Epidemiologia delle ipoacusie infantili

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Giulia Sole
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1 Epidemiologia delle ipoacusie infantili 78 milioni di persone nel mondo presentano una ipoacusia moderata (>40 db) nell orecchio migliore e 364 milioni di persone hanno una ipoacusia lieve (26-40 db). Le ipoacusie bilaterali permanenti neurosensoriali e trasmissive provocano una deprivazione uditiva con perdita della capacità uditiva periferica, ridotta detezione, discriminazione, identificazione dello speech recognition e del language,, problemi comportamentali e del carattere, alterazioni dello sviluppo psicomotorio, disturbi della percezione della sfera spazio-temporale.

Le ipoacusie bilaterali permanenti neurosensoriali e trasmissive provocano una deprivazione uditiva con perdita della capacità uditiva

2 Programmi di screening JCIH (USA 2007) Identificazione delle ipoacusie permanenti bilaterali e unilaterali neurosensoriali o trasmissive con media da 30 a 40 db o > per le frequenze da 0.5 a 4 KHz. (La perdita della capacità uditiva si associa ad una ridotta funzione delle stazioni troncoencefaliche e delle aree corticali di elaborazione acustica con diminuita possibilità di detezione, discriminazione, identificazione e riconoscimento del linguaggio parlato, disturbi comportamentali e del carattere, alterazioni dello sviluppo psico-motorio,disturbi della percezione della sfera spazio-temporale.) Identificazione di AN e AD nei NICU. Nel Regno Unito ed in Australia non sono identificati i bambini con ipoacusia monolaterale e quelli con ipoacusia bilaterale <40dB perchè non presentano seri rischi di problemi successivi, il rapporto costo beneficio è sfavorevole, la efficacia di un intervento precoce è scarsa. Non si individuano le ipoacusie trasmissive permanenti

discriminazione, identificazione e riconoscimento del linguaggio parlato, disturbi comportamentali e del carattere, alterazioni dello sviluppo psico-motorio,disturbi della percezione della sfera

3 Progetto di screening nella Regione Campania Viene strutturato su tre livelli : Primo livello: Punti nascita, TIN, Reparti Patologia neonatale Secondo livello : Strutture Aziendali per la conferma della diagnosi Terzo livello: CRR Facoltà di Medicina Università Federico II

neonatale Secondo livello : Strutture Aziendali per la conferma

4 Programmi di screening Nessun chiaro cut-off per i programmi di screening nei Paesi in via di sviluppo (90% di ipoacusie congenite permanenti con disabilità ad inizio precoce)

5 Risultati diagnostici nello screening uditivo dei paesi in via di d sviluppo

6 Caratteristiche demografiche dei paesi con programmi di screening uditivi

7 Risultati diagnostici per cento ipoacusici

8 Minima ipoacusia e ripercussioni sullo sviluppo globale del bambino Ipoacusia lieve, modesta, ipoacusia monolaterale Il problema delle ipoacusie evolutive Non semplice valutazioni delle ripercussioni sul bambino piccolo

ipoacusia monolaterale Il problema delle ipoacusie

9 Classificazione internazionale di Funzione, Disabilità e Salute ICF

10 Ipoacusia secondaria a iperbilirubinemia Nunez-Batalla 2008 Concentrazioni di bilirubina oltre 14 mg/dl in neonati pretermine Concentrazioni di bilirubina oltre 20 mg/dl in neonati a termine

11 Nunez-Batalla 2008 TOAE ABR, 109 con severa iperbilirubinemia (0.5%)e 96 di questi (88.07) superavano TOAE al primo tentativo mentre 13 (11.93%) no; 11 dei 13 neonati in cui TOAE ripetute superavano il test. 2 neonati che non superavano TOAE avevano un ABR normale. 3 (2,75%) dei neonati che superavano TOAE non erano pass all ABR ABR. I valori considerati sicuri possono danneggiare il sistema uditivo ed innalzare i problemi del processamento uditivo mancando altri segni del classico Kernicterus.. I risultati dimostrano che la iperbilirubinemia associata alla neuropatia uditiva presenta variazioni over time nei risultati audiometrici

3 (2,75%) dei neonati che superavano TOAE non erano pass all ABR ABR.

12 Conclusioni Nunez-Batalla et al 2008 La definizione di iperbilirubinemia come fattore di rischio non previene i falsi negativi in un programma di screening con TOAE TOAE come unico test di screening in neonati con ittero non è idoneo ma deve essere utilizzato con ABR per evitare falsi negativi. Con i valori di bilirubina serica considerati come criterio di rischio di ipoacusia( 14mg/dL pretermine e 20mg/dL a termine), 0.5% è il tasso atteso di sospetti che comporta effettuare 5 ABR per 1000 neonati per rilevare 2,75% di casi di ipoacusia. Nella neuropatia uditiva causata da iperbilirubinemia le soglie uditive tendono a migliorare spontaneamente nei primi due anni di vita per p quanto sia presente una peggiore intellegibilità vocale di quella presunta in base all esame audiometrico e quindi il miglioramento uditivo non si riflette nello sviluppo come ci si potrebbe attendere. Molti pazienti avranno difficoltd ifficoltà nella comprensione delle parole specialmente in ambiente rumoroso

Con i valori di bilirubina serica considerati come criterio di rischio di ipoacusia( 14mg/dL pretermine e 20mg/dL a termine), 0.

13 CMV Congenito Ipoacusia neurosensoriale Forme sintomatiche o asintomatiche In uno studio su neonati, 74 con infezione congenita di cui 4 asintomatici, -presso l Universitl Università di Bruxelles (Foulon et al., 2008) nei primi 5 anni di vita: SNHL in 21% degli asintomatici e in 33% dei sintomatici con infezione congenita. Ad inizio tardivo( 5%), progressiva (11%), fluttuante (16%) e miglioramento della soglia uditiva (18%). SNHL nel 15% di nati dopo infezione materna primaria, nel 7% di nati dopo infezione materna ricorrente, nel 40% dopo infezione materna a in periodo indeterminato-

, 2008) nei primi 5 anni di vita: SNHL in 21% degli asintomatici e in 33% dei sintomatici con infezione congenita.

14 CMV congenito Nella popolazione di neonati esaminata (Foulon( 2008) lo 0.53% presenta infezione da CMV il 22% dei quali presenta SNHL Test effettuati: DPOAE, ABR.

15 Grado ipoacusa Bil SNHL. Unil.. SNHL. Lieve 2 (3,3%) 0 Moderata 3 (5%) 1(1,6%) Severa 2 (3,3%) 3(5%) Profonda 1 (1,6%)* 1(1,6%) Totali 8 (13,3%) 5 (8,3%) *Ipoacusia in CMV sintomatico CMV congenito: incidenza e severità delle ipoacusie neurosensorili

16 Udito Tipo infezione materna primaria ricorrente indeterminata Normale 22 (85%) 13 (93%) 12( 60%) Unil.SNHL 2 (7,5%) 0 3 (15%) Bil.. SNHL 2 (7,5%) 1 (7%) 5 (25%) Totale 26 (100%) 14 (100%) 20(100%)

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