Società Triveneta di Chirurgia RESEZIONI PER TUMORI NEUROENDOCRINI: PECULIARITA. Padova 15 maggio 2010 A.F. Carli Chirurgia 2 - Siena

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Lamberto Corradini
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1 Società Triveneta di Chirurgia RESEZIONI PER TUMORI NEUROENDOCRINI: PECULIARITA Padova 15 maggio 2010 A.F. Carli Chirurgia 2 - Siena

2 TIPIZZAZIONE non funzionanti funzionanti: insulinomi 70% dei casi gastrinomi 20-25% glucagonomi 3-5% rari: somatostatinomi, ACTH/PTH/calcitonina secernenti

3 LA CHIRURGIA DEL PANCREAS ENDOCRINO Si richiede un ambiente tecnico adatto dotato della seguente strumentazione: Sonda da 7,5 Mhz per Eco-intraoperatoria; Endoscopio ad alta risoluzione per la transilluminazione duodenale (studio del microgastrinoma); Laboratorio di analisi ben attrezzato: dosaggio radioimmunologico intraoperatorio dei polipeptidi secreti; Anatomopatologo per esame istologico estemporaneo

transilluminazione duodenale (studio del microgastrinoma); Laboratorio di analisi ben attrezzato:

4 INSULINOMA Tumore insulare più frequente origina dalle cellule B situate nelle isole del Langherans deputate alla secrezione di insulina. Oltre 90 % dei casi benigno Incidenza di 1-2 / / anno con rapporto M : F = 1 : 2 Colpisce prevalentemente la IV-V decade di vita Massa solitaria (85%), piccole dimensioni (< 2 cm), localizzato più frequentemente alla coda Correlato nel 5-10 % dei casi alla MEN1, con fascia di età maggiormente colpita in ambito giovanile e più facilmente presenta multiple localizzazioni intrapancreatiche

000 / anno con rapporto M : F = 1 : 2 Colpisce prevalentemente la IV-V decade di vita Massa solitaria (85%), piccole dimensioni (< 2

5 VIE DI ACCESSO LAPAROTOMIA Il tipo di accesso dipende da: sede, dimensione, sospetto di malignità, plurifocalità (MEN) LAPARATOMIA MEDIANA XIFO-SOTTOMBELICALE INCISIONE BISOTTOCOSTALE da preferire nel paziente obeso (frequente nel portatore di insulinoma: ipoglicemia iperfagia)

MEDIANA XIFO-SOTTOMBELICALE INCISIONE BISOTTOCOSTALE da preferire nel

6 TECNICHE CHIRURGICHE INTERVENTO RESETTIVO: RESEZIONE CENTRALE DCP sec. TRAVERSO-LONGMIRE DCP sec. WHIPPLE SPLENOPANCREASECTOMIA DISTALE (spleen preserving) ENUCLEAZIONE LAPAROTOMICA TRADIZIONALE

7 TECNICHE CHIRURGICHE E A enucleazione B pancreasectomia centrale C pancreasectomia distale s.p. D DCP sec. T. Longmire E DCP sec. Whipple D

8 TECNICA CHIRURGICA IN BASE AL TIPO DI TUMORE INSULINOMA 90% benigno Lesioni multiple: sospetto di MEN1 Grosse dimensioni e/o linfoadenopatie perighiadolari: : sospetto di malignità In corso di intervento chirurgico l esplorazione l manuale della ghiandola e l ecografia intraoperatoria raggiungono una sensibilità diagnostica che si avvicina al 100% ECOGRAFIA INTRAOPERATORIA : nel 10% dei casi diagnostica lesioni misconosciute o piccole lesioni multiple (MEN1) FALSI POSITIVI incidentalomi pancreatici: milza accessoria intrapancereatica,focolai di citosteatonecrosi,, tumori endocrini non secernenti

raggiungono una sensibilità diagnostica che si avvicina al 100% ECOGRAFIA INTRAOPERATORIA : nel 10% dei casi diagnostica lesioni misconosciute o

9 TECNICA CHIRURGICA - INSULINOMA INSULINOMA diam.<2 cm non aderente al Wirsung (studio preoperatorio-eco eco intra operatoria): ENUCLEAZIONE Controllo del Wirsung: : somministrazione di secretina (2U/kg); determina un aumento della secrezione pancreatica e mette in evidenza eventuali lesioni del dotto INSULINOMA profondamente indovato,, aderente al Wirsung o posto all estremit estremità distale della ghiandola: Resezione caudale con conservazione splenica Resezione segmentaria INSULINOMA del corpo o dell istmo e iuxtawirsungiano: resezione segmentaria e anastomosi dell estremit estremità caudale del pancreas su ansa a Y o sulla parete posteriore dello stomaco INSULINOMA della testa: Enucleazione anche se profondo La DCP è eccezionale: tumori voluminosi e maligni associati a linfoadenopatie retropancreatiche

pancreatica e mette in evidenza eventuali lesioni del dotto INSULINOMA profondamente indovato,, aderente al Wirsung o posto all estremit estremità distale della ghiandola: Resezione caudale con

10 TECNICA CHIRURGICA INSULINOMA PREVENIRE LA NEUROGLICOPENIA: glicemia ogni 10 minuti DOSAGGI PERIFERICI DELL INSULINA ogni minuti dopo l exeresi: I valori dovrebbero tornare normali (emivita( 5 min.) Prelievi di sangue direttamente dalla vena porta e contemporaneamente dal sangue periferico mostrano un gradiente fisiologico di 2:1 tra il tasso di insulinemia portale e periferico. NON SI TRATTA DI UN ELEMENTO SUPPLEMENTARE per verificare la completezza dell exeresi exeresi

) Prelievi di sangue direttamente dalla vena porta e contemporaneamente dal sangue periferico mostrano un gradiente

11 GASTRINOMA 1955: Zollinger ed Ellison più comune tumore endocrino maligno sintomatico del pancreas circa la metà dei gastrinomi origina dal duodeno sporadico nel 75% dei casi MEN I associato nel 25% età media di insorgenza circa 50 anni

dei gastrinomi origina dal duodeno sporadico nel 75% dei

12 TECNICA CHIRURGICA-GASTRINOMA GASTRINOMA 40 % dei casi maligno Spesso diagnosi tardiva: sintomi ben controllati da inibitori di pompa protonica Esplorazione del triangolo di Passaro e Stabile dove si trovano l 80% dei gastrinomi: testa del pancreas, C duodenale, regione retroduodeno pancreatica, peduncolo epatico Triangolo di Passaro e Stabile

triangolo di Passaro e Stabile dove si trovano l 80% dei gastrinomi: testa del

13 TECNICA CHIRURGICA-GASTRINOMA GASTRINOMA Ricerca di gastrinomi ectopici: : esplorazione regione sottomesocolica (ovaio, mesentere, digiuno); manovra di Kocher; esplorazione del processo uncinato, della faccia posteriore del corpo e della coda del pancreas (sede del 10 % dei g.); ecografia intraoperatoria; se i linfonodi inviati per l esame l istologico intraoperatorio sono positivi e non vi è neoplasia a livello pancreatico è certo che il gastrinoma si trova a livello duodenale; prognosi sfavorevole; se linfonodi negativi exeresi = guarigione

14 TECNICA CHIRURGICA-GASTRINOMA GASTRINOMA ESPLORAZIONE DUODENALE Transilluminazione intraoperatoria: : diagnostica per lesioni di pochi mm resezione con lembo duodenale È possibile eseguire una duodenotomia sistematica per esplorare la parete duodenale adesa al pancreas Tale manovra consente di palpare gastrinomi di pochi mm spesso nascosti da una iperplasia delle ghiandole di Brunner (reattiva all iperacidit iperacidità)

sistematica per esplorare la parete duodenale adesa al pancreas Tale manovra consente di palpare

15 TUMORI NEUROENDOCRINI E MEN 1 GASTRINOMA-STRATEGIA STRATEGIA CHIRURGIA Terapia chirurgica dell iperparatiroidismo iperparatiroidismo, precede sempre quella del gastrinoma.. La riduzione della calcemia riduce di molto il potere secretorio del gastrinoma; MEN 1: localizzazioni duodenali multiple con associati altri tumori endocrini a sede pancreatica (micro( micro-macromacro adeomi multipli secernenti); Pancreasectomia sinistra di principio per asportare la maggioranza dei gastrinomi più spesso maligni, gastrino o non gastrino secernenti; Enucleazione dei tumori cefalici (eco intraoperatoria- palpazione); Linfectomia del triangolo del gastrinoma ; Duodenotomia in ogni caso, escissione dei microgastrinomi presenti nel 60/90% dei casi; Controllo ormonale intraoperatorio

micro-macromacro adeomi multipli secernenti); Pancreasectomia sinistra di principio per asportare la maggioranza dei gastrinomi più spesso maligni, gastrino o non gastrino secernenti;

16 TUMORI NEUROENDOCRINI E MEN 1 GASTRINOMA-STRATEGIA STRATEGIA CHIRURGICA Dall esperienza di Thomson (follow up anni) questa complessa strategia comporta una eugastrinemia nel 91% dei pazienti; Anche l esperienza l di Cadiot conferma la correttezza di questo comportamento rispetto ad un atteggiamento non interventistico o ad un trattamento solo in caso di imaging positivo, che solitamente non consente la diagnosi del microgastrinoma

l di Cadiot conferma la correttezza di questo comportamento rispetto ad un atteggiamento non interventistico o

17 TUMORI NEUROENDOCRINI E MEN 1 INSULINOMI-STRATEGIA STRATEGIA CHIRURGICA Strategia più semplice Pancreasectomia distale ed enucleazione dei tumori cefalici (eco intraoperatoria - palpazione) Dosaggio estemporaneo dell insulina prima e dopo l exeresil

enucleazione dei tumori cefalici (eco intraoperatoria -

18 ALTRI TUMORI ENDOCRINI SECERNENTI STRATEGIA CHIRURGICA Glucagonomi, vipomi,, tumori secernenti polipeptide pancreatico e somatostatinomi: : estremamente rari Tumori maligni a lenta evoluzione, prevalentemente loco regionale Diagnosi tardiva Metastasi epatiche relativamente tardive Non pongono problemi chirurgici particolari: resezioni pancreatiche regolate e talvolta estese a strutture adiacenti

prevalentemente loco regionale Diagnosi tardiva Metastasi epatiche relativamente tardive Non

19 LAPAROSCOPIA VANTAGGI E SVANTAGGI I VANTAGGI sono gli stessi di cui beneficiano tutti gli altri interventi eseguiti con tecnica mininvasiva (breve decorso postoperatorio, controllo del dolore, immagine magnificata, ecc) Tra gli SVANTAGGI: lesioni multiple (men!) mancata localizzazione della neoplasia alla diagnostica preoperatoria riscontro intraoperatorio di adenopatia metastatica o estensione di malattia mancato ausilio della palpazione bimanuale del chirurgo problemi tecnici (pregressi interventi addominali)?

(men!) mancata localizzazione della neoplasia alla diagnostica preoperatoria riscontro intraoperatorio di adenopatia metastatica

20 LAPAROSCOPIA CONTROINDICAZIONI ASSOLUTE: SOSPETTA MALIGNITA : grandi dimensioni, localizzazioni plurime Assenza di un imaging preoperatorio con risultati convergenti, da poter essere confrontato con un esame endosonografico intraoperatorio RELATIVE: Nodulo di dimensioni > 2 cm Sede profonda o posteriore o al processo uncinato Stretti rapporti con il dotto di Wirsung o l asse spleno-mesenterico-portale Pregressi interventi chirurgici (?)

endosonografico intraoperatorio RELATIVE: Nodulo di dimensioni > 2 cm Sede profonda o posteriore o al

21 CONCLUSIONI TERAPIA CHIRURGICA LAPAROTOMIA > 2 cm - profondo (imaging pre) - multifocale (MEN1) - accertata malignità LAPAROSCOPIA < 2 cm - Sede unica - Superficiale e/o visibile Resezione tipica Enucleazione Corpo-coda resezione (caudectomia spleen-preserving)

22 Grazie!

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