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- Leo Righi
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1 LINEE GUIDA PER LA PRATICA CLINICA NEI TUMI NEUROENDOCRINI Revisione - Dicembre 2010 Sono indicati in rosso e in corsivo i farmaci off-label alla data di aggiornamento della Linea Guida e pertanto non rimborsabili dal SSR. 1
2 TUMI NEUROENDOCRINI - 1 TUME/CARCINOMA NEUROENDOCRINO BEN DIFFERENZIATO - POLMONE Diagnosi di NET Revisione istopatologica c/o Centro riferimento TC torace/addome completo Octreoscan CgA, NSE PET-TC con Gallio68-Dotapeptide 5HIAA IF sindrome da carcinoide Invio a Centro di riferimento Carcinoide atipico Operabile (anche recidiva) Carcinoide atipico operabile con sindrome Chirurgia (+ linfoadenectomia) Chirurgia (+ linfoadenectomia) ± analogo somatostatina IF presente sindrome post-chirurgica non operabile ± IFN-alfa2b ± loco regionali Terapia radio recettoriale con Y90- Dotatoc e/o Lu177- Dotatate 2
3 TUME/CARCINOMA NEUROENDOCRINO BEN DIFFERENZIATO - POLMONE Non operabile con sindrome Analogo somatostatina Non operabile In progressione somatostatina Se PET-FDG + : Studio con Terapia radiometabolica recettoriale con Lutezio177-Dotatate + Capecitabina metronomica Terapia radiorecettoriale con Lutezio177-Dotatate e/o con Yttrio90- Dotatoc IFN Carcinoide atipico non operabile d emblée recidivato non operabile (1) ± ± Terapia radio recettoriale con Y90- Dotatoc e/o Lu177- Dotatate ± 3
4 TUME/CARCINOMA NEUROENDOCRINO BEN DIFFERENZIATO - POLMONE Se PET-FDG + Studio con Terapia radiometabolica recettoriale con Lutezio177-Dotatate + Capecitabina metronomica Carcinoma neuroendocrino a grandi cellule Stadio I-II Carcinoma neuroendocrino a grandi cellule Stadio III non operabile Chirurgia (+ linfoadenectomia) (2) ± terapia locale (chirurgia o radioterapia) Chirurgia (+ linfoadenectomia) ± 1): XELOX o similare; CDDP + VP16 o CBDCA + VP16 2): CDDP+VP16 o CBDCA + VP16; CTX+ADM+VCR, o equivalente 4
5 TUMI NEUROENDOCRINI 2 TUME/CARCINOMA NEUROENDOCRINO BEN DIFFERENZIATO - PANCREAS Diagnosi di NET Diagnosi e Revisione istopatologica c/o Centro riferimento (classificazione WHO e ENETS-TNM) TC torace/addome (o RM) Metodica ecoendoscopica / radiologica locoregionale con ricostruzione vascolare Octreoscan CgA PET-TC con Gallio68- Dotapeptide 5HIAA, NSE Gastrina ed altri peptidi Invio a Centro di riferimento accreditato Tumore / Carcinoma endocrino G1-G2 (sec TNM 2006) localizzato operabile funzionante Carcinoma endocrino G1- G2 (sec TNM 2006) non operabile / metastatico Funzionante Evoluzione radiologica Chirurgia + Analogo somatostatina IF presente sindrome post-chirurgica IF MIB1 15% ± Everolimus ± sunitinib (o in mono) Everolimus ± Sunitinib 5
6 TUME/CARCINOMA NEUROENDOCRINO BEN DIFFERENZIATO - PANCREAS Sunitinib IFN-alfa2b + Analogo della (4) IF MIB1 >15% Terapia radiorecettoriale con Lutezio177- Dotatate e/o con Yttrio90-Dotatoc Se PET-FDG + : Studio con Terapia radiometabolica recettoriale con Lutezio177- Dotatate + Capecitabina metronomica Carcinoma endocrino ben differenziato non operabile / metastatico Non funzionante Evoluzione radiologica Analogo somatostatina (se recettori presenti) (4) ± loco regionali Sunitinib ± Everolimus Terapia radio recettoriale con Lutezio177- Dotatate e/o Yttrio90-Dotatoc Se PET-FDG + Studio con Terapia radiometabolica recettoriale con Lutezio177-Dotatate + Capecitabina metronomica IFN-alfa2b 4) : Streptozotocina* + antracicline o FU; regimi contenenti antracicline, Fluoropirimidine, Dacarbazina, CDDP, temozolomide *Non disponibile in Italia 6
7 TUMI NEUROENDOCRINI - 3 CARCINOMA ENDOCRINO SCARSAMENTE DIFFERENZIATO - TUTTE LE SEDI (eccetto Carcinoma cute a cellule di Merkel e microcitoma polmonare) Diagnosi di NET Diagnosi e Revisione istopatologica c/o Centro riferimento PET-FDG Carcinoma endocrino scarsamente differenziato a cellule piccole, intermedie o grandi malattia operabile Carcinoma endocrino scarsamente differenziato a cellule piccole, intermedie o grandi malattia avanzata Chirurgia ± (1) adiuvante/neoadiuvante (5) ± (5) ± ± Migliore terapia di supporto ± ± 1) :XELOX o similare; CDDP + VP16 o CBDCA + VP16 5) : Chemioterapia: CDDP+VP16 o CBDCA+VP16 (standard in prima linea); altri regimi comprendenti: alchilanti, antracicline + Vincristina. 7
8 TUMI NEUROENDOCRINI - 4 CARCINOMA NEUROENDOCRINO DELLA CUTE (Carcinoma neuroendocrino a cellule di Merkel primitivo della cute) Diagnosi di Carcinoma di Merkel Malattia localizzata 2 cm Malattia localizzata > 2 cm Malattia locoregionale (N+) Revisione istopatologica c/o Centro riferimento TC total-body PET-FDG Octreoscan Chirurgia ampia, (con linfonodo sentinella) Chirurgia ampia (con linfonodo sentinella) Radioterapia locale Chirurgia ampia (con svuotamento linfonodale regionale) Radioterapia locale PET-Ga68 NSE Chirurgia ampia, (con linfonodo sentinella) Radioterapia locale Chirurgia demolitiva (con linfonodo sentinella) Chirurgia ampia (anche demolitiva) (con svuotamento linfonodale regionale) Radioterapia locale adiuvante (6) 8
9 CARCINOMA NEUROENDOCRINO DELLA CUTE (Carcinoma neuroendocrino a cellule di Merkel primitivo della cute) Chirurgia locale Radioterapia locale e linfonodale regionale Chirurgia locale Radioterapia locale e linfonodale regionale adiuvante (6) Recidiva locale e/o linfonodale regionale Chirurgia ampia Chirurgia ampia (anche demolitiva) ± Radioterapia locale ± adiuvante/ neoadiuvante (6) Radioterapia esclusiva (se fattibile, per sedi difficili) Malattia metastatica (1) ± Radioterapia esclusiva (se fattibile, per sedi difficili) ± adiuvante/ neoadiuvante (6) Radioterapia palliativa 1) : XELOX o similare; CDDP + VP16 o CBDCA + VP16 6) : Chemioterapia: DDP+VP16 o CBDCA + VP16 (standard in prima linea); altri regimi comprendenti: alchilanti, antracicline + Vincristina, o equivalenti, come per Carcinoma polmonare a piccole cellule. Nota: Tumore eccezionalmente raro. 9
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