Patologie della sclera

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1 0205_Oftalmologia_cap05:Layout :20 Pagina 149 CAPITOLO 5 Patologie della sclera 5.1 EPISCLERITI Sinonimi, parole chiave e termini correlati Episclerite semplice, episclerite nodulare, tessuto episclerale, infiammazione, congiuntiva, sclera. Definizione ed eziologia L episclerite è una condizione infiammatoria che colpisce il tessuto episclerale, che si trova tra la sclera e la congiuntiva. L episclerite è generalmente una malattia mite, auto-limitante e recidivante. La maggior parte dei casi sono idiopatici anche se quasi un terzo dipende da una condizione di base sistemica (artrite, lupus eritematoso sistemico, ecc.). In alcuni casi può essere indotta da stimoli esogeni infiammatori. Fisiopatologia La fisiopatologia non è ancora perfettamente compresa. La risposta infiammatoria è localizzata a livello della rete vascolare superficiale e dal punto di vista istopatologico si presenta come un infiammazione non-granulomatosa con dilatazione vascolare e infiltrati perivasali. Le forme cliniche sono due: l episclerite semplice e quella nodulare. Il tipo più comune è l episclerite semplice, in cui ci sono attacchi intermittenti di infiammazione moderata-grave, che si manifesta con modesta dolenzia, lacrimazione e iperestesia oculare, arrossamento generalmente limitato e raramente diffuso (Fig. 5.1 pag. 5.1) spesso a intervalli di 1-3 mesi. Gli episodi durano in genere 7-10 giorni e la maggior parte di questi si risolvono nell arco di 2-3 settimane. Episodi prolungati possono essere più comuni nei pazienti con condizioni sistemiche associate. Alcuni pazienti riferiscono che le recidive sono più comuni in primavera o in autunno. Solo raramente viene riconosciuto il fattore scatenante, ma gli attacchi sono stati associati a stress e cambiamenti ormonali. I pazienti con episclerite nodulare, invece, hanno attacchi infiammatori prolungati, che sono in genere più dolorosi rispetto alla forma semplice. È caratterizzata da un nodulo localizzato con iperemia circostante. L esame con lampada a fessura mostra che la parte inferiore del raggio luminoso è distorta. Molti pazienti con episclerite nodulare hanno una malattia sistemica associata. Prevalenza In Italia una vera stima della frequenza è difficile da determinare, in quanto molti pazienti non si rivolgono al medico in presenza di forme lievi della patologia. Per quanto riguarda il sesso alcuni autori non riportano nessuna differenza, mentre altri ritengono che in circa il 74% dei casi colpisce soggetti di sesso femminile. L episclerite è più comune nella quartaquinta decade di vita (fra i 30 e i 50 anni). Terapia Nei casi severi può rendersi necessaria la somministrazione per via orale di cortisonici (prednisolone) o semplici antinfiammatori non cortisonici (indometacina). I casi più lievi possono anche essere trattati con la sola somministrazione di colliri anti-infiammatori, con o senza cortisone. Purtroppo, anche se l episclerite può essere trattata per ridurre i sintomi, non può mai essere del tutto debellata. Cosa può accadere col passare del tempo? L episclerite e come vedremo la sclerite, sono malattie recidivanti e quindi, anche se si recupera completamente dopo un episodio acuto, c è sempre la possibilità che la malattia possa ritornare. È utile sapere, comunque, che la malattia non lascia quasi mai delle conseguenze permanenti sulla qualità visiva.

2 0205_Oftalmologia_cap05:Layout :20 Pagina Capitolo 5 Patologie della sclera 5.2 SCLERITI Definizione ed eziologia La sclerite è un infiammazione della sclera. L infiammazione spesso si accompagna all artrite reumatoide o a una malattia del sistema digestivo, come il morbo di Crohn. Può colpire uno o entrambi gli occhi. Altre cause possono essere: herpes zoster, artriti siero-negative (sindrome di Behçet, spondilite anchilosante), sarcoidosi, altre affezioni del tessuto connettivo quali la SLE, poliartrite nodosa, granulomatosi di Wegner e dermatomiosite. Prevalenza La sclerite è un disturbo non molto frequente che si verifica soprattutto in persone di età compresa fra i 30 e i 60 anni. Ne sono colpite più le donne che gli uomini e, cosi come ne vengono colpite le persone che soffrono o hanno sofferto di artrite reumatoide, essa può interessare anche pazienti affetti da colite ulcerosa. Fisiopatologia Di questa patologia si distinguono due forme topografiche: la sclerite anteriore la sclerite posteriore Generalmente isolate, esse possono evolvere nel quadro di differenti patologie generali che conviene sistematicamente ricercare. I sintomi sono rappresentati da una o più zone di intenso arrossamento della sclera e da dolore sordo all occhio. La forma anteriore è anche caratterizzata fa lacrimazione e fotofobia e l acuità visiva è generalmente conservata. Se è la parte posteriore dell occhio ad essere infiammata, può verifìcarsi una certa perdita della capacità visiva, provocata dall infiammazione delle strutture circostanti all interno del globo oculare. Le complicazioni della sclerite anteriore sono possibili e sono responsabili della gravità della sclerite: l interessamento corneale periferico realizza una sclerocheratite con ulcerazione stromale localizzata e neovascolarizzata. Essa lascia una opacità cicatriziale. Evolve raramente verso la perforazione per necrosi (malattia di Wegener, periarterite nodosa). l interessamento uveale (sclerouveite) può essere responsabile di un ipertono oculare, glaucoma secondario post infiammatorio la necrosi nodulare (sclerite nudolare necrosante) è caratterizzata per un nodulo sclerale bianco giallastro circondato da una congestione vascolare. Questo nodul, profondo, intrasclerale non mobile, si trasforma in qualche settimana in ulcera che libera del pus sterile o dei detriti necrotici (scleromalacia). Questo tipo di sclerite è sintomatica dell artrite reumatoide, delle collagenosi e delle vasculiti granulomatose (Fig. 5.2 pag. 424). Per quanto riguarda la sclerite posteriore la diagnosi è più difficile e la sintomatologia è sopra riportata. Il dolore resta il sintomo maggiore che si accentua con la motilità del globo, esso è intenso e permanente. La visione è sovente ridotta per l infiammazione coroideale associata (corioretinite). Un esoftalmo di tipo infiammatorio con diplopia, chemosi, edema palpebrale è possibile. L evoluzione è severa dal punto di vista funzionale ed organico. Se la malattia non viene trattata c è il rischio che dove la sclera è infiammata il tessuto si assottigli e alla fine si perfori. In presenza di una sclerite è necessario ricercare una eziologia precisa (Tab. 5.1) e una ricerca clinica (Tab. 5.2). TABELLA 5.1 Eziologia delle scleriti Malattie sistemiche (soprattutto sclerite nodulare necrosante) Artrite reumatoide (40%) Spondiloartrite anchilosante (12%) Granulomatosi di Wegener e periarterite nodulare Policondrite atrofica (60%) Lupus eritematoso disseminato Malattia di Still Sindrome di Fiessinger-Leroy-Reiter Sclerodermia Malattia di Weber-Christian Sarcoidosi Malattia di Berger Infezioni Sifilide Streptococco, brucellosi (meccanismi allergici) Tubercolosi Lebbra Virus (HSV-VZV) TABELLA 5.2 Esami per la valutazione di una sclerite Emocromo Velocità di sedimentazione (VES) Elettroforesi delle proteine sieriche ed immunoelettroforesi Anticorpi antinucleo, anti DNA Fattore reumatoide Sierologia virale (Herpes Simplex, Zoster) VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) Intradermoreazione per la tubercolosi Dosaggio delle IgE totali, specifiche orientate verso antecedenti allergici Radiografia del torace e delle articolazioni sacro-iliache

3 0205_Oftalmologia_cap05:Layout :20 Pagina 151 Capitolo 5 Patologie della sclera 151 Terapia Nei casi lievi o di media gravita, l infiammazione può di solito essere risolta con antinfiammatori. Nei casi più gravi, potranno essere prescritti dei farmaci immunosoppressori. Se la sclera si è perforata, sarà necessario un intervento chirurgico per suturarla. Il trattamento specifico dell eziologia è indispensabile, qualora il bilancio permette di identificare la causa della sclerite. 5.3 TRAUMATISMI La sclera è assai resistente e assicura una protezione assai efficace ai mezzi intraoculari. Il suo interessamento traumatico può essere dovuto ad uno choc diretto violento e con induzione di ferite e contusioni aperte. Ferite sclerali È la conseguenza di un oggetto che penetra nell occhio per divenire un corpo estraneo intraoculare sia per un oggetto tagliente ed affilato come per esempio la punta di un coltello. Conviene sottolineare il posto occupato dagli incidenti sul lavoro e nella circolazione automobilistica per la rottura del parabrezza. Contusioni sclerali aperte L effrazione sclerale procede da una rottura per un meccanismo di dentro in fuori dopo un traumatismo contusivo violento. La forte deformazione oculare che ne risulta provoca uno stiramento dei tessuti intraoculari e un ipertono che conduce la sclera a cedere a livello delle zone di minore resistenza: la zona perilimbare in avanti e la zona della testa del nervo ottico indietro. Ambedue i meccanismi patogenetici conducono a lacerazioni sclerali anteriori e/o posteriori. Una ferita sclerale anteriore può associarsi a varie complicanze quale il prolasso irido-ciliare e/o l incarcerazione del vitreo che può determinare una successiva proliferazione fibrosa con distacco di retina trazionale. Per quanto riguarda le lacerazioni sclerali posteriori esse si associano spesso a rotture retiniche per cui vi è necessità di un trattamento profilattico dopo che la ferita è stata suturata. Trattamento Il trattamento è una urgenza chirurgica e bisogna saper riconoscere queste condizioni e supporre una ferita sclerale in presenza di una ferita congiuntivale e/o palpebrale. È importante comprendere la gravità di tali ferite che possono condurre ad una perdita funzionale e/o anatomica dell occhio.

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5 Sezione figure 411 FIG. 4.1 Cheratite puntata superficiale (KPS) FIG. 4.2 Cheratite virale da Herpes Simplex evidenziata con colorazione di rosa bengala FIG. 4.4 Vascolarizzazione superficiale della cornea FIG. 4.6 Infiltrati corneali sottoepiteliali (cheratite nummulare sottoepiteliale) da adenovirus A B FIG. 4.8 A-B: Cheratite epiteliale erpetica evidenziata con fluoresceina

6 412 Sezione figure FIG. 4.9 Cheratite epiteliale erpetica a carta geografica FIG Cheratite da HZV. Branche dendritiche FIG Cheratite da HZV. La colorazione con rosa bengala evidenzia lʼassenza dei bottoni terminali dalle branche dendritiche. Lʼepitelio è ammassato, ma poco ulcerato FIG Cheratite da Herpes zoster con difetto epiteliale persistente, assottigliamento stromale e numerosi infiltrati infiammatori sterili FIG Epiteliopatia da cheratite neurotrofica FIG Cheratite tossica da anestetici topici

7 Sezione figure 413 FIG Cornea verticillata in soggetto in trattamento con amiodarone FIG Cheratite batterica da stafilococco: infiltrato corneale FIG Ulcera corneale FIG Cheratite batterica (Streptococcus pneumoniae). Portatore di lenti a contatto morbida che si è presentato con un ampio difetto epiteliale, un esteso infiltrato stromale e un descemetocele perforato con prolasso irideo FIG Ipopion FIG Cheratite batterica da pseudomonas con ipopion

8 414 Sezione figure FIG Cheratite da Acanthamoeba. La cornea può presentare microcisti sub-epiteliali che, rompendosi, danno origine a lesioni epiteliali molto simili a quelle erpetiche (pseudodendrite) FIG Cheratite micotica da candida albicans: ulcera biancastra con densa suppurazione che si estrinseca verso la camera anteriore FIG Cheratite da Acanthamoeba. Infiltrato corneale seguito da ulcerazione FIG Ulcerazione periferica in artrite reumatoide. A differenza dellʼulcera centrale le ulcere periferiche si formano insieme a neovascolarizzazione corneale. Questi occhi tendono a essere secchi e ciò si associa a scleriti e dolore FIG Cheratite micotica da fusarium (fungo filamentoso non pigmentato): presentazione non classica, ma comune, di cheratite da fungo come infiltrato avanzato senza lesioni satellite caratteristiche. La diagnosi è stata stabilita mediante biopsia corneale dopo numerose colture negative FIG Queste ulcere progrediscono con la perforazione. Il trattamento è immunosoppressivo sistemico

9 Sezione figure 415 FIG Ulcerazione periferica in artrite reumatoide con neovascolarizzazione e esiti di ulcera centrale FIG Congiuntivite flittenulare. La flittena è una manifestazione da ipersensibilità di tipo IV usualmente associata con la risposta ad antigeni stafilococcici; peraltro può verificarsi in corso di tubercolosi. Queste lesioni iniziano con unʼ elevazione della congiuntiva che progressivamente si ulcera ed eventualmente forma una lesione localizzata dopo due settimane. È presente un discreto discomfort oculare che si risolve con trattamento con cortisonici topici FIG Cheratite periferica necrotizzante nella poliarterite nodosa (vasculite sistemica che colpisce le piccole e medie arterie). Altre manifestazioni oculari comprendono: la sclerite diffusa e la sclerite necrotizzante. Le manifestazioni oculari possono essere il segno di esordio della malattia FIG Degenerazione corneale a bandelletta FIG Cheratite da rosacea. Assottigliamento corneale FIG Arco senile o gerontoxon

10 416 Sezione figure FIG Opacità sottoepiteliali in corrispondenza delle porzioni centrali del cono. Sono costituite da cicatrici fibrose superficiali secondarie a rottura della membrana di Bowman FIG Distrofia corneale granulare di tipo I (CDGG I); aspetto biomicroscopico classico: figure bianco-grigiastre a briciole di pane nella parte centrale dello stroma anteriore che con il tempo aumentano di numero e diffondono in profondità FIG Distrofia corneale granulare di tipo II (CDG2); aspetto biomicroscopico classico: reperto di depositi grigio-biancastri nello stroma corneale di aspetto sia granulare che lineare ramificato FIG Anello di Fleischer: linea giallo-marrone alla base del cono FIG Cheratoplastica perforante in corso di cheratocono FIG Distrofia corneale subepiteliale mucinosa (SMCD); aspetto biomicroscopico classico: una opacità di forma irregolare è presente nella cornea superficiale