ROBBY. Robby, una storia emblematica Dott. Aurelio Nova - Pediatra di Famiglia - Monza

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Berta Petrucci
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1 ATTUALITA IN TRAPANTOLOGIA DEL BAMBINO 9 Maggio 2015, Università degli Studi Milano-Bicocca, Monza ROBBY Robby, una storia emblematica Dott. Aurelio Nova - Pediatra di Famiglia - Monza

2 ANAMNESI FAMILIARE Non patologie a carattere eredo-familiare ANAMNESI FISIOLOGICA Secondogenito di genitori sani non consanguinei Nato a termine da parto eutocico PN gr 3.900; perinatalità fisiologica Accrescimento staturo-ponderale e sviluppo psico-motorio nella norma BILANCIO SALUTE 3 anni - ottobre 2013 C.g. buone roseo obiettività nella norma (non epatosplenomegalia); si esprime bene, balbuzie episodica; controllo completo sfinteri durante l estate; kg 16,6 cm 95 (75 p.le) ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA Estate 2012 per addome globoso meteorico accertamenti con riscontro di carenza di ferro (terapia marziale per 3 mesi) Estate 2013 ematoma sotto galeale (eco-nch) Gennaio 2014 varicella

ca Accrescimento staturo-ponderale e sviluppo psico-motorio nella norma BILANCIO SALUTE 3 anni - ottobre 2013 C.g.

3 ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA Estate 2014 passata bene Inizio settembre comparsa di addominalgia con regressione dopo paracetamolo; poi febbricola per 2-3gg e alvo diarroico, seguiti da benessere; calo appetito 12 settembre condotto in PS per importante addominalgia in fossa iliaca destra Per riscontro di marcata epatomegalia AST 114 ALT 98 LDH 995 CPK 44 emocromo: moderata piastrinosi coagulazione nei limiti

appetito 12 settembre condotto in PS per importante addominalgia in fossa iliaca destra Per riscontro di

4 ECOGRAFIA ADDOME Epatomegalia con ecostruttura al lobo destro pressochè completamente sovvertita per presenza di plurime lesioni (di diametro fino a 8 cm) parzialmente confluenti con aspetto a bersaglio, tenuemente iperecogene con alone ipoecogeno periferico e relativo risparmio del lobo sinistro (II e III segmento di aspetto sostitutivo. Per quanto valutabile per meteorismo intestinale sembrano apprezzarsi tumefazioni linfonodali celiache/dell ilo epatico (diametro fino a 4 cm) con compressione/distorsione del tronco portale. Non dilatazione vie biliari intra/extraepatiche; colecisti contratta. Pancreas non visualizzabile_ Milza indenne, diametro interpolare 9 cm. Rene sin: moderata dilatazione pielo-caliciale (8 mm), destro indenne. Non grossolane tumefazioni linfonodali retroperitoneali in sede sottorenale.

Per quanto valutabile per meteorismo intestinale sembrano apprezzarsi tumefazioni linfonodali celiache/dell ilo epatico (diametro fino a 4 cm) con compressione/distorsione del tronco portale.

5 RICOVERO kg 17 cm 106 (?!) Buone condizioni generali, pallore delle mucose, obiettività cardiaca e respiratoria nella norma, Faringe roseo deterso. Otoscopia negativa. Micropliadenopatia latero cervicale bilaterale e inguinale. Addome diffusamente dolente con fegato duro, margine all ombellicale trasversa, debordante sulla linea mediana. Milza palpabile a 1 cm dall arco. Testicoli in sede. Alfafetoproteina 472,629 UI/ml (v.n. inf. 5,9) Hb 9,6 GR GB VGM 71,1 PCR 13,65 sierologia HBV HCV neg CEA neg TAC torace-addome

Otoscopia negativa. Micropliadenopatia latero cervicale bilaterale e inguinale.

6 TAC TORACE ADDOME con mdc Multiple alterazioni ipodense con morfologia lobulata e profili regolari, tra loro parzialmente confluenti e con dimensioni massime di 90 mm, interessano diffusamente il lobo epatico dx. Riconoscibili tumefazione del profilo parenchimale al IV segmento e due ulteriori analoghe formazioni al II segmento, in sede sufrenica. Interposta tra lo stomaco e la coda del pancreas, che ne risultano compressi, si apprezza inoltre voluminosa formazione ovalare di 68x50 mm con calcificazione intralesionale apparentemente esofitica al parenchima epatico vs adenopatia celiaca. Riconoscibile trombosi del ramo portale intraepatico dx; subtotale della vena porta all ilo e multifocale del ramo sn in sospetto epatoblastoma. Milza e reni nella norma: Minima falda di versamento libero nel Douglas. Alterazioni nodulari subcentimetriche di significato secondario possono essere apprezzate, con reperto più evidente a sn, a entrambi i lobi polmonari inferiori e al lobo medio. Non versamento pleurico. Non adenopatie ilo-mediastiniche

Interposta tra lo stomaco e la coda del pancreas, che ne risultano compressi, si apprezza inoltre voluminosa formazione ovalare di 68x50 mm con calcificazione intralesionale apparentemente esofitica

7 SOSPETTO EPATOBLASTOMA TRASFERIMENTO ISTITUTO DEI TUMORI MILANO PRIMA FASE settembre 2013 gennaio 2014 Istituto Tumori - Milano DIAGNOSI PRIMI BLOCCHI DI CHEMIOTERAPIA SECONDA FASE dicembre 2013 maggio 2015 Ospedale Papa Giovanni XXIII - Bergamo PROSECUZIONE CHEMIOTERAPIA PREPARAZIONE TRAPIANTO INIZIALE FOLLOW-UP/CHEMIOTERAPIA

CHEMIOTERAPIA SECONDA FASE dicembre 2013 maggio 2015 Ospedale Papa Giovanni XXIII

8 Robby, una storia particolare

10 SITUAZIONE ATTUALE DI ROBBY TAC Torace All indagine attuale è comparso un piccolo versamento pleurico declive destro. Esiti di resezione cuneiforme a livello del segmento lingulare. Non evidenti lesioni nodulari polmonari. Eco Addome Eco CD Fegato Fegato trapiantato di aspetto omogeneo. Non si rileva dilatazione delle vie biliari. Regolare la vascolarizzazione arteriosa, portale e sovraepatica. Milza omogenea. Reni nella norma. Non adenopatie retroperitoneali. Non si rilevano falde fluide addominali né raccolte circoscrivibili.

2015 Fegato trapiantato di aspetto omogeneo. Non si rileva dilatazione delle vie biliari.

11 SITUAZIONE ATTUALE DI ROBBY Condizioni cliniche «C.g. buone. Cute roseo-pallida. Mucose ben idratate. Cavo orale indenne da lesioni. Iperemia congiuntivale occhio dx, sn indenne. Non deficit MOE, pupille isocoriche isocicliche. Toni cardiaci validi e ritmici, pause libere. Al torace respiro normo trasmesso ubiquitariamente. Addome trattabile, non dolente; fegato mediano + 5 cm da arco costale. Non edemi declivi.» Kg 17,8 cm 103 PA 110/58

Non deficit MOE, pupille isocoriche isocicliche. Toni cardiaci validi e ritmici, pause libere.

12 SITUAZIONE ATTUALE DI ROBBY Terapia in atto - Prednisone cp: 2,5 mg/die a stomaco pieno - Esomeprazolo bst: 10 mg/die ore 8 - Tacrolimus: 1,5 mg + 1,5 mg ore Acido acetilsalicilico cp: 50 mg/die - Bactrim scir: 2,5 ml 2 volte al giorno per 3gg/settimana - Ursobil scir: 5 ml 2 volte al giorno - Cefixoral sosp: 250 mg/die

- Acido acetilsalicilico cp: 50 mg/die - Bactrim scir: 2,5 ml 2 volte al giorno

13 RIFLESSIONI Problema importante, elevata complessità gestionale, alto impegno sanitario, di persone e strutture, con elevato livello di obbligata efficienza organizzativa (sia Milano sia Bergamo) Genitori fondamentali nella responsabile risposta informata, consapevole e fiduciosa, carica di ottimismo e positive attese, collaboranti nel modo giusto con tutto il personale sanitario e determinanti per la migliore reazione del figlio, per il suo benessere fisico, relazionale e sociale Robby bambino piccolo che capisce e reagisce, buon e ben paziente

fiduciosa, carica di ottimismo e positive attese, collaboranti nel modo giusto con tutto il personale sanitario e determinanti per la

14 e il Pediatra di Famiglia? RIFLESSIONI - Immediata vicinanza e disponibilità alla famiglia - In momenti topici «visita» al piccolo Robby - Per ora «quasi spettatore» informato della situazione e della gestione, contatti frequenti con i genitori, occasionali con i medici - Al termine, ormai prossimo, della chemioterapia mi dovrò cimentare per la prima volta con la gestione «assistita» di un bimbo che ha avuto un tumore un trapianto d organo

- Per ora «quasi spettatore» informato della situazione e della gestione, contatti frequenti con i genitori,

16 «Ogni tanto, mentre corre insieme a Sbruffo nella prateria di Poseidonia, guarda la sua pinna nuova e pensa a Gianni Squalo, che se ne sta al sole a bere succo d anemone con i suoi amici Spazzadenti e Mangiatutto. Chissà se da grande riuscirà a essere forte e coraggioso come lui!» Molto bene è stato fatto Siamo a buon punto Il cammino è ancora lungo Forza e coraggio!

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