Cura della salute orale nei pazienti con Epidermolisi Bollosa Linee guida per una migliore assistenza

Transcript

1 Cura della salute orale nei pazienti con Epidermolisi Bollosa Linee guida per una migliore assistenza Susanne M. Krämer 1,2,3, Mara Concepción Serrano4, Gisela Zillmann 1,3, Pablo Gálvez 3, Ignacio Araya 5, Nicolás Yanine 5, Alonso Carrasco-Labra 5, Patricio Oliva 6, Romina Brignardello-Petersen 5 & Julio Villanueva 5 1 Reparto di Odontoiatria Pediatrica, Facoltà di Odontologia, Università del Cile, Cile, 2 Unità di Medicina Orale e di Cure Odontoiatriche Specialistiche, UCL Eastam Istituto Dentale, Londra, UK, 3 Debra Cile, 4 Attività Privata, Valenza, Spagna, 5 Unità Odontoiatrica di Base Riconosciuta, Facoltà di Odontologia, Università del Cile, Cile e 6 Dottore Ricercatore in metodiche Biomediche e Salute Pubblica, Università autonoma di Barcellona, Barcellona Spagna International Journal of Paediatric Dentistry 2012; 22 (Suppl. 1): 1 35 Obiettivo. Fornire agli operatori informazioni sulle migliori pratiche attuali inerenti alla gestione della salute orale di quanti sono affetti dall EB. Metodi. Si è effettuata una ricerca letteraria sistematica, la cui tematica essenziale è la cura dentale negli EB. Fra le fonti consultate, a partire dal 1970 fino al 2010, citiamo MEDLINE, EMBASE, CINAHL, The Cochrane Librarary, DARE, e il registro dei trials di controllo Cochrane ( CENTRAL ). Al fine di determinare le raccomandazioni degli studi selezionati, si è fatto uso del sistema SIGN. Il primo progetto è stato analizzato e discusso da esperti clinici, da metodologisti e da rappresentanti dei pazienti nel corso di un congresso di due giorni. Il documento ottenuto è il risultato degli interventi di revisione esterna prodotti da un insieme di esperti, di altri professionisti della cura della salute, di rappresentanti dei pazienti e di revisori laici. Il documento finale è stato verificato in tre diversi centri, nel Regno Unito, nella Repubblica Ceca e in Argentina. Risultati. Le linee guida comprendono 93 raccomandazioni distinte in 3 aree principali: 1) Igiene orale modalità d accesso, consulenza precoce, manovre preventive, gestione della microstomia, prescrizioni e appuntamenti di controllo; 2) Trattamento dentale: modifiche generali del trattamento, radiografie, ricostruzioni, endodonzie, riabilitazione orale, trattamento peridentale, chirurgia orale e ortodonzie; 3) Anestesia del trattamento dentale. Conclusioni. L approccio terapeutico dentale oggi preferito è illustrato nel protocollo di prevenzione. INTRODUZIONE La DEBRA International è una rete diffusa in tutto il mondo, costituita di gruppi nazionali che operano nell interesse di quanti sono affetti da epidermolisi bollosa ( EB ), una malattia genetica della pelle che porta a vescicazioni. L epidermolisi bollosa, condizione rara dalle molteplici manifestazioni orali, necessita di un particolare approccio dal punto di vista dentale. Data la sua bassa 2012 The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 1

2 incidenza, sono tanti i dentisti che hanno in proposito conoscenze limitate. La letteratura scientifica relativa alla cura della salute orale degli EB è alquanto povera, il che rende difficoltoso, per i dentisti privi di esperienza nei confronti degli EB, l approccio a questi nel migliore dei modi, dal momento che hanno bisogno di un trattamento particolare. In quanto peculiare dell aspirazione a garantire agli EB la possibilità di un sostegno e di un assistenza medica qualitativamente ottimi, la DEBRA International ha affidato la definizione delle Linee Guida Cliniche a professionisti nella cura della salute di ogni parte del mondo, particolarmente esperti nell EB. Si è reso necessario fare incontrare esperti internazionali di diversi centri, perché discutessero le differenti alternative terapeutiche e si impegnassero a fissare le linee guida per una migliore assistenza, esprimendo le giuste precauzioni da rispettare, mettendo così gli EB in condizioni di usufruire di un assistenza ottimale della salute orale. Queste linee guida sull igiene dentale degli EB sono state messe a punto da una équipe internazionale di dentisti, che si sono serviti di una metodologia standard fondata sulla revisione sistematica dell evidenza scientifica attualmente disponibile. In esse troviamo un capitolo di informazioni generali sulla cura dentale degli EB, cui fa seguito il capitolo dove si espongono le misure precauzionali da adottare nel trattamento dei pazienti con qualsiasi sottotipo di EB, oltre che le raccomandazioni per il trattamento dentale. Nell appendice ci sono un glossario, nozioni generali sull EB, infine la descrizione delle sue manifestazioni orali. 1.1 SCOPO Fornire agli operatori informazioni sulle attuali migliori pratiche di gestione della cura della salute orale degli EB. 1.2 OPERATORI Specialisti in Odontoiatria Pediatrica, Odontoiatria Specialistica, Ortodonzie, Chirurgia Orale e Maxillofacciale, Medici di Riabilitazione e di Odontoiatria Generale, Igienisti Dentali, Pediatri, Dermatologi, Dietisti, genitori, e quanti convivono con l epidermolisi bollosa ereditaria. 1.3 GRUPPO DI RIFERIMENTO Le presenti linee guida si addicono a tutti i pazienti con diagnosi di epidermolisi bollosa, concentrando l attenzione sui quattro tipi più importanti di EB: l EB simplex, l EB giunzionale, l EB distrofica e la sindrome di Kindler. 1.4 Metodo applicato per la Formulazione delle Raccomandazioni A partire dagli studi selezionati, ci si è serviti delle Linee Guida SIGN per formulare le raccomandazioni The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 2

3 LIVELLI DI EVIDENZA 1++ Meta-analisi di alta qualità, revisioni sistematiche di RCTs, o RCTs con scarsissimo rischio di errore 1+ Meta-analisi ben avviate, revisioni sistematiche o RCTs con scarso rischio di errore 1- Meta-analisi, revisioni sistematiche o RCTs con elevato rischio di errore 2++ Revisioni sistematiche di alta qualità di caso clinico o di studi di coorte Caso clinico di alta qualità o studi di coorte con scarsissimo rischio di confusione o di errore ed elevata possibilità che il rapporto sia causale 2+ Caso clinico ben avviato o studi di coorte con scarso rischio di confusione o di errore e possibilità moderata che il rapporto sia causale 2- Caso clinico o studi di coorte con alto rischio di confusione o errore e rischio importante che il rapporto non sia causale 3 Studi non analitici, per esempio, registrazioni casistiche, serie casistiche 4 Opinione degli esperti GRADI DI RACCOMANDAZIONE Va osservato che il grado di raccomandazione si riferisce alla forza dell evidenza sulla quale la raccomandazione si fonda, senza rispecchiarne la rilevanza clinica. A B C D Almeno una meta-analisi, la revisione sistematica o RCT valutato come 1++, e direttamente riferibile al gruppo di riferimento; o un evidenza consistente soprattutto negli studi valutati come 1+, applicabili direttamente alla popolazione di riferimento, e che dimostrano la consistenza globale dei risultati Un evidenza che comprende gli studi valutati come 2++, applicabili direttamente alla popolazione di riferimento e che dimostrano la consistenza globale dei risultati; o un evidenza Estrapolata dagli studi valutati come 1++ o 1+ Un evidenza che comprende studi valutati come 2+, applicabile direttamente alla popolazione di riferimento e che dimostrano la consistenza globale dei risultati; o un evidenza Estrapolata dagli studi valutati come 2++ Livello di evidenza 3 o 4; o un evidenza Estrapolata dagli studi valutati come 2+ NORME DI BUONA PRASSI Consigli sulla migliore pratica, in base all esperienza clinica delle linee guida messe a punto Fiftieth Guideline Developer s Handbook, NHS Scottish Intercollegiate Guidelines Network SIGN. Revised Edition January The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 3

4 2 Cura orale dei pazienti con Epidermolisi Bollosa ereditaria A 2.1 Introduzione Oggi la prevenzione è la modalità privilegiata per la gestione dentale 1-3. Per i pazienti con epidermolisi bollosa ( EB ), specialmente per quanti sono affetti dai tipi più gravi, l odontoiatria ha subito, negli ultimi 30 anni mutamenti più che notevoli. Per Crawford et al 4 l estrazione di tutti i denti era il trattamento di scelta per i pazienti RDEB. Due decenni dopo, nel 1999, Wright 5 riteneva che fosse possibile affrontare con successo le anomalie dentali mediante associazione di anestetici e tecniche ricostruttive. Di recente, Skogedal et al 2 hanno evidenziato che nei pazienti con RDEB le carie vanno prevenute con buon esito attraverso follow-up continui consistenti nel regime dietetico, in abitudini di igiene orali, nella frequente pulizia professionale, e nella terapia a base di fluoruro. 2.2 Rilevanza della prevenzione orale e del trattamento dentale B 1) Prevenzione e trattamento del dolore e dell infezione. Si tenga presente che i pazienti con dolore orale riducono l apporto nutrizionale. 2) Miglioramento dell estetica e dell autostima. 3) La dentizione sana consente ai pazienti di migliorare la condizione nutrizionale 6, poichè sono in grado di masticare meglio. La dentizione funzionale diminuisce il danno potenziale del tessuto molle orale ed esofageo grazie alla masticazione più efficace 7,8 ; pertanto è fondamentale la consulenza nutrizionale, in quanto c è bisogno di consigli sul contenuto nutrizionale della dieta e sulla consistenza del cibo. 4) Progressi fonetici, una volta ricostruiti i denti anteriori, il che consente un migliore posizionamento della lingua. 5) Miglioramento della deglutizione: gli esercizi di apertura della bocca rafforzano i muscoli, perciò è più agevole praticare l igiene di routine. 6) La relazione armonica tra i denti stabilizza l occlusione, migliorando la funzione e l estetica e garantendo una migliore igiene. 2.3 Accesso alla clinica dentale Per i pazienti che facciano uso di sedie a rotelle e di stampelle l accesso alla clinica deve essere facile. Fare in modo che i pazienti si sentano a proprio agio, dando loro il tempo sufficiente. Non vanno assolutamente assistiti quando non si conoscono le aree ferite. Qualora il paziente debba affrontare un lungo viaggio per recarsi dall odontoiatra specializzato nell unità di EB, si stabilisca un approccio assistenziale condiviso con un dentista locale, perché attui una cura preventiva più regolare. A Le manifestazioni Orali dell EB si trovano a pagina 31 B Questo elenco è stato messo a punto in conformità con le preferenze dei pazienti e dei loro rappresentanti The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 4

5 La cura dentale è per alcuni pazienti una sfida. Pur se essa è garantita nella maggior parte dei paesi sviluppati, purtroppo per molti pazienti è ancora un privilegio. Tanto sul piano odontoiatrico 9 quanto in riferimento ad altri operatori sanitari, mancano le conoscenze. A complicare la cura dentale subentrano le paure sia del paziente che del dentista 10. Non bisogna farne una questione di tempo: perfino le procedure più semplici, come l esame orale richiedono più tempo, in ragione dell accesso limitato, del disagio o della paura che insorgano bolle successivamente alla manipolazione del tessuto molle. 2.4 Consulto precoce I membri dell équipe multidisciplinare devono mettere in contatto i pazienti con il dentista prima che i problemi orali si presentino: il consulto precoce e il relativo follow-up sono fondamentali perché i pazienti stiano bene il più possibile dal punto di vista orale ( Figura 1 ). Figura 1 Diagnosi precoce ed educazione dei genitori alla gestione delle bolle. Figura 2 Educazione precoce dell igiene orale. Il dentista deve visitare per la prima volta i pazienti EB all età di tre sei mesi. Questi gli obbiettivi: a) Educazione di genitori ed operatori circa la dieta ( compresi i farmaci senza zucchero ), l igiene orale di routine, i fluoruri, gli ausili tecnici e le manifestazioni orali dell EB. Essa va definita preventivamente, ancor prima dell eruzione dentaria ( Figura 2 ). b) Diagnosi precoce delle anormalità dello smalto, quali quelle riscontrate nell EB giunzionale ( JEB ): è possibile non appena si manifesta la prima eruzione dentale ( Figura 3 ). c) Diagnosi precoce di sovraffollamento dentale, soprattutto nella EB distrofica recessiva ( RDEB). d) Diagnosi precoce di lesioni incipienti da carie. I pazienti EB devono recarsi il più presto possibile dal dentista, così che sia individuato qualsiasi aspetto riferito all EB, richiedente particolare attenzione, p.es: l ipoplasia generalizzata dello smalto 5, Così i dentisti sono in grado di pianificare programmi preventivi che riducano il rischio di insorgenza di malattie dentali 14. Risulta da tanta casistica clinica che i pazienti visitano il dentista soltanto quando hanno già diverse lesioni da carie o avvertono dolore 7,11,15,16. Figura 3 Diagnosi precoce dell Ipoplasia Generalizzata dello Smalto nelle JEB The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 5

6 2.5 Bolle orali ed ulcerazioni Malgrado le bolle orali, le ulcere e le erosioni siano la caratteristica orale più comune dell EB, si dispone di un solo studio dedicato alla terapia di queste lesioni orali. Secondo Marini et al. 17 la sospensione del sucralfato riduce lo sviluppo e la durata delle bolle mucosali orali e delle ulcere, oltre che l annesso dolore orale, migliorando la placca e gli indici di infiammazione gengivale Strategie preventive Igiene orale. A casa Preoccupazione espressa da alcuni pazienti, genitori e dentisti circa l uso degli spazzolini da denti e l eventuale danno alla mucosa orale. La pulizia dei denti con spazzolino è possibile in tutti i pazienti EB, anche in quelli affetti dal sottotipo grave generalizzato RDEB. I seguenti suggerimenti saranno di aiuto a definire lo spazzolino adatto ad ogni paziente: a) Piccola testa 5,7,8,11,13. b) Setole morbide 5,8,11,13,18. c) Le setole vengono ulteriormente ammorbidite, se insaponate in acqua freddo/calda 10,13. d) Nei pazienti con grave microstomia, sono indicate le piccole setole per l accesso alle superfici occlusive dei molari. Per questo scopo le setole vengono tagliate. Una volta tagliate, ci si assicuri che restino morbide e non danneggino il tessuto. e) Adattamenti particolari della presa dello spazzolino risultano vantaggiosi per i pazienti con pseudosindattilia e problemi di manualità ( Figura 4 ). f) I genitori o gli operatori assistano i bambini, per migliorare la rimozione della placca e per ridurre il rischio di danno tissutale 7. g) lo spazzolino manuale è preferibile a quello elettrico 7 ( Non c è evidenza a sostegno di questa affermazione: si tratta dell opinione di un autore ). h) Spazzolini speciali, p.es: il Collis Curve ( TM ), possono essere utili per i pazienti con RBED, tuttavia sono necessarie altre ricerche sulla loro efficacia ( Figura 5 ) i) Bastoncini cotonati ( tamponi di cotone ), mini spazzolini usa e getta, panno di cotone pulito o garza possono essere usati per la pulizia dei denti, qualora il paziente non sia al momento capace di spazzolargli, poiché la bocca è molto dolorante. La pulizia con acqua durante il giorno specie dopo i pasti 10,19, agevola l igiene orale,migliorando la rimozione dei residui alimentari o dei depositi di zucchero. La soluzione di evidenziamento o le pastiglie utili per individuare la placca dentale sono uno strumento valido in quanto aiutano i pazienti a valutarne l efficacia quando ci si lava i denti. Possono essere usate da tutti i pazienti EB The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 6

7 Igiene professionale. Per tutti i pazienti compresi gli RDEB gravi, valgono le tecniche di pulizia attenta e delicata con l ablatore ultrasonico 11. A seguito di vibrazioni sulla mucosa può insorgere una bolla emorragica, nel qual caso va drenata. Terapie adiuvanti Clorexidina La clorexidina allo 0,12% è stata ampiamente sostenuta per la prevenzione della malattia orale nei pazienti EB 5,7,10,11,16,19,20 ; efficace per la candida non lo è per il controllo delle carie. Si ricorre a svariati metodi, comprendenti gli sciacqui della bocca, i tamponi, gli spray, i gel e applicazioni topiche di smalto. È questo un esempio di trattamento preventivo: sciacquare due volte al giorno per due settimane ogni tre mesi. I farmaci analcolici si addicono ai pazienti con lesioni orali 8,10,11. Fluoruro Si consigliano applicazioni topiche di smalto ad alta dose di fluoruro ogni tre mesi per pazienti a rischio elevato di carie o ad ogni visita dentale 5,7,19. Si è fortemente evidenziato quanto importanti siano i supplementi quotidiani di fluoruro per i bambini che vivono in comunità prive di fluoruro 10. Il fluoruro può essere prescritto anche come preparato a base di gel o come colluttorio. I preparati a base di gel si utilizzano servendosi di uno spazzolino, in contenitore di plastica 10, o di rotolini di cotone. Per i pazienti con lesioni orali i farmaci per lo sciacquo della bocca devono essere analcolici. Queste soluzioni di fluoruro allo 0,05% ed allo 0,2% si somministrano anche topicamente con un bastoncino cotonato su tutti i denti una volta al giorno 21. Figura 4 Paziente con RDEB e pseudo sindattilia che provvede all igiene orale. Figura 5 Spazzolino Collis Curve (TM) che pulisce contemporaneamente i margini palatali e boccali. Modifiche dietetiche. Come già osservato, il fabbisogno e le abitudini dietetiche dei pazienti EB possono incrementare il rischio della carie. Il programma dietetico preventivo della carie va definito quanto prima possibile 16, The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 7

8 È fondamentale che dentisti e nutrizionisti collaborino alla definizione del programma adatto ad ogni paziente, per evitare scelte contraddittorie che confonderebbero pazienti, genitori ed operatori. Sigillanti per fessure ed altri ausili Quando l igiene orale e le altre misure preventive sono di difficile attuazione, si raccomandano i sigillanti per le fessure e le fosse 10,13,22. Alcuni esperti clinici manifestano tuttavia preoccupazioni a questo proposito, in quanto si tratta di una tecnica molto sensibile, non applicabile a certi pazienti, in ragione della limitata cooperazione, dell accesso compromesso, del follow-up difficoltoso a lungo termine. Altre tecniche di rimineralizzazione, come Recaldent ( CPP-ACP ), possono essere utilizzate anche per la gestione non invasiva delle lesioni precoci della carie nei pazienti EB. 2.7 Microstomia I pazienti con RDEB grave generalizzata devono eseguire esercizi quotidiani per conservare una buona apertura della bocca e migliorarla. Ciò può accadere per esempio quando si cambiano le fasciature. Il miglioramento dell apertura della bocca agevola la fonazione e la deglutizione. Gli esercizi, compiuti mezz ora prima del trattamento dentale, migliorano l accesso 22. L apertura limitata della bocca è considerata la maggiore difficoltà clinica in riferimento al trattamento dentale 23,24 così come l intubazione complessa ( Figura 6 ) 25. In questo contesto, la letteratura consultata non offre soluzioni definitive. Con tecniche meccaniche se ne sono descritte quattro - si sono conseguiti lievi incrementi nell apertura massima della bocca. In un paziente, i tamponi in resina di calibro progressivamente crescente ha aumentato l apertura massima della bocca da 19 a 23 mm dopo 10 minuti di esercizio e fino a 30 mm al termine della seduta 22. Figura 6 La microstomia rende difficoltoso l accesso alla cavità orale. Purtroppo, questo parametro ha registrato di nuovo gli indici iniziali quando si è interrotta la terapia meccanica. Altre raccomandazioni sostengono gli esercizi quotidiani con spatole di legno 26, il mouth trainer e il cono acrilico filettato The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 8

9 2.8 Prescrizioni Nel somministrare al paziente RDEB farmaci in forma di compresse, è cruciale tenere presente che la deglutizione potrebbe essere difficoltosa in ragione di stenosi esofagee o potrebbe determinare trauma esofageo. Perciò le prescrizioni siano in forma solubile o liquida. Se non si dispone di preparati privi di zucchero si informino i genitori del contenuto di zucchero, così che spazzolino o almeno sciacquino i denti del bambino con acqua immediatamente dopo la somministrazione del medicinale, per ridurre il rischio di carie. 2.9 Appuntamenti programmati La frequenza delle visite dentali deve essere programmata su base individuale in conformità con la quantità di placca presente e con il rischio di carie. Se per alcuni pazienti sono sufficienti ogni 3-6 mesi per altri gli appuntamenti devono avere una scadenza mensile 3,5,15,22,27. Le sedute programmate mirano 3,7,15,19,22 : a) Alla diagnosi precoce e preventiva della carie; b) Alla rimozione professionale della placca; c) Alla somministrazione topica di fluoruro; d) Alla determinazione del regime dietetico; e) Alla constatazione dei progressi compiuti o del deterioramento della condizione orale del paziente. Poiché la predisposizione al carcinoma cellulare squamoso intraorale ( OSSC ) progredisce con l età, lo screening cancerogeno è un episodio molto importante nell agenda degli appuntamenti dei pazienti RDEB, a partire dalle seconda decade 19,28. Qualsiasi ulcera insolita così come eventuali macchie bianche o rosse vanno sottoposte ad esame bioptico, per accertarsi che non costituiscano condizione di pre-cancro o cancro orale. Visite frequenti di controllo consentono di conservare la salute dentale nei pazienti EB 6,7,15. Vi sono esempi di pazienti con carie dentali già estese, che non ne hanno più sofferto da quando sono state rispettate visite di controllo frequenti 6,7. D altra parte si riferiscono casi clinici dove si racconta di pazienti che, non avendo eseguito le visite di controllo, hanno denunciato nel giro di due anni diverse carie, malgrado fosse stato definito un programma preventivo 11,16. Siccome molti pazienti devono percorrere distanze lunghe, le visite di controllo vanno programmate insieme con gli altri appuntamenti riferiti alla cura della salute. Bisogna tenere presente un approccio assistenziale condiviso The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 9

10 3 Trattamento dentale 3.1 Modifiche del trattamento e precauzioni Pur se i pazienti con implicazioni orali più moderate, non richiedono molte modifiche del trattamento, l approccio attento avvantaggia qualsiasi paziente. I pazienti con sottotipo RDEB grave generalizzata dell EB necessitano di più particolari precauzioni in corso di trattamento, al fine di minimizzare il danno al tessuto molle EB simplex ( EBS ). La maggior parte degli autori concordano nell attuazione del trattamento dentale di routine 5,22,29. I clinici devono porsi il problema della fragilità mucosale, dal momento che la manipolazione accelera l insorgenza di lesioni nei pazienti moderatamente affetti 5. Malgrado ciò non sia stato discusso dai membri del consenso degli esperti, va tenuto presente che l EB è molto varia, perciò quanto detto potrebbe verificarsi EB giunzionale ( JEB ) La gestione dentale non richiede molte modifiche 4 ; pertanto si raccomanda un approccio scrupoloso, poiché la manipolazione tessutale può portare all ulcerazione orale ( Figura 7 ). Questo gruppo necessita di un programma aggressivo di prevenzione e di visite odontoiatriche frequenti, dal momento che si presentano con ipoplasia generalizzata dello smalto, che comporta aumento del rischio di carie e di grave logoramento. La fragilità mucosale e cutanea si differenzia sensibilmente, a seconda dei sottotipi della JEB e dei pazienti; si raccomanda sempre di evitare il contatto adesivo con la pelle e di manipolare con cura. Rispettare le raccomandazioni elencate nella DEB Recessiva può essere di aiuto anche a questi pazienti. Questi pazienti, che denunciano ipoplasia generalizzata dello smalto, abbisogneranno di un particolare programma di riabilitazione dentale ( Figure 8 e 9 ). Figura 7 Ulcera sulla lingua e commessura di un paziente con JEB. Figura 8 Paziente di 5 anni con JEB senza nessuna lesione periorale. Figura 9 Paziente di due anni con JEB e grave granulazione tissutale periorale The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 10

11 3.1.3 DEB dominante ( DDEB ). I pazienti con DDEB sono in grado di ricevere il trattamento dentale di routine con poche o nessuna modifica 28. Ciò malgrado, l approccio scrupoloso va considerato dal momento che la manipolazione tissutale può suscitare ulcerazione orale. Si riferisce di un paziente che ha portato dentiere per diversi anni senza difficoltà DEB recessiva ( RDEB). I pazienti con sottotipo RDEB grave generalizzata dell EB richiedono diverse modifiche di trattamento ed un approccio attento, al fine di evitare quanto più possibile danni tissutali. La gestione ideale di questi pazienti comporta l approccio di un équipe multidisciplinare ben organizzata 27,30,che discuta del caso con cognizioni di causa. 1. Lubrificazione Le labbra devono essere sempre lubrificate con Vaselina/petrolato o altri lubrificanti appropriati, prima che si proceda, al fine di ridurre l aderenza e le forze di slittamento che portano alla separazione dei tessuti ed alla formazione di lesioni 1,5,18,27,31. Delle relazioni parlano di lubrificazione della mucosa boccale oltre che degli strumenti, tuttavia il gruppo di consenso ritiene che ciò non sia di beneficio al paziente e renda più difficoltoso il trattamento. Nella sala operatoria il lubrificante idrosolubile va usato al posto del petrolato, poiché non è infiammabile. 2. Punta di aspirazione A contatto con la punta di aspirazione può verificarsi la formazione di bolle o la necrosi epiteliale 1. Si raccomanda di appoggiare la punta di aspirazione o l asportatore della saliva sul tessuto duro, vale a dire sulla superficie occlusiva dei denti o su un rotolino di cotone bagnato 32 ( Figura 10 ). Da evitare l aspirazione a vuoto: si potrebbe avere necrosi di ampie aree di tessuto. Figura 10 Punta di aspirazione inclinata sulla superficie dei denti per evitare la necrosi mucosale The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 11

12 3. Bolle Le bolle piene di sangue o di fluido che insorgono durante il trattamento vanno drenate con ago sterile o incise con forbici per evitare l ampliamento della lesione da pressione del fluido 13,22,23, Pressione Data la fragilità dei tessuti l attenzione deve essere massima. Nel manipolare i tessuti si eserciti una lieve pressione ( forze compressive ), evitando i movimenti di scorrimento ( trazione laterale o altre forze di slittamento ) in quanto generano necrosi tessutale 5,11, Getto d aria Può essere praticato, ma con attenzione 11. Qualora insorgano bolle piene d aria, vanno drenate. 6. Strumenti In ragione dell accesso limitato, è più agevole ricorrere a strumenti di dimensioni pediatriche 13. Lo specchio laringeo è di aiuto per i pazienti con grave microstomia. I divaricatori piatti malleabili separano le guance, esercitando forza su un area più ampia e proteggendo il tessuto, quando bisogna preparare il dente alla ricostruzione. Ce ne sono di diverse misure e si trovano normalmente nelle camere operatorie degli ospedali. 7. Isolamento Isolamento relativo: nel far uso di rotolini di cotone, si raccomanda di lubrificarli con Vaselina/petrolato o altri prodotti acquosi per la lubrificazione intraorale, prima di collocarli nella bocca. Quando si rimuovono, vanno insaponati con acqua. Considerare il ridimensionamento dei rotolini di cotone, così che siano collocabili in spazi limitati. Isolamento completo: la diga in lattice, può essere usata con o senza morsetti, supportata da incastri di legno. Da manipolare con prudenza, poiché il collocamento ed il posizionamento del morsetto, e la diga di lattice sul labbro e sulle guance possono causare bolle The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 12

13 8. Accesso visivo Nella microstomia grave, è più agevole separare il labbro usando il manico dello specchietto invece dello stesso specchietto, o i divaricatori malleabili summenzionati. Tenere in considerazione possibilmente la lampada con luce frontale. 9. Fine della seduta Al termine di ogni seduta clinica, è cruciale controllare le bolle piene di fluido per drenarle. È importante anche controllare e rimuovere qualsiasi residuo di materiale dentale nello spazio sublinguale o vestibolo, poiché i pazienti subiscono l anchiloglossia, quindi non articolano facilmente la lingua. Ciò si risolve con un rotolino di cotone bagnato Sindrome di Kindler. Si raccomanda un approccio scrupoloso, poiché la necrosi mucosale può interessare il susseguente trattamento dentale così come la rimozione del tartaro 34. Dalla scarsa letteratura disponibile si evince che la salute peridentale è il problema principale della terapia dentale 34, Radiografie dentali. Per i pazienti con EBS, JEB, DDEB e sindrome di Kindler sono indicate tutte le tecniche diagnostiche con nessuna o con lieve modifica tecnica. Per i pazienti con RDEB grave generalizzata, la tecnica periapicale è risultata particolarmente difficoltosa, specie nell area posteriore, in ragione della microstomia, dell anchiloglossia e della cicatrizzazione dell area sublinguale. La radiografia preferita è l ortopantomografia ( panoramica ) 32. Altre tecniche valide ai fini della diagnosi sono: Piccole pellicole ad aletta. Certe radiografie panoramiche digitali, fornite di pellicole ad aletta extraorali, possono essere valide per pazienti con accesso limitato. Come alternativa si può ricorrere alla tecnica occlusiva per i denti anteriori o obliqua laterale per i denti mandibolari posteriori. Qualora si dovessero praticare radiografie periapicali negli RDEB, si badi a non danneggiare la mucosa 11. La lubrificazione delle pellicole è indispensabile per evitare danneggiamento tissutale The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 13

14 3.3 Ricostruzioni La ricostruzione può essere difficoltosa nei pazienti con RDEB in ragione della microstomia, della fragilità del tessuto molle e della complessità dell anestesia 37. Non ci sono controindicazioni all uso dei materali dentali tradizionali 5,38. Il materiale da impiegare per la ricostruzione è legato alla possibilità di realizzare l isolamento, al rischio di carie, a fattori culturali ed economici. Va considerato l impiego di corone in acciaio inossidabile. La tecnica ricostruttiva atraumatica ( ART ) si pratica nelle circostanze difficili o particolari. Ricostruzioni e dentiere vanno adattate con cura, scrupolosamente pulite per diminuire il rischio di bolle mucosali orali iatrogene e di ulcere 18. Anche quando tutte le precauzioni sono rispettate, bolle iatrogene possono insorgere dopo il trattamento 22. Lesioni del tessuto molle derivanti dalla ricostruzione di solito sanano in una due settimane e non abbisognano di trattamento specifico 32. Se necessario, si prescrivano gli analgesici. 3.4 Endodonzie Il trattamento del canale radicolare ( trattamento endodontico ) si pratica in tutti i pazienti, tranne che non vi sia accesso per limitata apertura della bocca 32. Nei pazienti con grave microstomia l accesso alla camera pulpare potrebbe essere modificato. Per esempio i denti anteriori potrebbero abbisognare di accesso vestibolare. Per ottenere che il canale radicolare funzioni a lungo nei pazienti con RDEB e grave microstomia, è meglio ricorrere ai localizzatori apicali elettronici o, qualora non siano disponibili alla radiografia panoramica, data la difficoltà di effettuare radiografie periapicali. Si è tenuto in considerazione l uso dell ipoclorito quando l isolamento non è ideale. Dall esperienza del gruppo di lavoro si evince che questo agente non suscita maggiori problemi. 3.5 Presa dell impronta Pur se mancano descrizioni di episodi avversi ( p.es: il danneggiamento mucosale ), le impronte vanno prese con particolare attenzione negli RDEB 32,39, The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 14

15 Per l impronta si può usare ogni tipo di materiale. La microstomia è una vera e propria sfida. Come alternativa ai portaimpronte, si sono proposti vassoi appositamente tagliati per l applicazione di gel topico e vassoi acrilici 18. Un altra alternativa consiste nel fare una prima presa con silicone duro ( mastice ), usando questo come vassoio con aggiunta di silicone leggero in un secondo momento. Se il bordo cervicale e subgengivale, può essere necessaria la gengivectomia. Per informazioni a questo proposito, si consulti la sezione dedicata alla Gengivectomia. Lo stampo stereolitografico computerizzato può essere un impronta innocua non invasiva per il programma di impianto chirurgico e prostodontico, da destinare agli RDEB Riabilitazione orale La ricostruzione orale può essere fissa o mobile, in base alle condizioni di salute ed alle possibilità finanziarie. Si raccomanda possibilmente, la ricostruzione fissa. A. Ricostruzione fissa. L uso di corone in acciaio inossidabile è considerato un approccio riuscito per i bambini con RDEB e JEB 4,5,22,41. La ricostruzione orale riuscita con ponti fissi ha migliorato, in diversi pazienti con RDEB grave generalizzata 11,18, l estetica e la funzione orale, aumentando in loro il senso di fiducia ( Figura 11 ) 18. Nei casi di ipoplasia generalizzata dello smalto, può essere necessaria la ricostruzione dell intera dentatura con corone piene. Questa procedura va programmata con attenzione e discussa con i genitori e il paziente, poiché consiste in diverse fasi, finchè tutta la dentatura permanente viene fissata e ripristinata 33,42. Figura 11 Prima e dopo la ricostruzione della corona fissa The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 15

16 B. Dentiere mobili. La tollerabilità delle dentiere a supporto tessutale dipende dal grado di fragilità della mucosa del paziente affetto da ogni sottotipo di EB. Descrizioni di pazienti che sopportano positivamente queste dentiere si riferiscono agli EBS, JEB, DDEB ed agli RDEB pre-tibiali 4,22,43,44. Pochi pazienti con RDEB sopportano le dentiere se i margini vestibolari sono ridotti e gli ancoraggi sono piatti. Le overdenture sono considerate un rimedio pratico, economico, non chirurgico per pazienti con JEB ed ipoplasia generalizzata dello smalto con mancata eruzione dentale 43. Dato il rischio elevato di carie, è necessario un follow-up scrupoloso. C. Impianto di riabilitazione Le protesi fisse sono la tecnica riabilitativa preferita 31,39. Si raccomanda la riabilitazione dentale breve 39, 40. Vanno tenute in considerazione, ai fini di una riabilitazione dentale completa, diverse protesi supportate da impianto, quali i ponti fissi o le overdenture 31,39,40. L indice di accettazione dell impianto in una serie è risultato appena più elevato nel gruppo a protesi fissa ( n = 3, media 9,6 ) che in quello con overdenture ( n = 3, media 8,8 ). Si sono riscontrate ulcerazioni mucosali orali nelle aree a contatto con le overdenture, mentre nei pazienti con dentiere fisse i tessuti si presentano più sani 31. L apertura limitata della bocca, lo spazio posteriore limitato e le difficoltà dell igiene orale implicano la necessità di una riabilitazione dentale breve 39, Trattamento periodontale Il trattamento periodontale si pratica in tutti i pazienti EB. Si dedichi particolare attenzione ai pazienti RDEB, in quanto suscettibili di serio sanguinamento in corso di procedura 11, Chirurgia orale Suturazione. Si è discusso in letteratura sulla fattibilità della saturazione dopo chirurgia orale nei pazienti EB 7,9,23,27,41,45. Le suture, purchè effettuate con cura, si praticano con sicurezza in tutti i pazienti EB Gengivectomia. La gengivectomia tramite laser o bisturi elettrico è la tecnica preferita. Quanto ai pazienti con sindrome di Kindler, è necessario rimuovere le papille gengivali iperplasiche The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 16

17 3.8.3 Vestiboloplastica. L obliterazione grave del vestibolo rende difficoltose l alimentazione 46, l igiene orale 46 ed il trattamento dentale, riducendo la clearance alimentare a causa della ridotta mobilità. In due pazienti con EB distrofica dominante ( DDEB ) sono state effettuate la chirurgia plastica periodontale e la plastica vestibolare per approfondire il vestibolo o per ricostruire l altezza della cresta alveolare 46,47. Per detti pazienti il consenso degli esperti, in riferimento a questo tipo di chirurgia, è limitato ma positivo. Si tratta di una chirurgia da raccomandare in caso di necessità, cioè qualora l obliterazione incida sulla qualità di vita del paziente o sulla funzione orale. L inserzione di un supporto acrilico morbido estensibile al vestibolo fissato di recente evita la fusione degli strati di tessuto connettivo, consentendo la migrazione dell epitelio su ambedue le superfici Biopsia. In caso di sospetta di carcinoma cellulare squamoso ( SCC ), sono indicate le biopsie di tessuti orali Estrazioni chirurgiche Pur se oggi la cura della salute orale mira a prevenire la malattia orale, certi pazienti necessitano comunque di estrazioni, in ragione della gravità delle carie o del bisogno di cura ortodontica in riferimento al sovraffollamento dentale grave. Le difficili estrazioni chirurgiche vanno compiute da un chirurgo orale. Nel programmare le estrazioni chirurgiche, soprattutto se sono molteplici, si raccomanda di consultare il medico del paziente, in quanto l anemia seria potrebbe complicare la chirurgia dentale 30. Quanto alle estrazioni multiple, conviene estrarre dapprima i denti anteriori, procedendo di premolare in premolare, quindi i molari per ottimizzare l accesso 30. Si pratichi una tecnica atraumatica, effettuando incisioni mucosali decise e sicure, al fine di prevenire la formazione di bolle 10,23. L emostasi si consegue esercitando delicatamente pressione con tamponi di garza 9,41, bagnati per evitare l aderenza tissutale. Secondo alcuni autori, l estrazione del terzo molare sano o anche del secondo permanente in pazienti con RDEB grave generalizzata, migliora o agevola l igiene orale 2,48. A proposito di questo intervento non c è accordo fra i diversi autori. Il sovraffollamento grave dentale 12,22,49, la riduzione delle arcate alveolari secondaria allo sviluppo ritardato 8,50 e la microstomia grave 1,7,22,23,31,45,51,52, riscontrati nei pazienti affetti da RDEB grave generalizzata, ne giustificano le estrazioni preventive. Pertanto ai nostri giorni la maggior parte dei pazienti seguono una dieta mirata ad ottimizzare la nutrizione e la 2012 The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 17

18 crescita. Essi ricevono un trattamento ortodontico ( estrazioni in serie ) ed eseguono esercizi per migliorare la microstomia. Perciò le estrazioni preventive dei molari permanenti vanno studiate con grande attenzione su base individuale. Complicazioni perioperatorie. Malgrado si cerchi di intervenire con la massima delicatezza, rispettando precauzioni particolari, la necrosi mucosale e la formazione di bolle sono state osservate quasi dopo ogni estrazione chirurgica nei pazienti con grave RDEB 1,9,22,30,41. Le bolle possono insorgere agli angoli della bocca, sulle labbra, nel vestibolo, sulla lingua ed in qualsiasi sito manipolato ( Figura 12 ); le dimensioni di alcune vanno da 4 a 3 cm 1,30. In certi casi, vengono scoperte soltanto dal paziente o dall assistente solo nel secondo giorno postoperatorio 9. Figura 12 Bolle, ulcere e necrosi mucosale dopo estrazioni chirurgiche. Complicazioni post-operatorie. Malgrado il danno mucosale esteso, possibile durante la chirurgia, le complicazioni postoperatorie sono rare 9,30,53. La guarigione dei tessuti orali si verifica gradualmente dopo 1-2 settimane 16,21,41. La guarigione delle cavità alveolari non sembra essere problematica 6,9. Pur tuttavia, può accadere che la cicatrizzazione della commessura orale si accentui dopo la chirurgia 1,9. La somministrazione di antibiotici post-operatori dipende dal singolo caso Impianti osteointegrati. Per evitare la distruzione delle creste alveolari residue atrofiche della mascella, si raccomanda l osteotomia 23,31. Il trattamento chirurgico può presentare complicazioni in termini di sanguinamento e bolle 23,31,54. Se necessario, i trapianti ossei vanno effettuati insieme con gli impianti per ridurre il numero di interventi chirurgici e, di conseguenza il danneggiamento cutaneo mucosale 54. La riabilitazione riuscita, a base di impianti dentali, è accertata nei pazienti con RDEB generalizzata, JEB non Herlitz e RDEB-I 5,23,31,55. Lo studio più ampio, che si riferisce a 38 impianti dentali, registra un indice di riuscita del 97,9% con follow-up di 1-9 anni ( media 5,5 ). In tutti i pazienti la mucosa peri-impianto si è conservata in buone condizioni 24,31,54. Si è constatato che, dopo la riabilitazione i pazienti hanno migliorato la capacità di masticare, di ingoiare oltre che la qualità di vita 23,31,39,40. Nei pazienti con RDEB sono 2012 The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 18

19 risultati positivi il blocco, e l allotrapianto corpuscolato e gli autotrapianti 54. Per informazioni sulla stereolitografia vedere la Presa dell Impronta. Si tratta di risultati confortevoli; gli impianti dentali sono una soluzione possibile per i pazienti edentuli con EB e fragilità mucosale. È importante osservare, tuttavia, che i pazienti con RDEB e JEB hanno indici di densità minerale ossea più bassi 56. È accertata anche l evidenza clinica dell atrofia ossea durante la chirurgia dell impianto 23,31,40. Nel programmare questa riabilitazione, ci si avvalga delle raccomandazioni dell equipe medica, poiché la chirurgia estesa potrebbe essere ritardata o scoraggiata, data la patologia concomitante, quale per esempio, l anemia grave o la prognosi infausta di SCC. 3.9 Ortodonzie Il trattamento ortodontico di solito comporta modifiche minori nei pazienti con EBS, JEB e DDEB 5. Tuttavia, i pazienti affetti da EBS Dowling-Meara, necessitano, data la maggiore fragilità mucosale, delle precauzioni summenzionate. Quanto ai pazienti con RDEB, si raccomandano fortemente le estrazioni in serie, al fine di prevenire il sovraffollamento dentale che contribuisce all elevato rischio di carie ed alla malattia peridentale. a. La finalità delle ortodonzie consiste nell ottenere l allineamento dei denti negli RDEB. b. Le estrazioni in serie si praticano nella fase appropriata dello sviluppo dentale. c. L analisi dei rischi e dei benefici va fatta su base individuale, per evitare il ricorso all anestesia generale reiterata per le estrazioni in serie. Si tratta di procedure da esplicare idealmente con tecniche di gestione comportamentale e con l anestesia locale. Nei pazienti con RDEB, si può ottenere il movimento dei denti ricorrendo ad ortodonzie fisse, mirate cioè a: (1) correggere il morso incrociato di un solo dente; (2) chiudere la fessura, infine (3) allineare i denti anteriori. Per correggere il morso incrociato, ci si potrebbe servire di una protesi asportabile, per esempio del bite plane anteriore inclinato. per prevenire le lesioni sui tessuti molli, la cera ortodontica per gli stampi si applica sui supporti angolari The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 19

20 4 Gestione anestetica Tutti i trattamenti dentali per pazienti con EB hanno bisogno di anestesia locale, sedazione congrua, o anestesia generale. Per quanto riguarda il tipo di approccio anestetico da scegliere, devono essere il paziente ed il dentista a decidere, tenendo presenti i rischi, i vantaggi e gli svantaggi di una data tecnica, oltre che la disponibilità di servizi specializzati. È fondamentale evidenziare che la sedazione congrua non si somministra ambulatorialmente ai pazienti con compromissione respiratoria o difficoltà di intubazione. Circa i pazienti affetti da forme moderate di EB, il ricorso all anestesia locale è la tecnica preferita, poiché consiste in procedure brevi ed traumatiche. Se certe procedure sono estese, conviene l anestesia generale per i pazienti affetti da forme gravi di EB, nel qual caso il sostegno di un équipe esperta è cruciale. 4.1 Anestesia locale L anestesia topica a base di gel va praticata normalmente. Per evitare la formazione di bolle, la sostanza anestetica deve essere iniettata in lentamente ed in profondità nei tessuti, così che il liquido non determini la separazione meccanica del tessuto 5,23,31 A seguito dell iniezione di anestesia locale possono insorgere bolle iatrogene 6,11,18,21-23,57 : se ciò avviene è necessario drenare le lesioni. L esperienza post-operatoria evidenzia che i pazienti, sotto anestesia locale, non devono mordere ne sfregare ne traumatizzare le labbra. I benefici principali dell anestesia locale consistono nel mantenere la pervietà respiratoria e nell assicurare un sollievo post-operatorio duraturo. Esempi di trattamenti riusciti sulla base di anestesia locale comprendono le estrazioni multiple, gli impianti, il trattamento del canale radicolare e le ricostruzioni 6,16,23. Per alcuni autori, i pazienti sottoposti ad anestesia locale subiscono un danno mucosale minore rispetto ai pazienti sotto anestesia generale. 4.2 Anestesia generale Quando si programma la procedura basata sull anestesia generale, vanno chiamati in causa lo specialista ed il medico generico del paziente 13. È cruciale la disponibilità di un équipe anestetica esperta nell EB. nell impossibilità, si tiene in considerazione l anestesia locale. Il trattamento a base di anestesia generale garantisce l esecuzione di un trattamento dentale ricostruttivo esteso e di estrazioni multiple, a prescindere dalla gravità della microstomia e della fragilità del tessuto molle 5,7. Il fatto che il paziente sia sveglio non significa che la procedura si esegua con facilità. I pazienti con grave fragilità presenteranno tuttavia necrosi mucosale generalizzata intra-operatoria, a seguito di 2012 The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 20

21 retrazione e trauma minore della procedura stessa 1,7,36. La chirurgia orale e le procedure ricostruttive si associano con altre procedure chirurgiche, per esempio la dilatazione esofagea 1. Come stabilito in precedenza un lubrificante idrosolubile deve essere usato al posto del petrolato nella sala operatoria, non essendo infiammabile The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 21

22 5 Sommario di raccomandazioni Oggi la prevenzione è la modalità privilegiata per la gestione dentale 1,2. Consulto precoce Igiene orale Il dentista deve visitare per la prima volta i pazienti EB all età di tre sei mesi. La pulizia dei denti con spazzolino è possibile in tutti i pazienti EB, anche in quelli affetti dal sottotipo grave generalizzato RDEB. I seguenti suggerimenti saranno di aiuto a definire lo spazzolino adatto ad ogni paziente: a) Piccola testa 5,7,8,11,13. b) Setole morbide 5,8,11,13,18. c) Le setole vengono ulteriormente ammorbidite, se insaponate in acqua freddo/calda 10,13. d) Nei pazienti con grave microstomia, sono indicate le piccole setole per l accesso alle superfici occlusive dei molari. Se necessario le setole vengono tagliate. e) Genitori o operatori assistano i bambini, per migliorare la rimozione della placca e per ridurre il rischio di danno tissutale 7. Igiene professionale Fluoruro Per tutti i pazienti compresi gli RDEB gravi, valgono le tecniche di pulizia attenta e delicata tramite l ablatore ultrasonico 11. Si consigliano applicazioni topiche di smalto di fluoruro ad alta dose ogni tre mesi per pazienti a rischio elevato di carie o ad ogni visita dentale 5,7,19. Si è fortemente evidenziato quanto importanti siano i supplementi quotidiani di fluoruro per i bambini che vivono in comunità prive di fluoruro 10. Modifiche dietetiche Il programma dietetico preventivo della carie va definito quanto prima possibile 16,18. È fondamentale che dentisti e nutrizionisti collaborino alla definizione del programma adatto ad ogni paziente, per evitare scelte contraddittorie che confonderebbero pazienti, genitori ed operatori The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 22

23 Microstomia I pazienti con RDEB grave generalizzata devono eseguire esercizi quotidiani per conservare una buona apertura della bocca e migliorarla. Ciò può accadere per esempio quando si cambiano le fasciature. Prescrizioni Nel somministrare farmaci ai pazienti con RDEB, è cruciale considerare che spesso si presentano con stenosi esofagea. Perciò le prescrizioni siano in forma liquida, vale a dire antidolorifici solubili ( analgesici ), privi di zucchero. Appuntamenti programmati La frequenza delle visite dentali deve avere una scadenza di tre sei mesi, in conformità con il rischio di carie 5,15,22,17. Poiché la predisposizione al carcinoma intraorale ( SSC ) progredisce con l età, lo screening cancerogeno è un episodio molto importante nell agenda degli appuntamenti dei pazienti RDEB, a partire dalle seconda decade 19,28. Modifiche di trattamento precauzioni EB simplex ( EBS ) Si deve attuare un trattamento dentale di routine 5,22,29. EB giunzionale ( JEB ) La gestione dentale non richiede molte modifiche 4 ; pertanto si raccomanda un approccio scrupoloso, poiché la manipolazione tessutale può portare all ulcerazione orale. Questo gruppo necessita di un programma aggressivo di prevenzione e di visite odontoiatriche frequenti, dal momento che si presentano con deficienze ed ipoplasia dello smalto, che comportano aumento del rischio di carie e di grave logoramento. DEB dominante ( DDEB ) I pazienti con DDEB sono in grado di ricevere il trattamento dentale di routine con poche o nessuna modifica 28. DEB recessiva ( RDEB ) I pazienti con sottotipo RDEB grave generalizzata dell EB richiedono diverse modifiche di trattamento ed un approccio attento, al fine di evitare quanto più possibile danni tissutali The Autors International Journal of Paediatric Dentistry _ 2012 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd Pagina 23