NEUROBLASTOMA CONGENITO IV STADIO CON ESTESA LOCALIZZAZIONE INTRARACHIDEA
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- Niccoletta Lucrezia Micheli
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1 NEUROBLASTOMA CONGENITO IV STADIO CON ESTESA LOCALIZZAZIONE INTRARACHIDEA C. Viglio, R.Luksch^,F.Spreafico^, C.Parazzini*, A.Righini*, A.Mandelli, G.Riccipetitoni S.C. di Chirurgia Pediatrica Ospedale dei Bambini V.Buzzi Milano Dipartimento diagnostica per Immagini - Ospedale dei Bambini V.Buzzi Milano* S.C. di Pediatria - Istituto Nazionale Tumori - IRCCS - Milano^ U.O. Anestesia Rianimazione e terapia intensiva pediatrica-ospedale dei Bambini V.Buzzi Milano Milano, 3 Aprile 2009 Fondazione IRCCS Ospedale Maggiore Policlinico Mangiagalli e Regina Elena
2 CASO CLINICO S.L. Maschio, nato alla 38 sett.eg, PN 3250 gr, gravidanza fisiologica Alla nascita : Ipotrofia glutea ECO +TAC Ipotonia degli arti inferiori (più marcata a destra) (Ospedale di nascita) Tumefazione dorso-lombare ECOGRAFIA ADDOMINALE: in corrispondenza del passaggio midollo-cauda alterazione focale del nevrasse per la presenza di una massa disomogenea ipervascolarizzata endorachidea che si continua con una lesione afinalistica che infiltra la parete dorsale paravertebrale sinistra al passaggio dorso-lombare stesso continuandosi in profondità con una lesione espansiva del retroperitoneo TAC TORACE-ADDOME- ENCEFALO: Non presenza di patologia nei distretti cerebrali e toracici. Presenza di una massa espansiva riccamente vascolarizzata nel contesto dei tessuti molli al passaggio toraco-dorsale paravertebrale sinistro nell ambito dei tessuti muscolo fasciali, nell ileopsoas raggiungendo i piani sottocutanei. La lesione presenta un aspetto bilobato sul piano assiale e si continua attraverso un ampliamento di uno spazio foraminale con lo speco vertebrale che è occupato dal livello di D12 fino a L3. Nella porzione intrarachidea la massa presenta qualche focolaio di densità calcifica ed è ben delimitata nella parte esorachidea ma non francamente capsulata e non si accompagna ad ulteriori segni di tipo secondario anche in sede addominopelvica. Dimensioni massime mm
3 RMN RACHIDE CERVICALE- LOMBOSACRALE-DORSALE Voluminosa lesione espansiva intrarachidea extradurale con estensione da D11- D12 a L3, interessamento dei forami di coniugazione D12-L1, L1-L2 ed L2- L3di sinistra ed estensione para vertebrale da D12- L1 a L4. La componente endorachidea occupa interamente lo speco del canale spinale il cui diametro antero-posteriore risulta di dimensioni lievemente aumentate. Il sacco durale e le radici della cauda non sono riconoscibili, verosimilmente compressi e dislocati anterolateralmente a destra nel canale rachideo. Ampliati i forami di coniugazione coinvolti. La componente paraspinale presenta un diametro laterolaterale massimo di circa 17 mm, disloca lateralmente il muscolo psoas e posteriormente interessa a tutto spessore la muscolatura paravertebrale. Nel contesto della lesione sono riconoscibili microcalcificazioni.
4 ESAMI EMATOCHIMICI: WBC : 12,88.00 x10^3/microl HGB :21,6 g/dl PCR : <0,5 mg/dl NSE : 183 ng/ml LDH : 1780 U/l Ac. Vanilmandelico urinario:1,08 mg/24h (v.n. 2-8 mg/24h) Ac. Omovanillico urinario: 1,30 mg/24h (v.n. 0,1-1 mg/24h) INTERVENTO CHIRURGICO: BIOPSIA DELLA NEOFORMAZIONE Incisione trasversale paravertebrale sulla salienza della neoformazione. Incisa la fascia si divaricano le fibre muscolari e si reperta al nota formazione che appare di consistenza teso-elastica ma lardacea in alcuni punti. Si esegue biopsia. Sutura a strati. ESAME ISTOLOGICO neuroblastoma ( povero in stroma schwanniano) poco differenziato con mki basso, infiltrante il tessuto fibroso e muscolare striato. valutazione prognostica secondo INPC: favorevole aspirato midollare: non evidenza di cellule neoplastiche amplificazione dell oncogene MYCN: assente delezione cromosoma 1p36: assente
5 CHEMIOTERAPIA: Schema NB INFANTS Effettuati 2 cicli con Etoposide e Carboplatino RMN RACHIDE CERVICALE-LOMBOSACRALE-DORSALE: Notevolmente ridotta di dimensioni la nota massa paravertebrale localizzata al passaggio dorso-lombare. In particolare non è più chiaramente riconoscibile tessuto patologico in sede intarachidea. Il residuo di malattia si estende dagli spazi intraforaminali tra D12 ed L2 a sinistra, fino in sede paravertebrale, coinvolgendo il muscolo psoas. E dimensioni complessive sono di circa 14 mm di diametro trasverso massimo e 25 mm in senso cranio- caudale. NOTE CLINICHE: ripresa motilità arti inferiori
6 CHEMIOTERAPIA : Schema NB INFANTS Effettuati ulteriori 2 cicli con Etoposide e Carboplatino Risposta positiva alla chemioterapia sintomatologica e radiologica: RX: -Remissione totale della componente intracanalare -Remissone ottima della componente extracanalare SINTOMI: miglioramento del deficit stenico dell arto inferiore destro Scintigrafia MIBG: presenza di localizzazioni scheletriche multiple ed epatiche. NB IV STADIO CHEMIOTERAPIA : 2 cicli Vincristina, Endoxan, Adriblastina Scintigrafia MIBG : remissione completa delle localizzazioni secondarie SINTOMI: ripresa completa della mobilità degli arti inferiori, permane atteggiamento in abduzione del piede destro.
7 RMN RACHIDE CERVICALE-LOMBOSACRALE-DORSALE: rispetto all'ultimo esame RMN del dicembre 08 e' ulteriormente e nettamente ridotta di dimensioni la lesione sn. a livello di l1-l2 in sede intraforaminale. Il tessuto patologico e' tuttora dotato di enhancement. Permane riconoscibile un veramente minimo effetto massa sul muscolo psoas omolaterale.
8 CONCLUSIONI IMPORTANZA DELLA SCELTA ATTUATA DI PRIVILEGIARE IL TRATTAMENTO CHEMIOTERAPICO DOPO BIOPSIA DIAGNOSTICA E DI EVITARE PROCEDURE NEUROCHIRURGICHE RISCHIOSE SOPRATTUTTO NEL NEONATO. SI PONE IN DISCUSSIONE LA CONDOTTA TERAPEUTICA ATTUALE IN UN PAZIENTE CON BUONA REMISSIONE CLINICA E RADIOLOGICA ALL ETÀ DI 6 MESI (MIBG negativo per secondarismi; lesioni residue minime nel m.psoas ed intraforaminali) POSSIBILI OPZIONI: - Attesa? - Chemioterapia ulteriore? - Asportazione della sola lesione m.psoas + follow-up lesione intraforaminale? - Asportazione della lesione m.psoas + lesione intraforaminale? De Bernardi et All. Excellent outcome with reduced treatment for infants with disseminated neuroblastoma without MYCN gene amplification. J Clin Oncol Mar 1;27(7): Epub 2009 Jan 26. De Bernardi et All. Neuroblastoma with symptomatic spinal cord compression at diagnosis: treatment and results with 76 cases. J Clin Oncol Jan 1;19(1):
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