NEUROLOGIA per le lauree triennali

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1 NEUROLOGIA per le lauree triennali

2 DELLO STESSO EDITORE: Alessio/Franco/Tomei Trattato di medicina del lavoro Antonozzi Medicina di laboratorio. Logica & patologia clinica Attena Epidemiologia preventiva Blumenfeld Neuroanatomia attraverso casi clinici Cao/Dalla Piccola/Notarangelo Malattie genetiche: molecole e geni Carlson Fisiologia del comportamento Castello Manuale di pediatria Cataliotti Manuale di chirurgia pediatrica Chiaranda Guida illustrata delle emergenze. Testo + CD multimediale Cooper La cellula: un approccio molecolare Coppola/Varricchio Geriatria. Capire e curare le persone anziane D Amico Chirurgia generale De Felici Embriologia umana De Marco/Cini Principi di metodologia biochimica De Negri Neuropsichiatria infantile De Vincentiis/Gallo Manuale di otorinolaringoiatria Esposito Anatomia umana Fantoni et al. Biologia generale e genetica Fegiz/Marrano/Ruberti Manuale di chirurgia generale Feliciani Guida pratica di dermatologia e venereologia Fitzpatrick Manuale ed atlante di dermatologia clinica Fogari Semeiotica medica e metodologia clinica Foye Chimica farmaceutica Ganong Fisiologia medica Garrett/Grisham Biochimica Giberti/Rossi Manuale di psichiatria Greenspan Endocrinologia generale e clinica Janeway Immunobiologia Janson Biochimica clinica Jawetz Microbiologia medica Kamina - Atlante di anatomia Katzung Farmacologia generale e clinica Katzung/Trevor Farmacologia: quesiti a scelta multipla e compendio della materia Kisner/Colby Esercizio terapeutico: fondamenti e tecniche Lenzi - Compendio di neurologia Marinelli et al. Igiene, medicina preventiva e sanità pubblica Marino Vocabolario medico-fraseologico inglese-italiano/italiano-inglese Mariuzzi Anatomia patologica e correlazioni anatomo-cliniche Mattox - Trauma Maurizi Malattie e sindromi otorinolaringoiatriche Mazzarella/Mastronardi Compendio di anestesia e rianimazione Mazzeo Trattato di clinica e terapia chirurgica Mazzucato Anatomia radiologica Mita/Feroci Fisica biomedica Monesi - Istologia Norelli Medicina legale e delle assicurazioni Osborn Il cervello. Imaging, anatomia e neuropatologia Pontieri Patologia generale e fisiopatologia generale per i corsi di laurea in professioni sanitarie Prencipe L esame neurologico. Quadri normali e patologici Ragusa Urgenze ed emergenze in sala parto Regina Chirurgia vascolare ed endovascolare Rohen/Yokochi/Lütjen Drecoll Atlante di anatomia umana. Uno studio fotografico del corpo umano Rubin Anatomia patologica Rubin Patologia generale Rubin/Reisner Anatomia patologica. L essenziale Rubini Elementi di fisiologia umana Saladin Anatomia umana Sborgia/Delle Noci Malattie dell apparato visivo Siliprandi/Tettamanti Biochimica medica Thaler L unico libro sull ECG di cui avrai bisogno Tierney Diagnostica medica e terapia attuale Valletta/Bucci/Matarasso Malattie odontostomatologiche Villari Diagnostica per immagini Medicina nucleare Radioterapia Ziliotto Endocrinologia

3 Pierluigi Bertora Ricercatore Confermato Professore Aggregato Dipartimento di Scienze biomediche e cliniche Luigi Sacco Università degli Studi di Milano NEUROLOGIA per le lauree triennali

4 Tutti i diritti sono riservati È VIETATA PER LEGGE LA RIPRODUZIONE IN FOTOCOPIA E IN QUALSIASI ALTRA FORMA È vietato riprodurre, archiviare in un sistema di riproduzione o trasmettere sotto qualsiasi forma o con qualsiasi mezzo elettronico, meccanico, per fotocopia, registrazione o altro, qualsiasi parte di questa pubblicazione senza autorizzazione scritta dell Editore. Ogni violazione sarà perseguita secondo le leggi civili e penali. AVVERTENZA Poiché le scienze mediche sono in continua evoluzione, l Editore non si assume alcuna responsabilità per qualsiasi lesione e/o danno dovesse venire arrecato a persone o beni per negligenza o altro, oppure uso od operazioni di qualsiasi metodo, prodotto, istruzione o idea contenuti in questo libro. L Editore raccomanda soprattutto la verifica autonoma delle diagnosi e del dosaggio dei medicinali, attenendosi alle istruzioni per l uso e controindicazioni contenute nei foglietti illustrativi. ISBN Stampato in Italia 2015 by Piccin Nuova Libraria S.p.A., Padova

5 Prefazione L idea di questo libro è nata dall esperienza didattica maturata in molti anni di insegnamento della Neurologia agli studenti dei Corsi di laurea triennale delle professioni sanitarie. Alla richiesta di un supporto didattico mi trovavo a dover consigliare testi concepiti per gli studenti di Medicina e quindi con un impronta mirata al processo diagnostico e terapeutico; testi di innegabile valore ma che, per le loro caratteristiche, richiedono competenze differenti e mirano al conseguimento di capacità di tutt altro tipo rispetto agli obiettivi didattici dei Corsi triennali. Sentivo pertanto il bisogno di offrire agli studenti un testo tagliato su tali obiettivi: la conoscenza dei meccanismi di malattia, delle caratteristiche cliniche delle principali malattie del sistema nervoso, degli strumenti diagnostici disponibili e dei principi essenziali di terapia. Un testo in grado di rispondere a queste esigenze non poteva essere un adattamento o, peggio ancora, una riduzione di manuali già esistenti ma doveva, a mio parere, essere concepito da zero tenendo presente gli specifici obiettivi didattici. Non si tratta, in altre parole, di semplificare o banalizzare una disciplina tanto complessa quanto affascinante quale è la neurologia clinica ma anzi di cercare di guidare lo studente attraverso la ripresa delle basilari conoscenze anatomofisiologiche fino alla comprensione della fisiopatologia del sistema nervoso, delle definizioni nosologiche e dei quadri clinici che potrà osservare nel corso della sua attività professionale. Sono particolarmente grato alla Piccin Nuova Libraria che, condividendo questi miei obiettivi, ha voluto sostenere questa iniziativa. Pierluigi Bertora

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7 Indice generale Capitolo 1 L evoluzione delle neuroscienze cliniche...1 Capitolo 2 L esame funzionale del sistema nervoso in condizioni normali e patologiche...7 Vigilanza e coscienza...7 Il distretto cranico...8 Nervo olfattivo (I)...10 Nervo ottico (II) e vie visive...10 Nervi oculomotori (III, IV, VI)...12 Motilità oculare estrinseca...13 Motilità pupillare...14 Nervo trigemino (V)...15 Nervo facciale (VII)...17 Nervo statoacustico (VIII)...18 Nervo glossofaringeo (IX)...19 Nervo vago (X)...19 Nervo accessorio (XI)...19 Nervo ipoglosso (XII)...20 Esame delle funzioni motorie...20 Tono muscolare...20 Trofismo muscolare...21 Forza muscolare...22 Sensibilità...24 Equilibrio e coordinazione...25 Le attività riflesse...27 Riflessi osteotendinei...27 Riflessi superficiali e riflessi del tronco encefalico...32 Stazione eretta e deambulazione...33 Funzioni superiori: linguaggio, gnosie, prassie...35

8 VIII Indice generale Capitolo 3 L approccio allo studio della neurologia clinica...39 L anamnesi neurologica...39 L esame neurologico...41 L esame neurologico nel paziente incosciente...44 Le principali sindromi lesionali dell encefalo...45 Sindrome frontale...45 Sindrome parietale...46 Sindrome temporale...47 Sindrome occipitale...48 Sindromi cerebellari...49 La semeiotica strumentale in neurologia...50 Diagnostica per immagini...50 Metodiche diagnostiche invasive...58 Diagnostica elettrofisiologica...62 Elettromiografia ed elettroneurografia...67 Capitolo 4 Malattie cerebrovascolari...69 Epidemiologia...69 Fisiopatologia dell ictus...69 Caratteristiche della circolazione cerebrale...69 Fattori e determinanti del rischio cerebrovascolare...73 Manifestazioni cliniche...75 Classificazione nosologica...77 Il TIA...77 L ischemia cerebrale acuta...78 L ictus giovanile L ictus da cause rare...84 Emorragia cerebrale...87 Emorragia subaracnoidea...89 Elementi di diagnosi...92 Prevenzione primaria...97 Trattamento dell ictus...98 Trattamento in fase acuta: trombolisi e trombectomia...98 Prevenzione secondaria Trattamento chirurgico delle stenosi carotidee Il ricovero in Stroke Unit Complicanze dell ictus...105

9 Indice generale IX Depressione post-stroke Riabilitazione dell ictus Capitolo 5 Malattie dei gangli della base Introduzione Circuiti dei gangli della base e disordini del movimento Malattia di Parkinson Epidemiologia Patogenesi Manifestazioni cliniche Decorso e prognosi Elementi di diagnosi e stadiazione Principi di terapia Sindromi parkinsoniane Parkinsonismi su base degenerativa Parkinsonismi secondari Sindromi coreiche Caratteristiche cliniche Distonie Torcicollo spasmodico Blefarospasmo Crampo dello scrivano e altri crampi professionali Elementi di terapia Capitolo 6 Epilessia Epidemiologia Epilessia e crisi epilettica Origine delle crisi epilettiche Fenomenologia delle crisi epilettiche Crisi focali Crisi generalizzate Classificazione delle epilessie in relazione ai meccanismi eziopatogenetici Le principali sindromi epilettiche Sindrome di West Sindrome di Lennox-Gastaut Convulsioni febbrili...138

10 X Indice generale Sindrome di Dravet Epilessia rolandica benigna Stato di male epilettico Elementi di diagnosi Principi di terapia Terapia dello stato di male epilettico Terapia chirurgica Il paziente con una prima crisi epilettica Epilessia e gravidanza Epilessia e guida di autoveicoli Aspetti psicosociali Capitolo 7 Sclerosi multipla Dati epidemiologici Guaina mielinica e conduzione nervosa Patogenesi della sclerosi multipla Meccanisimi immunitari alla base della SM Fattori genetici Fattori ambientali Ipotesi vascolare Manifestazioni cliniche Decorso ed evoluzione Elementi di diagnosi Evoluzione e prognosi Elementi di terapia Terapia dell esacerbazione Terapia di fondo (modificante il decorso della malattia) Terapia delle complicanze Terapia fisica e riabilitazione Altre malattie demielinizzanti Capitolo 8 Infezioni del sistema nervoso centrale Epidemiologia Elementi di diagnosi Meningiti batteriche Ascessi cerebrali...180

11 Indice generale XI Meningiti ed encefaliti virali Meningite tubercolare Meningiti ed encefaliti da altri agenti patogeni Meningiti ed encefaliti da virus lenti Leucoencefalite multifocale progressiva (PML) HIV e sistema nervoso Encefaliti da prioni Capitolo 9 Tumori cerebrali Dati epidemiologici Manifestazioni cliniche Criteri di classificazione dei tumori cerebrali Caratteristiche dei principali tumori cerebrali Astrocitomi Oligodendroglioma Medulloblastoma Ependimoma Meningiomi Neurinomi Linfomi Tumori della regione ipotalamo-ipofisaria Tumori metastatici Sindromi neurologiche paraneoplastiche Elementi di diagnosi dei tumori cerebrali Principi di terapia dei tumori cerebrali Tumori del midollo spinale Capitolo 10 Traumi cranici e midollari Patologia lesionale e compressiva del midollo spinale Fisiopatologia dei traumi cranioencefalici Danno diretto delle strutture vascolari Accelerazione lineare e angolare Danno da onde d urto Danno diffuso Ipertensione endocranica Emorragie intracraniche post-traumatiche...215

12 XII Indice generale Commozione cerebrale Epilessia post-traumatica Elementi prognostici dei traumi cranici Sindrome post-concussiva Traumi e altre lesioni del midollo spinale Patologia midollare traumatica Patologia midollare non traumatica Capitolo 11 Demenze Introduzione Principali manifestazioni del declino cognitivo Memoria e orientamento, attenzione Pianificazione e linguaggio Critica, giudizio, ragionamento astratto Alterazioni psico-comportamentali Altri sintomi non cognitivi Il fenomeno del Sundowning Valutazione clinica delle disfunzioni cognitive Demenze e deterioramento cognitivo minore Classificazione nosologica delle demenze Delirium o stato confusionale acuto Demenze reversibili o sintomatiche Le principali demenze degenerative Malattia di Alzheimer Demenza fronto-temporale Demenza da corpi di Lewy Le demenze vascolari Alcol e demenza Capitolo 12 Neuropatie Richiami anatomici e funzionali Modalità di danno del nervo Degenerazione walleriana Demielinizzazione segmentaria Assonopatia primaria I meccanismi di recupero del danno nervoso...250

13 Indice generale XIII Manifestazioni cliniche Manifestazioni motorie Manifestazioni sensitive Manifestazioni autonomiche Sintomi positivi Inquadramento nosologico Neuropatie da trauma e compressione Patologia del disco intervertebrale Lesioni dei plessi Lesioni dei tronchi nervosi Neuropatie su base tossico-metabolica Neuropatia diabetica Neuropatia uremica Neuropatie da tossici esogeni Neuropatie da farmaci Neuropatie disimmuni Polineuropatia demielinizzante acuta (sindrome di Guillain-Barré) Polineuropatie demielinizzanti subacute e croniche Neuropatie infettive e post-infettive Neuropatia HIV-correlata Neuropatia associata a malattie mieloproliferative Neuropatie eredo-degenerative Neuropatie paraneoplastiche Neuropatie in altre condizioni Principi generali di trattamento sintomatico delle neuropatie dolorose Capitolo 13 Malattie del neurone di moto Introduzione Ipotesi eziopatogenetiche Epidemiologia Quadro clinico Segni di interessamento del I motoneurone Segni di interessamento del II motoneurone Segni di interessamento del distretto cranico ( segni bulbari ) Varianti cliniche Sclerosi laterale amiotofica (SLA) classica SLA bulbare (paralisi bulbare progressiva) SLA pseudopolinevritica (atrofia muscolare progressiva)...290

14 XIV Indice generale Forme genetiche Patologie associate Elementi di diagnosi Principi di trattamento Capitolo 14 Miopatie Malattie della giunzione neuromuscolare Manifestazioni cliniche delle miopatie Distrofie muscolari Distrofia di Duchenne (DMD) Distrofia di Becker (BMD) Distrofia facio-scapolo-omerale Distrofie dei cingoli Distrofia miotonica Miopatie infiammatorie Miopatie metaboliche Miopatie mitocondriali Malattie della giunzione neuromuscolare Miastenia grave Sindromi miasteniformi Capitolo 15 I bisogni di assistenza infermieristica nel paziente neurologico L ambito ospedaliero L ambito ambulatoriale I principali BAI Risorse bibliografiche Indice analitico...333

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