L associazione «Cystic Fibrosis Worlwide» e la «Gulf Respiratory Society» organizzano la Conferenza sulla Fibrosi Cistica a Muscat, Oman

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1 L associazione «Cystic Fibrosis Worlwide» e la «Gulf Respiratory Society» organizzano la Conferenza sulla Fibrosi Cistica a Muscat, Oman Christine Noke, Direttore esecutivo CFW Dr. Harry Heijerman, Pneumologo, CFW Consulente Medico Louise Lannefors, Fisioterapista, IPG-CF Alison Morton, Dietologo, ECFNG L associazione Cystic Fibrosis Worldwide (CFW) ha lanciato un nuovo programma educativo a Muscat, Oman, partecipando al terzo meeting annuale della Gulf Respiratory Society tenutasi il 28 Febbraio Il Dr. Harry Heijerman, consulente medico della CFW, Louise Lannefors, Fisioterapista e membro del Gruppo Internazionale di Fisioterapisti per la Fibrosi Cistica, Alison Morton, dietologa dell unità regionale per la cura della Fibrosi Cistica negli Adulti di Leeds, (Regno Unito), membro del Gruppo di Nutrizione Europeo per la Fibrosi Cistica (ECFNG), il Gruppo Dietologi Inglesi contro la Fibrosi Cistica hanno presentato nel corso di una sessione della durata di un giorno intero, un programma educativo che ha il fine di migliorare la cura delle persone che convivono con la Fibrosi Cistica negli Stati del Golfo Persico. Sessione Plenaria Dr Harry Heijerman, consulente medico della CFW alla conferenza sulla Fibrosi Cistica in Oman La prima parte della sessione plenaria è stata dedicata alla relazione che esiste tra il difetto genetico e il manifestarsi della malattia. A seconda del tipo di mutazione genetica possono variare le manifestazioni cliniche che portano alla diagnosi della Fibrosi Cistica. La mutazione DeltaF508 (mutazione di II classe) è quella più comune nei Paesi del Caucaso mentre in Medio Oriente eiste una differenza notevole. Recenti studi hanno dimostrato che le DeltaF508 costituiscono circa il 25% di tutte le mutazioni. Questo può effettivamente portare ad una prevalenza delle cosiddette mutazioni leggere. Individui con mutazioni leggere presentano i sintomi polmonari solo in uno stadio avanzato della malattia. Molte di queste persone non hanno alcun problema a livello gastrointestinale e, di conseguenza, ci sono difficoltà a riconoscere queste persone come ammalate di Fibrosi Cistica.

2 Inoltre, poiché le persone che presentano mutazioni leggere hanno residui di secrezioni di cloride, i test del sudore possono risultare negativi. Quindi persone che soffrono solo di bronchiectasia potrebbero avere la Fibrosi Cistica anche se il test del sudore appare normale. In situazioni del genere, solo test approfonditi delle mutazioni possono portare ad una diagnosi corretta. La seconda parte della sessione plenaria ha sottolineato il ruolo dell infezione da Pseudomonas aeruginosa (PA) nei polmoni. L infezione PA cronica può portare ad un più rapido declino della capacità polmonare visto che i batteri possono adattarsi all ambiente intrabronchiale. Dopo uno stato planctonico questi batteri possono formare delle microcolonie e di conseguenza iniziano a produrre un pellicola biologica (biofilm). Questo biofilm protegge i batteri (PA) dalla neutrophilia e dall azione degli antibiotici somministrati. Dopo la formazione del biofilm, l infezione diventa cronica e diventa praticamente impossibile da eradicare. Il risultato di questo tipo di infezione cronica è un infiammazione permanente delle vie aeree che porta ad una distruzione progressiva del tessuto polmonare. La terza sessione si è incentrata sulla prevenzione e la cura delle infezioni da PA. Poichè la PA è facilmente trasmissibile da un malato di Fibrosi Cistica ad un altro, la maggior parte delle cliniche hanno una politica di isolamento molto rigida. Questa politica si è rivelata efficiente in passato e porterà alla diminuzione dell incidenza e del numero di pazienti con una infezione cronica da PA. Quando i pazienti contraggono un infezione da PA per la prima volta è ancora possibile eradicarla per un lungo periodo di tempo, usando una combinazione di antibiotici generali e per via respiratoria. È stato dimostrato che una somministrazione orale per tre settimane di ciprofloxacina insieme con la somministrazione di colistina per via respiratoria per sei settimane è efficace nella maggior parte dei pazienti. Quando il paziente ha un infezione cronica da PA la somministrazione continuata di antibiotici per via respiratoria riduce il numero di pustole e rallenta il deteriorarsi della capacità polmonari. Inoltre la somministrazione congiunta di azitromicina per via orale può contribuire ad un miglioramento dell attività polmonare e alla diminuzione del numero delle pustole. Non è perfettamente chiaro il meccanismo di azione dell azitromicina ma esso probabilmente inibisce la formazione di biofilm nelle infezioni croniche da PA e può agire anche come antinfiammatorio.

3 Fisioterapia e Fibrosi Cistica L utilizzo della fisioterapia è stato affrontato durante una sessione plenaria e due workshop. La sessione plenaria, intitolata «Fisioterapia e Fibrosi Cistica: il punto della situazione», ha messo in evidenza come la fisioterapia riveste una funzione essenziale nella cura della fibrosi cistica, funzione che ben si integra con le altre parti basilari della terapia. Durante la sessione è stato presentato lo sviluppo incredibile della fisioterapia nel mondo e sono stati indicati i fattori che influiscono sul suo modo di agire, le tecniche da scegliere e come le priorità varino in base alle diverse culture. È stato anche sottolineato il fatto che la fisioterapia moderna, nella cura della Fibrosi Cistica, include oltre alle terapie inalatorie le terapie per liberare le vie aeree, l esercizio fisico nonché l istruzione permanente dei pazienti, dei familiari, dei colleghi, dello staff ospedaliero ecc. ecc. La presentazione ha sottolineato in particolare quant è importante definire le finalità e il ruolo della fisioterapia nella cura della Fibrosi Cistica. Dobbiamo 1) cercare di evitare che la malattia progredisca intervenendo tempestivamente, riducendo l ostruzione delle vie aree periferiche e permettendo a tutte le parti dei polmoni di ossigenarsi oppure 2) cercare di recuperare quanto è andato perduto mediante un intensa fisioterapia durante i soggiorni in ospedale e fornendo terapia fisica per i dolori muscolo-scheletrici? Su cosa concentrare la fisioterapia? Si tratta di una decisione fondamentale, della massima importanza per organizzare e gestire al meglio le risorse disponibili per la terapia al centro CF. È stato anche discussa il ruolo dei fisioterapisti nell adattare la fisioterapia ai singoli malati in quanto il trattamento più energico non è necessariamente il migliore. Durante la presentazione sono stati anche elencati i fattori da prendere in considerazione al momento di decidere una terapia personalizzata. Tuttavia, poichè i fattori si modificano col passare del tempo, la terapia va valutata a scadenze regolari, ottimizzata o modificata così da dare sempre il massimo risultato. Si è anche discussa l importanza di valutare la terapia insieme con ogni paziente e con i suoi genitori, nel caso in cui determinati parametri personali siano scelti a integrazione di quelli tradizionali. È stata sottolineata altresì la necessità che vi siano contatti frequenti tra il paziente ed il fisioterapista e che la fisioterapia vada portata avanti in modo da rendere possibile, in futuro, la collaborazione tra le due parti. Gli workshop hanno dato l opportunità di avere una discussione interattiva e più dettagliata. Un argomento molto discusso è stato l utilizzo della terapia nei neonati e nei bambini piccoli; ci si è soffermati a lungo anche su quando iniziare la terapia nei bambini piccoli che non presentano sintomi polmonari. In riferimento a quanto esposto nella sessione plenaria, sono stati discussi in dettaglio le finalità delle terapie, basate sulla conoscenza delle ostruzioni di muco nei bambini con fibrosi cistica e che le vie aeree non ossigenate costituiscono un ambiente ideale per il moltiplicarsi di alcuni tipi di batteri. È stato anche discusso in che misura una terapia personalizzata e l intervento tempestivo possano influenzare questi cambiamenti nelle vie polmonari

4 periferiche. Sono state poste varie domande su quali tecniche applicare, sulla durata e frequenza delle sessioni di fisioterapia, sulle differenze delle tecniche, sugli effetti collaterali noti, positivi e negativi, delle tecniche ora disponibili, sulle possibili influenze culturali, e su altri problemi pratici che possono influenzare la scelta della terapia. Sono state esaminate molte esperienze diverse e il pubblico ha partecipato in maniera attiva alla discussione, dandole un taglio pragmatico e utile. Il secondo workshop si è concentrato sull esercizio fisico nelle diverse età, in particolare nei bambini piccoli. Il seminario è iniziato mostrando come la riduzione della capacità respiratoria e l indebolimento dei muscoli del petto influiscano sulla spina dorsale e sulla postura, favorendo lo sviluppo della cifosi. Questa è probabilmente la ragione per cui i dolori muscolo-scheletrici e il mal di schiena sono comuni tra gli adulti malati di Fibrosi Cistica. Tutti i partecipanti hanno convenuto che mantenere la mobilità è molto più facile che cercare di recuperarla e che perciò l esercizio fisico andrebbe introdotto presto nella cura di malati di Fibrosi Cistica. Questa terapia fisica dovrebbe includere sia esercizi che garantiscano la mobilità della cassa toracica sia esercizi che rinforzino i muscoli della postura sia esercizi che aumentino la resistenza polmonare, in base all età del paziente. Sono stati anche discussi i motivi per cui i pazienti con scarsa saturazione di ossigeno nelle arterie necessitino di ossigeno supplementare durante l esercizio fisico, e soprattutto come mai, malgrado la ridotta capacità polmonare, i malati di Fibrosi Cistica possano essere condizioni fisiche relativamente buone e ad avere un aspetto sano!

5 Alimentazione e fibrosi cistica La nutrizione è stata discussa nel meeting durante una seduta plenaria e due workshop. La seduta plenaria, intitolata «Nutrizione ed Enzimi: da qui comincia tutto!», ha messo in luce come la malnutrizione sia la causa di molti fattori patogeni nella Fibrosi Cistica. Durante la relazione si è presentato come l impatto dell alimentazione sulla morbilità e sulla mortalità della malattia sia stato riconosciuto dagli studiosi oramai da oltre venti anni e si è sottolineato come l evidenza degli effetti positivi Alison Morton, Nutrizionista inglese, presenta un seminario sull alimentazione del controllo dell alimentazione, del peso e dell indice di massa corporea (BMI) sulla funzione polmonare sia in forte aumento. La relazione ha sottolineato l importanza di migliorare l alimentazione e iniziare la terapia sostitutiva degli enzimi pancreatici quanto prima possibile dopo la diagnosi; e ha dimostrato anche l impatto positivo, a lungo termine, di una buona alimentazione nei primi anni di vita. Poiché la fibrosi cistica è una malattia complessa che interessa diversi apparati del corpo, è essenziale che un equipe di vari specialisti sia coinvolta nella cura e nella gestione dei pazienti il lavoro interdisciplinare facilita questo tipo di collaborazione. Questo aspetto è stato sottolineato durante la sessione plenaria e confermato dalla presenza di un pubblico di specialisti in diverse discipline. La sessione ha fornito una solida base per una discussione più dettagliata e partecipata nei due workshop. Il primo seminario «Cura dei bebè con fibrosi cistica» (anche se si tratta di casi appena diagnosticati perchè raramente la Fibrosi Cistica presenta meconium ileus negli Emirati Arabi Uniti) ha sottolineato i benefici dell allattamento al seno, l importanza e gli aspetti pratici di iniziare tempestivamente e monitorare la terapia sostitutiva degli enzimi pancreatici, dei integratori vitaminici solubili nei grassi e come gestire complicazioni quali il meconium ileus, il riflusso gastro-esofageo, i problemi dello sviluppo e le difficoltà nutrizionali. Il secondo seminario «Trattamento della Malnutrizione» si è incentrato sui fattori che favoriscono la malnutrizione dei malati di Fibrosi Cistica. C è stata una discussione sui diversi metodi per determinare un alimentazione corretta, sui criteri per gestire un approccio corretto ad un intervento a livello nutrizionale e sugli aspetti pratici di come sopperire alle necessità alimentari dai malati, dagli integratori alimentari a forme più invasive come l alimentazione via nasogastrica e la gastrostomia.

6 Futuri programmi nella regione del Golfo: analisi dei bisogni Durante il seminario, durato tutto il giorno, i pazienti e i medici sono stati intervistati al fine di determinare come l associazione «Cystic Fibrosis Worlwide» può dare il suo supporto ai pazienti nell Oman e nei vicini stati del Golfo. Sono stati distribuiti dei questionari con una serie di domande precise e dettagliate al fine di determinare i bisogni specifici della regione. Oman, Bahrain, Arabia Saudita, Dubai e altri stati del Golfo forniscono ai malati le medicine e le terapie necessarie attraverso i loro sistemi sanitari nazionali. Molte medicine sono facilmente disponibili in tutte le regioni ma la comunità medica non ha buona conoscenza dei trattamenti appropriati. L associazione «Gulf Respiratory Society» è attivamente impegnata per aumentare la consapevolezza generale della Fibrosi Cistica e continuerà a cooperare con la CFW per organizzare anche in futuro seminari sulla Fibrosi Cistica. Nelal regioe del golfo, i malati di fibrosi cistica e i loro familiari non hanno accesso alle necessarie fonti di informazione. Ci sono poche fonti, sul web o sulla stampa, in lingua araba, la lingua principale della regione. Questo rende difficile, per le famiglie, comprendere quali siano i bisogni quotidiani di un malato di Fibrosi Cistica e come integrarli nella normale vita familiare. Ci sono poche risorse disponibili per insegnare ai genitori e ai pazienti il tipo di alimentazione e di fisioterapia di cui hanno bisogno quotidianamente. Non sono Christine Noke, direttore esecutivo di CFW posa con una famiglia omanita di un malato di fibrosi cistica che ha partecipato all analisi dei bisogni. disponibili trattamenti domiciliari e questo rende i soggiorni in ospedale prolongati e frequenti. Una famiglia intervistata ha riferito che il loro bambino, malato di fibrosi cistica, ogni due-tre mesi passa anche due settimane nell ospedale pediatrico locale per le terapie antibiotiche e la fisioterapia. Molti genitori hanno espresso il desiderio di avere una newsletter sulla fibrosi cistica in lingua araba e di formare dei gruppi di supporto per i familiari e i pazienti. L associazione CFW ha in programma di organizzare un seminario educativo per genitori e malati in Oman nel 2007 che tratti di fisioterapia domiciliare e di bisogni alimentari dei malati. Durante questo seminario si cercherà anche di formare un organizzazione locale di parenti/malati che possa sostenere le iniziative della

7 Gulf Respiratory Society. L obiettivo a lungo termine sarà la creazione di diversi gruppi di supporto in tutta la regione. La CFW si aspetta una reazione positiva alla conferenza tenutasi nell Oman e ai nuovi programmi educativi che hanno come obiettivo migliorare la conoscenza generale della fibrosi cistica. La conferenza di Muscat ci ha offerto un occasione per conoscere meglio i bisogni delle persone in una regione la cui popolazione di malati di fibrosi cistica non è ancora del tutto nota. Saremo felici di tornare nell Oman in un prossimo futuro per migliorare la vita delle persone che convivono con la Fibrosi Cistica nella regione del Golfo Persico. Translated by: Wilma Peruzzi Website/profile: w.peruzzi@tin.it