Glaucoma ad angolo chiuso: un corretto inquadramento diagnostico alla base di una terapia appropriata

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1 Anno sedicesimo settembre 2011 OtticaFisiopatologica Glaucoma ad angolo chiuso: un corretto inquadramento diagnostico alla base di una terapia appropriata Alessandro BAGNIS, Pietro FRASCIO, Carlo E. TRAVERSO, Michele IESTER Clinica Oculistica, Università di Genova Il glaucoma primario ad angolo chiuso (PCAG) è una della maggiori cause di cecità irreversibile in diverse parti del mondo. La prevalenza del glaucoma primario ad angolo chiuso ha una forte connotazione su base razziale. Nonostante sia meno comune rispetto al tasso delle popolazioni asiatiche, il glaucoma primario ad angolo chiuso non è, nella popolazione caucasica, una malattia così rara come si pensava in un primo tempo. Diversi meccanismi patogenetici si manifestano con diverse sintomatologie: sono così necessari trattamenti diversificati. Se nei pazienti con un attacco acuto di glaucoma ad angolo chiuso la presentazione è drammaticamente evidente, la forma cronica è invece insidiosa e la diagnosi può avvenire tardivamente durante il corso della malattia. Definizione e classificazione Le varie entità cliniche raggruppate sotto il nome di glaucoma ad angolo chiuso sono caratterizzate da un contatto iridotrabecolare che porta ad un aumento della pressione intraoculare (PIO) e a neuropatia ottica. La chiusura angolare (apposizionale o sinechiale) può essere causata da diversi meccanismi. Classicamente la chiusura dell angolo è suddivisa in due gruppi in base all eziologia,vera o presunta1,2: - Chiusura d angolo primaria: non viene individuata nessuna causa al di fuori della predisposizione anatomica. Il contatto irido-trabecolare può portare alla formazione di sinechie periferiche anteriori e ad un aumento della PIO ma non comporta necessariamente segni di neuropatia ottica glaucomatosa. Il termine glaucoma viene utilizzato solo se è riscontrabile neuropatia ottica. L assenza di neuropatia e la presenza dei seguenti segni definisce una situazione di chiusura angolare sospetta : contatto iridotrabeculare in due o più quadranti, PIO normale e assenza di sinechie periferiche anteriori. - Chiusura d angolo secondaria in cui esiste una relazione causale diretta tra l apposizione iridea e uno specifico processo patologico in qualsiasi parte dell occhio. In questi casi la patogenesi varia a seconda della condizioni sottostanti (p.e. vascolarizzazione iridea, uveiti, chirurgia). 145

2 Anno sedicesimo settembre Nella chiusura d angolo primaria, i meccanismi responsabili sono descritti sulla base della localizzazione anatomica dell ostruzione del deflusso dell umor acqueo: - A livello pupillare: il blocco pupillare rappresenta la causa predominante di chiusura d angolo (circa 75% dei casi). - A livello dell iride e/o del corpo ciliare: questo tipo di meccanismo è il risultato di un cambiamento dell anatomia dell iride o del corpo ciliare ed è generalmente indicato come iride a plateau. - A livello del cristallino: il cristallino è spesso più grande e posizionato più anteriormente rispetto ad un soggetto normale. Inoltre una cataratta nucleare è un reperto comune. In passato la chiusura d angolo primaria è stata divisa in tre sottotipi clinici a seconda della modalità di presentazione 1 ; - Chiusura d angolo acuta: un apposizione irido-trabecolare circumferenziale porta a un rapido e significativo incremento della PIO che non si risolve spontaneamente. - Chiusura d angolo intermittente: simile alla precedente ma con risoluzione spontanea. - Chiusura d angolo cronica: in cui è presente una chiusura sinechiale permanente di grado variabile. Prevalenza La prevalenza aumenta uniformemente con l età a causa dell aumento progressivo del volume del cristallino; le donne, indipendentemente dall età, ne sono affette più frequentemente degli uomini 3. Nel corso di diversi studi, sono state riscontrate differenze anche notevoli della distribuzione della patologia in diversi gruppi etnici. La popolazione caucasica ha un incidenza compresa tra lo 0,1% e lo 0,6%, le popolazioni Inuit (esquimesi) tra il 2,2% e il 6,2%, quelle asiatiche tra lo 0,3 e il 4,3% e quelle meticcie dell area ovest del Sud-Africa del 2,3% 2,4. In letteratura sono stati riportati differenti meccanismi patogenetici e una diversa severità del danno del campo visivo tra le diverse popolazioni, con una maggiore morbilità nelle popolazioni asiatiche rispetto a quelle caucasiche 5,6.

3 OtticaFisiopatologica Fattori di Rischio Oltre al contatto iridotrabecolare, un segno distintivo della forma più comune di glaucoma primario ad angolo chiuso è la presenza di un grado variabile di blocco pupillare e di aumentata resistenza al deflusso transpupillare dell umor acqueo. Di conseguenza, specifiche caratteristiche anatomiche di tale situazione sono quelle predisponenti all apposizione della superficie posteriore iridea alla superficie anteriore della lente: una camera anteriore poco profonda - un cristallino ispessito e/o un aumentata curvatura anteriore della lente - un ridotto diametro corneale - una ridotta lunghezza assiale e aumento del rapporto tra lo spessore del cristallino e la lunghezza assiale. Tipicamente la prevalenza del glaucoma primario ad angolo chiuso è maggiore negli anziani e nei pazienti ipermetropi, ed è raramente osservata in occhi miopi 7. In Inghilterra, è stata riportata una significativa diminuzione di pazienti affetti da glaucoma primario ad angolo chiuso negli ultimi anni, forse come conseguenza dell aumento degli interventi di facoemulsificazione della cataratta 8 ; sottolineando l importanza dei fattori predisponenti sopramenzionati nello sviluppo della malattia. Manifestazioni cliniche e diagnosi In base al meccanismo patogenetico e al differente sottotipo i segni e i sintomi possono variare. La chiusura d angolo acuta è contraddistinta da un apposizione della circonferenza iridotrabecolare che causa un rapido ed importante della PIO, accompagnato da una sintomatologia caratteristica. I sintomi includono: improvviso calo del visus, aloni intorno alle luci, cefalea frontale, dolore, nausea e vomito. I segni, rilevati alla lampada a fessura, sono: congestione congiuntivale, edema corneale, camera anteriore poco profonda o piatta e pupilla in media midriasi non reagente alla luce. La PIO è sempre elevata, con punte che possono spesso toccare i 70 mmhg. Nella chiusura d angolo intermittente (anche chiamata chiusura d angolo subacuta) i segni e i sintomi sono similari ma generalmente più sfocati rispetto all attacco acuto e la risoluzione è in genere spontanea, dal

4 Anno sedicesimo settembre momento che l apposizione iridotrabebecolare è autolimitante. Durante la chiusura d angolo cronica si sviluppa un adesione iridotrabecolare irreversibile con una lenta formazione di una chiusura sinechiale di estensione variabile; la sintomatologia è scarsa o assente a meno che il graduale aumento della PIO diventi eccessivo o compaiano difetti perimetrici rilevanti. Nel glaucoma primario ad angolo chiuso la severità del danno arrecato al nervo ottico è generalmente proporzionale alla durata e ai valori dell elevata PIO. È stato ipotizzato che i danni a carico del nervo ottico possano essere differenti in caso di glaucoma primario ad angolo chiuso e ad angolo aperto. Un elevata PIO che perduri per un periodo di tempo limitato (es.: chiusura d angolo acuta) potrebbe causare differenti alterazioni della papilla ottica e del campo visivo rispetto a livelli di PIO minori ma protratti per un periodo di tempo maggiore (es.: glaucoma cronico ad angolo chiuso o glaucoma primario ad angolo aperto) 9. Ad oggi non esistono ancora dati definitivi a riguardo 10,11. Solitamente le caratteristiche anatomiche predisponenti a un attacco di chiusura d angolo acuta o ad altre forme di glaucoma primario ad angolo chiuso sono presenti bilateralmente. L angolo occludibile non è un reperto oggettivo, quanto piuttosto un giudizio clinico che deriva da una valutazione generale in cui la gonioscopia riveste un ruolo fondamentale. La gonioscopia è la tecnica standard per identificare il contatto iridotrabecolare ed è essenziale per valutare i pazienti affetti da glaucoma o quelli in cui ci sia un sospetto di malattia. La gonioscopia è usata per determinare la topografia della camera anteriore. La descrizione dell angolo deve considerare il livello dell inserzione iridea (vero o apparente), la forma del profilo irideo periferico, l ampiezza dell approccio angolare, il grado di pigmentazione del trabecolato e la presenza di aree di apposizione iridotrabecolare o di sinechie. L uso di un sistema di classificazione per la gonioscopia è altamente consigliabile dal momento che permette un confronto dei vari reperti in diversi momenti, oltre a stimolare l osservatore ad un approccio sistematico nella valutazione dell anatomia dell angolo. Sono stati proposti diversi sistemi di classificazione, ma quello di Spaeth è l unico metodo descrittivo che includa tutti i parametri sopramenzionati 12.

5 OtticaFisiopatologica fig La gonioscopia dinamica a indentazione risulta estremamente utile ed è probabilmente essenziale per una corretta valutazione della conformazione dell angolo della camera anteriore e quindi per una corretta classificazione e un corretto approccio terapeutico. Questa tecnica permette di differenziare una chiusura apposizionale da una sinechiale e dovrebbe essere eseguita in tutti i pazienti con glaucoma sospetto o manifesto (Fig. 1). Il metodo Van Herick è usato per stimare l ampiezza dell angolo irido corneale confrontando lo spessore corneale con la profondità della camera anteriore periferica 13, fornendo quindi una grossolana indicazione della probabilità della chiusura dell angolo; tuttavia non rappresenta un valido sostituto per la gonioscopia. La gonioscopia, ad oggi il gold standard per la valutazione dell'angolo irido-corneale, si basa comunque su reperti semi-quantitativi e presenta una notevole variabilità legata all operatore che la esegue. La biomicroscopia a ultrasuoni, la fotografia Scheimpflug e il tomografo a coerenza ottica (OCT) del segmento anteriore 14 promettono di fornire misurazioni più obbiettive 15. Aggiunte alla gonioscopia, queste tecniche posso aiutare a capire il meccanismo della chiusura dell angolo. A causa dei costi e alla loro disponibilità ancora limitata sono tuttavia da riservare ai casi di più difficile interpretazione. fig. 1 Gonioscopia dinamica. In alto: immagine gonioscopica in posizione primaria di un angolo chiuso (non sono visibili strutture angolari). In basso: durante indentazione. Le tre frecce indicano la deformazione iridea periferica indotta dalla manovra che rende il trabecolato visibile e non compaiono sinechie (chiusura apposizionale).

6 Anno sedicesimo settembre Opzioni terapeutiche Come indicazione generale risulta utile eseguire: - Iridotomia periferica con Nd-YAG/argon laser (raramente un iridectomia chirurgica) in caso di blocco pupillare, per eliminare il gradiente pressorio tra camera anteriore e posteriore. - L iiridoplastica periferica con argon laser in caso di iride a plateau, in modo da ottenere una contrazione ed un appiattimento della sua porzione periferica, ampliando così il recesso angolare ed eliminando la chiusura per apposizione. - Estrazione del cristallino quando esiste una componente facomorfica. - Trabeculectomia (o altre tecniche fistolizzanti) per il trattamento del GAC cronico qualora i trattamenti medici e/o laser risultino inefficaci e la PIO permanga elevata 2. Il trattamento deve comunque dipendere da una valutazione complessiva di ogni singolo caso, dal momento che i pazienti presentano generalmente una sovrapposizione delle varie componenti della chiusura dell angolo. Nei casi in cui ci siano presenti sia blocco pupillare che iride a plateau, è generalmente indicato eseguire prima l iridotomia. L iridoplastica periferica è da considerarsi quando l iridotomia fallisca nell aumentare l ampiezza dell angolo. L'attacco acuità è un emergenza oftalmologica in cui le priorità sono: - risolvere l attacco e abbassare la PIO - salvaguardare l occhio controlaterale Il trattamento medico mira ad abbassare la PIO e ad alleviare i sintomi in modo tale da rendere possibile l iridotomia laser. Insieme ad un agente osmotico o ad acetazolamide vengono immediatamente somministrati per via topica: un beta-bloccante, un alfa-2-agonista, uno steroide ed eventualmente un agente miotico (pilocarpina al 2% o dapiprazolo). In base alla trasparenza corneale e all infiammazione, l iridotomia laser può essere eseguita nell immediato o programmata in un secondo tempo; da tenere in considerazione l opportunità di praticare alla lampada a fessura una paracentesi periferica per abbassare istantaneamente la PIO 15. In emergenza la chirurgia è da considerarsi

7 OtticaFisiopatologica solo se l attacco è risolvibile utilizzando i trattamenti sopramenzionati. Quando lo sfintere è ischemico (i.e. quando la PIO risulti > 50 mmhg), le applicazioni multiple di parasimpaticomimetici non risultano utili, non causano costrizione pupillare e potrebbero addirittura causare una rotazione in avanti del muscolo ciliare, aumentando ulteriormente il blocco pupillare. 151 Anche il trattamento della chiusura d angolo intermittente deve essere scelto in base al meccanismo determinante la chiusura d angolo: miotici, iridotomia, iridoplastica o l estrazione del cristallino. Il trattamento medico raramente è efficace in caso di glaucoma cronico ad angolo chiuso. È da sottolineare inoltre che il trattamento a lungo termine con agenti miotici non previene l insorgenza di glaucoma ad angolo chiuso acuto e cronico e non dovrebbe perciò sostituire l iridotomia o l iridectomia. Quest ultima può rivelarsi sufficiente a controllare la PIO se la chiusura sinechiale è inferiore del 50% della circonferenza; tuttavia spesso sono necessari ipotensivi topici aggiuntivi per ridurre la PIO in caso di glaucoma ad angolo chiuso cronico 16. In questi casi non è invece indicata la trabeculoplastica dal momento che potrebbe aumentare la formazione di sinechie. L asportazione del cristallino, eventualmente combinata con una procedura filtrante, è indicata in casi di PIO incontrollata. MESSAGGI CHIAVE - I fattori di rischio più importanti per il glaucoma primario ad angolo chiuso sono: camera anteriore bassa, aumentato spessore del cristallino e/o aumento della curvatura anteriore dello stesso, diminuito diametro corneale, diminuita lunghezza assiale e un aumentato rapporto tra lo spessore del cristallino e la lunghezza assiale - La gonioscopia dinamica permette una differenziazione tra chiusura d angolo apposizionale o sinechiale ed è essenziale per una corretta valutazione del glaucoma primario ad angolo chiuso. - L obiettivo del trattamento del glaucoma primario ad angolo chiuso è quello di eliminare i meccanismi fisiopatologici sottostanti, riducendo così la PIO. La scelta tra un approccio terapeutico medico, laser o chirurgico deve essere basata sulla valutazione globale di ogni singolo caso.

8 Anno sedicesimo settembre Bibliografia 1. Classification and terminology primary angle closure. In: Heijl A, Traverso CE, editors. Terminology and guidelines for glaucoma. 3rd ed. The European Glaucoma Society. Savona, Italy: Dogma srl , Traverso CE, Bagnis A, Bricola G. Angle-closure glaucoma. In: Yanoff M, Duker JS, editors. Ophthalmology. 2nd ed. St Louis: Mosby , Friedman DS, Gazzard G, Min CB, et al. Age and sex variation in angle findings among normal Chinese subjects: a comparison of UBM, Scheimpflug and gonioscopic assessment of the anterior chamber angle. J Glaucoma 17: 5-10, Ng WS, Ang GS, Azuara-Blanco A. Primary angle closure glaucoma: a descriptive study in Scottish Caucasians. Clin Experiment Ophthalmol 36: , He M, Foster PJ, Johnson GJ, et al. Angle-closure glaucoma in East Asian and European people. Different diseases? Eye 20:3-12, Ang LP, Ang LP. Current understanding of the treatment and outcome of acute primary angle-closure glaucoma: an Asian perspective. Ann Acad Med Singapore 37: , Chakravarti T, Spaeth GL. The prevalence of myopia in eyes with angle closure. J Glaucoma 16: , Keenan TD, Salmon JF, Yeates D, et al. Trends in rates of primary angle closure glaucoma and cataract surgery in England from 1968 to J Glaucoma 18: , Boland MV, Zhang L, Broman AT, et al. Comparison of optic nerve head topography and visual field in eyes with open-angle and angle-closure glaucoma. Ophthalmology 115: , Bonomi L, Marraffa M, Marchini G, et al. Perimetric defects after a single acute angleclosure glaucoma attack. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 237: , Caprioli J, Sears M, Miller JM. Patterns of early visual field loss in open-angle glaucoma. Am J Ophthalmol 103: , Spaeth GL, Aruajo S, Azuara A. Comparison of the configuration of the human anterior chamber angle, as determined by the Spaeth gonioscopic grading system and ultrasound biomicroscopy. Trans Am Acad Ophthalmol Soc 93: , Van Herick W, Shaffer RN, Schwartz A, et al. Estimation of width of angle of anterior chamber. Incidence and significance of the narrow angle. Am J Ophthalmol 68: , Nolan W. Anterior segment imaging: ultrasound biomicroscopy and anterior segment optical coherence tomography. Curr Opin Ophthalmol 19: , Creuzot-Garcher C, Bron AM. Anterior chamber paracentesis in patients with acute elevation of intraocular pressure. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmo 245: , Aung T, Chan YH, Chew PT; EXACT Study Group. Degree of angle closure and the intraocular pressure-lowering effect of latanoprost in subjects with chronic angle-closure glaucoma. Ophthalmology 112: , 2005