DEFINIZIONI E FISIOPATOLOGIA GENERALE

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1 1528 Parte XIX Apparato respiratorio di frequenza, manifestandosi nel 20% circa dei casi. Può insorgere anche un carcinoide bronchiale. La diagnosi è confermata mediante broncoscopia e biopsia; il trattamento dipende dalle caratteristiche istopatologiche. Capitolo 383 Respiro sibilante, bronchiolite e bronchite Respiro sibilante nei lattanti: bronchiolite Kimberly Danieli Watts e Denise M. Goodman DEFINIZIONI E FISIOPATOLOGIA GENERALE (SI VEDA ANCHE CAP. 365) Un sibilo è un suono musicale e continuo che origina da oscillazioni in vie aeree ristrette. I sibili sono udibili prevalentemente in espirazione, per effetto di un ostruzione critica delle vie aeree. Essi sono polifonici quando vi è un restringimento diffuso delle vie aeree che causa vari toni o livelli di ostruzione al flusso aereo, come avviene nell asma. Vengono invece definiti monofonici quando hanno un solo tono e si producono nelle vie aeree di calibro maggiore durante l espirazione, come nella tracheomalacia distale o nella broncomalacia. Quando l ostruzione si verifica a livello delle vie aeree extratoraciche durante l inspirazione, il suono è detto stridore. I lattanti sono particolarmente inclini a sviluppare sibili a causa di meccanismi polmonari di tipo diverso, rispetto ai bambini più grandi e agli adulti. L ostruzione al flusso è influenzata dal calibro delle vie aeree e dalla compliance del polmone del lattante. La resistenza al flusso aereo attraverso un tubo è inversamente proporzionale al raggio del tubo alla quarta potenza. Nei bambini di età < 5 anni, il piccolo calibro delle vie aeree periferiche può contribuire fino al 50% della resistenza totale al flusso aereo. Un restringimento ulteriore, anche lieve, può limitare ancora di più il flusso, determinando l insorgenza di sibili. Quando la parete toracica ha un elevata compliance, come avviene nei neonati, la pressione verso l interno prodotta in espirazione porta la via aerea intratoracica al collasso. Nei lattanti la limitazione al flusso è ulteriormente aggravata dalle differenze nella composizione della cartilagine tracheale e nel tono della muscolatura liscia, che determinano un ulteriore aumento della compliance delle vie aeree rispetto ai bambini più grandi. La combinazione di tutti questi meccanismi rende il lattante più suscettibile al collasso delle vie aeree, all aumento di resistenza e al conseguente sibilo. Molte di queste condizioni vengono superate con la crescita, già nel primo anno di vita. Fattori immunologici e molecolari possono contribuire a influenzare la tendenza del lattante a sviluppare sibili. Rispetto ai bambini più grandi e agli adulti, i lattanti tendono ad avere livelli più elevati di linfociti e neutrofili, piuttosto che di mastociti ed eosinofili, nel liquido di lavaggio broncoalveolare. Il fenotipo con sibili dell infanzia è stato collegato a molte esposizioni precoci inclusa la nutrizione del feto, il fumo materno, complicanze materne prenatali e alla nascita, l esposizione prenatale e neonatale agli antibiotici, l esposizione ad alti livelli di allergeni ambientali e l adiposità infantile. Le infezioni durante l infanzia sono state considerate come fattori di rischio per sibili tardivi, incluso il virus respiratorio sinciziale (RSV), rhinovirus, cytomegalovirus, metapneumovirus umano, bocavirus, adenovirus e Chlamydia pneumoniae. Per spiegare i sibili in questi pazienti sono stati chiamati in causa anche svariati mediatori dell infiammazione, come l istamina, le citochine, i leucotrieni e le interleuchine. Tutte insieme, queste esposizioni fetali e/o postnatali precoci possono determinare una programmazione polmonare che in ultima analisi ne influenza la struttura e la funzione. EZIOLOGIA Sebbene i sibili nei lattanti siano perlopiù causati da un infiammazione (generalmente bronchiolite), possono associarsi anche a molte altre entità ( Tab ). Bronchiolite acuta e infiammazione delle vie aeree Un infezione può causare ostruzione al flusso per restringimento interno delle vie aeree. La bronchiolite acuta è prevalentemente una malattia virale. Il RSV è responsabile di oltre il 50% dei casi ( Cap. 252 ). Altri agenti comprendono i virus parainfluenzali ( Cap. 251 ), adenovirus e il Mycoplasma. Alcuni patogeni emergenti comprendono il metapneumovirus umano ( Cap. 253 ) e il bocavirus umano, che possono essere causa primaria di infezione respiratoria virale o presentarsi come coinfezione con il RSV. Non vi sono evidenze di una causa batterica per la bronchiolite, sebbene la polmonite batterica sia talvolta confusa clinicamente con la bronchiolite e quest ultima sia in casi rari seguita da una sovrainfezione batterica. Sono state descritte infezioni concomitanti con bronchiolite virale e pertosse. Approssimativamente bambini di età < 1 anno vengono ricoverati ogni anno negli Stati Uniti per infezione da RSV. L aumento del tasso di ospedalizzazione può riflettere una maggiore frequentazione di asili diurni da parte dei bambini, un cambiamento dei criteri di ricovero ospedaliero e/o un aumento della sopravvivenza dei neonati prematuri e di altri soggetti a rischio di malattia da RSV severa. La bronchiolite è più comune nei maschi, nei bambini non allattati al seno e in quelli che vivono in condizioni di affollamento. Il rischio è maggiore per i bambini di madri giovani o madri che hanno fumato durante la gravidanza. I membri più anziani della famiglia sono una fonte comune di infezione; essi potrebbero manifestare anche solo sintomi minori delle alte vie respiratorie (raffreddore). Le manifestazioni cliniche di malattia delle vie respiratorie inferiori osservabili nei lattanti possono essere minime nei pazienti più grandi, in cui l edema bronchiolare è meglio tollerato. Non tutti i lattanti colpiti dall infezione sviluppano una malattia delle vie respiratorie inferiori. Sembra che fattori anatomici e immunologici legati all ospite abbiano un ruolo significativo nella gravità della sindrome clinica, come anche la natura del patogeno virale. I lattanti che di base presentano vie aeree più piccole e una ridotta funzione polmonare hanno un decorso più severo. Inoltre, l infezione da RSV stimola una risposta immunitaria complessa. Gli eosinofili degranulano e rilasciano la proteina cationica eosinofila, che svolge un azione citotossica sull epitelio delle vie aeree. L immunità innata ha un ruolo importante e può dipendere da polimorfismi nel recettore toll-like (TLR), nell interferone (IF), nell interleuchina (IL) e nel fattore nucleare κ B (NF κ B). Le chemochine e le citochine quale il fattore di necrosi tumorale (TNF- ) possono essere espresse in modo differente a seconda del virus. La coinfezione con > 1 virus può anche alterare le manifestazioni cliniche e/o la gravità del quadro. La bronchiolite acuta è caratterizzata da ostruzione bronchiolare dovuta a edema, muco e detriti cellulari. Un ispessimento anche modesto della parete bronchiolare incide significativamente sul flusso aereo poiché la resistenza è inversamente proporzionale alla quarta potenza del raggio del passaggio bronchiolare. La resistenza nelle piccole vie aeree aumenta sia durante l inspirazione sia durante l espirazione, ma dal momento che il raggio delle vie aeree è minore durante l espirazione, la conseguente ostruzione respiratoria porta a intrappolamento di aria e iperinflazione. Se l ostruzione diviene completa, vi è riassorbimento dell aria intrappolata distalmente, e il bambino sviluppa atelettasia.

2 Capitolo 383 Respiro sibilante, bronchiolite e bronchite 1529 Tabella DIAGNOSI DIFFERENZIALE DEI SIBILI NELL INFANZIA INFEZIONI Virali Virus respiratorio sinciziale (RSV) Metapneumovirus umano Virus parainfl uenzali Adenovirus Virus infl uenzali Rhinovirus Bocavirus Altri Chlamydia trachomatis Tubercolosi Istoplasmosi Papillomatosi ASMA Bambino con respiro sibilante transitorio Il fattore di rischio iniziale è principalmente la ridotta dimensione del polmone Sibili persistenti I fattori di rischio iniziali comprendono l esposizione al fumo passivo, un anamnesi di asma materno ed elevati livelli di immunoglobuline E (IgE) nel primo anno di vita Ad aumentato rischio di sviluppare asma Sibili a esordio tardivo ANOMALIE ANATOMICHE Anomalie delle vie aeree centrali Laringo-, tracheo- e/o broncomalacia Fistola tracheoesofagea (in particolare fi stola a H) Laringoschisi (con conseguente aspirazione) Anomalie estrinseche delle vie aeree che danno luogo a compressione delle vie aeree Anello o sling vascolare Linfoadenopatia mediastinica da infezioni o tumori Massa o tumore mediastinico Corpo estraneo esofageo Anomalie intrinseche delle vie aeree Emangioma o altro tumore delle vie aeree Malformazione adenomatoide cistica Cisti bronchiale o polmonare Enfi sema lobare congenito Bronco tracheale aberrante Sequestro Cardiopatia congenita con shunt sinistro-destro (aumento dell edema polmonare) Corpo estraneo Stati di immunodeficienza Defi cit di immunoglobuline A Defi cit dei linfociti B Discinesia ciliare primitiva AIDS Bronchiectasie ALTERAZIONI DELLA CLEARANCE MUCOCILIARE Fibrosi cistica Discinesia ciliare primitiva Bronchiectasie SINDROMI DA ASPIRAZIONE Refl usso gastroesofageo Disfunzione faringea e della deglutizione ALTRI Displasia broncopolmonare Malattia polmonare interstiziale, inclusa la bronchiolite obliterante Scompenso cardiaco Anafi lassi Inalazione accidentale di sostanze ustionanti ustioni L ipossiemia è una conseguenza dell alterazione del rapporto ventilazione-perfusione, che avviene precocemente nel decorso clinico. Con la malattia ostruttiva più grave e l esaurimento dello sforzo respiratorio, si può sviluppare ipercapnia. Le cause infettive croniche devono essere prese in considerazione per spiegare i sibili in quei neonati che non sembrano rientrare nel range di un decorso clinico normale. La fibrosi cistica è una di queste entità; il sospetto aumenta nei pazienti con sintomi respiratori persistenti, ippocratismo digitale, malassorbimento, crescita stentata, anomalie elettrolitiche o resistenza al trattamento con broncodilatatori (Cap. 395). L allergia e l asma sono importanti cause di sibili, quelle che probabilmente suscitano più interrogativi nei genitori. L asma è caratterizzato da infiammazione delle vie aeree, iperreattività bronchiale e reversibilità dell ostruzione ( Cap. 138 ). I tre quadri identificati di sibili infantili sono il respiro sibilante precoce transitorio, il respiro sibilante persistente e il respiro sibilante a esordio tardivo. Il bambino con respiro sibilante precoce transitorio rappresenta il 19,9% della popolazione generale, ha avuto almeno un episodio di sibili con un infezione delle vie respiratorie inferiori prima dell età di 3 anni, ma in seguito non ha più presentato il disturbo. Il bambino con respiro sibilante persistente, corrispondente al 13,7% della popolazione generale, ha avuto episodi di sibili prima dell età di 3 anni e ne presentava ancora all età di 6 anni. Il bambino con respiro sibilante a esordio tardivo, ossia il 15% della popolazione generale, non ha avuto sibili prima dei 3 anni, ma li presentava all età di 6. L altra metà dei bambini non ha mai avuto sibili all età di 6 anni. Di tutti i bambini che avevano sibili prima dei 3 anni di età, quasi il 60% non ha più sofferto del disturbo entro i 6 anni. Svariati studi hanno provato a predire quali bambini con respiro sibilante precoce presenteranno asma nel corso della vita. I fattori di rischio per sibili persistenti comprendono storia di asma e allergia tra i genitori, il fumo materno, la rinite persistente (a parte le infezioni acute delle vie respiratorie superiori), l eczema prima dell età di un anno e frequenti episodi di sibili durante l infanzia. Altre cause Le malformazioni congenite delle vie respiratorie causano sibili nella prima infanzia. Questi reperti, che siano diffusi o focali, possono derivare da una compressione estrinseca o da un anomalia intrinseca. La compressione vascolare esterna comprende gli anelli vascolari, in cui la trachea e l esofago sono completamente circondati da strutture vascolari, o lo sling vascolare, in cui tale accerchiamento non è completo ( Cap. 426 ). Le cause cardiovascolari dei sibili comprendono la dilatazione delle camere cardiache, inclusa la cardiomegalia massiva, l ingrandimento atriale sinistro e la dilatazione delle arterie polmonari. Anche l edema polmonare causato dallo scompenso cardiaco può causare sibili per l ingorgo dei vasi linfatici e di quelli bronchiali, che porta a ostruzione ed edema dei bronchioli e al peggioramento dell ostruzione ( Cap. 436 ). L aspirazione di un corpo estraneo (Cap. 379) può causare sibili acuti o cronici. Si stima che il 78% di coloro che muoiono per aspirazione di un corpo estraneo sono di età compresa tra i 2 mesi e i 4 anni. Anche i lattanti molto piccoli possono ingerire oggetti ricevuti da un altra persona, ad esempio da un fratello più grande. I lattanti con storie atipiche o reperti clinici o radiografici fuorvianti possono avere una diagnosi errata di asma o di altra patologia ostruttiva, quando intorno al corpo estraneo si sviluppano infiammazione e granulazione. I corpi estranei esofagei possono comprimere la trachea membranosa, causando una compromissione del lume delle vie aeree. Il reflusso gastroesofageo ( Cap ) può causare sibili con o senza aspirazione diretta nell albero tracheobronchiale. In assenza di aspirazione, si ritiene che il reflusso scateni un riflesso vagale o nervoso, determinando un aumento della resistenza e della reattività delle vie aeree. Anche l aspirazione da reflusso gastroesofageo o da aspirazione diretta di liquidi orali può dare luogo a sibili. I traumi e i tumori sono cause molto più rare di sibili nei lattanti. Un trauma di qualsiasi tipo a carico dell albero tracheobronchiale può causare ostruzione al flusso aereo. L aspirazione, accidentale e non, le ustioni o le scottature dell albero tracheobronchiale possono provocare infiammazione delle vie aeree e conseguenti sibili. Qualsiasi lesione occupante spazio, sia nel polmone stesso sia estrinseca al polmone, può determinare compressione tracheobronchiale e ostruzione al flusso aereo.

3 1530 Parte XIX Apparato respiratorio Tabella ANAMNESI MEDICA MIRATA NEI BAMBINI CON SIBILI I sintomi sono esorditi alla nascita o successivamente? Il bambino respira rumorosamente, e quando in particolare? È presente una storia di tosse, oltre ai sibili? Vi è stata una precedente infezione delle vie respiratorie inferiori? Il bambino è mai stato portato al pronto soccorso oppure ricoverato in ospedale o in un reparto di terapia intensiva per distress respiratorio? Ha mai sofferto di eczema? Tossisce dopo il pianto oppure di notte? Come sono la crescita e lo sviluppo del bambino? È presente un defi cit dell accrescimento associato? È presente un defi cit dell accrescimento senza diffi coltà nella nutrizione? Il bambino ha mai avuto squilibri elettrolitici? Vi sono segni di malassorbimento intestinale, come evacuazioni frequenti di feci grasse o oleose? La madre ha mai sofferto di infezione da virus dell herpes simplex (HSV) genitale? Qual era l età gestazionale al momento del parto? Il paziente è stato intubato appena nato? Il bambino si alimenta al biberon nel letto o nella culla, specialmente in posizione sdraiata? Sono presenti diffi coltà della nutrizione, come soffocamento, rischio di inalazione, inarcamento o vomito? Al paziente è stato somministrato qualche alimento nuovo? Tra i familiari del paziente c è un bambino prescolare, o una momentanea mancanza di attenzione durante la quale può essersi verifi cata l aspirazione di un corpo estraneo? C è stato un cambiamento delle persone incaricate di seguire il bambino o sussiste la possibilità di un trauma non accidentale? MANIFESTAZIONI CLINICHE Anamnesi ed esame obiettivo L anamnesi iniziale di un lattante con sibili deve raccogliere informazioni sull evento recente, come l esordio, la durata e i fattori associati ( Tab ). L anamnesi neonatale comprende le settimane di gestazione, il ricovero nel reparto di terapia intensiva neonatale, un anamnesi di intubazione o di necessità di ossigeno, le complicanze materne, tra cui infezioni da virus dell herpes simplex (HSV) o dell HIV ed esposizione prenatale al fumo. L anamnesi remota deve tenere conto di qualsiasi condizione di comorbilità, comprese le sindromi o le associazioni. Occorre raccogliere l anamnesi familiare per fibrosi cistica, immunodeficienza, asma nei parenti di primo grado, o di qualsiasi altra affezione respiratoria ricorrente nei bambini. L anamnesi sociale deve comprendere la storia ambientale, inclusi la presenza di fumatori in casa o fuori, la frequentazione di asili, il numero di fratelli, l occupazione degli abitanti della casa, la presenza di animali domestici, l esposizione alla tubercolosi e particolari riguardanti l ambiente domestico (ad es. acari della polvere, polvere da attività edili, tipo di riscaldamento e condizionamento dell aria, muffe, scarafaggi). Il primo passo dell esame obiettivo consiste nella valutazione dei segni vitali del paziente, con una speciale attenzione alla frequenza respiratoria e al valore della saturazione di ossigeno determinato mediante pulsossimetria. Si raccomanda di procedere a un attento esame dello sviluppo del paziente, che deve essere paragonato con le curve di crescita, per individuare i segni di una scarsa crescita. I sibili provocano un suono espiratorio fischiante che può essere di natura polifonica o monofonica. Può esservi un tempo di espirazione prolungato. In presenza di ostruzione di una via aerea centrale di grande calibro può insorgere un sibilo bifasico. La mancanza di sibili udibili non è rassicurante se il paziente mostra altri segni di distress respiratorio, poiché l ostruzione completa al flusso aereo può eliminare la turbolenza, responsabile della risonanza del suono. Bisogna notare il passaggio dell aria e tentare una terapia con broncodilatatori per valutare qualsiasi cambiamento nei sibili dopo il trattamento. L auscultazione dei suoni respiratori al collo può aiutare a distinguere i suoni provenienti dalle vie aeree superiori da quelli provenienti dalle vie aeree inferiori. L assenza o la presenza di stridore deve essere notata e apprezzata in inspirazione. I segni di distress respiratorio comprendono la tachipnea, l aumento dello sforzo respiratorio, l alitamento delle pinne nasali, il tirage tracheale, le retrazioni sottocostali e intercostali, l eccessivo utilizzo dei muscoli accessori. Nelle vie aeree superiori, i segni di atopia, tra cui turbinati ipertrofici e aspetto tipo acciottolato dell orofaringe posteriore, sono valutabili nei bambini più grandi. È inoltre utile esaminare la cute del paziente alla ricerca di eczema e di emangiomi significativi; le lesioni della linea mediana possono essere associate a lesioni intratoraciche. Si raccomanda di prestare attenzione anche a un eventuale ippocratismo digitale (Cap. 366). La bronchiolite acuta di solito è preceduta dall esposizione a un contatto di età maggiore con una sindrome respiratoria di lieve entità nella settimana precedente. Il lattante sviluppa dapprima un infezione lieve delle vie respiratorie superiori, con starnuti e rinorrea limpida. Questi sintomi possono accompagnarsi a diminuzione dell appetito e febbre di 38,5-39 C, sebbene la temperatura possa essere da più bassa del normale a molto elevata. Gradualmente, si sviluppa distress respiratorio, con tosse sibilante parossistica, dispnea e irritabilità. Il paziente è spesso tachipnoico, il che può interferire con la nutrizione. In genere non presenta altri sintomi sistemici, come diarrea o vomito. L apnea può essere più pronunciata dei sibili, nella fase iniziale della malattia, in particolare nei lattanti molto piccoli (meno di 2 mesi di vita) o nati prematuri. Il reperto più evidente all esame obiettivo è il sibilo. Il grado di tachipnea non correla sempre con il grado di ipossiemia o ipercapnia, pertanto è essenziale ricorrere alla pulsossimetria e alla determinazione non invasiva dell anidride carbonica. Lo sforzo respiratorio può essere molto aumentato, con alitamento delle pinne nasali e retrazioni. L auscultazione può rivelare crepitii fini o sibili conclamati, con prolungamento della fase espiratoria. La presenza di suoni respiratori appena udibili suggerisce una malattia con ostruzione bronchiolare quasi completa. L iperinflazione polmonare può consentire la palpazione del fegato e della milza. Valutazione diagnostica La valutazione diagnostica iniziale dipende dall eziologia più probabile; una radiografia diretta del torace, in proiezione anteroposteriore e laterale, è giustificata in molti casi e indispensabile per qualsiasi bambino con distress respiratorio acuto. Gli infiltrati si osservano più spesso nei lattanti con sibili che hanno una saturazione di ossigeno < 93%, grugniti, riduzione dei rumori respiratori, prolungamento del rapporto tra tempo di inspirazione e di espirazione, e rantoli crepitanti. La radiografia del torace può anche essere utile nella valutazione dell iperinflazione (comune nella bronchiolite e nella polmonite virale), dei segni di malattie croniche come le bronchiectasie o delle lesioni occupanti spazio che causano compressione delle vie aeree. Un tentativo con broncodilatatori può essere tanto diagnostico quanto terapeutico, poiché questi farmaci sono in grado di risolvere condizioni come la bronchiolite (occasionalmente) e l asma, ma non influiranno su un ostruzione fissa. Sussiste inoltre la possibilità che i broncodilatatori peggiorino un caso di sibili causati da tracheo- o broncomalacia. Il test del sudore per individuare la fibrosi cistica e la valutazione dello stato immunitario di base sono ragionevoli nei lattanti con sibili ricorrenti o decorsi complicati. Indagini più approfondite, come la radiografia con contrasto del tratto gastrointestinale (GI) superiore, la TC del torace, la broncoscopia, i test di funzionalità polmonare, lo studio video della deglutizione e la phmetria, possono essere considerate procedure diagnostiche di secondo livello, nei pazienti con complicanze. La diagnosi di bronchiolite acuta è clinica, in particolare nei lattanti precedentemente sani con un primo episodio di sibili durante un epidemia nella comunità. La radiografia del torace rivela i polmoni iperespansi con atelettasie focali. La conta leucocitaria e la formula sono di solito normali. Gli esami virologici

4 Capitolo 383 Respiro sibilante, bronchiolite e bronchite 1531 (in genere l immunofluorescenza rapida, la reazione a catena della polimerasi o le colture virali) sono utili se la diagnosi è incerta oppure a scopo epidemiologico. Poiché un infezione batterica concomitante (sepsi, polmonite, meningite) è altamente improbabile, la conferma della bronchiolite virale può ovviare alla necessità di una valutazione per la sepsi in un lattante febbrile, e assistere con precauzioni respiratorie e isolamento, se il paziente richiede il ricovero. TRATTAMENTO Il trattamento di un lattante con sibili dipende dall eziologia sottostante. La risposta ai broncodilatatori è imprevedibile, a prescindere dalla causa, ma suggerisce una componente di iperreattività bronchiale. È appropriato somministrare un aerosol di albuterolo e osservare obiettivamente la risposta. Per i bambini di età < 3 anni, è accettabile continuare a somministrare farmaci per via inalatoria attraverso un MDI con maschera e spaziatore, se si dimostra un beneficio terapeutico. La terapia dovrebbe essere continuata in tutti i pazienti con esacerbazioni asmatiche causate da una malattia virale. L uso di ipratropio bromuro in questa popolazione è controverso, ma sembra avere una certa efficacia con terapia aggiuntiva. Esso è anche utile nei bambini con bronco- o tracheomalacia significative che possono essere peggiorate dai 2 -agonisti come l albuterolo, per la conseguente riduzione del tono della muscolatura liscia. Un tentativo con steroidi per via inalatoria può essere utile in un paziente che ha risposto a cicli multipli di steroidi per via orale, ha sibili da moderati a severi o un anamnesi significativa di atopia, incluse allergie alimentari o eczemi. I corticosteroidi inalatori sono appropriati nella terapia di mantenimento nei pazienti con reattività delle vie aeree nota, mentre sono controversi per le manifestazioni acute o episodiche. I corticosteroidi inalatori ad alte dosi al bisogno non sono raccomandati per il respiro sibilante intermittente. L uso precoce di corticosteroidi inalatori non ha mostrato una prevenzione della progressione del respiro sibilante nell infanzia o un influenza sulla storia naturale dell asma nel bambino. Gli steroidi orali sono generalmente riservati ai bambini atopici con broncospasmo, che si ritiene abbiano un asma refrattario agli altri farmaci. Il loro utilizzo in soggetti pediatrici al primo episodio di respiro sibilante o in quelli che non necessitano di ospedalizzazione, è controverso. I lattanti affetti da bronchiolite acuta con distress respiratorio (ipossia, incapacità ad assumere alimenti per via orale, tachipnea estrema) devono essere ricoverati; i fattori di rischio per una malattia grave includono l età < 12 settimane, nascita pretermine o comorbilità sottostanti quali patologie cardiovascolari, polmonari o immunologiche. La terapia è principalmente di supporto. Se è ipossiemico, il bambino deve ricevere ossigeno fresco umidificato. I sedativi devono essere evitati poiché possono deprimere lo stimolo respiratorio. Talvolta il paziente sta meglio se viene fatto sedere con la testa e il torace sollevati di 30, con il collo esteso. Il rischio di aspirazione di alimenti può essere elevato nei soggetti con bronchiolite, a causa della tachipnea e dell aumentato lavoro respiratorio. Il lattante può essere alimentato con sondino nasogastrico. Se sussiste anche il minimo rischio di scompenso respiratorio con potenziale necessità di intubazione tracheale, tuttavia, l alimentazione orale va evitata, e il bambino deve ricevere liquidi per via parenterale. L aspirazione frequente delle secrezioni orali e nasali spesso allevia la crisi respiratoria o la cianosi. L aspirazione delle secrezioni è una parte essenziale del trattamento della bronchiolite. L ossigeno è indicato in tutti i bambini con ipossia. La terapia con cannula nasale ad alto flusso può ridurre la necessità di intubazione nei pazienti con insufficienza respiratoria imminente. Diversi farmaci sono stati proposti come terapia di supporto per la bronchiolite. I broncodilatatori determinano un modesto miglioramento a breve termine delle caratteristiche cliniche. Ciò deve essere collocato nel contesto dei potenziali effetti negativi e della mancanza di qualsiasi evidenza che indichi un miglioramento complessivo del decorso della malattia. Può essere ragionevole una dose di prova di broncodilatatori inalatori, proseguendo o meno la terapia in base alla risposta del singolo paziente. I corticosteroidi, somministrati per via parenterale, orale o inalatoria, sono stati utilizzati nella bronchiolite nonostante i dati contrastanti e spesso negativi emersi dagli studi. I corticosteroidi non sono raccomandati nei bambini precedentemente sani con infezione da RSV. La ribavirina, un agente antivirale somministrato per aerosol, è stato utilizzato nei lattanti con cardiopatie congenite o pneumopatie croniche. Non vi sono prove convincenti di un impatto positivo su esiti clinici importanti come la mortalità e la durata dell ospedalizzazione. Gli antibiotici non hanno alcun ruolo, a meno che non via sia un infezione batterica concomitante. Analogamente, non vi sono dati a sostegno della somministrazione di immunoglobuline per l RSV durante gli episodi di bronchiolite acuta da questo virus in bambini precedentemente sani. Una terapia combinata con adrenalina aerosolizzata e desametasone è stata utilizzata, ma non è attualmente raccomandata. Sono stati anche riportati benefici dalla soluzione salina ipertonica per aerosol. PROGNOSI I lattanti con bronchiolite acuta sono a maggiore rischio di ulteriore compromissione respiratoria nelle prime ore successive all esordio della tosse e della dispnea; il bambino può apparire in condizioni di estrema sofferenza, con fame di aria, apnea e acidosi respiratoria. Il tasso di mortalità è < 1%, con decessi attribuibili ad apnea, arresto respiratorio o disidratazione severa. I sintomi possono persistere anche oltre il periodo critico. La loro durata media nei pazienti ambulatoriali è di 12 giorni. Vi è una maggiore incidenza di sibili e asma nei bambini con un anamnesi di bronchiolite non spiegabile dalla familiarità o da altre sindromi atopiche. Non è chiaro se la bronchiolite susciti una risposta immunitaria che si manifesta successivamente sotto forma di asma, o se questi pazienti abbiano una predisposizione costituzionale all asma che è solo svelata dall episodio di infezione da RSV. Circa il 60% dei bambini con respiro sibilante guarisce. PREVENZIONE La riduzione della gravità e dell incidenza di bronchiolite acuta da RSV può essere dovuta alla somministrazione di un pool di immunoglobuline iperimmuni contro l RSV per via endovenosa e di palivizumab, un anticorpo monoclonale intramuscolare diretto contro la proteina F dell RSV, prima e durante la stagione del RSV. Il palivizumab è consigliato nei bambini di età < 2 anni con pneumopatie croniche, alcune cardiopatie congenite e i nati prematuri. Un lavaggio meticoloso delle mani è la migliore misura per prevenire la trasmissione nosocomiale. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet Bronchite Denise M. Goodman La bronchite è un infiammazione bronchiale aspecifica che si associa a numerose patologie dell infanzia. La bronchite acuta è una sindrome, in genere di origine virale, la cui caratteristica principale è la tosse. Per indicare un coinvolgimento prevalente della trachea si usa l espressione tracheobronchite acuta. Può anche essere presente una rinofaringite, imputabile a numerosi agenti virali e batterici, come quelli che causano influenza, pertosse e difterite. L isolamento dall escreato di batteri comuni, come lo pneumococco, lo

5 1532 Parte XIX Apparato respiratorio Staphylococcus aureus e lo Streptococcus pneumoniae, può anche non implicare una causa batterica che renda necessaria l antibioticoterapia. BRONCHITE ACUTA Manifestazioni cliniche La bronchite acuta è spesso preceduta da un infezione virale delle vie aeree superiori. È più comune in inverno, quando prevalgono le sindromi respiratorie virali. L epitelio tracheobronchiale è invaso dall agente infettivo, che porta all attivazione delle cellule infiammatorie e al rilascio di citochine. Insorgono quindi i sintomi costituzionali, come febbre e malessere. L epitelio tracheobronchiale può essere significativamente danneggiato o ipersensibilizzato, portando a una tosse protratta che dura 1-3 settimane. Il bambino si presenta la prima volta con sintomi aspecifici di infezione delle vie respiratorie superiori, come la rinite. Dopo 3 o 4 giorni, si sviluppa una tosse frequente, secca, stizzosa, che può essere o meno produttiva. Dopo qualche giorno l escreato diviene purulento, reperto indicativo della migrazione dei leucociti ma non necessariamente di un infezione batterica. Molti bambini lo ingoiano, e questo può provocare vomito. Il dolore toracico,può rappresentare un sintomo importante nei bambini più grandi, ed è esacerbato dalla tosse. Il muco gradualmente si fa meno denso, in genere nel giro di 5-10 giorni, e la tosse a poco a poco si riduce. L intero episodio dura complessivamente 2 settimane circa, e raramente > 3 settimane. I reperti all esame obiettivo variano in base all età del paziente e allo stadio della malattia. I reperti precoci o sono assenti o consistono in febbricola e segni delle vie respiratorie superiori, come rinofaringite, congiuntivite e rinite. L auscultazione del torace può non evidenziare nulla di significativo in questa fase iniziale. Con la progressione della sindrome e il peggioramento della tosse, i suoni polmonari divengono più aspri, con rantoli grossolani e fini e sibili sparsi ad alta frequenza. Le radiografie del torace sono normali o presentano un aumento della trama bronchiale. L obiettivo principale del clinico è escludere una polmonite, che richiederebbe una terapia antibiotica essendo imputabile perlopiù a batteri. Negli adulti che non presentano alterazioni dei segni vitali (tachicardia, tachipnea e febbre) e che risultano normali all esame obiettivo del torace, è poco probabile una polmonite. Diagnosi differenziale La presenza di sintomi persistenti o ricorrenti dovrebbe far sospettare entità diverse dalla bronchite acuta. Molte sono le affezioni che si manifestano con la tosse come sintomo predominante ( Tab ). Trattamento Non esiste una terapia specifica per la bronchite acuta. La malattia è autolimitante e gli antibiotici, sebbene siano prescritti frequentemente, non accelerano la guarigione. Nei lattanti i cambiamenti frequenti della posizione possono facilitare il drenaggio polmonare. L umidità talvolta allevia i sintomi nei bambini più grandi, pur non accorciando il decorso della malattia. I sedativi della tosse possono dare un sollievo sintomatologico, ma anche aumentare il rischio di suppurazione e di ispessimento delle secrezioni e, pertanto, dovrebbero essere utilizzati con giudizio. Gli antistaminici asciugano le secrezioni e non sono utili; analogamente, non sono indicati gli espettoranti. BRONCHITE CRONICA La bronchite cronica, di facile riconoscimento negli adulti, viene definita come una tosse produttiva che duri più di 3 mesi all anno, per almeno 2 anni. La malattia si può sviluppare insidiosamente, con episodi di ostruzione acuta alternati a periodi quiescenti. Numerosi fattori predisponenti possono portare alla progressione dell ostruzione del flusso aereo o alla broncopneumopatia cronica Tabella DISTURBI CHE SI PRESENTANO CON TOSSE COME SINTOMO PREDOMINANTE CATEGORIA Disturbi di origine infi ammatoria Malattie polmonari croniche Altre malattie croniche o disturbi congeniti Malattie infettive o alterazioni immunitarie Problemi acquisiti DIAGNOSI Asma Displasia broncopolmonare Bronchiectasie postinfettive Fibrosi cistica Tracheo- o broncomalacia Anomalie ciliari Altre malattie croniche Laringoschisi Disturbi della deglutizione Refl usso gastroesofageo Compressione delle vie aeree (come un anello vascolare o un emangioma) Cardiopatie congenite Immunodefi cienza Tubercolosi Allergia Sinusite Tonsillite o adenoidite Chlamydia, Ureaplasma (neonati) Bordetella pertussis Mycoplasma pneumoniae Aspirazione di un corpo estraneo, tracheale o esofagea ostruttiva (BPCO), primo tra tutti il fumo di sigaretta (fino all 80% dei pazienti ha un anamnesi positiva a questo riguardo). Altre condizioni comprendono l inquinamento atmosferico, l esposizione in ambito lavorativo e le infezioni ripetute. Nei bambini bisogna escludere la fibrosi cistica, la displasia broncopolmonare e le bronchiectasie. Non è chiaro fino a che punto questa definizione sia applicabile ai bambini. L esistenza della bronchite cronica come entità distinta, nei pazienti pediatrici, è controversa. Come gli adulti, tuttavia, i bambini con malattie infiammatorie croniche o quelli con esposizione a sostanze tossiche possono sviluppare un danno all epitelio polmonare. Pertanto, la tosse cronica o ricorrente deve spingere il pediatra a ricercare una sottostante malattia polmonare o sistemica (si veda Tab ). Un entità proposta è la bronchite batterica persistente o protratta, che può essere scambiata per asma e condividere alcune caratteristiche con altre forme di malattia polmonare suppurativa. FUMO DI SIGARETTA E INQUINAMENTO ATMOSFERICO L esposizione a irritanti ambientali, quali il fumo di tabacco e l inquinamento atmosferico, può stimolare o aggravare la tosse. Vi è un associazione ben dimostrata tra l esposizione al fumo di tabacco e le malattie polmonari, compresi la bronchite e i sibili. Questo può verificarsi anche con il fumo passivo. Il fumo di marijuana è un altro irritante che viene talora trascurato quando si raccoglie l anamnesi. In base ad alcuni dati sembra che le donne possano sviluppare una particolare suscettibilità alle malattie polmonari a lungo termine per essere state esposte al fumo in età infantile. Numerosi agenti inquinanti, tra cui il particolato, ozono, vapori acidi e biossido di azoto, compromettono lo sviluppo dei polmoni e possono precipitare una malattia polmonare. Poiché tutte queste sostanze sono presenti nell atmosfera, il contributo relativo di ognuna di esse allo sviluppo dei sintomi respiratori è difficile da determinare. I gas di scarico delle automobili sono un importante fonte di questi inquinanti. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet

6 Capitolo 384 Enfisema e iperinflazione 1533 Capitolo 384 Enfisema e iperinflazione Steven R. Boas e Glenna B. Winnie L enfisema polmonare è una distensione degli spazi aerei, con distruzione irreversibile dei setti alveolari. Può essere generalizzato o localizzato, ovvero coinvolgere tutto il polmone o solo una parte. L iperinflazione è una distensione con o senza rottura degli alveoli, spesso reversibile. L iperinflazione compensatoria, che può essere acuta o cronica, si verifica nel tessuto polmonare normalmente funzionante quando, per qualsiasi ragione, una porzione considerevole del polmone è rimossa o diviene parzialmente o completamente priva d aria, come accade nella polmonite, nell atelettasia, nell empiema o nello pneumotorace. L iperinflazione ostruttiva è imputabile all ostruzione parziale di un bronco o di un bronchiolo, in conseguenza della quale l uscita di aria dagli alveoli diviene più difficile della sua entrata, e consiste in un graduale accumulo di aria distalmente all ostruzione, la cosiddetta ostruzione tipo bypass o a valvola a sfera o valvola unidirezionale. IPERINFLAZIONE OSTRUTTIVA LOCALIZZATA Quando un ostruzione a valvola a sfera occlude parzialmente un bronco principale, l intero polmone va incontro a iperinflazione; quando l ostruzione si verifica in un bronco lobare, a essere colpiti sono i singoli lobi. L interessamento di segmenti o sottosegmenti è legato all ostruzione dei loro bronchi individuali. Le ostruzioni localizzate responsabili di iperinflazione possono dipendere da corpi estranei e dalla reazione infiammatoria che la loro presenza scatena, da muco troppo denso (fibrosi cistica; Cap. 395), dalla tubercolosi endobronchiale o da un linfonodo tracheobronchiale ( Cap. 207 ), oltre che da tumori endobronchiali o mediastinici. Quando è coinvolta la maggior parte di un lobo, alla percussione dell area si apprezza un iperfonesi e la trasmissione del respiro è ridotta. Il polmone iperdisteso può estendersi attraverso il mediastino fino all emitorace opposto. All esame fluoroscopico, durante l espirazione l area con iperinflazione non si riduce di dimensioni, e il cuore e il mediastino si spostano dal lato opposto poiché il polmone non ostruito si svuota normalmente. Polmone iperlucente monolaterale Il polmone iperlucente monolaterale può associarsi a varie patologie cardiache e polmonari del bambino, ma in alcuni pazienti insorge in assenza di una sottostante malattia attiva dimostrabile. Più della metà dei casi segue uno o più episodi di polmonite; in molti bambini è stato documentato un aumento del titolo anticorpale contro gli adenovirus ( Cap. 254 ). Questa condizione, oltre a far seguito a una bronchiolite obliterante, può comprendere anche una vasculite obliterante: si spiega così la marcata riduzione della perfusione e della trama vascolare dal lato affetto. I pazienti con polmone iperlucente monolaterale possono presentarsi con caratteristiche cliniche di polmonite, ma alcuni vengono individuati solo se sottoposti a radiografia del torace per un altra ragione. Una piccola percentuale di pazienti ha emottisi. L esame obiettivo può rilevare iperfonesi e un polmone piccolo, con spostamento del mediastino verso il polmone più anormale. Questa condizione è nota come sindrome di Swyer-James o Macleod. Si pensa che questa condizione sia dovuta a un danno alle vie respiratorie inferiori. Alcuni soggetti presentano uno spostamento del mediastino dal lato opposto alla lesione, durante l espirazione. La TC o la broncoscopia possono dimostrare la presenza di bronchiectasie. In alcuni pazienti, le radiografie del torace effettuate in precedenza erano normali o mostravano solo una polmonite acuta: tale osservazione fa pensare che il polmone iperlucente sia una lesione acquisita. Non esiste alcun trattamento specifico; la sintomatologia può ridursi con il passare del tempo. Restano controverse le indicazioni su quali bambini trarrebbero benefici dalla chirurgia. Enfisema lobare congenito L enfisema lobare congenito ( Congenital Lobar Emphysema, CLE) può dare luogo a distress respiratorio severo nella prima infanzia ed essere causato da un ostruzione localizzata. È stata riportata una ricorrenza familiare. Nel 50% dei casi è possibile identificare una causa. Tra le possibili cause di ostruzione bronchiale e conseguente CLE (che colpisce comunemente il lobo superiore sinistro) sono stati indicati deficit congeniti della cartilagine bronchiale, compressione esterna da parte di vasi aberranti, stenosi bronchiale, ridondanza delle pliche mucose bronchiali e angolatura del bronco causata da erniazione nel mediastino. Le manifestazioni cliniche di solito si rendono evidenti nel periodo neonatale, ma nel 5% dei pazienti compaiono più tardi, quando il lattante ha raggiunto i 5-6 mesi di vita. Molte volte già l ecografia prenatale permette di formulare la diagnosi. Non sempre i casi diagnosticati in epoca prenatale sono sintomatici alla nascita. Alcuni pazienti restano non diagnosticati fino all età scolare o anche oltre. I segni variano da una lieve tachipnea con sibili fino a dispnea severa e cianosi. Il CLE può colpire uno o più lobi e interessa i lobi superiori e medi; la sede più comune è il lobo superiore sinistro. L area colpita è essenzialmente non funzionante, a causa dell iperinflazione che può portare ad atelettasia del polmone ipsilaterale normale. Con il progredire della distensione, il mediastino si sposta dal lato opposto, con possibile alterazione funzionale ( Fig ). Spesso l esame radiografico rivela il lobo radiolucente e lo spostamento del mediastino. La TC può dimostrare l anatomia aberrante della lesione e la RM/ARM evidenzierà un eventuale lesione vascolare che potrebbe causare compressione extraluminale. L esame scintigrafico è utile per dimostrare difetti di perfusione nel lobo interessato. La Figura illustra la valutazione di un lattante che si presenta con sospetto CLE. La diagnosi differenziale comprende polmonite, con o senza versamento, pneumotorace e malformazione adenomatoide cistica. Il trattamento con intervento chirurgico immediato e asportazione del lobo può salvare la vita al paziente, quando sono presenti cianosi e distress respiratorio grave, ma alcuni rispondono al trattamento medico. L intubazione selettiva del polmone sano può essere di beneficio. Alcuni bambini con apparente enfisema lobare congenito hanno un iperinflazione reversibile, senza la classica rottura dei setti alveolari implicita nel termine enfisema. La broncoscopia può rivelare un eventuale lesione endobronchiale. Iperinflazione di tutti e tre i lobi del polmone destro L iperinflazione di tutti e tre i lobi del polmone destro può essere causata da un anomala localizzazione dell arteria polmonare Figura Enfi sema congenito del lobo superiore sinistro. Si notino l estensione del lobo enfi sematoso nel lobo inferiore sinistro e lo spostamento del mediastino verso destra.

7 1534 Parte XIX Apparato respiratorio Sospetto CLE Età 2 mesi Età 2 mesi Rx torace TC Sintomi gravi Sintomi da lievi a moderati Osservare Escissione chirurgica Rx torace Iperaerazione grave TC Erniazione polmonare grave Scansione VQ Difetto di perfusione Broncoscopia Anomala Rx torace Iperaerazione minima TC Erniazione polmonare moderata Scansione VQ Nessun difetto di perfusione Broncoscopia Normale sinistra, che comprime il bronco principale destro. L iperinflazione si verifica anche nei pazienti affetti da tetralogia di Fallot, con assenza della valvola polmonare ( Cap ) e dilatazione aneurismatica secondaria dell arteria polmonare, che comprime parzialmente i bronchi principali. Alcuni neonati sviluppano iperinflazione lobare durante il trattamento della malattia delle membrane ialine con ventilazione assistita, fenomeno che suggerisce una causa acquisita. Il trattamento medico con l intubazione selettiva del bronco non affetto, o con ventilazione ad alta frequenza, ha occasionalmente avuto successo, permettendo di evitare la lobectomia. IPERINFLAZIONE OSTRUTTIVA GENERALIZZATA Trattamento conservativo con attento follow-up Figura Algoritmo per la valutazione e il trattamento dell enfi sema lobare congenito. (Adattata da Senocak ME, Ciftci AO, et al: Congenital lobar emphysema: diagnostic and therapeutic considerations, J Pediatr Surg 34: , Cited in Chao MC, Karamzadeh AM, Ahuja G: Congenital lobar emphysema: an otolaryngologic perspective, Int J Pediatr Otorhinolaryngol 69:553, 2005.) L iperinflazione acuta generalizzata dei polmoni si instaura in seguito al coinvolgimento diffuso dei bronchioli ed è abitualmente reversibile. Più comune nei lattanti che nei bambini, può essere secondaria a numerose condizioni cliniche, tra cui asma, fibrosi cistica, bronchiolite acuta, polmonite interstiziale, forme atipiche di laringotracheobronchite, aspirazione di polvere di stearato di zinco, congestione passiva cronica secondaria a lesioni cardiache congenite, tubercolosi miliare. Anatomia patologica Nell iperinflazione cronica molti alveoli sono distrutti e comunicano tra loro, formando sacculi iperdistesi. L aria può penetrare anche nel tessuto interstiziale (enfisema interstiziale), dando luogo a pneumomediastino e pneumotorace (Capp. 405 e 406). Manifestazioni cliniche L iperinflazione ostruttiva generalizzata è caratterizzata da dispnea espiratoria. I polmoni vanno incontro a progressiva iperdistensione, e il torace resta espanso anche durante l espirazione. Si riscontrano un aumento della frequenza e una riduzione dell escursione respiratoria, derivanti dall iperdistensione degli alveoli e dalla loro incapacità di svuotarsi normalmente attraverso i bronchioli ristretti. La fame d aria è responsabile dei movimenti respiratori forzati. L iperattività dei muscoli accessori della respirazione provoca retrazioni a livello del giugulo, degli spazi sovraclaveari, del margine inferiore del torace e degli spazi intercostali. A differenza del torace appiattito in inspirazione e in espirazione tipico Figura Aumentata radiotrasparenza nella zona inferiore destra. Una grande bolla enfi sematosa occupa la metà inferiore del polmone destro e le alterazioni apicali sono incompatibili con la precedente tubercolosi. (Da Padley SPG, Hansell DM: Imaging techniques. In Albert RK, Spiro SG, Jett JR, editors: Clinical respiratory medicine, ed 3, Philadelphia, 2008, Mosby, Fig 1-48.) dell ostruzione laringea, durante l espirazione il torace iperdisteso va incontro a riduzioni di dimensioni minime. Il suono alla percussione è iperfonetico. All auscultazione la fase inspiratoria risulta di solito meno evidente di quella espiratoria, che è prolungata e aspra. Possono essere udibili rantoli medi o fini. La cianosi è più comune nei casi gravi. Diagnosi L esame radiografico e fluoroscopico del torace aiuta a formulare la diagnosi. Entrambe le cupole diaframmatiche sono abbassate e appiattite, le costole sono più distanziate del normale e i campi polmonari meno densi. Il movimento del diaframma durante l espirazione è ridotto e l escursione del diaframma, basso e appiattito, è appena percettibile nei casi gravi. Il diametro antero-posteriore del torace è aumentato, e lo sterno può essere estroflesso. ENFISEMA BOLLOSO Le bolle, o cisti, dell enfisema bolloso (pneumatocele) sono conseguenza dell iperdistensione e della rottura degli alveoli durante la nascita o poco dopo, ma possono anche essere sequele di polmoniti o di altre infezioni. Sono state osservate nelle lesioni tubercolotiche durante la terapia antibatterica specifica. Queste aree enfisematose presumibilmente derivano dalla rottura di alveoli distesi, che formano una cavità singola o multiloculata. La cisti può ingrandirsi e contenere del liquido; alla radiografia può essere dimostrabile un livello idroaereo ( Fig ). La cisti dovrebbe essere differenziata dagli ascessi polmonari. Nella maggior parte dei casi scompare spontaneamente entro alcuni mesi, sebbene possa persistere anche per un anno o più. L aspirazione o l intervento non sono indicati, tranne che nei casi di grave compromissione cardiaca o respiratoria. ENFISEMA SOTTOCUTANEO L enfisema sottocutaneo si instaura in seguito a qualsiasi processo che consenta l entrata di aria libera nel tessuto sottocutaneo. Le cause più comuni comprendono lo pneumomediastino e lo pneumotorace. Inoltre, può rappresentare una complicanza delle fratture orbitarie, che permettono all aria libera di fuoriuscire dai seni paranasali. Nel collo e nel torace, l enfisema sottocutaneo può far seguito a una tracheotomia, un ulcerazione profonda della regione faringea, una ferita esofagea o qualsiasi lesione perforante della laringe o della trachea. Occasionalmente è una complicanza della toracentesi, dell asma o degli interventi chirurgici addominali. Avviene di rado che l aria si formi nei tessuti sottocutanei per l azione di batteri che producono gas. Le manifestazioni classiche sono dolorabilità nella sede dell enfisema e una sensazione di crepitio alla palpazione della

8 Capitolo 387 Disturbi congeniti del polmone 1535 cute ( rumore di quando si cammina sulla neve ). L enfisema sottocutaneo è un processo autolimitante che non richiede trattamento specifico. È consigliabile ridurre al minimo le attività che possono aumentare la pressione nelle vie aeree (tosse, manovre di valutazione della funzionalità polmonare ad alta pressione). La risoluzione avviene per riassorbimento dell aria sottocutanea dopo l eliminazione della sua origine. Raramente, una pericolosa compressione della trachea da parte dell aria contenuta nei tessuti molli circostanti richiede l intervento chirurgico. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet Capitolo 385 Deficit di 1 - antitripsina ed enfisema Glenna B. Winnie e Steven R. Boas Sebbene raramente sia causa di malattia polmonare nel bambino, il deficit omozigote di 1 -antitripsina ( -AT) è un importante causa di sviluppo precoce di enfisema polmonare panacinare severo negli adulti, nella terza e quarta decade di vita, e un importante causa di epatopatia nei bambini ( Cap ). È stato associato a panniculite e vasculite nell adulto. Per il testo completo del capitolo, consultare il sito internet Capitolo 386 Altre malattie delle vie aeree distali Bronchiolite obliterante Steven R. Boas EPIDEMIOLOGIA La bronchiolite obliterante (BO) è una rara malattia ostruttiva cronica a carico dei bronchioli e delle piccole vie aeree. Si presenta come un insulto alle basse vie respiratorie, che determina fibrosi delle piccole vie aeree. Nei pazienti non trapiantati, la BO si presenta più comunemente nella popolazione pediatrica dopo infezioni delle vie respiratorie, in particolare adenovirus, ma anche Mycoplasma, morbillo, legionella, influenza e pertosse; altre cause comprendono le malattie infiammatorie (artrite reumatoide giovanile, lupus eritematoso sistemico [ Capitolo 152 ], sclerodermia [ Cap. 154 ], sindrome di Stevens-Johnson [ Cap. 146 ]) e inalazione di fumi tossici (NO 2, NH 3 ) (si veda Tab sul sito internet ). La sindrome da bronchiolite obliterante ( Bronchiolitis Obliterans Syndrome, BOS), un entità clinica che si correla a deterioramento dell organo dopo trapianto polmonare, a causa di un danno progressivo delle vie aeree, viene sempre più riconosciuta come una complicanza a lungo termine del trapianto di polmone e midollo osseo; più di un terzo dei sopravvissuti a trapianto di polmone possono sviluppare questa patologia. La BO si presenta in tutti i gruppi di età e la prevalenza in una serie autoptica pediatrica era 2/ La BOS sembra più comune tra i bambini più grandi e gli adolescenti rispetto ai neonati e ai bambini più piccoli. Vi è evidenza che la forma postinfettiva possa essere più comune nell emisfero meridionale e tra soggetti di origine asiatica. Per il testo completo del capitolo, consultare il sito internet Bronchite follicolare Steven R. Boas La bronchite follicolare ( Follicular Bronchitis, FB) è una malattia polmonare linfoproliferativa caratterizzata dalla presenza di follicoli linfoidi lungo le vie aeree (bronchi e bronchioli) e dall infiltrazione delle pareti di bronchi e bronchioli. Sebbene la causa sia sconosciuta, è stata proposta un eziologia infettiva (virale). Si può presentare negli adulti e nel bambino; in quest ultimo, l esordio dei sintomi si ha generalmente intorno alle 6 settimane di vita e il picco tra i 6 e 18 mesi. I reperti clinici più comuni sono tosse, distress respiratorio moderato, febbre e rantoli fini. Questi ultimi in genere persistono nel tempo, e la recidiva sintomatologica è comune. Le radiografie del torace all inizio possono essere relativamente benigne (intrappolamento d aria, ispessimento peribronchiale), ma evolvono nel tipico quadro interstiziale. La TC del torace può mostrare un pattern finemente reticolare. La diagnosi definitiva è effettuata tramite biopsia polmonare a cielo aperto. Alcuni individui affetti da bronchite follicolare rispondono alla terapia con corticosteroidi. La prognosi è variabile: alcuni individui presentano una progressione significativa della patologia polmonare, mentre altri sviluppano solo una malattia respiratoria ostruttiva lieve. Nei bambini è spesso associata a immunodeficienza; la diagnosi differenziale include le complicanze polmonari dell infezione da HIV. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet Microlitiasi alveolare polmonare Steven R. Boas Sono stati riportati circa 400 casi di microlitiasi alveolare polmonare ( Pulmonary Alveolar Microlithiasis, PAM), una malattia rara. Nonostante la causa sottostante sia sconosciuta, la PAM consiste nella formazione di concrezioni lamellari di fosfato di calcio o microliti negli alveoli, che creano un pattern caratteristico apprezzabile alla radiografia (si veda Fig sul sito internet ). Per il testo completo del capitolo, consultare il sito internet Capitolo 387 Disturbi congeniti del polmone Agenesia e aplasia polmonari Jonathan D. Finder EZIOLOGIA E ANATOMIA PATOLOGICA L agenesia polmonare si differenzia dall ipoplasia in quanto comporta l assenza completa di un polmone e dall aplasia per l assenza di un residuo bronchiale o della carena, presenti invece nell aplasia. L agenesia polmonare bilaterale è incompatibile con la vita e si presenta con grave distress respiratorio e insufficienza respiratoria. Poiché sono stati riportati casi di pazienti da genitori consanguinei, si ritiene che l agenesia polmonare sia autosomica recessiva. Si stima che l incidenza sia 1 su nascite.

9 1536 Parte XIX Apparato respiratorio MANIFESTAZIONI CLINICHE E PROGNOSI L agenesia o l ipoplasia unilaterali possono avere pochi sintomi e manifestazioni aspecifiche, tanto che solo il 33% dei casi viene diagnosticato quando il paziente è ancora in vita. I sintomi tendono a essere correlati a complicanze a carico delle vie aeree centrali, come compressione, stenosi e/o a tracheobroncomalacia. Nei pazienti in cui è assente il polmone destro, l aorta può comprimere la trachea e causare sintomi da compressione delle vie aeree centrali. L agenesia del polmone destro è contraddistinta da un tasso di mortalità e di morbilità più elevato rispetto a quella del polmone sinistro. L agenesia polmonare si osserva spesso insieme ad altre anomalie congenite, come la sequenza VACTERL ( V ertebral anomalie s, A nal atresia, Congenital heart disease, T racheoesophageal fistula, R enal anomalies and Limb anomalies ; anomalie vertebrali, atresia anale, cardiopatie congenite, fistola tracheoesofagea e anomalie degli arti), malformazioni facciali e scheletriche ipsilaterali e malformazioni cardiache e del sistema nervoso centrale. La crescita compensatoria del polmone superstite consente un miglioramento dello scambio gassoso, ma lo spostamento del mediastino può portare a scoliosi e compressione delle vie aeree. La scoliosi può derivare da una asimmetria nella crescita toracica. DIAGNOSI E TRATTAMENTO I risultati della radiografia toracica in caso di polmone unilaterale o di collasso lobare con spostamento delle strutture mediastiniche verso il lato colpito possono indurre all invio allo specialista per sospetta aspirazione di un corpo estraneo, occlusione a causa di tappi di muco o lesioni da altre masse bronchiali. Per la diagnosi è necessario un alto indice di sospetto, onde evitare i non necessari rischi di una broncoscopia, compresa la potenziale perforazione del bronco rudimentale. La TC del torace è diagnostica, sebbene la diagnosi possa essere suggerita da alterazioni croniche della morfologia della parete toracica controlaterale e dell espansione polmonare alla radiografia toracica. Generalmente si consiglia il trattamento conservativo, sebbene in casi selezionati la chirurgia apporti dei benefici. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet Ipoplasia polmonare Jonathan D. Finder EZIOLOGIA E ANATOMIA PATOLOGICA L ipoplasia polmonare comporta una diminuzione sia del numero di alveoli sia del numero di ramificazioni delle vie aeree. L ipoplasia può essere bilaterale in caso di costrizione polmonare bilaterale, come nel caso di oligoidramnios o distrofia toracica. L ipoplasia polmonare in genere è secondaria ad altri disturbi intrauterini che compromettono il normale sviluppo polmonare ( Cap. 95 ). Condizioni come deformità della colonna toracica e della cassa toracica (distrofia toracica), versamento pleurico con idrope fetale, malformazione adenomatoide cistica ed ernia diaframmatica congenita, comprimono fisicamente il polmone in via di sviluppo. Qualsiasi condizione provochi oligoidramnios (insufficienza renale fetale o rottura prematura prolungata delle membrane) può inoltre portare a ridotta crescita polmonare. In tali condizioni, il processo di gemmazione delle vie aeree e delle strutture arteriose è compromesso, con una conseguente riduzione della superficie capillare. Ampie lesioni unilaterali, come un ernia diaframmatica congenita e una malformazione adenomatoide cistica, possono spostare il mediastino e provocare così ipoplasia controlaterale, sebbene di solito non così grave come quella osservata ipsilateralmente. MANIFESTAZIONI CLINICHE L ipoplasia polmonare viene diagnosticata di solito nel periodo neonatale a partire sia dall insufficienza respiratoria sia dalla presenza di ipertensione polmonare persistente. Nei neonati con ipoplasia polmonare lieve è possibile osservare una presentazione tardiva (tachipnea) in concomitanza di uno stress o di una infezione respiratoria virale. TRATTAMENTO La ventilazione meccanica e l ossigeno possono essere necessari per sostenere lo scambio gassoso. Una terapia specifica, come ossido nitrico per via inalatoria, può essere utile per controllare l ipertensione polmonare associata. Nei casi di grave ipoplasia, la limitata capacità di scambi gassosi del polmone può non essere sufficiente alla sopravvivenza. L ossigenazione con membrana extracorporea (ECMO) consente lo scambio di gas durante il periodo critico e permette la sopravvivenza. Sistemi di espansione costale (protesi costali in titanio espandibili verticalmente) possono migliorare la sopravvivenza dei pazienti con distrofia toracica ( Cap. 671 ) Malformazione adenomatoide-cistica Jonathan D. Finder ANATOMIA PATOLOGICA La malformazione adenomatoide-cistica congenita ( Congenital Cystic Adenomatoid Malformation, CCAM) consiste nella presenza di tessuto polmonare amartomatoso o displastico frammisto a tessuto polmonare più normale ed è di solito limitata a un lobo. Questo malformazione polmonare congenita si rileva in 1-4 su nati. Sono stati descritti tre quadri istologici. Il tipo 1 (50%) è macrocistico e consiste in una cisti singola o diverse cisti di grandi dimensioni ( > 2 cm di diametro), delimitate da epitelio pseudostratificato ciliato. La parete della cisti contiene cellule muscolari lisce e tessuto elastico. Un terzo dei casi presenta cellule secernenti muco, mentre è raro che si osservi cartilagine nella parete della cisti. Questo tipo ha una buona prognosi per la sopravvivenza. Il tipo 2 (40%) è microcistico e presenta piccole cisti multiple con istologia simile a quella delle lesioni del tipo 1; si associa inoltre ad altre anomalie congenite e comporta una prognosi sfavorevole. Nel tipo 3 ( < 10%), la lesione è solida, con strutture simil-bronchiolari delimitate da epitelio cuboide ciliato e separate da aree di epitelio cuboide non ciliato. Questa lesione ha la prognosi peggiore e può essere fatale. All ecografia prenatale le lesioni vengono classificate come macrocistiche (cisti singole o multiple > 5 mm) o microcistiche (cisti ecogene < 5 mm). EZIOLOGIA La lesione deriva probabilmente da un insulto embriologico prima del 35 giorno di gestazione, con un alterata differenziazione delle strutture bronchiolari terminali. L esame istologico mostra scarso tessuto polmonare normale e numerosi elementi ghiandolari. Le cisti sono molto comuni, mentre la cartilagine è scarsa. La presenza di quest ultima può indicare un insulto embriologico più tardivo, forse fino alla 10 a -24 a settimana. Sebbene interazioni tra fattori di crescita e meccanismi di segnalazione siano stati implicati ad alterazioni della morfogenesi delle ramificazioni polmonari, il loro ruolo esatto nell alterato sviluppo osservabile in questa patologia resta oscuro. DIAGNOSI Le malformazioni adenomatoso-cistiche possono essere diagnosticate in utero tramite ecografia ( Fig ). Nei feti, anomalie polmonari cistiche possono includere malformazioni adenomatoidi-cistiche

10 Capitolo 387 Disturbi congeniti del polmone 1537 CCAM B A C Figura Imaging della malformazione adenomatoide cistica congenita (CCAM) del polmone sullo stesso paziente con ecografi a prenatale (A), radiografi a toracica (B) e TC (C). Si noti che alla radiografi a toracica la lesione non è visibile. (Da Lakhoo K: Management of congenital cystic adenomatous malformations of the lung, Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 94:F73 F76, 2009.) (40%), sequestro polmonare (14%) (Cap ) o entrambi (26%); l età media alla diagnosi è generalmente di 21 settimane di gestazione. In una casistica, solo il 7% presentava segni gravi di sofferenza fetale, tra cui idrope, versamento pleurico, polidramnios, ascite o edema facciale severo; il 96% dei feti è nato vivo, ma 2 di essi sono morti nel periodo neonatale. Le lesioni che causano idrope fetale hanno una prognosi infausta. Le lesioni più voluminose, comprimendo il tessuto polmonare adiacente, possono provocare ipoplasia dei lobi non affetti (Cap ). Anche le lesioni che sembrano di grosse dimensioni nelle fasi precoci della gestazione possono regredire considerevolmente o ridursi nelle loro dimensioni relative ed essere associate a una buona funzione polmonare nell infanzia. La TC permette di porre una diagnosi accurata e di determinare le dimensioni della lesione. MANIFESTAZIONI CLINICHE Nel periodo neonatale o nella prima infanzia i pazienti possono presentare distress respiratorio, infezioni respiratorie ricorrenti e pneumotorace. La lesione può essere confusa con un ernia diaframmatica ( Cap ). I pazienti con lesioni più piccole sono generalmente asintomatici fino alla seconda infanzia, quando si verificano infezioni polmonari ricorrenti o persistenti oppure dolore toracico acuto. All esame obiettivo i rumori respiratori possono essere ridotti, con spostamento del mediastino in direzione opposta rispetto alla lesione. La radiografia toracica mostra una massa cistica, talvolta con spostamento del mediastino ( Fig ). Occasionalmente, un livello idroaereo può suggerire un ascesso polmonare. TRATTAMENTO L intervento prima della nascita nei feti gravemente affetti, seppure controverso, può comprendere l asportazione del lobo affetto da lesioni microcistiche, l aspirazione delle lesioni macrocistiche e, in rari casi, la chirurgia fetale a cielo aperto. Nel periodo postnatale, la chirurgia è indicata nei pazienti sintomatici. Sebbene nei neonati asintomatici l intervento chirurgico possa essere rimandato, poiché è stata documentata una risoluzione postnatale, una vera risoluzione sembra essere molto rara in quanto le anomalie rimangono di solito riscontrabili con TC o RM. È stata descritta una differenziazione Figura Radiografi a toracica neonatale che mostra una grande massa multicistica nell emitorace sinistro, con spostamento del mediastino dovuto a malformazione adenomatoide cistica congenita (CCAM). (Da Williams HJ, Johnson KJ: Imaging of congenital cystic lung lesions, Paediatr Resp Rev 3: , 2002.) sarcomatosa e carcinomatosa nei pazienti con CCAM; pertanto si consiglia la resezione chirurgica entro il primo anno di vita per limitarne il potenziale maligno. Il tasso di mortalità è < 10%. Un altra indicazione di intervento chirurgico è l esclusione del blastoma pleuropolmonare, una neoplasia maligna che può apparire radiolograficamente simile alla CCAM di tipo I. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet Sequestro polmonare Jonathan D. Finder Il sequestro polmonare è un anomalia congenita dello sviluppo polmonare che può essere intrapolmonare o extrapolmonare, a seconda della sua localizzazione nella pleura viscerale. Nella maggior parte dei casi è intrapolmonare.

11 1538 Parte XIX Apparato respiratorio FISIOPATOLOGIA Il tessuto polmonare in un sequestro non è connesso a un bronco e riceve il proprio sangue arterioso dalle arterie sistemiche (di solito dall aorta), mentre il sangue venoso ritorna al cuore destro tramite la vena cava inferiore (extralobare) o tramite le vene polmonari (intralobare). Il sequestro costituisce una lesione occupante spazio all interno del torace; non concorre allo scambio gassoso e non causa uno shunt sinistro-destro né aumenta lo spazio morto alveolare. Una comunicazione con le vie aeree può avere luogo in seguito al passaggio per drenaggio di materiale infetto in una via aerea adiacente. Può verificarsi ventilazione collaterale all interno delle lesioni intrapolmonari attraverso i pori di Kohn. I sequestri polmonari possono essere generati dallo stesso meccanismo disembriologico come residuo di un abbozzo diverticolare dell esofago. Secondo alcuni, il sequestro intrapolmonare è una lesione acquisita derivante principalmente da infezione e infiammazione; quest ultima provoca alterazioni cistiche e ipertrofia di un arteria sistemica che apporta sangue. Ciò è compatibile con la rarità di questa lesione nelle casistiche autoptiche di neonati. Nel sequestro è possibile rinvenire tessuto gastrico o pancreatico. Inoltre possono essere presenti cisti. Sono frequenti altre anomalie congenite associate, come la CCAM (Cap ), l ernia diaframmatica ( Cap ) e cisti esofagee. Alcuni, ritenendo che il sequestro intrapolmonare sia spesso la manifestazione di una malformazione adenomatoide cistica, hanno messo in dubbio l esistenza del sequestro intrapolmonare come entità a sé stante. MANIFESTAZIONI CLINICHE E DIAGNOSI I risultati dell esame obiettivo nei pazienti con sequestro includono un area di ottusità alla percussione e la riduzione del respiro in corrispondenza della lesione. In corso di infezione, si possono inoltre notare rantoli. Sul dorso è udibile un soffio continuo o solo sistolico. Se i risultati della radiografia toracica di routine sono compatibili con la diagnosi, sono indicati ulteriori approfondimenti prima dell intervento chirurgico ( Fig ). La TC con contrasto può dimostrare sia l estensione della lesione sia la sua vascolarizzazione. Anche l angiorisonanza magnetica (MRA) può essere utile. L ecografia aiuta a escludere un ernia diaframmatica e a rilevare l arteria sistemica. Si consiglia l asportazione chirurgica. L identificazione della vascolarizzazione prima dell intervento evita la recisione involontaria della sua arteria sistemica. Il sequestro intrapolmonare si riscontra generalmente in un lobo inferiore e non possiede una propria pleura. In genere i pazienti si presentano per un infezione. Nei pazienti di età maggiore è comune l emottisi. Una radiografia toracica eseguita in benessere in un periodo in cui non vi è infezione attiva, evidenzia una lesione solida; può essere presente un livello idroaereo. Durante l infezione, i margini della lesione possono non essere ben definiti. Non vi è differenza nell incidenza della lesione fra i due polmoni. Il sequestro extrapolmonare è molto più comune nel sesso maschile e quasi sempre interessa il polmone sinistro. Questa lesione è dotata di un rivestimento pleurico, si associa a ernia diaframmatica e ad altre malformazioni quali duplicazione del colon, anomalie vertebrali e ipoplasia polmonare. Molti di questi pazienti sono asintomatici quando la massa viene scoperta in seguito a una radiografia toracica di routine. Altri pazienti presentano sintomi respiratori o insufficienza cardiaca. Il sequestro extrapolmonare sottodiaframmatico può manifestarsi come massa addominale all ecografia prenatale. L introduzione dell ecografia prenatale ha inoltre consentito di dimostrare che il sequestro polmonare fetale può regredire spontaneamente. TRATTAMENTO La rimozione chirurgica della lesione costituisce il trattamento del sequestro intrapolmonare, una procedura che richiede di solito l asportazione di tutto il lobo coinvolto; talvolta può essere sufficiente la resezione segmentaria. Se il sequestro è extrapolmonare, si consiglia la resezione chirurgica dell area coinvolta. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet Cisti broncogene Jonathan D. Finder EZIOLOGIA E ANATOMIA PATOLOGICA Le cisti broncogene derivano dallo sviluppo anomalo del diverticolo tracheale dell intestino primitivo, prima della 16 a settimana di gestazione, e inizialmente sono delimitate da epitelio ciliato. Si trovano più comunemente a destra e in prossimità delle strutture della linea mediana (trachea, esofago, carena), anche se non sono infrequenti le cisti intrapolmonari periferiche del lobo inferiore e quelle perilari. Un aumento di dimensioni della cisti, che causa sintomi da compressione delle vie aeree adiacenti può portare acutamente alla diagnosi. Se la diagnosi viene ritardata finché si verifica un infezione, l epitelio ciliato può andare perduto e una esatta diagnosi anatomopatologica diviene impossibile. È raro che le cisti siano riscontrabili alla nascita. In età successive, alcune diventano sintomatiche a seguito di infezione o di aumento di dimensioni, compromettendo la funzione delle vie aeree adiacenti. A B Figura A. Radiografi a toracica semplice che mostra alterazioni della regione del lobo medio-inferiore destro del polmone. B. TC che rivela alterazioni parenchimali nel lobo inferiore destro del polmone, compatibili con un sequestro. (Da Corbett HJ, Humphrey GME: Pulmonary sequestration, Paediatr Resp Rev 5:59 68, 2004.)

12 Capitolo 387 Disturbi congeniti del polmone 1539 MANIFESTAZIONI CLINICHE E TRATTAMENTO I sintomi che si presentano più frequentemente sono febbre, dolore toracico e tosse produttiva. Può essere presente disfagia; alcune cisti broncogene sono asintomatiche. La radiografia toracica rivela la cisti che può contenere un livello idroaereo ( Fig ). Nella maggior parte dei casi si effettuano TC o RM, per definire meglio l anatomia e l estensione della lesione prima della resezione chirurgica. Il trattamento delle cisti sintomatiche consiste nell asportazione chirurgica dopo un appropriato trattamento antibiotico. In genere si asportano anche le cisti asintomatiche per l alto rischio di infezioni. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet Linfangectasia polmonare congenita Jonathan D. Finder EZIOLOGIA E ANATOMIA PATOLOGICA La linfangectasia polmonare congenita è caratterizzata dalla presenza di vasi linfatici estremamente dilatati in tutto il polmone. Può insorgere in tre condizioni patologiche: un ostruzione venosa polmonare che produce un elevata pressione transvascolare con iperafflusso e stasi nei vasi linfatici polmonari; una linfangectasia generalizzata che, in quanto malattia generalizzata di parecchi apparati, coinvolge i polmoni e l intestino (può essere associata alla sindrome di Noonan); infine, una linfangectasia primaria limitata al polmone come manifestazione di un anomalia differenziativa dell apparato linfatico. MANIFESTAZIONI CLINICHE E TRATTAMENTO I bambini con ostruzione venosa polmonare o linfangectasia polmonare grave presentano dispnea e cianosi nel periodo neonatale. L idrope fetale può essere diagnosticata prima della nascita. La radiografia toracica rivela addensamenti diffusi, radiopachi, reticolari, con evidenti strie B di Kerley. I versamenti pleurici sono comuni; in questi casi la toracentesi rivelerà chilotorace. Se il coinvolgimento del polmone non è completo, le aree non interessate appaiono iperlucenti. La respirazione è compromessa a causa della alterata diffusione e della ridotta compliance polmonare. La TC e/o il cateterismo cardiaco possono far sospettare la diagnosi; per quella definitiva è necessaria la biopsia polmonare (toracoscopica o a cielo aperto). Il trattamento è di supporto e comprende la somministrazione di ossigeno, la ventilazione meccanica, il supporto nutrizionale (compreso il posizionamento di una gastrostomia e l utilizzo di nutrienti contenenti trigliceridi a catena media) e un accurato bilancio idroelettrolitico con l utilizzo di diuretici. La linfangectasia polmonare primaria può provocare una compromissione polmonare grave tale da richiedere la ventilazione meccanica a lungo termine; la sopravvivenza a lungo termine e la risoluzione dell insufficienza respiratoria sono possibili anche nei casi gravi. Talvolta l ostruzione venosa polmonare è secondaria a lesioni del cuore sinistro, la cui correzione può tradursi in un miglioramento della disfunzione polmonare. La linfangectasia generalizzata provoca solitamente una disfunzione polmonare più lieve e non è rara la sopravvivenza fino alla seconda infanzia e anche oltre. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet Ernia polmonare Jonathan D. Finder EZIOLOGIA E ANATOMIA PATOLOGICA Un ernia polmonare è una fuoriuscita del polmone dai suoi normali limiti toracici. In circa il 20% dei casi è congenita, mentre nei rimanenti casi segue un trauma toracico o un intervento di chirurgia toracica, oppure compare in pazienti con malattie polmonari come la fibrosi cistica (Cap. 395) o l asma ( Cap. 138 ), che causano tosse frequente con aumento della pressione intratoracica. Una debolezza congenita della membrana sovrapleurica (fascia di Sibson) o della muscolatura del collo può favorire la comparsa di un ernia polmonare. Più della metà delle ernie polmonari congenite e praticamente tutte quelle acquisite sono cervicali. Le ernie cervicali congenite di solito protrudono anteriormente attraverso un interstizio tra i muscoli scaleno anteriore e sternocleidomastoideo, ma di norma sono ostacolate dal muscolo trapezio (posteriormente, a livello dell ingresso del torace) e dai tre muscoli scaleni (lateralmente). Figura Radiografi a del torace che mostra un addensamento ovoidale, ben defi nito, con densità di tessuti molli, che causa l allungamento della carena causato da una cisti broncogena. (Da Williams HJ, Johnson KJ: Imaging of congenital cystic lung lesions, Paediatr Resp Rev 3: , 2002.) MANIFESTAZIONI CLINICHE E TRATTAMENTO La presenza di un ernia cervicale (ernia di Sibson) è segnalata in genere da una tumefazione a livello del collo visibile quando il paziente fa uno sforzo o tossisce. Alcune lesioni sono asintomatiche e vengono rilevate solo quando, per altre ragioni, viene effettuata una radiografia toracica. I risultati dell esame obiettivo sono normali tranne che durante la manovra di Valsalva, quando si può notare una tumefazione molle a livello del collo. Nella maggior parte dei casi non è necessario alcun trattamento, sebbene queste ernie possano causare problemi qualora sia necessario posizionare un catetere venoso centrale nella vena giugulare o succlavia. L ernia cervicale può risolversi spontaneamente.

13 1540 Parte XIX Apparato respiratorio Le ernie paravertebrali o parasternali sono di solito associate ad anomalie costali. Le ernie intercostali tendono a insorgere in posizione parasternale, dove il muscolo intercostale esterno è assente. Posteriormente, nonostante il muscolo intercostale interno sembri inadeguato, i muscoli paraspinali evitano normalmente l erniazione. Gli sforzi, la tosse o suonare uno strumento musicale possono avere un ruolo nel causare le ernie intercostali, che tuttavia nella maggior parte dei casi sono probabilmente imputabili a un difetto preesistente della parete toracica. Il trattamento chirurgico dell ernia polmonare è talvolta giustificato per motivi estetici. Nei pazienti con grave pneumopatia cronica e tosse cronica, e in quelli per i quali è controindicata la soppressione della tosse, non è possibile ottenere una correzione permanente. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet Altre malformazioni congenite del polmone Jonathan D. Finder ENFISEMA LOMBARE CONGENITO E CISTI POLMONARI Si veda il Capitolo 384. MALFORMAZIONE ARTEROVENOSA POLMONARE Si vedano i Capitoli 426 e 438. FISTOLA BRONCOBILIARE Una fistola broncobiliare è un tragitto fistoloso tra il bronco lobare medio destro e sistema duttale epatico sinistro. Questa rara anomalia in genere si manifesta con infezioni broncopolmonari potenzialmente letali nella prima infanzia, sebbene la diagnosi possa essere ritardata fino all età adulta. Il sesso femminile è interessato più di frequente. La diagnosi definitiva richiede l endoscopia e la broncografia, oppure l intervento chirurgico esplorativo. Il trattamento comprende l asportazione chirurgica di tutta la porzione intratoracica della fistola. Se la porzione epatica della fistola non comunica con il sistema biliare o con il duodeno, anche il segmento potrebbe dover essere asportato. Le comunicazioni broncobiliari possono inoltre essere il risultato di lesioni acquisite, derivanti da malattie epatiche complicate da infezione. Capitolo 388 Edema polmonare Robert Mazor e Thomas P. Green L edema polmonare è causato da un accumulo eccessivo di liquidi nell interstizio e negli spazi aerei del polmone che dà luogo a desaturazione di ossigeno, riduzione della compliance polmonare e distress respiratorio. Nel bambino con malattia acuta è un problema comune ed è una complicanza di diversi processi patologici. FISIOPATOLOGIA Sebbene l edema polmonare sia tradizionalmente distinto in due categorie a seconda della causa ( cardiogeno e non cardiogeno ), il risultato finale di entrambi i processi è un accumulo netto di liquidi negli spazi interstiziali e alveolari. L edema polmonare non Tabella EZIOLOGIA DELL EDEMA POLMONARE AUMENTO DELLA PRESSIONE CAPILLARE POLMONARE Cardiogeno, come insuffi cienza ventricolare sinistra Non cardiogeno, come malattia veno-occlusiva polmonare, fi brosi venosa polmonare, tumori mediastinici AUMENTO DELLA PERMEABILITÀ CAPILLARE Polmoniti virali e batteriche Sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS) Agenti tossici inalati Tossine circolanti Sostanze vasoattive come istamina, leucotrieni e trombossani Sindrome da aumentata permeabilità capillare generalizzata, come nella sepsi Reazioni immunologiche, come nelle reazioni trasfusionali Inalazione di fumo Polmonite da aspirazione Annegamento o semiannegamento Polmonite da radiazioni Uremia INSUFFICIENZA LINFATICA Congenita e acquisita RIDOTTA PRESSIONE ONCOTICA Ipoalbuminemia, come nelle malattie epatiche e renali, negli stati proteino-disperdenti e nella malnutrizione AUMENTO DELLA PRESSIONE INTERSTIZIALE NEGATIVA Lesioni ostruttive delle vie aeree superiori, come croup ed epiglottite Edema polmonare da riespansione CAUSE VARIE O SCONOSCIUTE Edema polmonare neurogeno Edema polmonare da altitudine Eclampsia Pancreatite Embolia polmonare Edema polmonare da eroina (stupefacenti) Modifi cata da Robin E, Carroll C, Zelis R: Pulmonary edema, N Engl J Med 288:239, 292, 1973; e Desphande J, Wetzel R, Rogers M: In Rogers M, editor: Textbook of pediatric intensive care, ed 3, Baltimore, 1996, Williams and Wilkins, pp cardiogeno, nei suoi stadi più gravi, è anche noto come sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS) ( Capp. 65 e 365). La pressione idrostatica e la pressione colloido-osmotica (oncotica) su entrambi i lati della parete vascolare polmonare, e la permeabilità capillare, sono i fattori fisici e le forze che determinano il movimento del liquido attraverso la parete vasale. In condizioni basali si ha una filtrazione di liquido dallo spazio intravascolare all interstizio. Questo liquido interstiziale in eccesso viene fisiologicamente riassorbito rapidamente dai vasi linfatici polmonari. Le condizioni che portano a un alterazione della permeabilità vascolare, a un aumento della pressione vascolare polmonare e a una riduzione della pressione oncotica intravascolare, aumentano il flusso netto di liquido che fuoriesce dai vasi ( Tab ). Una volta superata la capacità dei vasi linfatici di rimuovere il liquido, l acqua si accumula nel polmone. Per capire come avviene tale accumulo, è utile considerare la distribuzione dell acqua in quattro compartimenti distinti come riportato di seguito: Compartimento vascolare: questo compartimento è formato da tutti i vasi sanguigni che concorrono allo scambio di liquido con l interstizio. Il compartimento vascolare è separato dall interstizio dalle cellule endoteliali capillari. Numerosi mediatori infiammatori endogeni, così come le tossine esogene, sono coinvolti nella patogenesi del danno endoteliale capillare polmonare, che porta all aumentata permeabilità osservata in numerosi processi sistemici. Compartimento interstiziale: questo spazio è importante poiché è interposto tra il compartimento alveolare e quello vascolare. Il liquido che esce dal compartimento vascolare si raccoglie

14 Capitolo 388 Edema polmonare 1541 nell interstizio prima di riversarsi negli spazi aerei del compartimento alveolare. Compartimento alveolare: questo compartimento è rivestito di cellule epiteliali di tipo 1 e 2. Tali cellule epiteliali hanno un ruolo nel trasporto attivo dei liquidi fuori dallo spazio alveolare e fungono da barriera, in modo da escludere il liquido dallo spazio alveolare. Il volume potenziale del liquido del compartimento alveolare è decisamente maggiore rispetto a quello dello spazio interstiziale, a ulteriore riprova, forse, del fatto che l edema alveolare si dissolve molto più lentamente dell edema interstiziale. Compartimento linfatico polmonare: esiste un ampia rete di vasi linfatici polmonari. Il liquido in eccesso presente nei compartimenti alveolare e interstiziale è drenato dal sistema linfatico. Quando viene superata la capacità di drenaggio dei vasi linfatici si accumula liquido. EZIOLOGIA I reperti clinici specifici variano in base al meccanismo soggiacente (si veda Tab ). L aumento della pressione vascolare polmonare (pressione idrostatica capillare) porta all aumento della trasudazione del liquido. Le affezioni cardiache che portano a disfunzione miocardica e a riduzione dell output sinistro e quelli che portano al rigurgito mitralico provocano un aumento della pressione a monte nel sistema vascolare polmonare. Inoltre, anomalie delle vene polmonari spesso ostruiscono il drenaggio venoso e causano un aumento della pressione capillare polmonare. L aumento della permeabilità capillare è in genere subordinato a danno endoteliale. Tale danno può verificarsi a seguito di una lesione diretta all epitelio alveolare o, indirettamente, nel contesto di processi sistemici che portano alla immissione nel circolo polmonare di mediatori infiammatori o tossine. I mediatori infiammatori (fattore di necrosi tumorale, leucotrieni, trombossani) e gli agenti vasoattivi (ossido nitrico, istamina) prodotti durante malattie polmonari e sistemiche incrementano l alterata permeabilità capillare che si verifica nel corso di numerose patologie: la sepsi è una causa comune. L omeostasi del liquido nei polmoni dipende principalmente dal drenaggio attraverso i vasi linfatici. Sperimentalmente, l ostruzione del sistema linfatico causa l edema polmonare. Negli stati edematosi cronici si riscontrano aumento del flusso linfatico e dilatazione dei vasi linfatici. Una diminuzione della pressione oncotica intravascolare comporta edema polmonare attraverso l alterazione delle forze (pressione oncotica) che favoriscono il rientro del liquido nello spazio vascolare. Ciò si verifica in caso di emodiluizione, come il sovraccarico di liquidi a causa di soluzioni ipotoniche e gli stati proteino-disperdenti, come la sindrome nefrosica e la malnutrizione. Un eccesso di pressione interstiziale negativa quale si osserva nelle malattie delle vie aeree superiori, come il croup e il laringospasmo, può favorire l edema polmonare. Oltre alle forze fisiche presenti in queste malattie, possono essere coinvolti anche altri meccanismi. Alcune teorie ipotizzano anche il contributo di un aumento della tensione di CO 2, una diminuzione della tensione di O 2 e un aumento estremo del postcarico cardiaco, che portano a insufficienza cardiaca transitoria. Il meccanismo scatenante l edema polmonare neurogeno non è chiaro. Un attivazione simpatica massiva conseguente a una lesione cerebrale può provocare un aumento della vasocostrizione polmonare e sistemica; ciò comporta lo spostamento di sangue al letto vascolare polmonare, l aumento della pressione capillare e la formazione di edema. Il meccanismo responsabile dell edema polmonare da altitudine non è chiaro, ma può essere anch esso correlato all aumento del tono simpatico, delle pressioni vascolari polmonari e della permeabilità capillare indotto da ipossia. Il trasporto attivo degli ioni seguito dal movimento passivo osmotico, dell acqua è importante per liberare lo spazio alveolare dal liquido. Le differenze genetiche interindividuali nella frequenza di tali processi di trasporto possono essere rilevanti per determinare quali individui sono predisposti a edema polmonare da altitudine. Sebbene la presenza di questi meccanismi suggerisca la possibilità di sviluppare interventi terapeutici per favorire la risoluzione dell edema polmonare, allo stato attuale tali terapie non esistono. MANIFESTAZIONI CLINICHE Le manifestazioni cliniche dipendono dal meccanismo di formazione dell edema. In generale, l edema interstiziale e l edema alveolare impediscono l espansione degli alveoli, portando ad atelettasia e a ridotta produzione di surfattante, che a loro volta si traducono in una diminuzione della compliance polmonare e del volume corrente. Per mantenere la ventilazione/minuto il paziente deve aumentare lo sforzo respiratorio e/o la frequenza respiratoria. I primi segni clinici di edema polmonare comprendono un aumento del lavoro respiratorio, tachipnea e dispnea. Con l accumulo di liquido nello spazio alveolare, l auscultazione rivela crepitii e sibili, in modo particolare nelle regioni declivi del polmone. Nell edema polmonare cardiogeno può essere presente un ritmo di galoppo, oltre a edemi periferici e distensione delle giugulari. Le radiografie toraciche possono fornire utili informazioni complementari, sebbene inizialmente le radiografie possano dare risultati normali. I primi segni radiologici che indicano accumulo di edema interstiziale comprendono cuffing peribronchiale e perivascolare. Striature diffuse riflettono la presenza di edema interlobulare e di distensione dei vasi linfatici polmonari. Opacità diffuse e a chiazze, dall aspetto cosiddetto a farfalla, rappresentano infiltrati bilaterali interstiziali o alveolari e costituiscono un segno tardivo. La cardiomegalia viene spesso riscontrata tra le condizioni che si associano a una disfunzione ventricolare sinistra. Le dimensioni del cuore sono di solito normali nell edema polmonare non cardiogeno ( Tab ). La tomografia toracica dimostra che l edema si accumula nelle aree declivi del polmone. Di conseguenza, una variazione della posizione del paziente può modificare le differenze regionali della compliance polmonare e della ventilazione alveolare. La determinazione quantitativa del peptide natriuretico cerebrale ( Brain Natriuretic Peptide, BNP), spesso elevata in caso di cardiopatia, può aiutare a distinguere le cause cardiache di edema polmonare da quelle polmonari. Un livello di BNP > 500 pg/ml indica cardiopatia, mentre un livello < 100 pg/ml indica pneumopatia. Tabella CARATTERISTICHE RADIOGRAFICHE CHE POSSONO AIUTARE A DISTINGUERE L EDEMA POLMONARE CARDIOGENO DA QUELLO NON CARDIOGENO CARATTERISTICHE RADIOGRAFICHE EDEMA CARDIOGENO EDEMA NON CARDIOGENO Dimensioni del cuore Normali o superiori alla norma Di solito normali Ampiezza del peduncolo vascolare * Normale o superiore alla norma Di solito normale o inferiore alla norma Distribuzione vascolare Equilibrata o invertita Normale o equilibrata Distribuzione dell edema Regolare o centrale Irregolare o periferica Versamenti pleurici Presenti Di solito non presenti Cuffi ng peribronchiale Presenti Di solito non presente Linee settali Presenti Di solito non presenti Broncogrammi aerei Di solito non presenti Di solito presenti * L ampiezza del peduncolo vascolare negli adulti viene determinata tracciando una linea perpendicolare a partire dal punto in cui l arteria succlavia sinistra si dirama dall arco aortico fi no al punto in cui la vena cava superiore incrocia il bronco principale destro. Un ampiezza del peduncolo vascolare > 70 mm alla radiografi a antero-posteriore del torace con un apparecchio digitale portatile, con paziente supino, è ottimale per distinguere un volume intravascolare elevato da uno normale o basso. Da Ware LB, Matthay MA: Acute pulmonary edema, N Engl J Med 353: , 2005.

15 1542 Parte XIX Apparato respiratorio TRATTAMENTO Il trattamento di un paziente con edema polmonare non cardiogeno è principalmente di supporto, con l obiettivo primario di assicurare un adeguata ventilazione e ossigenazione. La terapia aggiuntiva è rivolta alla causa soggiacente. I pazienti dovrebbero ricevere una supplementazione di ossigeno per aumentare la tensione di ossigeno alveolare e la vasodilatazione polmonare. I pazienti con edema polmonare dovuto a cause cardiogene dovrebbero essere trattati con agenti inotropi e con vasodilatatori sistemici per ridurre il postcarico ventricolare sinistro ( Cap. 436 ). I diuretici sono efficaci nel trattamento dell edema polmonare dovuto a un sovraccarico sistemico di liquidi (sepsi, insufficienza renale). La morfina è spesso utile come vasodilatatore e leggero sedativo. La pressione positiva delle vie aeree migliora lo scambio gassoso nei pazienti con edema polmonare. Nei pazienti con intubazione tracheale, la pressione positiva di fine espirazione ( Positive End- Expiratory Pressure, PEEP) può essere utilizzata per ottimizzare la meccanica polmonare. Sono efficaci anche forme di ventilazione non invasive, come la pressione positiva continua delle vie aeree ( Continuous Positive Airway Pressure, CPAP) tramite maschera facciale o cannule nasali. Il meccanismo attraverso il quale la pressione positiva delle vie aeree migliora l edema polmonare non è del tutto chiaro, ma non è correlato alla riduzione del contenuto idrico polmonare. La CPAP impedisce piuttosto la chiusura totale degli alveoli ai bassi volumi polmonari presenti al termine dell espirazione. Può anche reclutare le unità alveolari già collassate. Ciò porta a un aumento della capacità funzionale residua (FRC), a un miglioramento della compliance polmonare e della funzione del surfattante e a una riduzione delle resistenze vascolari polmonari. L effetto netto è la riduzione del lavoro respiratorio, il miglioramento dell ossigenazione e la diminuzione del postcarico cardiaco (Cap. 365). Quando si rende necessaria la ventilazione meccanica, specialmente nell edema polmonare non cardiogeno, si deve porre attenzione a ridurre al minimo il rischio di complicanze da barotrauma, il pneumotorace, il pneumomediastino e il danno alveolare primari ( Cap ). Le strategie per proteggere i polmoni comprendono l utilizzo di bassi volumi correnti, di PEEP relativamente elevate e di una ipercapnia permissiva. L edema polmonare da altitudine ( High-Altitude Pulmonary Edema, HAPE) dovrebbe essere trattato riducendo l altitudine e somministrando l ossigeno. Possono inoltre essere utili una CPAP portatile o una camera iperbarica portatile. Anche la nifedipina (inizialmente 10 mg, quindi mg a lento rilascio ogni ore) si rivela efficace negli adulti. Se vi è un anamnesi di HAPE, la nifedipina e gli agonisti -adrenergici (inalati) possono prevenire le recidive. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet Capitolo 389 Sindromi da aspirazione John L. Colombo L aspirazione include una vasta gamma clinica a partire da condizioni asintomatiche fino a eventi acuti letali, come quelli che si verificano con aspirazione elevata di contenuti gastrici o di idrocarburi. Altri capitoli trattano di ostruzione meccanica delle vie aeree grandi o medie (come avviene con corpi estranei; Cap. 379) e di complicanze infettive dell aspirazione e della microaspirazione ricorrente (Cap. 390), come può avvenire con reflusso gastroesofageo ( Cap ) o disfagia ( Cap. 298 ). L aspirazione occulta di secrezioni rinofaringee nel tratto respiratorio inferiore è un evento normale nelle persone sane, in genere privo di evidente significato clinico. CONTENUTO GASTRICO L aspirazione di grandi volumi di contenuto gastrico si verifica di solito in caso di vomito. È una complicanza infrequente dell anestesia generale, della gastroenterite e di un alterato livello di coscienza. In pazienti pediatrici sottoposti ad anestesia generale, si sono verificati 24 casi di aspirazione, ma i sintomi si sono sviluppati solo in 9. Le conseguenze fisiopatologiche possono variare, principalmente a seconda del ph e del volume dell aspirato e della quantità di materiale particolato. Si nota un aumento della severità clinica con volumi maggiori di circa 0,8 ml/kg e/o ph < 2,5. Dopo un aspirazione massiva insorgono rapidamente ipossiemia, polmonite emorragica, atelettasia, spostamento di fluido intravascolare ed edema polmonare. Queste insorgono più precocemente, diventano più gravi e hanno durata maggiore con aspirazione acida. La maggior parte dei cambiamenti clinici compare entro alcuni minuti fino a 1-2 ore dopo l evento. Nelle successive ore si assiste a un marcato aumento degli infiltrati neutrofili nel parenchima polmonare, sfaldamento della mucosa e consolidamento alveolare che spesso correlano con un aumento degli infiltrati alla radiografia toracica. Queste alterazioni tendono a verificarsi significativamente più tardi e sono più prolungate dopo aspirazione di materiale particolato. Di solito l infezione non ha un ruolo nel danno polmonare iniziale dopo aspirazione di contenuto gastrico; l aspirazione può compromettere le difese polmonari predisponendo il paziente a polmonite batterica secondaria. In un paziente che ha mostrato prima un miglioramento clinico e poi un peggioramento, in modo particolare con febbre e leucocitosi, si dovrebbe sospettare una polmonite batterica secondaria. Trattamento Se si verifica un aspirazione di notevole volume o di sostanza altamente tossica in un paziente che ha già una via aerea artificiale, è importante effettuare immediatamente una suzione delle vie aeree. Qualora ciò non fosse possibile, la suzione o la broncoscopia tardive di solito hanno un valore terapeutico limitato. Fa eccezione il caso in cui si sospetti un aspirazione significativa di materiale particolato. I tentativi di neutralizzare l acidità non sono giustificati poiché l acido è rapidamente neutralizzato dall epitelio respiratorio. Anche se sono asintomatici, i pazienti con sospetta aspirazione di volumi elevati o di sostanze tossiche dovrebbero essere tenuti sotto osservazione, essere sottoposti alla misurazione dell ossigenazione, tramite ossimetria o emogasanalisi, e a radiografia toracica. Se la radiografia toracica e la saturazione di ossigeno sono normali e il paziente rimane asintomatico, è sufficiente l osservazione a domicilio dopo un periodo di osservazione ospedaliera o ambulatoriale. Non è indicato alcun trattamento in questa fase, ma ai genitori dovrebbe essere spiegato di riportare il bambino dal medico se dovessero comparire sintomi respiratori o febbre. Ai pazienti che presentano reperti clinici anomali o li sviluppano durante il periodo di osservazione viene somministrata ossigenoterapia per correggere l ipossiemia. Nei casi più severi sono spesso necessari l intubazione endotracheale e la ventilazione meccanica. Si può tentare con i broncodilatatori, i cui benefici sono però di solito limitati. Gli studi sugli animali indicano che il trattamento con corticosteroidi non sembra apportare alcun beneficio, a meno che non sia somministrato quasi contemporaneamente all evento di aspirazione; l utilizzo di questi agenti può aumentare il rischio di infezione secondaria. Una profilassi antibiotica non è indicata, sebbene nel paziente con riserve respiratorie molto limitate possa essere appropriata una copertura antibiotica precoce. Se utilizzati, si dovrebbero scegliere antibiotici che coprano i microbi anaerobi. Se l aspirazione avviene in un paziente ospedalizzato o con malattia cronica, si dovrebbe considerare anche la copertura contro Pseudomonas e organismi enterici Gram-negativi. Un tasso di mortalità 5%

16 Capitolo 390 Aspirazione cronica ricorrente 1543 A B C Figura Radiografi a toracica di un bambino di 17 mesi che ha ingerito cera per mobili. A. A 3 ore dall ingestione, i polmoni sono puliti. B. Dopo 24 ore, ci sono opacità nodulari bibasali coalescenti. C. Dopo 3 giorni, le opacità sono molto schiarite. (Da Slovis TL, editor: Caffey s pediatric diagnostic imaging, ed 11, Philadelphia, 2008, Mosby/Elsevier, p 1287.) viene riscontrato se sono coinvolti 3 lobi, o meno. A meno che non si sviluppino complicanze, come infezione o barotrauma, la maggior parte dei pazienti guarisce in 2-3 settimane, sebbene possa persistere un danno polmonare prolungato, con cicatrizzazione, bronchiolite obliterante e bronchiectasia. Prevenzione La prevenzione dell aspirazione dovrebbe sempre essere l obiettivo principale quando è necessaria manipolazione delle vie aeree per l intubazione o altre procedure invasive. La nutrizione tramite sonde enterali posizionate oltre il piloro, il sollevamento a gradi della testata del letto nei pazienti ventilati meccanicamente e la decontaminazione orale si sono dimostrati in grado di ridurre l incidenza di complicanze da aspirazione nei reparti di terapia intensiva. Minimizzare l utilizzo di sedativi, monitorare i residui gastrici e la soppressione dell acidità gastrica possono aiutare a evitare l aspirazione. Qualsiasi paziente con coscienza alterata, in modo particolare quelli intubati, dovrebbe essere considerato a elevato rischio di aspirazione. ASPIRAZIONE DI IDROCARBURI Le conseguenze più pericolose dell ingestione di idrocarburi sono in genere l aspirazione e la risultante polmonite ( Cap. 58 ). Sebbene una polmonite significativa si verifichi in < 2% di tutte le ingestioni di idrocarburi, si stima che 20 decessi all anno siano dovuti ad aspirazione di idrocarburi, sia nei bambini sia negli adulti. Alcuni di questi decessi sono suicidi. Gli idrocarburi con più bassa tensione superficiale (benzina, trementina, naftalene) hanno un maggior potenziale di tossicità da aspirazione rispetto ai più pesanti oli minerali o combustibili. L ingestione di quantità > 30 ml (corrispondenti approssimativamente al volume di una deglutizione nell adulto) di idrocarburi si associa a un incremento del rischio di polmonite severa. I reperti clinici come retrazioni del torace, gemito espiratorio, tosse e febbre possono insorgere entro 30 minuti dopo l aspirazione oppure essere ritardati per diverse ore. Le alterazioni alla radiografia toracica compaiono usualmente entro 2-8 ore e raggiungono l apice circa ore dopo ( Fig ). Possono insorgere pneumocele e versamenti pleurici. I pazienti che presentano tosse, dispnea o ipossiemia sono ad alto rischio di polmonite. Anomalie persistenti della funzionalità polmonare possono essere presenti anche molti anni dopo l aspirazione di idrocarburi. Altri organi, in particolare il fegato, il sistema nervoso centrale e il cuore, possono subire gravi danni. Possono insorgere aritmie cardiache che possono essere aggravate dall ipossia e dai disturbi acido-base o elettrolitici. Trattamento Lo svuotamento gastrico è quasi sempre controindicato poiché il rischio di aspirazione è maggiore di qualsiasi tossicità sistemica. Il trattamento è generalmente di supporto, con ossigeno, fluidi e supporto ventilatorio se necessario. Il bambino che non presenta sintomi e con risultati normali alla radiografia toracica dovrebbe essere tenuto sotto osservazione per 6-8 ore per assicurare una dimissione sicura. Alcuni idrocarburi hanno una maggiore tossicità sistemica intrinseca. La sigla CHAMP si riferisce collettivamente ai seguenti idrocarburi: c amphor (canfora), h alogenated carbons (carburi alogenati), a romatic hydrocarbons (idrocarburi aromatici) e quelli associati a m etalli e p esticidi. I pazienti che ingeriscono questi composti in quantità > 30 ml, come potrebbe accadere in caso di overdose volontaria, possono trarre beneficio dallo svuotamento gastrico. Questa rimane una procedura ad alto rischio che può comportare un ulteriore aspirazione. Qualora sia possibile collocare un tubo endotracheale cuffiato senza indurre il vomito, si dovrebbe considerare tale procedura, specialmente in presenza di uno stato mentale alterato. Il trattamento dovrebbe essere valutato caso per caso, sotto la guida di un centro antiveleni. Altre sostanze che sono particolarmente tossiche e causano un danno polmonare significativo quando inalate o aspirate comprendono il borotalco, il cloro, la gommalacca, il berillio e i vapori di mercurio. L esposizione ripetuta a basse concentrazioni di questi agenti può portare a pneumopatie croniche, come polmonite interstiziale e formazione di granulomi. I corticosteroidi possono aiutare a ridurre lo sviluppo di fibrosi e migliorare la funzione polmonare, sebbene vi siano prove limitate in tal senso. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet Capitolo 390 Aspirazione cronica ricorrente John L. Colombo EZIOLOGIA L aspirazione ricorrente di piccole quantità di contenuto orale, gastrico o nasale può portare a diverse presentazioni cliniche tra cui bronchite o bronchiolite ricorrente; polmonite ricorrente; atelettasia; sibili; tosse; apnea; e/o laringospasmo. I risultati patologici includono infiammazione granulomatosa, infiammazione interstiziale, fibrosi, polmonite lipoidea e bronchiolite obliterante. La maggior parte dei casi, seppur associata a una morbilità significativa, non giunge all ispezione patologica, ma si manifesta clinicamente come infiammazione delle vie aeree. I disturbi principali associati di solito ad aspirazione ricorrente sono elencati nella Tabella L incoordinazione orofaringea è presumibilmente il problema di base più comune collegato a polmonite ricorrente nei bambini ospedalizzati. In una serie di 238 bambini ospedalizzati

17 1544 Parte XIX Apparato respiratorio Tabella CONDIZIONI CHE PREDISPONGONO AL DANNO POLMONARE DA ASPIRAZIONE NEI BAMBINI ANATOMICHE E MECCANICHE Fistola tracheoesofagea Schisi laringea Anello vascolare Palatoschisi Micrognazia Macroglossia Acalasia Corpo estraneo esofageo Tracheostomia Tubo endotracheale Sonda nosoenterica Collagenopatia vascolare (sclerodermia, dermatomiosite) Malattia da refl usso gastroesofageo Obesità NEUROMUSCOLARI Stato di coscienza alterato Immaturità della deglutizione/prematurità Disautonomia Aumento della pressione intracranica Idrocefalo Paralisi delle corde vocali Paralisi cerebrale Distrofi a muscolare Miastenia grave Sindrome di Guillain-Barré Malattia di Werdnig-Hoffmann Atassia-teleangectasia Evento cerebrovascolare VARIE Scarsa igiene orale Gengivite Ospedalizzazione prolungata Ostruzione allo svuotamento gastrico o intestinale Tecniche di alimentazione errate (posizione scorretta del biberon, iperalimentazione, alimenti non appropriati per l età) Displasia broncopolmonare Infezioni virali per polmonite ricorrente, al 48% è stata riscontrata disfagia come problema sottostante. La polmonite lipoidea può insorgere dopo l uso di rimedi casalinghi/tradizionali che comportano la somministrazione orale o nasale di oli animali o vegetali per curare varie malattie infantili. La polmonite lipoidea è stata segnalata come complicanza di queste pratiche in Medio Oriente, Asia, India, Brasile e Messico. La malattia di base iniziale, le barriere linguistiche e la convinzione che tali rimedi non siano medicine possono ritardare la diagnosi. Tra le patologie di base che possono predisporre alla malattia da aspirazione ricorrente spesso figura anche la malattia da reflusso gastroesofageo ( Gastroesophageal Reflux Disease, GERD) che, tuttavia, è meno spesso associata a polmonite ricorrente che a disfagia. La GERD viene trattata nel Capitolo L aspirazione è stata inoltre osservata nei lattanti con sintomi respiratori ma senza altre anomalie apparenti. La microaspirazione ricorrente è stata riscontrata in neonati altrimenti apparentemente normali, soprattutto in quelli prematuri. L aspirazione rappresenta altresì un rischio nei pazienti con malattie respiratorie acute dovute ad altre cause, in modo particolare nel caso di infezione da virus respiratorio sinciziale. Questi pazienti, quando studiati con pasto di bario modificato e videofluoroscopia, hanno dimostrato di avere un aspirazione silente. Questi risultati sottolineano la necessità di un elevato livello di sospetto clinico per una ricorrente aspirazione in un bambino con una malattia respiratoria acuta che, alimentato per via enterale, presenti un improvviso deterioramento. DIAGNOSI Alcuni fattori di base predisponenti ( si veda Tab ) sono spesso evidenti a livello clinico ma possono richiedere un ulteriore valutazione specifica. La valutazione iniziale inizia con una dettagliata anamnesi e un esame obiettivo. Ai genitori dovrebbero essere chieste informazioni sulla presenza di espettorato, vomito, inarcamento o dolore epigastrico nel bambino più grande, sulla tempistica dei sintomi in relazione ad alimentazione, variazioni posturali e sintomi notturni, come tosse o sibili. È importante ricordare che la tosse o i segni di rischio di inalazione possono essere minimi o assenti in un bambino con una depressione del riflesso della tosse o del riflesso faringeo. L osservazione della somministrazione del pasto è parte essenziale dell esame quando si ipotizza una diagnosi di aspirazione ricorrente. Si dovrebbe prestare particolare attenzione al reflusso nasofaringeo, alla difficoltà di suzione o di deglutizione, oltre che alla tosse e al soffocamento associati. La cavità orale dovrebbe essere esaminata per escludere anomalie gravi e stimolata per valutare il riflesso faringeo. La scialorrea, ovvero l accumulo eccessivo di secrezioni nella cavità orale, suggerisce una disfagia. L auscultazione polmonare può rivelare rantoli o sibili transitori dopo il pasto, in particolare nelle porzioni declivi del polmone. La diagnosi di microaspirazione ricorrente è complessa a causa della mancanza di esami con elevata sensibilità e specificità ( Tab ). La radiografia toracica semplice è la prima indagine abitualmente eseguita in un bambino con sospetta aspirazione ricorrente. Possono essere riscontrati i segni classici di infiltrati lobari o segmentari localizzati nelle zone declivi ( Fig ), ma vi è un ampia varietà di segni radiografici. Tali segni includono infiltrati diffusi,infiltrati lobari, ispessimento delle pareti bronchiali, iperinflazione e persino anomalie non evidenziabili. La radiografia, sebbene non sia di solito indicata per stabilire una diagnosi da aspirazione, può mostrare infiltrati con opacità ridotta che suggeriscono polmonite lipidica ( Fig ). Un esofagografia con bario, da effettuarsi con cautela, è utile per ricercare anomalie anatomiche come anelli vascolari, stenosi, ernia iatale e fistola tracheoesofagea. Essa inoltre fornisce informazioni qualitative sulla motilità esofagea e, se protratta nel tempo, sullo svuotamento gastrico. Tuttavia, essenzialmente per via del tempo di osservazione estremamente ridotto, l esofagografia è piuttosto insensibile e aspecifica in caso di aspirazione o GERD. Uno studio della deglutizione con pasto di bario modificato con fluoroscopia (studio della deglutizione con videofluoroscopia) è considerato generalmente lo standard di riferimento per la valutazione del meccanismo di deglutizione. Lo studio è effettuato di preferenza con l assistenza di un pediatra nutrizionista e del genitore per cercare di simulare la tecnica di alimentazione solitamente utilizzata dal bambino. Seduto nella normale posizione adottata per mangiare, al bambino viene somministrato bario in diverse consistenze o alimenti impregnati di bario. Tale studio è più sensibile per dimostrare l aspirazione rispetto alla valutazione al letto del paziente o allo studio del pasto di bario tradizionale. La sensibilità dello studio del pasto di bario modificato è tale da rilevare occasionalmente aspirazione nei pazienti senza evidenti anomalie respiratorie. La scintigrafia gastroesofagea con latte marcato offre vantaggi teorici rispetto al pasto di bario, poiché è più fisiologica e fornisce una finestra di osservazione più prolungata rispetto all esofagografia con bario nel rilevamento dell aspirazione e della GERD. Tuttavia, questa forma di studio fornisce relativamente pochi dettagli anatomici. Un altra scintigrafia chiamata salivogramma, può essere utile per valutare l aspirazione di contenuto esofageo. Quando questa viene effettuata da personale competente, la sua sensitività sembra essere paragonabile a quella dello studio del bolo di bario modificato. L utilizzo dello studio endoscopico dinamico della deglutizione (FEES) nei pazienti pediatrici è utile per osservare direttamente la deglutizione senza esposizione alle radiazioni. La reazione del bambino al posizionamento dell endoscopio può modificare l esame della funzionalità, a seconda del grado di disagio o di collaborazione.

18 Capitolo 390 Aspirazione cronica ricorrente 1545 Tabella RIASSUNTO DEI TEST DIAGNOSTICI PER ASPIRAZIONE VALUTAZIONE BENEFICI LIMITI Radiografi a toracica HRCT VSS FEES/con test sensoriali BAL Monitoraggio del ph esofageo Monitoraggio dell impedenza esofagea Scintigrafi a gastroesofagea Salivogramma radionuclidico Studi con coloranti Economica e ampiamente disponibile Valuta l accumulo del danno nel tempo Sensibile nel rilevare danno polmonare come bronchiectasie, opacità ad albero in fi ore e ispessimento bronchiale Meno radiazioni rispetto alla TC tradizionale Valuta l accumulo del danno nel tempo Valuta tutte le fasi della deglutizione Valuta molteplici consistenze Raccomandazioni alimentari date al momento dello studio Possibilità di valutazione completa dell anatomia funzionale Valuta molteplici consistenze Può valutare il rischio di aspirazione in un bambino non nutrito per via orale; i rifl essi protettivi delle vie aeree possono essere valutati Raccomandazioni alimentari date al momento dello studio Feedback visivo per i genitori Può essere eseguito al letto del paziente Nessuna esposizione a radiazioni Valuta l anatomia di tutte le vie aeree superiori e inferiori Campiona il danno degli organi bersaglio Campione disponibile per molteplici test citologici e microbiologici Sta diventando più ampiamente disponibile Attuale standard di riferimento per la diagnosi di GERD Dati normativi stabiliti sui bambini Probabilmente il futuro standard di riferimento per la diagnosi di GERD con manifestazioni sopraesofagee In grado di rilevare eventi di refl usso acido e non acido Rileva gli eventi di refl usso prossimali In grado di valutare la GERD senza interruzione del trattamento Eseguita a condizioni fi siologiche Minore esposizione alle radiazioni Il bambino non deve essere messo alla prova con il bolo alimentare Minore esposizione alle radiazioni Possono essere costruiti come test di screening o test di conferma Possono valutare l aspirazione di secrezioni o alimenti La reiterazione nel tempo consente una valutazione più ampia Insensibile alle modeste alterazioni iniziali di danno polmonare Maggiore esposizione a radiazioni rispetto alla radiografi a semplice Costosa Informazioni limitate se il bambino assume solo piccole quantità Diffi coltà di esecuzione nel bambino che non è stato alimentato per via orale Esposizione alle radiazioni proporzionale alla durata dello studio Non può essere eseguito al letto del paziente Valutazione limitata dell anatomia Valuta un momento nel tempo Costosa Non vede la fase esofagea e la deglutizione reale Invasivo e può non rappresentare le condizioni fi siologiche di deglutizione Valuta un momento nel tempo Non ampiamente disponibile Costoso Incertezza in merito all interpretazione dell indice di macrofagi alveolari carichi di lipidi Indice scomodo da calcolare Richiede sedazione o anestesia Invasivo Costoso Non vede la maggior parte degli eventi di refl usso Diffi coltà a determinare la relazione di causa tra refl usso gastroesofageo e aspirazione Piuttosto invasivo Valuta un momento nel tempo Mancanza di dati normali sui bambini Piuttosto invasivo Costoso e faticoso da interpretare Non ampiamente disponibile Valuta un momento nel tempo Scarsa sensibilità Può non differenziare tra aspirazione da disfagia o GERD Sensitività sconosciuta Relazione sconosciuta nei confronti degli esiti della malattia Valuta un momento nel tempo Incertezza della valutazione per via della variabilità della tecnica Possono essere utilizzati solo nei bambini con tracheostomia BAL, lavaggio broncoalveolare; FEES, studio endoscopico dinamico della deglutizione; GERD, malattia da refl usso gastroesofageo; HRCT, tomografi a computerizzata ad alta risoluzione; VSS, studio della deglutizione con videofl uoroscopia. Da Boesch RP, Daines C, Willging JP, et al: Advances in the diagnosis and management of chronic pulmonary aspiration in children, EurRespir J 28: , L aspirato tracheobronchiale può essere esaminato per numerose entità per valutare l aspirazione. Nei pazienti con vie aeree artificiali sono utili l impiego di un colorante orale e l esame visivo delle secrezioni tracheali. Questo esame però non dovrebbe essere effettuato su base cronica, come nel caso di nutrizione con sondino, per la possibile tossicità del colorante. Il miglior metodo per svolgere il test correttamente è collocare alcune gocce di colorante sulla lingua del paziente ed effettuare successive suzioni delle vie aeree nei minuti immediatamente successivi. La quantificazione dei macrofagi alveolari carichi di lipidi negli aspirati bronchiali si è dimostrata un esame sensibile per l aspirazione nei bambini, tuttavia si riscontrano falsi test positivi, specialmente in caso di ostruzione endobronchiale, utilizzo di lipidi per via endovenosa, sepsi e emorragia polmonare. Anche il lavaggio bronchiale può essere esaminato alla ricerca di varie sostanze alimentari tra cui lattosio, glucosio, fibre alimentari e antigeni del latte. La specificità e la sensitività di questi test non è stata ancora approfondita. TRATTAMENTO Se l aspirazione cronica si associa a un altra condizione medica sottostante, il trattamento dovrebbe essere indirizzato a quel problema. Il livello di morbilità dato dai problemi respiratori dovrebbe determinare il livello di intervento. Spesso una disfagia lieve può essere trattata con il cambiamento della posizione durante il pasto, limitando la consistenza dei cibi a quella degli alimenti meglio tollerati all esofagografia con bario modificato (di solito i cibi più densi) o limitando la quantità di cibo. L alimentazione con sondino nasogastrico può essere utilizzata temporaneamente durante i periodi di disfunzione transitoria delle corde vocali o altre disfagie. Anche l alimentazione postpilorica può essere utile,

19 1546 Parte XIX Apparato respiratorio Capitolo 391 Malattia parenchimale con marcata ipersensibilità, infiltrazione eosinofilica o danno tossino-mediato Figura Radiografi a toracica di un ragazzo di 15 anni con ritardo nello sviluppo, con aspirazione cronica di formule orali. Si noti la distribuzione posteriore (aree declivi) con risparmio dei margini cardiaci. Figura TC del torace dello stesso paziente della Figura Si noti che il consolidamento polmonare nella regione declive ha una densità simile a quella del grasso sottocutaneo. in particolare in caso di reflusso gastroesofageo. Ci sono varie procedure chirurgiche che possono essere considerate. La tracheostomia, sebbene talvolta predisponga all aspirazione, può portare un generale beneficio grazie al miglioramento dell igiene bronchiale e alla possibilità di suzione del materiale aspirato. La fundoplicatio con sondino gastrostomico o digiunostomico riduce la probabilità di aspirazione da reflusso gastroesofageo, tuttavia spesso persistono polmoniti ricorrenti a causa della disfagia e della presunta aspirazione delle secrezioni delle vie aeree superiori. Il trattamento medico con anticolinergici, come il glicopirrolato o la scopolamina, può ridurre significativamente la morbilità da aspirazione salivare, ma spesso presenta effetti collaterali Nei casi più gravi e resistenti si può prendere in considerazione un intervento chirurgico aggressivo con asportazione delle ghiandole salivari, legatura dei dotti, separazione laringotracheale o deconnessione esofagogastrica. Sebbene indicata solitamente per i casi più gravi, la terapia chirurgica può migliorare sensibilmente la qualità di vita e la facilità di cura di alcuni pazienti. BIBLIOGRAFIA Per la bibliografia completa, consultare il sito internet Ipersensibilità a materiali inalati Oren Lakser L alveolite allergica estrinseca o polmonite da ipersensibilità (HP) è una malattia infiammatoria generalizzata immunologicamente mediata dell interstizio polmonare, causata dall inalazione di molteplici ( > 200) antigeni organici differenti. Gli antigeni sono di solito di origine animale o vegetale, di dimensioni di 1-5 m e pertanto si depositano negli alveoli. Occasionalmente la HP può essere causata da antigeni reattivi, come una serie di farmaci. Per il testo completo del capitolo, consultare il sito internet Malattia dei riempitori di silos Oren Lakser La malattia degli insilatori (chiamata anche intossicazione da gas dei silos o pneumoconiosi dei riempitori di silos) è tipicamente causata dalla tossicità del biossido di azoto. Il biossido di azoto si produce nei silos (soprattutto in quelli di mais) già alcune ore dopo il riempimento e raggiunge una concentrazione massima nel giro di 2 giorni circa. In un silos chiuso, possono persistere concentrazioni pericolose di gas anche per due settimane. Un individuo, entrato in un silos senza adeguata protezione durante questo intervallo di tempo, può sviluppare diverse forme della malattia degli insilatori. Per il testo completo del capitolo, consultare il sito internet Polmone da paraquat Oren Lakser Il paraquat è il più tossico tra gli erbicidi dipiridilici. Le soluzioni concentrate (12-20%) tendono a essere più pericolose di quelle diluite. I suoi effetti tossici consistono nella produzione di superossidi e di altri radicali liberi altamente reattivi che causano perossidazione delle membrane cellulari e danno selettivo mitocondriale, portando alla morte cellulare. Il paraquat si concentra selettivamente nei polmoni a causa di un processo di captazione delle amine che avviene nelle cellule epiteliali alveolari. Inoltre, il danno indotto dal paraquat aumenta significativamente in presenza di concentrazioni elevate di ossigeno. Sebbene il suo impiego in alcuni Paesi sia proibito o soggetto a limitazioni, si fa ancora ampio uso di paraquat, soprattutto in molti Paesi in via di sviluppo e in Paesi in transizione comprese mete turistiche. La maggior parte dei casi di intossicazione è autoindotta (tentativi di suicidio). Sono stati riportati casi di avvelenamento fetale a seguito di ingestione materna di paraquat (che attraversa rapidamente la placenta) con prognosi infausta per il feto. Per il testo completo del capitolo, consultare il sito internet Pneumopatia eosinofila Oren Lakser I reperti di infiltrati polmonari e di eosinofilia circolante o tissutale descrivono l eterogeneo gruppo di disturbi chiamati pneumopatie eosinofile o infiltrati polmonari con eosinofilia (PIE) (si ve da

20 Capitolo 392 Polmonite acquisita in comunità 1547 Tab sul sito internet ). Esistono vari criteri di classificazione di questi tipi di pneumopatia. Le sindromi PIE possono essere suddivise in pneumopatie primarie (idiopatiche) e secondarie. Le pneumopatie primarie comprendono eosinofilia polmonare semplice (sindrome di Löffler ), eosinofilia polmonare acuta, eosinofilia polmonare cronica e sindrome ipereosinofila idiopatica. Le pneumopatie eosinofile secondarie comprendono eosinofilia polmonare tropicale, eosinofilia polmonare con asma, sindrome poliarterite nodosa, sindrome di Churg-Strauss, aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA) e pneumopatia eosinofila indotta da farmaci. Ulteriori pneumopatie come la fibrosi polmonare idiopatica, il granuloma a cellule di Langerhans e altre pneumopatie interstiziali possono essere associate all eosinofia, tuttavia è meglio siano classificate in altre categorie. Per il testo completo del capitolo, consultare il sito internet Capitolo 392 Polmonite acquisita in comunità Thomas J. Sandora e Theodore C. Sectish EPIDEMIOLOGIA La polmonite un infiammazione del parenchima polmonare è un importante causa di morbilità e mortalità infantile in tutto il mondo, eguagliando la diarrea come causa di decesso nei Paesi in via di sviluppo ( Fig ). Con 158 milioni di episodi di polmonite all anno, dei quali 154 milioni nei Paesi in via di sviluppo, si Malaria 8% Altre 10% Morbillo 4% Malattie diarroiche 17% Infortuni 3% Si noti che la denutrizione è coinvolta nel 53% di tutti i decessi tra i bambini di età inferiore a 5 anni. AIDS 3% Polmonite 19% Altre cause neonatali 27% Infezioni neonatali gravi (soprattutto polmonite/sepsi) 10% Figura La polmonite è la maggiore causa di morte infantile al mondo come dimostrato dalla presente illustrazione sulla distribuzione globale di mortalità per cause specifi che nei bambini < 5 anni nel La polmonite causa il 19% di tutti i decessi al di sotto dei 5 anni. Tuttavia, questa fi gura non include i decessi dovuti a polmonite nel periodo neonatale. Si stima che il 26% dei decessi neonatali o il 10% di quelli al di sotto dei 5 anni sia causato da gravi infezioni. Una buona proporzione di tali infezioni è causata da polmonite/sepsi. Se si aggiungessero questi decessi alle stime complessive, la polmonite rappresenterebbe fi no a 3 milioni, ovvero almeno un terzo (29%), dei decessi al di sotto dei 5 anni a livello mondiale. (Dalle stime sulla mortalità per cause specifi che dell OMS. World Health Report 2005: Make Every Mother and Child Count. Geneva: World Health Organization, 2005; under-fi ve mortality estimates from UNICEF. The state of the world s children New York: United Nations Children s Fund, Da Wardlaw T, Salama P, Johansson EW: Pneumonia: the leading killer of children, Lancet 368: , 2006.) stima che la polmonite causi 3 milioni di decessi ovvero circa il 29% di tutti i decessi tra bambini di età inferiore ai 5 anni a livello mondiale. Rispetto a Paesi sviluppati, nei Paesi in via di sviluppo l incidenza della polmonite è oltre 10 volte maggiore (0,29 episodi vs 0,03 episodi) e il numero di decessi di bambini per polmonite è volte maggiore ( Tab ). Negli Stati Uniti, dal 1939 al 1996, la mortalità della polmonite nei bambini si è ridotta del 97%. Si ipotizza che tale diminuzione sia attribuibile all introduzione degli antibiotici, dei vaccini e all estensione della copertura medico assicurativa ai bambini. Un importante causa di polmonite batterica nei bambini piccoli era Haemophilus influenzae di tipo b (Hib) ( Cap. 186 ), ma è diventata infrequente grazie all uso ordinario di vaccini efficaci. L introduzione del vaccino antipneumococcico coniugato eptavalente e il suo impatto sulla malattia da pneumococco ( Cap. 175 ) negli Stati Uniti hanno ridotto l incidenza globale di polmonite nei lattanti e nei bambini di 30% nel primo anno di vita, di 20% nel secondo anno di vita e di 10% nel bambini di età > 2 anni. Nei Paesi in via di sviluppo, l introduzione del vaccino contro il morbillo ha notevolmente ridotto l incidenza dei decessi causati da polmonite da morbillo. EZIOLOGIA Sebbene la maggior parte dei casi di polmonite sia causata da microrganismi, tra le cause non infettive si osservano aspirazione di cibo o di acido, corpi estranei, idrocarburi e sostanze lipoidee, reazioni di ipersensibilità e polmoniti indotte da farmaci o radiazioni. La causa della polmonite nel singolo paziente è spesso difficile da determinare poiché la coltura diretta di tessuto polmonare è una tecnica invasiva, praticata raramente. Le colture effettuate su campioni ottenuti dal tratto respiratorio superiore o sull espettorato generalmente non riflettono accuratamente la causa dell infezione del tratto respiratorio inferiore. Utilizzando gli esami diagnostici più avanzati, è possibile identificare una causa batterica o virale nel 40-80% dei bambini con polmonite acquisita in comunità. Lo Streptococcus pneumoniae (pneumococco) è l agente patogeno batterico più comune tra i bambini di età compresa tra 3 settimane e 4 anni, mentre il Mycoplasma pneumoniae e la Chlamydophila pneumoniae sono gli agenti patogeni più frequenti nei bambini di 5 e più anni. Oltre allo pneumococco, altre cause batteriche di polmonite in bambini precedentemente sani negli Stati Uniti comprendono lo streptococco di gruppo A ( Streptococcus pyogenes ) e lo Staphylococcus aureus ( Cap ) ( Tab ). S. pneumoniae, H. influenzae e S. aureus sono le principali cause di ospedalizzazione e di decesso da polmonite batterica nei pazienti pediatrici nei Paesi in via di sviluppo, sebbene nei bambini con infezione da HIV debbano essere presi in considerazione il Mycobacterium tuberculosis ( Cap. 207 ), i microbatteri atipici, la Salmonella ( Cap. 190 ), l Escherichia coli ( Cap. 192 ) e Pneumocystis jiroveci ( Cap. 236 ). L incidenza di H. influenzae è stata notevolmente ridotta nelle zone in cui è stata introdotta la vaccinazione Hib di routine. Gli agenti patogeni virali sono una causa importante di infezioni nel tratto respiratorio inferiore nei lattanti e nei bambini di età < 5 anni. I virus sono responsabili del 45% degli episodi di polmonite identificati nei bambini ospedalizzati a Dallas. A differenza della bronchiolite che ha un picco di incidenza nel primo anno di vita, la polmonite virale colpisce soprattutto tra i 2 e i 3 anni di età, dopodiché la sua frequenza si riduce lentamente. Tra i virus respiratori, il virus dell influenza ( Cap. 250 ), e il virus respiratorio sinciziale (RSV) ( Cap. 252 ) sono gli agenti patogeni principali, in particolare nei bambini di età < 3 anni. Altri virus comuni che provocano polmonite sono i virus parainfluenzali, gli adenovirus, i rhinovirus e i metapneumovirus. L età del paziente può aiutare a identificare i possibili agenti patogeni ( Tab ). Negli Stati Uniti le infezioni virali del tratto respiratorio inferiore sono molto più comuni in autunno e in inverno, in relazione alle epidemie stagionali di infezioni respiratorie di origine virale che avvengono ogni anno. L andamento tipico di queste epidemie