossea dei tendini e fascie )agli arti e colonna con tendenza alla fibrosi,ossificazione e crescita di nuovo osso. Presenza di focolai flogistici extra- articolari. CARATTERISICHE COMUNI CLINICHE Entesopatia infiammatoria : 1. Tendinite achillea 2. Fascite plantare 3. Formazione di sindesmofiti a livello vertebrale 4. Sacroileite (entesite e sinovite ) 5. Reazione periosteale (tuberosità glutea e altre parti della pelvi e altri siti ) 6. Dattilite : tenosinovite con tumefazione dei tessuti molli associata a periostite 4

CARATTERISICHE COMUNI CLINICHE Entesopatia infiammatoria : 1. Tendinite achillea 2. Fascite plantare 3. Formazione di sindesmofiti a livello vertebrale 4.

5 Focolai flogistici extra-articolari: articolari: 1. Oculare: congiuntivite, uveite anteriore acuta 2. Cutaneo: manifestazioni psoriasiformi del derma e unghie, eritema nodoso, piodermite gangrenosa,, ulcerazioni genitali esterni. 3. Mucoso : macule, erosioni, ulcere buccali 3. CARATTERISICHE COMUNI CLINICHE 5

Cutaneo: manifestazioni psoriasiformi del derma e unghie, eritema nodoso,

6 CARATTERISICHE COMUNI CLINICHE Focolai flogistici extra-articolari: articolari: 4. Urogenitale : cervicite,, uretrite e/o prostatite 5. Intestinale (intestino tenue e crasso ) : ulcerazioni o manifestazioni granulomatose 6. Parenchima polmonare CARATTERISICHE COMUNI CLINICHE Focolai flogistici extra-articolari: articolari: 7. Sistema vascolare : tromboflebite 8. Cuore : valvola aotica insufficienza aortica (rara) blocco cardiaco 6

Intestinale (intestino tenue e crasso ) : ulcerazioni o manifestazioni granulomatose 6.

7 CARATTERISICHE COMUNI SIEROLOGICHE Assenza nel siero del FR classico (IgM( IgM) Presenza dell antigene HLA B27 nella maggioranza dei casi : maggior incidenza tra consanguinei maggior predisposizione familiare CARATTERISICHE COMUNI RADIOLOGICHE Interessamento dello scheletro assiale (l intera colonna ). Frequente riscontro radiologico di sacroileite ( con o senza coinvolgimento del rachide ). Coinvolgimento delle entesi (sindesmofitosi, tendinopatie,, anchilosi ossea ). Maggiori fenomeni appositivi che erosivi. 7

dello scheletro assiale (l intera colonna ).

8 ESAMI STRUMENTALI Rx Standard Esami Strumentali ESAMI STRUMENTALI RM ( MRI ) Esami Strumentali 8

9 ESAMI STRUMENTALI Scintigrafia Ossea Bone Scan Esami Strumentali E S A M E O B I E T T I V O 9

10 10

11 European Spondyloarthropathy Study Group Criteria (ESSG) Arthritis Rheum 1991 Dolore infiammatorio spinale o sinovite (asimmetrica e predominante agli arti inferiori) e uno o più dei seguenti storia familiare positiva psoriasi malattia infiammatoria intestinale uretrite, cervicite,, o diarrea acuta entro un mese prima dell artrite dolore alternante alle natiche entesopatia sacroileite Sensibilità: : 86%; specificità: : 87%; nei casi early 68% e 93% 11

psoriasi malattia infiammatoria intestinale uretrite, cervicite,, o diarrea acuta entro un mese prima dell

12 ALGORITMO PER LA DIAGNOSI DI SPONDILOARTRITE Vi è evidenza di spondlite? Dolore lombare di tipo infiammatorio e limitazione dei movimenti o Sacroiliite Rx o Anchilosi vertebrale Vi è evidenza di infezione da clamidia? (pe, elevato titolo anticorpale) No Possibile artrite reattiva SI Possibile Spondilite No Artrtite reattiva SI Artrite reattiva da chlamydia ALGORITMO PER LA DIAGNOSI DI SPONDILOARTRITE Quanti dei seguenti punti sono presenti? Sacroiliite Rx Entesite Dattilite (dito a salsicciotto) Dolore ai glutei (bilaterale o alternante) Uretrite or cervicite o diarrea acuta nel mese precedente l inizio dell artrite Storia familiare di spondiloartrite Iritie HLA-B27 (+) No Improbabile spondiloartrite SI Possibile spondiloartrite 12

(pe, elevato titolo anticorpale) No Possibile artrite reattiva SI Possibile Spondilite No Artrtite reattiva SI Artrite reattiva da chlamydia ALGORITMO PER LA DIAGNOSI DI SPONDILOARTRITE

13 ARTRITI ENTEROPATICHE 1. ARTRITI IN CORSO DI IBD Colite ulcerosa artrite periferica sieronegativa oligoarticolare asimmetrica migrante inizia dopo le manifestazioni intestinali interessamento spinale anche anni prima dell inizio della colite 13

sieronegativa oligoarticolare asimmetrica migrante inizia

14 ARTRITI ENTEROPATICHE 1. ARTRITI IN CORSO DI IBD Morbo di Crohn artrite periferica nel 10-20% simile a quella della RCU più alta incidenza in pazienti con estese lesioni intestinali interessamento spinale prima, durante o dopo l esordio l intestinale. 14

10-20% simile a quella della RCU più alta incidenza in pazienti

15 IBD is reported in 5-10% AS patients Subclinical gut inflammation (histological inflammation) was found in 50-60% of AS patients 6% of SpA and subclinical gut inflammation develops IBD In IBD rheumatic manifestations Perhiperal arthritis Sacroiliitis and spondylitis 4-10% 18% asymptomatic 45% symptomatic 15

subclinical gut inflammation develops IBD In IBD rheumatic manifestations

16 Sacroileitis and IBD Seronegative ARTHRITIS 27% There is No icrease in the incidence of HLA-B27 in patients with sacroileitis 16

17 Spondiloartropaty Associated with IBD: Terapy NSAIDs should be used cautiously because they can exacerbate the bowel disease Sulfasalazine has been effective in treatment of IBD and peripheral arthritis AZA and MTX in severe disease Anti TNF-α (Infliximab)isis considered first line drug because has benefical effects on the associated arthritis in patients with IBD 17

peripheral arthritis AZA and MTX in severe disease Anti TNF-α (Infliximab)isis considered

18 Piramide terapeurica oggi Farmaci Biologici Rallentare l evoluzionel della malattia Terapia combinata (associazioni di più DMARDs) Ridurre il dolore e l infiammazione MTX, LFN, SSZ FANS, steroidi Biologici disponibili Infliximab Etanercept Adalimumab Anakinra AC ANTI TNFα MEMBRANA CHIMERICO (REGIONE V MURINA E REGIONE C UMANA) PROTEINA DI FUSIONE COSTITUITA DALLA PARTE SOLUBILE DEL RECETTORE DEL TNFα p75 AC ANTI TNFα DI DERIVAZIONE UMANA LIBERO E LEGATO ALLA MEMBRANA INIBITORE RICOMBINANTE COMPETITIVO IL1-RI 18

Anakinra AC ANTI TNFα MEMBRANA CHIMERICO (REGIONE V MURINA E REGIONE C UMANA) PROTEINA DI FUSIONE COSTITUITA DALLA PARTE

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