I mitocondri sono le centrali energetiche delle cellule eucariotiche Il loro numero varia ampiamente, gli epatociti ne possono contenere 1000/2000

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4 I mitocondri sono le centrali energetiche delle cellule eucariotiche Il loro numero varia ampiamente, gli epatociti ne possono contenere 1000/2000

5 I mitocondri hanno molte proteine pro-apoptotiche che sono rilasciate per Intervento della famiglia Bcl-2 che si attiva in seguito a stress cellulare, presenza di radicali liberi o mancanza di fattori di crescita.

6 In generale sono distribuiti uniformemente ma ci sono alcune eccezioni a questa regola: Spermatozoi Cellule del tubulo renale Fibre muscolari striate

7 I mitocondri si dividono ma possono anche fondersi tra loro La fusione dei mitocondri potrebbe proteggere la loro funzione garantendo il recupero da perdite di molecole. E regolato da 3 GTPasi della famiglia delle dinamine. Nella fissione si producono mitocondri «figli» mediante una GTPasi (DPR1) che si localizza a forma di spirale sulla membrana mitocondriale Mutazioni di proteine coinvolte nella fusione ( mitofusina 2) sono responsabili di patologie neurodegenerative come la malattia di Charcot-Marie-Tooth.

8 Insieme al REL partecipano alla sintesi degli ormoni steroidei contenente fosfato di calcio ATP sintetasi Regolano l omeostasi del calcio intracellulare accumulando calcio in eccesso nella cellula in collegamento con il REL.

9 Le due membrane, interna ed esterna, sono altamente specializzate: La membrana esterna separa i mitocondri dal citoplasma e contiene proteine come canali ionici e traslocasi che permettono alle proteine sintetizzate nel citoplasma di essere importate nei mitocondri; sono importanti i domini di membrana in stretta associazione con il RE e con altri mitocondri. Le traslocasi sono presenti anche nella membrana interna. Le creste mitocondriali costituiscono compartimenti specializzati per la funzione della fosforilazione ossidativa

10 Membrana esterna: Ha una elevata permeabilità Contiene molte copie di porina che consente il passaggio di molecole di peso inferiore a 5000 e le traslocasi. Membrana interna: Forma le creste, è simile alla membrana dei batteri, contiene cardiolipina, è priva di colesterolo, è meno permeabile e contiene molte proteine di trasporto di metaboliti come piruvato e acidi grassi. Contiene i complessi proteici della fosforilazione ossidativa e del trasporto degli elettroni. La cardiolipina è un lipide responsabile della forte impermeabilità della membrana interna ai protoni. Il suo nome è dovuto al fatto che fu scoperta per la prima volta nelle cellule cardiache.

11 Nella glicolisi il glucosio viene degradato a due molecole di acido piruvico e un guadagno netto di 2 ATP

12 Nel ciclo di Krebs attraverso una serie di reazioni di ossidoriduzione si generano per ogni piruvato 4 NADH e 1 FADH si riducono accettando elettroni. In seguito le deidrogenasi della catena respiratoria sottraggono idrogeno a NADH e FADH per ottenere elettroni e ioni H+. Gli elettroni vengono trasferiti alla catena di trasporto degli elettroni in grado di pompare ioni H+ nella camera mitoc. esterna. e aminoacidi

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16 Nel mitocondrio ci sono 5-10 copie di DNA circolare Ciascuna copia contiene 37 geni Di questi, 13 sono importanti Per la sintesi di ATP e gli altri Sono per l rrna e il trna Si eredita soltanto il DNA mitocondriale materno