- EMOPOIESI E MIELOPOIESI

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Norberto Lolli
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1 INDICE PREFAZIONE XI Parte prima - EMOPOIESI E MIELOPOIESI EMOPOIESI Cenni generali, 3 - Anatomia e fisiologia del midollo osseo, 3 - Organizzazione dell emopoiesi, 5 - Il microambiente emopoietico, 5 - Le cellule staminali mesenchimali, 8 - Fisiologia delle cellule emopoietiche, 9 - Caratteristiche immunofenotipiche delle cellule staminali emopoietiche, 11 - Fattori di regolazione della proliferazione delle cellule emopoietiche, 12 - Regolatori negativi dell emopoiesi, 14 - La plasticità delle cellule staminali, 15 Parte seconda - ERITROPOIESI ERITROPOIESI Organizzazione generale. Caratteristiche biologiche e morfologiche dei progenitori e precursori eritroidi, 19 - Fattori di regolazione della eritropoiesi, 20 - Eritropoietina, 21 - Riserva funzionale dell'eritrone, 22 - Eritropoiesi inefficace, 23 ERITROCITI La membrana eritrocitaria, 24 DEFINIZIONE E CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE PRINCIPI DI DIAGNOSTICA DELLE ANEMIE Approccio clinico alla diagnosi delle anemie, 33 - Approccio laboratoristico alla diagnosi delle anemie, 35 ANEMIE DEL I GRUPPO Eritroblastopenia congenita o anemia di Diamond-Blackfan, 39 - Eritroblastopenia acquisita, 40 - Anemia da insufficienza renale, 43 ANEMIE DEL II GRUPPO ANEMIE MEGALOBLASTICHE Vitamina B 12, 46 - Acido folico, 47 - Effetti metabolici del deficit di vitamina B 12 e acido folico, 47 - Anemia megaloblastica da carenza di vitamina B 12, 48 - Anemia megaloblastica da carenza di folati, 51 ANEMIE DEL III GRUPPO EMOGLOBINOPATIE E TALASSEMIE TALASSEMIE Talassemie, Talassemia maior (morbo di Cooley), 56 - Talassemia intermedia, Talassemia minor, 62 - Hb Lepore, 64

staminali mesenchimali, 8 - Fisiologia delle cellule emopoietiche, 9 - Caratteristiche immunofenotipiche delle cellule staminali emopoietiche, 11 - Fattori di regolazione della proliferazione delle

2 VI Indice Talassemia, Talassemie, 64 - Persistenza ereditaria di emoglobina fetale (PEHbF), 66 ALTRE EMOGLOBINOPATIE Malattia a cellule falciformi (Drepanocitosi), 68 - Microdrepanocitosi, 71 - Diagnosi prenatale delle talassemie e delle emoglobinopatie, 71 ANEMIA SIDEROPENICA Assorbimento intestinale di ferro, 72 - Trasporto del ferro ai tessuti, 74 - Depositi tessutali di ferro, 75 - Contenuto ed equilibrio di ferro dell organismo, 76 ANEMIA ASSOCIATA A FLOGOSI CRONICA ANEMIE DEL IV GRUPPO Classificazione delle anemie emolitiche, 85 ANEMIE EMOLITICHE DA ALTERAZIONI CONGENITE O ACQUISITE DELLA MEMBRANA ERITROCITARIA Sferocitosi ereditaria, 86 - Emoglobinuria parossistica notturna, 89 ANEMIE EMOLITICHE ENZIMOPENICHE Anemia da deficit di piruvato-chinasi (PK), 93 - Anemia da deficit di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi (G-6-PDH), 95 - Anemia emolitica da farmaci o primachina-sensibile, 96 - Favismo, 97 ANEMIE EMOLITICHE IMMUNI Anticorpi antieritrocitari, 99 ANEMIE EMOLITICHE ALLOIMMUNI Malattia emolitica del neonato (MEN), 103 ANEMIE EMOLITICHE AUTOIMMUNI (MEA) MEA da anticorpi caldi, MEA da anticorpi freddi, 109 SOVRACCARICO DI FERRO Parte terza - GRANULOCITI E MONOCITI GRANULOCITOPOIESI GRANULOCITI NEUTROFILI Leucocitosi neutrofila, 121 GRANULOCITI EOSINOFILI GRANULOCITI BASOFILI MONOCITOPOIESI PATOLOGIA DEL SISTEMA GRANULO-MONOCITICO PATOLOGIA NON NEOPLASTICA DELLA GRANULOCITOPOIESI GRANULOCITOPENIA E AGRANULOCITOSI GRANULOCITOPATIE Malattia granulomatosa cronica, 128 LEUCEMIE Concetti generali, 130 LEUCEMIE MIELOIDI O SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE LEUCEMIE ACUTE MIELOIDI (LAM) O SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE ACUTE Caratteri clinici e biologici particolari di alcuni tipi di LAM, 144 SINDROMI MIELODISPLASTICHE SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE/MIELODISPLASTICHE LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRONICA Sindomi mieloproliferative croniche

..................................... 72 Assorbimento intestinale di ferro, 72 - Trasporto del ferro ai tessuti, 74 - Depositi tessutali di ferro, 75 - Contenuto ed equilibrio di ferro dell

3 Indice VII LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA POLICITEMIA VERA (M. DI VAQUEZ) TROMBOCITEMIA ESSENZIALE MIELOFIBROSI IDIOPATICA LEUCEMIA EOSINOFILA CRONICA NON ALTRIMENTI SPECIFICATA LEUCEMIA EOSINOFILA CRONICA ASSOCIATA AD ANOMALIE MOLECOLARI MASTOCITOSI PATOLOGIA NON NEOPLASTICA DEL SISTEMA MONOCITO-MACROFAGICO PATOLOGIA INFETTIVA Toxoplasmosi, Linfoadeniti virali da inoculazione, 202 TESAURISMOSI Malattia di Gaucher, Malattia di Niemann-Pick, 203 PATOLOGIA NEOPLASTICA NON LEUCEMICA DEGLI ELEMENTI MONOCITO-MACROFAGICI E DENDRITICI Sarcoma istiocitico, Istiocitosi a cellule di Langerhans, Tumore/sarcoma delle cellule interdigitate dendritiche, Tumore/sarcoma delle cellule follicolari dendritiche, 209 APLASIA MIDOLLARE APLASIE MIDOLLARI CONGENITE Anemia di Fanconi, 210 APLASIE MIDOLLARI ACQUISITE Parte quarta - LINFOCITOPOIESI LINFOCITOPOIESI Linfociti, 224 PATOLOGIA DEL LINFOCITO PATOLOGIA INFETTIVA DEL LINFOCITO Mononucleosi infettiva, 227 SINDROMI LINFOPROLIFERATIVE SINDROMI LINFOPROLIFERATIVE AD ESPRESSIONE LEUCEMICA Leucemia acuta linfoide (LAL), Alterazioni genetiche delle LAL-B, Alterazioni genetiche delle LAL-T, Leucemia linfatica cronica (LLC), Leucemia prolinfocitica (LPL), Leucemia a tricoleucociti (tricoleucemia), 249 SINDROMI LINFOPROLIFERATIVE AD ESPRESSIONE LINFOMATOSA Linfoma di Hodgkin, Linfomi non Hodgkin, Linfomi aggressivi, Linfomi indolenti, 273 LINFOMI NON HODGKIN AD INSORGENZA EXTRANODALE Linfomi MALT, Linfomi del testicolo, 278- Linfomi del sistema nervoso centrale (SNC), Linfomi della cute, 279 LINFOMI NON HODGKIN DI DERIVAZIONE DAI LINFOCITI T-PERIFERICI LINFOMI NON HODGKIN DI DERIVAZIONE DAI LINFOCITI T-PERIFERICI PRIMITIVI DELLA CUTE GAMMAPATIE MONOCLONALI GAMMAPATIA MONOCLONALE DI SIGNIFICATO NON DETERMINATO

.................. 192 MASTOCITOSI............................................... 193 PATOLOGIA NON NEOPLASTICA DEL SISTEMA MONOCITO-MACROFAGICO.................. 198 PATOLOGIA INFETTIVA.

4 VIII Indice MIELOMA MULTIPLO AMILOIDOSI E AMILOIDOSI AL Caratteri generali dell amiloide, Classificazione dell amiloidosi, Amiloidosi AL, 298 MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTRÖM CRIOGLOBULINEMIE Parte quinta - IL TRAPIANTO DI MIDOLLO OSSEO TRAPIANTO DI CELLULE STAMINALI EMOPOIETICHE Trapianto autologo e allogenico, Sorgente delle cellule staminali, Indicazioni e tossicità del trapianto autologo, Meccanismi immunologici del trapianto allogenico: la GVHD e la GVL, 316 Altre complicanze del trapianto allogenico, La ricerca del donatore di midollo osseo, Il trapianto allogenico a condizionamento ridotto, Il trapianto da donatore aploidentico, Il trapianto singenico, La scelta del tipo di trapianto: il rischio malattia e il rischio trapianto, 323 Parte sesta - EMOSTASI, PIASTRINE E FATTORI PLASMATICI EMOSTASI MEGACARIOCITOPOIESI E PIASTRINOPOIESI Organizzazione generale. Caratteristiche biologiche e morfologiche delle cellule mgacariocitarie, 329 -Fattori di regolazione della megacariocitopoiesi, 332 PIASTRINE COAGULAZIONE DEL SANGUE I FATTORI DELLA COAGULAZIONE Meccanismi di azione dei fattori della coagulazione Meccanismi di controllo della coagulazione FIBRINOLISI APPROCCIO CLINICO-LABORATORISTICO AL PAZIENTE EMORRAGICO L approccio di laboratorio, 357 MALATTIE EMORRAGICHE VASCOLARI Malformazioni strutturali dei vasi, A) Forme congenite, Teleangectasia emorragica ereditaria (malattia di Rendu-Osler), 362 B) Forme acquisite, Porpora senile, Vasculiti immuni, 361 Sindrome di Schönlein-Henoch, 361 MALATTIE EMORRAGICHE DA DIFETTO PIASTRINICO PIASTRINOPENIE I GRUPPO - PIASTRINOPENIE DA RIDOTTA PRODUZIONE II GRUPPO - PIASTRINOPENIE DA PIASTRINOPOIESI INEFFICACE III GRUPPO - PIASTRINOPENIE DA AUMENTATA DISTRUZIONE Piastrinopenia immune, Altre piastrinopenie a patogenesi immunologica, 373 IV GRUPPO - PIASTRINOPENIE DA AUMENTATO CONSUMO V GRUPPO - PIASTRINOPENIE DA EMARGINAZIONE PIATRINOPENIE EREDITARIE

........................................ 305 Parte quinta - IL TRAPIANTO DI MIDOLLO OSSEO TRAPIANTO DI CELLULE STAMINALI EMOPOIETICHE.

5 Indice IX Classificazione delle piastrinopenie ereditarie Malattia di Bernard-Soulier, Malattia MYH9-correlata, Sindrome di Wiskott-Aldrich, Piastrinopenia con assenza del radio, Terapia delle piastrinopenie ereditarie, 378 PIASTRINOSI PIASTRINOPATIE Piastrinopatie congenite, Tromboastenia di Glanzmann, Piastrinopatie acquisite, 383 MALATTIE EMORRAGICHE DA DIFETTI PLASMATICI COAGULOPATIE CONGENITE EMOFILICHE Emofilia A, Emofilia B, Malattia di von Willebrand, Disordini congeniti rari della coagulazione, Emofilia C (deficit fattore XI), 401 COAGULOPATIE ACQUISITE Emofilia acquisita, Coagulazione intravasale disseminata, 402 Porpora trombotica trombocitopenica (PTT), Sindrome uremicoemolitica di Gasser, 409 TROMBOFILIA Stati trombofilici primari, Stati trombofilici secondari, Tests di laboratorio per la valutazione dello stato trombofilico, 414 Parte settima - LA TRASFUSIONE DEL SANGUE EMOTRASFUSIONE E RUOLO DEL SERVIZIO TRASFUSIONALE Raccolta del sangue, Idoneità alla trasfusione, Norme da osservare per i vari tipi di prelievo, Contenitori e soluzioni anticoagulanti conservanti, Terapia trasfusionale, Sangue intero, Globuli rossi concentrati, Globuli rossi concentrati lavati, Globuli rossi concentrati filtrati, Globuli rossi concentrati irradiati, Concentrati piastrinici, La trasfusione di granulociti, La trasfusione di plasma fresco congelato, Albumina, Gel piastrinico, La trasfusione nel trapianto di midollo osseo, 431 Le reazioni trasfusionali Reazioni trasfusionali emolitiche, Reazioni emolitiche immediate, Reazioni emolitiche ritardate, Prevenzione delle reazioni emolitiche, Reazioni trasfusionali non emolitiche, 436 Reazione cutanea di ipersensibilità immediata, Reazioni trasfusionali non emolitiche febbrili, Sovraccarico circolatorio, 438 Insufficienza respiratoria acuta trasfusionale o TRALI, Contaminazione batterica, Complicanze metaboliche, Dolore acuto da trasfusione, Ipotensione, Trasmissione di malattie infettive, Immunomodulazione, 443 L Emovigilanza La somministrazione degli emocomponenti Autotrasfusione Predeposito, Emodiluizione preoperatoria, Recupero intraoperatorio, Recupero postoperatorio, 451

piastrinopenie ereditarie, 378 PIASTRINOSI................................................ 379 PIASTRINOPATIE.

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