TUMORI GASTRO INTESTINALI IN ETA PEDIATRICA
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- Gianluca Pasini
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1 TUMORI GASTRO INTESTINALI IN ETA PEDIATRICA Riunione FONOP Roma, 11 Aprile 2003 Dott. Camillo Boglino Divisione di Chirurgia Generale Pediatrica Ospedale Pediatrico Bambino Gesu Roma
2 TUMORI GASTRO INTESTINALI IN ETA PEDIATRICA Riunione FONOP Roma, 11 Aprile 2003 < 2% di tutti i tumori < 14 aa < 10% di tutti i tumori > 15-29< aa In genere sono oggetto di Case Report Spesso è necessario fare riferimento all esperienza oncologica non pediatrica.
3 TUMORI GASTRO INTESTINALI IN ETA PEDIATRICA Istotipi 1 NON EPITELIALI : MAGGIORMENTE RAPPRESENTATI LINFATICI LINFOMI MIOGENI LEIOMIOMI /LEIOMIOSARCOMI STROMALI GIST GANT MIOFIBROBLASTICI MESENCHIMALI INDIFFERENZIATI NEUROENDOCRINI CARCINOIDI NEUROECTODERMICI PNET
4 TUMORI GASTRO INTESTINALI IN ETA PEDIATRICA EPITELIALI Istotipi 2 EPIT. RIVESTIMENTO CARCINOMA SQUAMOSO EPIT. GHIANDOLARE ADENOCARCINOMA TERATOMI MATURI IMMATURI - MALIGNI
5 ESOFAGO 1 GER BARRETT ADENOCA. 2,5 13% GER METAPLASIA GHIANDOLARE (E. DI BARRETT) METAPLASIA INTESTINALE (GOBLET CELLS) 44% 5-10% E. BARRET DISPLASIA/ADENOCA. ADULTO 1% NEL BAMBINO LA METAPLASIA PERMANE DOPO ELIMINAZIONE DEL GER J. GROSFELD: 16 E. BARRETT/25aa, N.FEKETE: E.HASSAL: NO DISPLASIA-7 METETAPL. INTES. 2 ADENOCA. 2 DECEDUTI 8 ADENOCA. 7 DECEDUTI
6 ESOFAGO 2 PROFILASSI TERAPIA (1) DIAGNOSI DI METAPLASIA TERAPIA OMEPRAZOLICA DOPO 3 MESI BIOPSIE ENDOSCOPICHE NO DISPLASIA BIOPSIE OGNI 2aa ABLAZIONE DELLA MUCOSA (termica, chimica, meccanica, genetica)
7 ESOFAGO 3 GER BARRETT ADENOCA. PROFILASSI TERAPIA (2) SE DISPLASIA MODERATA - ABLAZIONE DELLA MUCOSA SE DISPLASIA GRAVE/ADENOCA. - RESEZIONE ESOFAGEA (53% VIVI A 5 aa) Modificata da Eric Hassal Diagnosis and management of Barrett s Esophagus
8 STOMACO 1 5% DI TUTTI I TUMORI PEDIATRICI PRIMITIVI TUMORI DI ORIGINE LINFATICA LINFOMI NON HODGKIN 70% DEI TUMORI G.I. NELLA SERIE DEL RILEY HOSP. FOR CHILDREN DI IDIANAPOLIS TUMORI STROMALI: GIST S E GANT S TUMORI EPITALIALI: ADENOCARCINOMA (CA. SQUAMOCELLULARE) Solo il 2% dei Carcinomi gastrici nei soggetti <30aa Nel bambino solo il 5% dei T.gastrici è costituito da ADENOCA. (nell adulto il 95%). CONDIZIONI PREDISPONENTI: HELICOBACTER PYLORI(?) SINDROMI DA IMMUNODEFICIENZA ATASSIA TELANGECTASIA
9 STOMACO 2 ALTRI ISTOTIPI DESCRITTI: LEIOMIOMA/LEIOMIOSARCOMA, GCT, CARCINOIDE TUM.MIOFIBROBLASTICO INFIAMMATORIO, NEUROFIBROMA, PNET, RABDOMIOSARCOMA NEL NEONATO/LATTANTE: TERATOMA LEIOMIOSARCOMA (ANDAMENTO CLINICO BENINGO) TRIADE DI CARNEY: LEIOMIOSARCOMA EPITELIOIDE GASTRICO, PARAGANGLIOMA EXTRASURRENALICO, CONDROMA POLMONARE
10 TERAPIA NEOPLASIE DELLO STOMACO LEIOMIOMA CHIR PROTOCOLLO LEIOMIOSARCOMA CHIR PROTOCOLLO GCT CARCINOIDE CHIR + CT x METASTASI MIOFIBROBLASTOMA CHIR NEUROFIBROMA CHIR PROTOCOLLO PNET PROTOCOLLO RMS CARCINOMA CHIR + CT PROTOCOLLO LINFOMA
11 GASTROINTESTINAL STROMAL TUMORS (GISTS ) 1 TUMORI MESENCHIMALI COSTITUITI DA: - CELLULE FUSATE O EPITELIOIDI - ORIGINE DA UNA CELLULA PROGENITRICE COMUNE ALLE CELLULE INTERSTIZIALI DI CAJAL E ALLE FIBROCELLULE MUSCOLARI LISCE - ESPRIMONO L ANTIGENE C-KIT (CD117) - PROFILO IMMUNOISTOCHIMICO: POSITIVITA PER CD 117 (100%) CD 34 (70%) SMA (20%) S100 (10%)
12 GASTROINTESTINAL STROMAL TUMORS (GISTS ) 2 SEDI: UBIQUITARI NEL TRATTO G.I. STOMACO 60% TENUE 30% ESOFAGO 5% COLON 5% MALIGNITA : 20-30% (ESOFAGO E COLON) Diametro > 5 cm e > 5 mitosi x 50 HPF TERAPIA: CHIRURGICA MEDICA: Glivenec, inibitore dei recettori della tirosinchinasi SOPRAVV. A 5 aa: 42 % dopo chirurgia radicale 9% dopo chirurgia incompleta
13 GASTRO INTESTINAL AUTONOMIC NERVE TUMORS (GANTS) -Sotto popolazione dei Gists: 59 casi descritti - Si differenziano soltanto per la ultrastruttura: DIFFERENZIAZIONE IN SENSO NEURALE - nel bambino localizzazione gastrica (AD. TENUE) DECORSO FAVOREVOLE - 9 Casi pediatrici: aa., prevalenza femmine stomaco - grosse masse cerebroidi, esofitiche + noduli satelliti TERAPIA: CHIRURGICA CT (IN 3 CASI): 1 RECIDIVA E LN + CICLO FOSFAMIDE DOXORUBICINA VINCRISTINA CARBOPLATINO ETOPOSIDE
14 TENUE 1 LEIOMIOSARCOMA INTESTINALE: 28 CASI PEDIATRICI SEDE PREVALENTE: ETA SINTOMI: RESECABILITA TERAPIA: DIGIUNO (43%) COLON ILEO 50% NEONATI OCCLUSIONE / PERFORAZIONE MASSA PALPABILE 92% (100% NEL NEONATO) CHIRURGICA Spesso associazione con neoplasie o deficit immunitari. Andamento clinicamente favorevole nel bambino
15 LINFOMA NON HODGKIN TENUE 2 SEDE PREVALENTE: ILEO DISTALE CECO APPENDICE ETA : SINTOMI: DIAGNOSI: NELL ADOLESCENTE STOMACO DOPO I 5 aa MASSA PALPABILE, OCCLUSIONE (INVAGINAZIONE) PERFORAZIONE (PEGGIORA LA PROGNOSI), DOLORI ADDOMINALI RICORRENTI ECOGRAFIA TAC CHIRURGIA TERAPIA: RESEZIONE COMPLETA (GROSFELD 93 ) CT - RT
16 TENUE 3 CARCINOIDE ORIGINE: CELLULE ENTEROCROMAFFINI DELLE CRIPTE DI LIEBERKÜN SEDE: APPENDICE 30%- ILEO 30%- CECO- DUODENO STOMACO ETA : DOPO I 5 aa FREQUENZA TRA 10 E 15 aa: 0,4: maschi 0,8: femmine SINTOMATOLOGIA: APPENDICOLARE ACUTA NEL 50% LOCALIZZAZIONI APPENDICOLARI, RARAMENTE METASTATICHE
17 CARCINOIDE TENUE 4 MAL. METASTATICA: 70% DELLE LOCALIZZ.NI ILIACHE 100% DELLE LOCALIZZ.NI CECALI SINDROME D. CARCINOIDE: 15-25% (SEROTONINA, ISTAMINA, BRADICHININA) DIAGNOSI: AC. 5 IDROSSI INDOLACETICO URINE SCINTIGRAFIA CON OCTREOTIDE TERAPIA: CHIRURGICA (LOCALIZZAZ.NI MULTIPLE E LN!)
18 CARCINOMA RETTO-COLON 1 INCIDENZA: 1 / Milione SEDE PIU FREQUENTE DEI T. GI. SEDI: SIGMA-RETTO 40% (ADULTO 70%) TRASVERSO, CECO, DISCENDENTE ETA MEDIA: 13 aa SINTOMATOL.: DOLORE ADDOM. (80%), RETTORRAGIA, ALTERAZIONE ALVO, DISTENSIONE ADD., VOMITO, OCCLUSIONE DIAGNOSI: RX DIRETTA, ECOGRAFIA, TAC, CONTRASTOGRAFIA, RETTO COLONSCOPIA ISTOLOGIA: - ADENOCA. MUCOSO 50-80% (5% adulto) - ADNENOCA. CON CELLULE A CASTONE ISTOTIPI A PROGNOSI SFAVOREVOLE!
19 CARCINOMA RETTO-COLON 2 ESTENSIONE ALL ESORDIO: STADI AVANZATI NEL 60-80% (IPOTESI DIAGNOSTICA TRASCURATA) TERAPIA: CHIRURGIA AGGRESSIVA CT ADIUVANTE (5 FU. NITROSUREA, ADRIAMICINA, MITOMICINA LEVAMISOLE) PROGNOSI CATTIVA: VIVI 2/20 (IBRAHIM KARNAK) 0/4 (SKINNER GROSFELD)
20 POLIPOSI GIOVANILE POLIPOSI 1 - FAMILIARITA IN 1/3 DEI CASI - AMARTOMI - ANEMIA DEPLEZIONE PROTEICA GRAVE - 6% DEGENERAZIONE MALIGNA - TERAPIA / PROFILASSI: - POLIPECTOMIE RIPETUTE - RESEZIONI ENTEROTOMIE VARIANTE: SINDROME CRONKHITE CANADA + IPERPIGMENTAZIONE CUTANEA, ALOPECIA, ATROFIA UNGUEALE
21 PEUTZ - JEGHERS POLIPOSI 2 - TRASMISSIONE AUTOSOMICA DOMINANTE - PIGMENTAZIONE ANOMALA MUCOSA ORALE E CUTE - POLIPI AMARTOMATOSI O ADENOMATOSI - DIGIUNO STOMACO COLON RETTO - OCCLUSIONI, ENTERORRAGIE - DEGENERAZIONE NEL 50% - DECESSO NEL 50% DEI CASI ENTRO I 60aa - TERAPIA PROFILASSI: POLIPECTOMIE RIPETUTE RESEZIONI ENTEROTOMIE
22 POLIPOSI 3 ADENOMATOSI FAMILIARE DEL COLON (AFC) SINDROME AUTOSOMICA DOMINANTE INIZIO SINTOMI: SVILUPPO ADENOCA: MORTE: GARDNER: 29 aa 36 aa 40 aa SINDROMI ASSOCIATE TUMORI OSSEI, CISTI EPIDERMICHE (PRECOCI!), DESMOIDI SVILUPPO DI TUMORI: CIRCA ANNI TURCOT: TUMORI ENCEFALICI DEGENERAZIONE NEL 100% (ADENOCA. MULTICENTRICI)
23 POLIPOSI 4 TERAPIA CHIRURGICA DELLA AFC 1) COLECTOMIA + ILEOPROCTOSTOMIA (RETTOSCOPIE + POLIPECTOMIE) 2) RESEZIONE RETTO COLICA ADDOMINO-PERINEALE 3) RESEZIONE COLICA + MUCOSECTOMIA RETTALE CON ANASTOMOSI ILEO-ANALE +/- POUCH ILEALE
24 RETTO COLITE ULCEROSA (RCU) 1 INCIDENZA DEL CARCINOMA: 2% MASCHI 5% FEMMINE FATTORI DI RISCHIO: - RCU DI TUTTO IL COLON - LUNGA DURATA DELLA MALATTIA - MALATTIA CONTINUA - MALATTIA GRAVE LATENZA (INIZIO RCU SVILUPPO CA) : 7 aa CARATTERISTICHE DEL CA.: Adenoca. mucoso con cellule a castone particolarmente aggressivo ed infiltrante, 23% multicentrico
25 RETTO COLITE ULCEROSA (RCU) 2 PROFILASSI: - TERAPIA MEDICA INCISIVA - CONTROLLO CON BIOPSIE MULTIPLE (ALMENO 10) OGNI 2 ANNI A PARTIRE DEL 7 ANNO DALL INIZIO DELLA RCU. TERAPIA: - COLECTOMIA + COLOPROCTOSTOMIA (RISCHIO 17%) - PROCTOCOLECTOMIA + ILEOSTOMIA - COLECTOMIA + MUCOSECTOMIA RETTALE + ILEO ANOSTOMIA
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