TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL TRATTAMENTO. Torino, 27 novembre 2010

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1 Tumori a cellule germinali Dr.ssa Anna Mussano Dr.ssa Erica Romano TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL Torino, 27 novembre 2010

2 Introduzione ETA D INSORGENZA RADIOTERAPIA SITO D INSORGENZA

3 Introduzione CARATTERISTICHE CLINICHE E BIOLOGICHE CORRELATE ALL ISTOLOGIA RADIOTERAPIA

4 Introduzione RADIOTERAPIA STADIAZIONE RM cranio-spinale Puntura lombare esplorativa Dosaggio sierico e liquorale β-hcg e α-fp Biopsia se indicata STRATIFICAZIONE DI RISCHIO

5 APP Caso Clinico RAGAZZO di 10 aa da 2 mesi poliurodipsia e accellerato sviluppo puberale RICOVERO C/O DIVISIONE DI ENDOCRINOLOGIA STADIAZIONE RM Diabete insipido centrale Pubertà precoce β-hcg dipendente Ipotiroidismo Alterazioni di segnali e presa di contrasto a carico della regione sovrasellare e pineale ed a livello subependimale sovratentoriale β-hcg sierica, α-fp sierica nn PUNTURA LOMBARE ESPLORATIVA negativa per cellule neoplastiche β-hcg

6 Caso Clinico

7 Caso Clinico Prot AIEOP TCG96 - Malignant Non Germinoma - TRATTAMENT0 2 cicli PEI RM persistenza della presa di contrasto a livello subependimale ventricolare 1 ciclo PEI Valutazione PRE-RT: RM RC lesioni primitive, RP localizzazioni subependimali ventricolari β-hcg liquorale e sierica elevata

8 Caso Clinico RT Durante il trattamento RT iniziale aumento, seguito da progressiva riduzione dei valori sierici di β-hcg Al termine del trattamento Sindrome di Parinaud da edema perilesione RT indotto

9 Caso Clinico VALUTAZIONE Off-Therapy RM Remissione completa PUNTURA LOMBARE ESPLORATIVA β-hcg nn β-hcg sierica nn Visita oculistica Micronistagmo verticale bilaterale. Pupille con tendenza alla midriasi. Riflesso fotomotore torbido bilaterale Campo visivo Emianopsia bitemporale Visita endocrinologica Terapia sostitutiva con Desmopressina e Levotiroxina

10 Radioterapia GERMINOMI Molto radiosensibili : ciò giustifica il ricorso a basse dosi per frazione DFG = Gy die NON GERMINOMI Meno radiosensibili, a peggior prognosi. Trattamento più aggressivo. DFT più alte.

11 Radioterapia Protocollo SIOP GCTs Risposta Volume Dosi Istotipo M alla CT bersaglio RT Germinoma 0 Completa Ventricoli Germinoma 0 Parziale Ventricoli poi Residuo 24 Gy 15 fr (DFG 1.6 Gy) 24 Gy /15 fr 40Gy/25 fr Germinoma + teratoma 0 Qualsiasi Ventricoli poi Letto tumorale 24 Gy /15 fr 50.4 Gy/34 fr

12 Radioterapia Protocollo SIOP GCTs Istotipo M Volume bersaglio Germinoma 1 Craniospinale poi Lesione primitiva e metastasi Germinoma + teratoma 1 Craniospinale poi Lesione primitiva e metastasi Dosi RT 24 Gy / 15 fr 40 Gy/ 15 fr 24 Gy / 15 fr 54.4 Gy/ 34 fr

13 Radioterapia Protocollo SIOP GCTs Istotipo M Volume Dosi bersaglio RT NON Germinoma 0 Lesione tumorale Craniospinale 54 Gy / 30 fr (DFG 1.8 Gy) 30 Gy / 20 fr (DFG 1.5 Gy) NON Germinoma 1 poi Mts spinali Lesione primitiva e mts intracranica 50.8 Gy/32 fr (DFG 1.6 Gy) 54 Gy / 35 fr (DFG 1.6 Gy)

14 Radioterapia IRRADIAZIONE PANVENTRICOLARE VOLUME BERSAGLIO IRREGOLARE che richiede il ricorso ad un particolare tipo di 3D CRT IMRT (Radioterapia intensità modulata) in cui l intensità del fascio è modulata al suo interno.

15 Radioterapia IRRADIAZIONE PANVENTRICOLARE EFFETTI COLLATERALI ACUTI Nausea vomito (transitori) Anti 5HT-3 Raramente corticosteroidi << Eritema cutaneo Creme emollienti lenitive (NO metalli/profumi) << Alopecia transitoria

16 Radioterapia Istotipo Protocollo SIOP GCTs M Germinoma 1 Volume bersaglio Craniospinale poi Lesione primitiva e metastasi Dosi RT 24 Gy / 15 fr 40 Gy/ 15 fr Germinoma + teratoma 1 Craniospinale poi Lesione primitiva e metastasi 24 Gy / 15 fr 54.4 Gy/ 34

17 Radioterapia Dopo CSI 30 Gy / 20 fr eseguita IMRT sui ventricoli (24 Gy /15 fr) per DFT 54 Gy

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