sommario rivista di numero 2 PEDIATRICA SIMEUP EDITORIALE pag. 3 EMERGENZA E URGENZA

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2 rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA SIMEUP Periodico quadrimestrale di informazione e dibattito della Società Italiana di Emergenza e Urgenza Pediatrica (SIMEUP) Registrazione al Tribunale di Napoli n. 79 del Direttore Responsabile Antonio Vitale Direttore Scientifico Salvatore Renna Comitato di Redazione Gianni Messi Nicola Monterisi Danilo Vicedomini Giovanna Villa sommario Anno 8 - numero 2 / luglio 2014 numero 2 EDITORIALE pag. 3 SIMEUP Presidente Antonio Urbino Vice Presidente Riccardo Lubrano Past President Gianni Messi Tesoriere Stefania Zampogna Segretario Francesco Pastore Consiglieri Alberto Arrighini Francesco Bellia Antonio Cualbu Luciano Pinto Simone Rugolotto Giuseppe Ruscetta Revisori dei conti Giovanni Capocasale Agostino Nocerino Pietro Scoppi Per invio contributi, commenti e richiesta ulteriori informazioni, si prega contattare la Direzione Scientifi ca: Tel Fax Una nuova emergenza: l ingestione (e non solo...) di batterie a disco - la nostra esperienza A. Mazzei, M. N. Pullano, A. Centonze, S. Capillo, L. Madonna, R. Miniero, S. Zampogna, I. P. Aloi pag. 4 Approccio diagnostico al paziente pediatrico con dispnea acuta L. Indinnimeo, G. Rossi, S. Renna, R. Lorini, S. Macciò, S. Parmigiani, A. Vitale, M. Marasini, G. Magnano, S. Ruffoni, A. Rimini, A. Di Coste, O. Sacco, M. Magnani, P. Gianiorio, E. Lampugnani, M. Mancardi, M.S. Vari, E. Capuano, P. Di Pietro pag. 7 Una rara causa di dispnea: quando tutto diventa emergenza F. Gallarotti, V. De Donno, R. Lerda, G. Pomero, A. Talenti, M. Chiossi pag. 17 Direzione Editoriale Marco Iazzetta Marketing e Comunicazione Stefania Buonavolontà Redazione Francesca Casadei Maria Grazia Cassese Amministrazione Andrea Ponsiglione Grafica e impaginazione Diego Vecchione Tutti i diritti sono riservati. Nessuna parte di questa pubblicazione può essere riprodotta o conservata in un sistema di recupero o trasmessa in qualsiasi forma, o con qualsiasi sistema elettronico, meccanico, per mezzo di fotocopie, registrazioni o altro, senza un autorizzazione scritta da parte dell Editore. Le urgenze midollari non traumatiche in età pediatrica T. Giacomini, A. Rossi, M.M. Mancardi, S. Renna pag. 21 Interpretazione ragionata dell emogasanalisi M. Doglio, D. Pirlo, S. Renna, T. Bellini pag. 26 La patologia oculare in pronto soccorso E. Priolo, L. Sposetti pag. 34 Morso di vipera S. Lega, S. Norbedo pag Menthalia Srl Piazzale V. Tecchio, Napoli Tel Fax Informare per formare C. Debbia pag. 44

3 Istruzioni per gli Autori ISTRUZIONI GENERALI La lunghezza raccomandata per ogni articolo è di circa battute totali* (4 pagine circa ad articolo). Le tabelle e le immagini vanno considerate come parte integrante del testo, calcolando per ognuna di esse almeno 2000 battute. Esempio: Testo 6000 battute 2 immagini 4000 battute 1 tabella 2000 battute Totale battute TESTO Deve essere riportato il titolo dell articolo, l Autore (nome, cognome), le affiliazioni e l indirizzo completo (con telefono, fax, ) per l invio della corrispondenza. Indicare allo stesso modo anche gli eventuali collaboratori. ICONOGRAFIA L iconografi a è costituita da grafi ci, foto e tabelle, corredate di didascalie. Foto e grafici Dovranno essere indicati in ordine progressivo con numeri arabi, con riferimento nel testo, secondo l ordine in cui vengono citati. Saranno quindi riportati, separatamente dal documento di testo, in fi le distinti in formato.jpg,.bmp,.pdf ad alta risoluzione. Si prega di non utilizzare immagini in Power Point o in Word. Le foto che riproducono pazienti non dovranno riportare l identità del soggetto e comporteranno l accettato consenso alla pubblicazione da parte del genitore o di chi fa le veci del paziente. Per ogni immagine sottrarre 2000 battute dal computo totale. Le relative didascalie dovranno essere riportate in un ulteriore documento di testo (.doc/.docx) e indicate in ordine progressivo con numeri arabi. Tabelle Dovranno essere indicate con numeri romani, con riferimento nel testo, secondo l ordine in cui sono citate. *In Microsoft Offi ce Word 2007 e versioni successive, per verifi care il numero esatto di battute, nel gruppo Strumenti di correzione della scheda Revisione, selezionare Conteggio parole, quindi consultare la voce Caratteri (spazi inclusi). Saranno quindi riportate, separatamente dal documento di testo, in fi le distinti in formato.doc/.docx e /o.xls/.xlsx. Le relative didascalie, in lingua italiana, dovranno essere riportate separatamente in un ulteriore documento di testo (.doc/.docx). Per ogni tabella sottrarre 2000 battute dal computo totale. Nel caso la tabella risultasse strutturata in più di 20 righe, è opportuno sottrarre dal computo totale 3000 battute. BIBLIOGRAFIA Riferimenti alla letteratura rilevante. Dovrà essere citata in ordine progressivo e redatta secondo lo stile consigliato dalla National Library of Medicine per il suo database (MEDLINE). Gli articoli a fi rma di tre o più autori riporteranno i nomi degli stessi seguiti da et al.. Esempio: Citazione articolo Hoxhaj S, J ones LL, Fisher AS, et al. Nurse staffi ng levels affect the number of Emergency Department patients that leave without treatment. Acad Emerg Med 2004; 11 (5): c. Citazione di libro Vehaskarivivm, Robson AM. Proteinuria. In: Pediatrie Kidney Disease, edited by Edelman CM Jr, Boston, Little, Brown and Co., 1992; Citazione atti di Convegno Murray C. AIDS and the Global Burden of Disease. Presented at the 19 th Conference on Retroviruses and Opportunistic Infections (CROI), Seattle, USA, March 5-8, Paper 128. LETTERA DI ACCOMPAGNAMENTO Deve essere acclusa al lavoro con le fi rme degli Autori che dichiarano l originalità del materiale. INVIO MATERIALE Il materiale, in formato elettronico (contenente la versione fi nale del Lavoro), dovrà essere inviato direttamente alla Redazione Scientifi ca Menthalia, a mezzo , all indirizzo con oggetto Rivista di Emergenza e Urgenza Pediatrica. NOTE AGGIUNTIVE Si possono riportare alla fi ne del lavoro. 2 rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA

4 EDITORIALE Antonio Urbino Presidente Nazionale SIMEUP 320 iscritti, 78 partecipanti ai corsi precongressuali, 30 volontari del soccorso, 95 ospiti, oltre 100 abstract inviati sono solo alcuni dei numeri che dimostrano il grande successo del 10 Congresso Nazionale della SIMEUP. La sede scelta, l arsenale della pace (SERMIG) di Torino, ha dato un tocco di suggestione che è stato apprezzato da tutti i congressisti. Grazie al lavoro dell uffi cio stampa, grande è stata l eco mediatica dell evento con servizi televisivi e articoli riportati da molte testate nazionali. Ritengo che, durante i lavori congressuali, abbia avuto particolare importanza il coinvolgimento dei presidenti regionali che si sono confrontati con il direttivo nazionale e tra di loro, permettendo uno scambio di opinioni e di esperienze che sicuramente porterà grandi frutti alla vita societaria. A tutti loro va il mio ringraziamento personale per l impegno e la dedizione che dimostrano verso la SIMEUP. L assemblea nazionale dei soci ha permesso uno scambio di opinioni sull attività della società nell ultimo anno. I coordinatori delle commissioni e dei gruppi di lavoro hanno relazionato sulle attività svolte e sui programmi futuri, permettendo ai soci di conoscere il grande impegno che nei vari settori viene profuso. Durante l assemblea è stato approvato anche il bilancio della società e a questo proposito vorrei sottolineare l importante aumento di capitale della SIMEUP: i soci sono aumentati di circa il 10% e il grande lavoro che la società ha svolto sulla formazione negli ultimi anni sta portando i suoi frutti non solo culturali. Inoltre, vorrei citare il successo ottenuto dall instructor meeting che per la prima volta ha permesso di riunire molti istruttori SIMEUP, dando loro l opportunità di confrontarsi sui problemi della formazione e in particolare sui bisogni formativi futuri che ci permetteranno di essere al passo con l evoluzione della pediatria d urgenza. Dopo le soddisfazioni dell ultimo Congresso Nazionale bisogna però pensare al futuro. A questo proposito ho il piacere di annunciare che il Direttivo ha scelto la sede dell 11 Congresso Nazionale che si svolgerà dal 1 al 3 ottobre 2015 a Catanzaro. Sono sicuro che sarà un altra grande occasione di confronto culturale e di amicizia. Vorrei anche annunciare una nuova iniziativa della SIMEUP: il piano formativo nazionale. Si tratta di un progetto che ha l obiettivo di creare un pacchetto di corsi organizzati a livello nazionale che andranno a integrare le offerte formative della rete esistente. Vi sarà la possibilità di raggiungere sedi dove alcune opportunità formative mancano o sono diffi cili da organizzare. La collaborazione della Biomedia ci permetterà di sfruttare anche una comunicazione dettagliata e capillare per veicolare più facilmente le informazioni sulle opportunità formative che la SIMEUP metterà a disposizione. Credo che quest offerta organizzata a livello nazionale rappresenti un completamento degli sforzi che la SIMEUP ha fatto in tutti questi anni per creare una rete formativa territoriale. Molti corsi organizzati centralmente si avvarranno della collaborazione di materiali e istruttori locali e così tutti potranno contribuire alla realizzazione di questo nuovo, grande obiettivo della SIMEUP. Infi ne, vorrei sottolineare che questo numero della Rivista di emergenza e urgenza pediatrica è particolarmente ricco di argomenti interessanti, che potranno essere utili nella vita professionale dei soci e, quindi, ringrazio tutti coloro che ne hanno reso possibile la pubblicazione. Auguro a tutti una buona lettura e delle meravigliose vacanze. rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA 3

5 CASE REPORT Una nuova emergenza: l ingestione (e non solo ) di batterie a disco - la nostra esperienza A. Mazzei 1, M. N. Pullano 2, A. Centonze 1, S. Capillo 1, L. Madonna 1, R. Miniero 2, S. Zampogna 3, I. P. Aloi 1 1 Centro delle Chirurgie Pediatriche, Azienda Ospedaliera Pugliese-Ciaccio Ospedale Pediatrico Bambino Gesù 2 Cattedra di Pediatria, Università degli Studi Magna Græcia di Catanzaro 3 S.O.C. Pediatria, A.O. Pugliese Ciaccio, Dipartimento dell Integrazione e della Tutela della Maternità e dell Infanzia-Catanzaro Introduzione L ingestione di disk batteries (DB) rappresenta una minaccia sempre più diffusa per la salute dei bambini, soprattutto sotto i 5 anni di età (60-70% dei casi). Le DB possono avere un diametro variabile da 7.9 a 23 mm, un peso da 1 a 10 g, una diversa composizione (mercurio, cadmio, acciaio, rame, zinco, manganese, ottone, argento, ossido di zolfo o litio) e sono usate solitamente in orologi, calcolatrici, telecomandi, etc. Le DB al litio, rispetto alle altre pile a disco, sono più leggere, offrono una maggiore effi - cienza elettrochimica, una più lunga durata e una più alta densità di energia, soprattutto quelle di diametro 20 mm che hanno un voltaggio pari a 3 V (doppio rispetto alle DB di diversa composizione). Sono, inoltre, più pericolose delle comuni batterie stilo, poiché non essendo corazzate vi è un notevole rischio di rottura e/o di rilascio di sostanze tossiche. Le DB al litio possono dar luogo a una vera e propria ustione fi sica causata dalla fuoriuscita di un liquido alcalino che dopo aver determinato una necrosi da pressione a carico dei tessuti corporei sui quali si posizionano, creano una corrente elettrolitica esterna che produce idrossido (potente caustico alcalino) al polo negativo della batteria (anodo) con successiva colliquazione del tessuto. È molto importante eseguire un esame radiografi co al fi ne di poter evidenziare la posizione dell anodo rispetto alla mucosa, poiché se adeso a essa, la lesione si forma più velocemente. Le ustioni più gravi, le successive perforazioni e le fi stole si verifi cano nella zona adiacente al polo negativo della batteria. L insulto continua per giorni o settimane dopo la rimozione della batteria a causa degli alcali residui e/o dei tessuti indeboliti. Casistica Nel 2013 quattro piccoli pazienti sono giunti alla nostra osservazione presso il Pronto Soccorso dell Ospedale Pugliese-Ciaccio di Catanzaro per ingestione e/o ritenzione di DB al litio tutte con un diametro pari a 20 mm. Case report 1. Paziente di 9 mesi, proveniente da un altro ospedale calabrese, giunge alla nostra osservazione per ingestione accidentale della DB contenuta nel telecomando. Quando arriva al Pronto Soccorso, dopo più di 3 ore dall ingestione, si presenta sveglio, agitato, ma con evidenti diffi coltà respiratorie, cianotico con presenza di tirage, tachicardico (FC 160 bpm). L addome è trattabile, a pareti cedevoli, non dolente alla palpazione superfi ciale e profonda, peristalsi presente. Si assiste in maschera facciale, si procede a intubazione oro-tracheale con tubo di diametro 3.5 cuffi ato e si accompagna d urgenza in sala operatoria. Alla radiografi a del torace eseguita al letto del paziente già intubato si evidenzia un corpo opaco tondeggiante che si proietta subito al di sopra delle clavicole e che, rispetto al precedente radiogramma eseguito all ospedale dal quale il bambino proviene in due proiezioni qualche ora prima, lo stesso sembra essere lievemente più basso e in proiezione L-L potrebbe localizzarsi a livello esofageo posteriormente 4 rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA

6 Una nuova emergenza: l ingestione (e non solo ) di batterie a disco - la nostra esperienza Case report 4. Bambina di 4 anni arriva in PS per presenza di secrezione brunastra similfecale dai genitali esterni, intenso dolore addominale e in sede perineale, febbre (T.C. 37,8 C). All ingresso l esame obiettivo evidenzia genitali esterni normoconformati, un intensa fl ogosi vulvare e tracce di materiale brunastro nella vulva; ano normoposizionato, continente. Gli esami di laboratorio mostrano leucocitosi con neutrofi lia e aumento della PCR. Il primo sospetto è di una fi stola retto-vaginale. Dopo una più accurata anamnesi veniamo a conoscenza che, tre giorni prima dell arrivo in PS, la piccola giocando con il telecomando della televisione ha aperto il contenitore della batteria e una volta estratta la pila ha iniziato a giocarci fi no a inserirla in vagina. Si procede dunque a intervento di uretrocistoscopia + vaginoscopia. Si introduce il cistoscopio in vagina, individuando un corpo estraneo costituito da pila a disco scomposta in più frammenti, uno dei quali risulta particolarmente sfrangiato e tagliente. Le pareti della vagina appaiono a tratti di colorito nerastro come esito di ustione elettrochimica da pila. Si rimuovono tutti i frammenti e si procede al lavagalla via aerea corrispondente. L EGA capillare eseguito all ingresso mostra i seguenti valori: ph 7.45, pco 2 41 mmhg, po mmhg, Na mmol/l, K mmol/l, Ca mmol/l, Glu 97 mg/dl, Lat 1.0 mmol/l, Hct 28%; HCO mmol/l; BE 4.1 mmol/l, SO 2 99%. L emocromo mostra una leucocitosi con neutrofi lia e una modesta anemia. L esame EsofagoGastroDuodenoScopico (EGDS), eseguito in urgenza in sala operatoria, evidenzia la presenza a livello dello sfi ntere esofageo superiore di materiale nerastro adeso alla mucosa (da probabile elettrocuzione) che non consente la visione del lume né il passaggio dello strumento pediatrico; il resto della mucosa esofagea e quella dello stomaco si presentano nella norma. Il corpo estraneo incastrato al primo restringimento esofageo viene estratto dopo vari tentativi con pinza di Magill, purtroppo a distanza di 5 ore dall ingestione quando era già presente una grave lesione della mucosa esofagea anteriore. Il piccolo rimane ricoverato in rianimazione sedato con Fentanest e Midazolam, intubato e collegato al respiratore per 5 giorni, allorquando si esegue tracheostomia, e viene sospesa la sedazione. Successivamente resta collegato al respiratore in modalità SIMV per altri 6 giorni dopo i quali è in respiro spontaneo tramite cannula tracheostomica. L EGDS di controllo mostra a livello dello sfi ntere esofageo superiore un tramite fi stoloso di circa 10 mm con bordi iperemici e facilmente sanguinanti. Ottenuta rapidamente la stabilizzazione clinica del paziente, istituita terapia antibiotica ad ampio spettro e con inibitori di pompa protonica, una volta isolata la via digerente da quella respiratoria con posizionamento di sondino naso-gastrico e nutrizione parenterale, si procede al trasferimento presso il PS dell Ospedale Bambino Gesù di Roma per la mancanza della Chirurgia Toracica Pediatrica presso il nostro nosocomio, dove si procederà alla chiusura diretta della fi stola mediante accesso toracotomico. Case report 2. Bambina di 17 mesi giunge alla nostra osservazione per aver ingerito la DB di una calcolatrice un ora prima del ricovero. L esame obiettivo all ingresso rileva: cute integra e rosea, sensorio integro, non segni neurologici in atto. Addome a pareti cedevoli non dolente alla palpazione superfi ciale e profonda. Anche gli esami di laboratorio eseguiti risultano tutti nella norma. La piccola pratica una radiografi a diretta dell addome, che evidenzia formazione radiopaca in presunta sede gastrica che si proietta in corrispondenza di L2. Si procede comunque a intervento di estrazione per via endoscopica del corpo estraneo dallo stomaco che mostra erosioni da contatto in sede antrale e in sede prepilorica, dove si trova la pila che viene estratta con cestello a rete. La rimozione endoscopica è avvenuta entro 3 ore dall ingestione. Case report 3. Bambino di 4 anni arriva in PS per aver ingerito una pila a disco contenuta nella bilancia pesapersone da circa 3 ore. Esame obiettivo all ingresso: addome a pareti cedevoli, lievissima dolenzia in epigastrio alla palpazione profonda. Non segni riferibili a peritonismo. Fegato e milza nei limiti, peristalsi presente. Gli esami di laboratorio eseguiti (emocromo completo, indici di funzionalità d organo, indici di fl o- gosi) risultano tutti negativi e/o nella norma. La radiografi a dell addome rivela la presenza di un corpo estraneo radiopaco che si proietta in addome a livello della III vertebra lombare verosimilmente in sede prepilorica. L estrazione della DB dallo stomaco viene eseguita in urgenza in sala operatoria con paziente intubato. L esofago appare con lume regolare e pareti elastiche con presenza di 2 erosioni longitudinali di 2 cm nel III inferiore. Nello stomaco vi è la presenza di abbondanti ingesti, si procede, quindi, a lavaggio e aspirazione. A livello dell antro si evidenzia la pila e la mucosa sottostante appare erosa con alcuni coaguli. Si procede a esportazione con cestello a rete. In questo caso la rimozione endoscopica è avvenuta entro 6 ore dall ingestione. In questo paziente abbiamo riscontrato lesioni della mucosa gastrica ed esofagite in assenza di sintomatologia soggettiva/oggettiva. rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA 5

7 Una nuova emergenza: l ingestione (e non solo ) di batterie a disco - la nostra esperienza gio della vagina. Si prescrive alla piccola terapia antibiotica con amoxicillina + acido clavulanico per una settimana e un rammollitore fecale. Esistono casi in letteratura di DB inserite nelle cavità nasali o nelle orecchie ma non risultano altri casi di ritenzione di DB in vagina. Conclusioni e discussione La gravità dei danni riportati in seguito a ritenzione di batterie, se non rimosse nel più breve tempo possibile, sembra avere avuto un progressivo aumento negli ultimi anni, come dimostrato da numerosi riferimenti presenti in letteratura, per la comparsa sul mercato delle più pericolose DB al litio. L ingestione delle DB provoca complicanze soprattutto nelle localizzazioni esofagee, con esiti anche infausti secondari a ustioni elettriche sulla parete; in questi casi è indicata una rimozione endoscopica in urgenza (entro 2 ore dall ingestione). Le Linee Guida Italiane (Consensus Statement sulle urgenze endoscopiche non emorragiche in età pediatrica - Progetto Airone, SIGENP 2008) suggeriscono che la rimozione delle batterie in sede gastrica deve avvenire dopo 48 ore, qualora entro questo tempo la batteria non abbia ancora attraversato il piloro e non vi sia sintomatologia associata. Le Linee Guida Americane sull ingestione delle DB pubblicate su Pediatrics nel 2010 suggeriscono, invece, per la rimozione delle batterie in sede gastrica un attesa anche di 4 giorni se il paziente non è sintomatico e se la batteria con diametro < 15 mm è stata ingerita da un bambino con meno di 6 anni. Secondo la nostra esperienza, invece, sarebbe opportuna una rimozione in urgenza oltre che delle DB localizzate in esofago anche di quelle con localizzazione gastrica/vaginale, visti i danni riportati. Avendo preso atto della potenza delle nuove DB e data la limitata effi cacia dei mezzi terapeutici per contenere il danno, sarebbe opportuno implementare misure di informazione/prevenzione più effi caci. Bibliografia essenziale Bibliografia essenziale 1. Toby Litovitz, Nicole Whitaker, Lynn Clark, et al Emerging Battery-Ingestion Hazard: Clinical Implications Pediatrics. 2010; 125; Consensus Statement sulle urgenze endoscopiche non emorragiche in età pediatrica Progetto Airone SIGENP Yanoh K, Yonemura Y. - Severe vaginal ulcerations secondary to insertion of an alkaline battery. - J Trauma Feb; 58 (2): Toby Litovitz, Nicole Whitaker and Lynn Clark- Preventing Battery ingestions: an analysis of 8648 cases- Pediatrics. 2010; 125; James S. Reilly - Coin-size lithium batteries can cause serious injury, death in a matter of hours if swallowed - AP News. 2013; 34; rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA

8 Approccio diagnostico al paziente pediatrico con dispnea acuta Seminario tenuto al Convegno SIMEUP nel maggio 2012 a Genova L. Indinnimeo 1, G. Rossi 2, S. Renna 3, R. Lorini 4, S. Macciò 5, S. Parmigiani 6, A. Vitale 7, M. Marasini 8, G. Magnano 9, S. Ruffoni 10, A. Rimini 8, A. Di Coste 1, O. Sacco 2, M. Magnani 11, P. Gianiorio 3, E. Lampugnani 12, M. Mancardi 13, M.S. Vari 13, E. Capuano 4, P. Di Pietro 3 1 Dipartimento Integrato di Pediatria e NPI, Università degli Studi di Roma La Sapienza 2 UOC Pneumologia IRCCS G. Gaslini, Genova 3 DEA IRCCS G. Gaslini, Genova 4 Clinica Pediatrica Università di Genova 5 UOC Pediatria Ospedale Villa Scassi, Genova 6 UOC Pediatria Ospedale S. Andrea, La Spezia 7 UOC Pediatria Ospedale S. Giuseppe Moscati, Avellino 8 UOC Cardiologia IRCCS G. Gaslini, Genova 9 UOC Radiologia IRCCS G. Gaslini, Genova 10 Responsabile Centrale Operativa 118, Genova 11 Pediatra di Famiglia 12 Dipartimento Alta intensità di Cure IRCCS G. Gaslini, Genova 13 UOC Neuropsichiatria Infantile IRCCS G. Gaslini, Genova rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA 7

9 Approccio diagnostico al paziente pediatrico con dispnea acuta 8 rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA

10 Approccio diagnostico al paziente pediatrico con dispnea acuta rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA 9

11 Approccio diagnostico al paziente pediatrico con dispnea acuta 10 rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA

12 Approccio diagnostico al paziente pediatrico con dispnea acuta BAMBINO CON DISPNEA ACUTA A) ANAMNESI Storia clinica pregressa e recente Durata e caratteristiche dei sintomi Sintomi clinici associati Età del paziente Presenza di eventi stressanti Esposizioni ambientali Farmaci B) ESAME OBIETTIVO Osservazione pattern respiratorio (es. utilizzo mm accessori, reperti ascoltatori, etc.) Monitoraggio parametri vitali Valutazione pervietà delle vie aeree Triage Apparato cardiorespiratorio C) TEST DIAGNOSTICI Pulsossimetria Emogasanalisi con ossimetria Emocromo, indici di fl ogosi, coagulazione Funzionalità epatica, renale, ammonio, acido lattico, aminoacidemia, glicemia, dosaggio carbossiemoglobina, screening tossicologico Rx torace, ecografi a torace, drenaggi o toracentesi, endoscopia ECG, ecocardiogramma Sospetto patologia neurologica: rachicentesi, EEG D) DIAGNOSI DIFFERENZIALE Corpo estraneo Angioedema Croup Epiglottite Traumi Inalazione da tossici/lesioni da caustici Figura 1. Algoritmo esteso E) CAUSE POLMONARI F) CAUSE CARDIOVASCOLARI G) CAUSE METABOLICHE Cardiopatie congenite Stenosi/Insuffi cienza valvolare GRADIENTE A-a NORMALE Anemia GRADIENTE A-a AUMENTATO Polmonite Aritmie Cardiomiopatie Miocardite/Pericardite H) CAUSE PSICOGENE I) CAUSE NEUROLOGICHE Iperventilazione psicogena Pleurite (può essere aumentato) Pneumotorace molto piccolo Acidosi metabolica Aspirazione Pneumotorace Asma Pleurite Tamponamento Embolia polmonare Ipertensione polmonare Malformazioni vascolari Anelli vascolari Versamento pericardico ARRIVO AL PS DEL BAMBINO CON DISPNEA Stabilizzazione Disostruzione RCP/Ventilazione Accesso venoso Valutare somministrazione O 2 Fluidi EV Farmaci (beta2, adrenalina, inotropi) No Valutazione primaria FR, FC, SaO 2, Refi ll, PA, T, AVPU Modalità insorgenza, durata, 1 episodio/ricorrenza Patologia di base Paziente stabile? Si Completamento Anamnesi, E.O., segni clinici associati Rumori polmonari? Si Si PTX ipertensivo Trauma? No Figura 2. Diagramma di fl usso No Volet costale Tamponamento cardiaco Lesione SNC Emorragia massiva Sospetto CE? CE Si No No Febbre/Stridore? Si Epiglottite Si Epiglottite Croup Ascesso peritonsillare/ retrofaringeo Tracheite CE Febbre? Si Trauma (fi sico, chimico, termico) Anafi lassi CE No Quadro acuto? No Si Ipertrofi a tonsillare Disfunzione corde vocali Laringotracheomalacia Anomalie vie aeree Massa Ipocalcemia tetanica Causa psicogena Stridore/cambiamento di voce/disfagia? Si Bronchiolite Polmonite Si No Wheezing/Rantoli? Febbre? No (Vedi Tab.3) No Asma Bronchiolite Polmonite virale/atipica CE Aspirazione Atelettasia Anafi lassi Polmonite da ipersensibilità FC BPD Massa mediastinica Malattia cardiaca RGE Immunodefi cienza CE = corpo estraneo; PTX = pneumotorace; FC = fi brosi cistica; BPD = displasia broncopolmonare; SNC = sistema nervoso c entrale; RGE = refl usso gastro esofageo rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA 11

13 Approccio diagnostico al paziente pediatrico con dispnea acuta Dispnea Valutazione primaria - FR, FC, sat, Refill, PA, T, AVPU - Modalità insorgenza - Durata - 1 episodio/ricorrenza - Patologia di base - Trauma Paziente stabile? SI NO Stabilizzazione - Disostruzione - RCP/ventilazione - Accesso venoso - Ossigeno - Fluidi EV - Farmaci (beta2, adrenalina, inotropi) Completamento anamnesi Esame obiettivo - segni e sintomi associati Dispnea inspiratoria Dispnea Rumori respiratori Soffio cardiaco espiratoria Alterazione Dolore Alterazione ritmo Emottisi trasmissione respiro Sfregamenti Alterazione sensorio Alterazioni ossee Astenia muscolare Habitus ansioso Laringite Epiglottide Ascesso retrofaringeo Tracheite batterica Disfunzione CV Corpo estraneo Asma Bronchiolite Corpo estraneo Disfunzione CV Polmonite/BPN Pleurite Versamento pleurico Atelettasia Edema polmonare PNX Massa Pleurite PNX Pericardite Embolia polmonare Miocardite Pericardite Scompenso cardiaco Cardiopatia Avvelenamenti Ingestione sangue (esofagonaso /orofaringe) TBC Infezioni polmonari Corpo estraneo Massa Encefalite Meningite Avvelenamento Massa Mielopatia Patologia metabolica Patologia neuromuscolare Alterazioni gabbia toracica Dispnea psicogena Età: elemento che orienta nel senso della prevalenza di patologia Febbre: elemento che orienta verso patologie ad eziologia prevalentemente infettiva e che connota di gravità gli altri segni/sintomi Cause più pericolose per la vita: - Corpo estraneo - Epiglottite - PNX iperteso - Tamponamento cardiaco Figura 3. Algoritmo semplifi cato 12 rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA

14 Approccio diagnostico al paziente pediatrico con dispnea acuta Esami procedure Patologia respiratoria Patologia cardiaca Patologia metabolica Patologia neurologica Emocromo Indici di flogosi EGA Imaging Endoscopia Drenaggio/toracentesi Emocromo Indici di flogosi e di emolisi Coagulazione con D-Dimero EGA ECG/Ecocardio Test iperossia Screening tossicologico Funzione epato-renale Ammonio Acido lattico EGA Aminoacidemia Screening tossicologico Rachicentesi EEG Imaging Screening tossicologico Figura 4. Algoritmo semplifi cato Cause di dispnea Nella tabella seguente si descrivono l eziologia, i segni e sintomi, gli esami di laboratorio e strumentali e il trattamento delle possibili patologie delle vie aeree superiori e inferiori che possono essere causa di dispnea in età pediatrica. Tabella I. Dispnea in età pediatrica: considerazioni diagnostiche PATOLOGIE DELLE VIE AEREE SUPERIORI Patologia Eziologia Segni e sintomi Esami strumentali e di laboratorio INFEZIONI Laringite epiglottica H. Infl uenzae. Stato tossico, febbre, dispnea disfonica, voce rauca, cianosi, abbassamento di voce, scialorrea, respirazione faticosa, epiglottide color rosso-ciliegia. Sta seduto con il collo proteso in avanti. Croup (tracheo-laringo - bronchite) Ascesso peritonsillare Ascesso retrofaringeo / esofageo Virus: parainfl uenzale, respiratorio sinciziale. Str. ß haemoliticus Gruppo A. S. aureus, Str. ß haemoliticus Gruppo A. Stridore inspiratorio, voce roca, tosse croup, respirazione variabilmente faticosa. Febbre forte, mal di gola, stridore inspiratorio tardivo, scialorrea, disfagia, spostamento delle tonsille, massa retro faringea, testa reclinata verso il lato affetto. V. ascesso peritonsillare. Possibile opistotono. Tracheite batterica S. aureus. Febbre alta, stato tossico, stridore inspiratorio, tosse metallica, non risponde alla terapia per il croup. á Leucociti (deviazione a sinistra), Rx laterale del collo positivo. Leucociti variabili, Rx laterale del collo negativo. á Leucociti. á Leucociti, Rx laterale del collo positivo. á Leucociti (deviazione a sinistra). Commenti/trattamento Visualizzazione diretta della laringe ed intubazione, meglio se in sala operatoria; antibiotici. Aria umida fresca; necessità di far inalare adrenalina nebulizzata/ budesonide nebulizzata. Gli steroidi sistemici sono controversi. Ampicillina protetta; drenaggio. Glicopeptide, incisione e drenaggio chirurgico; generalmente bambino < 3 anni. Glicopeptide. Può essere necessaria intubazione per rimuovere le secrezioni dense. Difterite C. difteriae. Tossico, febbricola, membrane, voce roca. Coltura. Storia di esposizione; paziente non immunizzato; antitossina e penicillina. rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA 13

15 Approccio diagnostico al paziente pediatrico con dispnea acuta PATOLOGIE DELLE VIE AEREE SUPERIORI Patologia Eziologia Segni e sintomi Esami strumentali e di laboratorio Commenti/trattamento TRAUMI Corpo estraneo (faringe, laringe, trachea, esofago) Lesioni del collo Paralisi delle corde vocali Aspirazione di vegetali o di oggetti vari. Congenita, traumatica, iatrogena. L anamnesi rifl ette il livello dell ostruzione, stridore inspiratorio o espiratorio, cianosi, respirazione faticosa, sibilo, arresto respiratorio variabile. Storia e sintomi di trauma, instabilità del collo, stridore laringeo variabile. Acuta o cronica, cambiamento della voce, stridore inspiratorio, distress respiratorio. Rx torace (in posizione inspiratoria o espiratoria) e del collo: corpo estraneo, mediastino allargato; reperti variabili a seconda della localizzazione. Colonna cervicale normale, ricercare i segni di lesione laringea. Laringoscopia diretta. Percussione con 5 pacche nella zona interscapolare alternate con 5 compressioni toraciche sotto l anno. Manovra di Heimlich oltre l anno. Rimozione meccanica, via aerea chirurgica. Stabilizzazione delle vie aeree e del collo. Eventuale tracheoscopia. Se acuta, intubazione, o via aerea chirurgica. Stenosi sottoglottica Trauma della glottide, es. da intubazione; raramente congenito. Angioma. Distress respiratorio spesso insidioso; può essere aggravato da infezioni respiratorie. Laringoscopia diretta. Ci può essere necessità di via aerea chirurgica. CAUSE CONGENITE Anelli vascolari Membrane o polipi laringei Micrognatia (Pierre Robin) Macroglossia (ipotiroidismo) Tracheomalacia Congeniti o acquisiti. Collasso anomalo dell area sopraglottica. Stridore inspiratorio o espiratorio cronico, distress respiratorio variabile (o entrambi), sibili. Stridore espiratorio. Laringomalacia Trachea fl oscia. Stridore inspiratorio. Laringoscopia/ Broncoscopia. Approccio medico o chirurgico alla patologia di base. Possibile necessità di ossigeno fi no alla stabilizzazione con controllo ossimetria: generalmente si risolve spontaneamente; possono esserci problemi con l alimentazione. CAUSE ALLERGICHE Pseudocroup Edema angioneurotico Esposizione ad agenti irritanti e sensibilizzanti. Risposta allergica, ereditario. Rapido esordio dello stridore inspiratorio, tosse croupy, respirazione faticosa variabile. Rapido esordio dopo il pasto, puntura d ape, esposizioni ambientali. Aria fredda umida; nebulizzazioni di adrenalina. Sostegno delle vie aeree, adrenalina, ecc.. NEOPLASIE Trachea, laringe, esofago, collo Carcinoma, teratoma, emangioma, polipo. Progressione insidiosa dello stridore. Valutazione radiologica e chirurgica. 14 rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA

16 Approccio diagnostico al paziente pediatrico con dispnea acuta PATOLOGIE DELLE VIE AEREE INFERIORI Patologia Eziologia Segni e sintomi Esami strumentali e di laboratorio Commenti/trattamento INFEZIONI Polmonite Bronchiolite Versamento pleurico Virale Batterica; Str. pneumoniae, H. infl uenzae Altri. Virale: V. parainfl uenzale, respiratoriosinciziale, Rhinovirus. Infezioni (virali o batteriche); ICC, s.nefrosica, insuffi cienza epatica. Febbre, recente esordio della tachipnea, tosse, rumori respiratori diseguali o ronchi, dolore toracico variabile. Febbre variabile, molto tachipnoico, non stato tossico, sibili, cianosi variabile, rumori umidi. Non febbre, tachipnea con rumori respiratori diseguali, dolore toracico variabile. Empiema S. Aureus. Febbre, stato tossico, tachipnea, dolore variabile, rumori respiratori diseguali. Leucociti variabili; Rx torace: infi ltrati; emocoltura (se stato tossico). Rx torace: iperespansione, infi ltrati variabili. Rx torace (anche in decubito laterale), ecografi a (versamento corpuscolato/quantità). Rx torace, colture del liquido, emocoltura, ecografi a torace. Antibiotici, se opportuno. Sostegno: idratazione, ossigeno, nebulizzazione di adrenergici (adrenalina-salbutamolo), soluzione salina ipertonica al 3%. Può richiedere l aspirazione. Toracentesi diagnostica, poi drenaggio chiuso e antibiotici. CAUSE VASCOLARI Insuffucienza cardiaca congestizia Edema polmonare Embolia polmonare Policitemia Anemia Cardiopatie congenite o acquisite. Patologia cardiaca, epatica, renale e vascolare. Alterazione della coagulazione, traumi, pillola anticoncezionale. Patologia cardiaca, epatica, renale, Hb anomala. â Produzione o á perdite; insuffi cienza ad alta gittata. Stancabilità, anoressia, tosse, ortopnea, rantoli alle basi, edemi declivi. Tachipnea, rantoli alle basi, stancabilità, tosse, ortopnea, sibili espiratori. Tachipnea, emottisi, dolore toracico, febbre variabile. Pletora. Pallore, facile stancabilità, scarsa tolleranza allo sforzo, tachicardia, ittero. Rx torace, ECG, Emogas, Ecocardiodoppler. Rx torace, proteinemia, azotemia, SGOT, elettroliti, es. urine. D-Dimero, Rx torace, Emogas, ventilazione/ perfusione. Emocromo con indici eritrocitari. Emocromo con indici eritrocitari, reticolociti, test di Coombs diretto, emogruppo. Diuretici, ossigeno, SI, consulenza cardiologica. Valutare organi coinvolti, diuretici. Immediata terapia anticoagulante. Consulenza ematologica; può essere necessaria l exsanguinotrasfusione parziale. Consulenza ematologica, trasfusione. CAUSE ALLERGICHE Asma Anafilassi Esposizioni ad agenti irritanti o sensibilizzanti; infezioni, stress emotivi. Esposizione ad agenti sensibilizzanti. Esordio insidioso o rapido della tachipnea, sibili, tosse. Rapido esordio dello stridore, distress respiratorio, sibili, tachipnea, orticaria, angioedema, sintomi gastrointestinali, neurologici, shock. Rx torace, Emogasanalisi. ß2-agonisti per via inalatoria, steroidi, ossigeno. Allontanamento agente sensibilizzante; ß2-agonisti, antistaminici, (anafi lassi lievemoderata). Adrenalina i.m./ev (anafi lassi grave). rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA 15

17 Approccio diagnostico al paziente pediatrico con dispnea acuta PATOLOGIE DELLE VIE AEREE INFERIORI Patologia Eziologia Segni e sintomi Esami strumentali e di laboratorio Commenti/trattamento TRAUMI Corpo estraneo (bronchiale) Sostanze vegetali o oggetti. Storia, tosse, sibili, rumori respiratori asimmetrici. Rx torace: in inspirazione ed in espirazione; fl uoroscopia. Broncoscopia. Pneumotorace Ferite al torace, spontaneo. Tachipnea, dolore toracico, rumori respiratori asimmetrici. Rx torace, ecografi a torace. Aspirazione con ago, drenaggio toracico. CAUSE CONGENITE Fibrosi cistica Autosomica recessiva, razza caucasica. Malattia polmonare progressiva (emottisi, atelectasie, pneumotorace, patologia polmonare ostruttiva, infezioni ricorrenti); scarso accrescimento, problemi GI (steatorrea, pancreatite, prolasso rettale), iponatremia. Rx torace, test del sudore. Consulenza pneumologica. NEOPLASIE Malattia polmonare progressiva. Rx torace. Consulenza oncologica. CAUSE DEGENERATIVE Cifoscoliosi, malattie progressive del SNC Multipla. Malattia polmonare progressiva, ipoventilazione secondaria. Rx torace, Emogas, test di funzionalità respiratoria. Consulenze neurologica e neuromuscolare, pneumologica, ortopedica. Bibliografia essenziale Bibliografia essenziale 1. Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, et al. Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults. Edited by Lippincott Williams & Wilkins, 7 th Edition, Dahlem P, Van Aalderen WM, Bos AP. Pediatric acute lung injury. Paediatr Respir Rev 2007; 8 (4): Frye AD. Acute lung injury and acute respiratory distress syndrome in the pediatric patient. Crit Care Nurs Clin North Am 2005; 17 (4): Hsu DT, Pearson GD. Heart failure in children: part I: history, etiology, and pathophysiology. Circ Heart Fail 2009; 2 (1): Hsu DT, Pearson GD. Heart Failure in Children part II: diagnosis, treatment, and future directions. Circ Heart Fail 2009; 2 (5): Law YM, Hoyer AW, Reller MD, et al. Accuracy of plasma B-type natriuretic peptide to diagnose signifi cant cardiovascular disease in children: the Better Not Pout Children! Study. J Am Coll Cardiol 2009; 54 (15): Mower WR, Sachs C, Nicklin EL, et al. Pulse oximetry as a fi fth pediatric vital sign. Pediatrics 1997; 99 (5): Niggemann B. How to diagnose psychogenic and functional breathing disorders in children and adolescent. Pediatr Allergy Immunol 2010; 21 (6): Prabhakaran P. Acute respiratory distress syndrome. Indian Pediatr 2010; 47 (10): Thomas P. I can t breathe assessment and emergency management of acute dyspnoea. Aust Fam Physician 2005; 34 (7): Timmons O. Infection in pediatric acute respiratory distress syndrome. Semin Pediatr Infect Dis 2006; 17 (2): Weinberger M, Abu-Hasan M. Assessment and management of fatigue and dyspnea in pediatric palliative care. Pediatr Clin North Am 2007; 54 (5): Weinberger M, Abu-Hasan M. Pediatric respiratory diseases: 2011 update for the Rogers Textbook of Pediatric Intensive Care. Pediatric Crit Care Med 2011; 12 (3): Weinberger M, Abu-Hasan M. Pseudo-asthma: when cough, wheezing, and dyspnea are not asthma. Pediatrics 2007; 120 (4): rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA

18 CASE REPORT Una rara causa di dispnea: quando tutto diventa emergenza F. Gallarotti 1, V. De Donno 1, R. Lerda 2, G. Pomero 3, A. Talenti 4, M. Chiossi 1 ASO S. Croce e Carle Cuneo - 1 Pediatria, 2 Anestesia e Rianimazione, 3 Terapia Intensiva Neonatale, 4 Radiologia Introduzione La dispnea costituisce sempre un emergenza che si può complicare in senso clinico ma anche gestionale, con una serie di problemi associati quando si verifi ca in un bambino piccolo, preceduta da sintomi a carico di apparati differenti da quello respiratorio e perciò confondenti dal punto di vista interpretativo anche nell attribuzione di un preciso atteggiamento terapeutico. Ma la problematicità del caso risulta aggravata quando esso si verifi ca in un centro relativamente lontano da un ospedale pediatrico, implicando delle problematiche di stabilizzazione e trasporto che possono risultare di soluzione non facile e immediata. Infi ne, un ulteriore motivo di complessità è rappresentato dalla causa di dispnea e dal suo trattamento. Il caso che viene discusso è emblematico, in quanto è costituito dalla somma di tutti gli elementi sopra riportati e vuole anche rifl ettere, pur nella rarità della patologia alla base del caso, una quotidianità di impegno in un Pronto Soccorso Pediatrico (PSP) in un Ospedale Generale. Caso clinico La paziente di due anni e quattro mesi e del peso di kg 10 viene trasportata dal 118 al PSP dell Ospedale S. Croce di Cuneo per un episodio sincopale avvenuto a domicilio circa 1 ora prima dell arrivo e preceduto da vomiti con alvo chiuso a feci e gas dal giorno precedente. In anamnesi risulta un precedente episodio di gastroenterite con risoluzione in 24 ore in corso di terapia reidratante, trattato in degenza temporanea nello stesso PSP circa 40 giorni prima del nuovo accesso. In quell occasione i genitori avevano segnalato una non meglio precisata malformazione vista all ecografi a in corso di gravidanza e non più riscontrata a un controllo successivo; per tale motivo, nel corso della stessa degenza temporanea veniva ripetuta un ecografi a addominale che non riportava alcun elemento patologico. A parte ciò i dati riguardanti la nascita, il periodo post-natale e l anamnesi patologica prossima non offrono informazioni di rilievo in grado di poter orientare verso una patologia precedente il nuovo ricorso al PSP. All arrivo in PS i segni vitali sono: PA 118/72 mmhg; FC 210/min; T 37,5 C; Saturazione 98% in aria ambiente; dal punto di vista obiettivo la paziente si presenta vigile, sofferente, lamentosa con conati di vomito durante la visita e dolore addominale di tipo crampiforme. Viene, quindi, eseguito clistere di pulizia che determina fuoriuscita di abbondanti feci e gas ma non la risoluzione del quadro di dolore addominale che persiste sostanzialmente invariato. All auscultazione del torace viene percepita una ridotta trasmissione del respiro con rumori apparentemente umidi e di timbro peculiare a sinistra mentre a destra la trasmissione del respiro sembra nella norma. È presente distress respiratorio. All auscultazione addominale vi sono scarsi borborigmi presenti in quadro di apparentemente diffuso meteorismo intestinale. Non vengono riscontrati segni neuropatologici. rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA 17

19 Una rara causa di dispnea: quando tutto diventa emergenza La sintomatologia di non facile interpretazione in prima battuta presentata dalla paziente ha fatto sì che venisse richiesta una valutazione radiologica quanto più possibile completa e includente: 1) Ecografi a dell addome, risultata negativa salvo per il riscontro di un fi lm liquido pericolecistico, 2) Rx del torace con richiesta di inclusione anche dell addome visto il forte sospetto di addome acuto. Le immagini ottenute attraverso Rx torace-addome hanno dimostrato che i due terzi inferiori dell emitorace sn risultano occupati da una struttura a contenuto aereo a pareti nette riferibile in prima ipotesi a stomaco mal ruotato. A livello del terzo superiore dell emitorace omolaterale non appare osservabile trama polmonare e si osserva, inoltre, modesto versamento pleurico con livello idroaereo; il reperto è riferibile in prima ipotesi a idropnx. L ombra mediastinica appare dislocata controlateralmente. Si consiglia approfondimento diagnostico per mezzo di TC (Figure 1 e 2). Un ulteriore precisazione è stata effettuata con TAC del torace nel cui referto viene riportato che a sinistra si conferma la risalita nei due terzi inferiori del torace verosimilmente dello stomaco. Si conferma la presenza di pneumotorace disposto anteriormente a paziente in posizione supina. Si conferma la presenza di versamento pleurico e la dislocazione controlaterale del mediastino. Appare riconoscibile scarso parenchima polmonare parzialmente addensato per verosimile collasso e possibile ipoplasia preesistente. Modesto versamento pleurico anche a destra (Figura 3 A, B e C). A questo punto è stata richiesta la consulenza del rianimatore e del neonatologo intensivista per stabilire le modalità di ventilazione nel corso del trasporto protetto verso l Ospedale Infantile Regina Margherita di Torino che avviene dopo aver posizionato un sondino naso gastrico, un accesso venoso periferico e gli esami preoperatori richiesti dai chirurghi dell ospedale di riferimento. La paziente è stata trasportata in ambulanza con supplementazione di O 2 per via pronges nasali. I due terzi inferiori dell emitorace sn risultano occupati da una struttura a contenuto aereo a pareti nette riferibile in prima ipotesi a stomaco mal ruotato. A livello del terzo superiore dell emitorace omolaterale non appare osservabile trama polmonare e si osserva, inoltre, modesto versamento pleurico con livello idroaereo; il reperto è riferibile in prima ipotesi a idropnx. L ombra mediastinica appare dislocata controlateralmente. Si consiglia approfondimento diagnostico per mezzo di TC. Figure 1 e 2. RX torace - addome 18 rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA

20 Una rara causa di dispnea: quando tutto diventa emergenza A B C A sinistra si conferma la risalita nei due terzi inferiori del torace verosimilmente dello stomaco. Si conferma la presenza di pneumotorace disposto anteriormente a paziente supina. Si conferma la presenza di versamento pleurico e la dislocazione controlaterale del mediastino. Appare riconoscibile scarso parenchima polmonare parzialmente addensato per verosimile collasso e possibile ipoplasia preesistente. Modesto versamento pleurico anche a destra. Figura 3 A, B e C. TAC torace - addome Discussione Il caso clinico permette di fare luce su una patologia che, a torto, si ritiene essere sempre di pertinenza delle prime ore di vita o dei primi giorni di vita, dopo che generalmente è stata individuata nel corso delle ecografi e morfologiche che vengono svolte in gravidanza. La defi nizione accettata è quella di una forma di ernia diaframmatica congenita diagnosticata dopo il periodo neonatale a causa di sintomi iniziali dopo quell età. La presentazione tardiva dell ernia diaframmatica congenita, infatti, riguarda una percentuale di casi che varia dal 5 al 25% e fi no al 45% di tutte le ernie diaframmatiche (1, 2). Ma la rarità di questa patologia può essere meglio apprezzata se si pensa a una casistica di 7 pazienti operati per questo motivo in 30 anni (2) oppure ai 30 pazienti individuati nel corso di 10 anni in una singola istituzione (3). Gli elementi di maggior interesse riguardano ancora le caratteristiche demografi che per la distribuzione di genere con un rapporto maschi/femmine di 2:1 e d età, essendo la fascia d età tra 1 e 5 anni la seconda per numero di casi (1). La correlazione tra la sede d erniazione e la fascia d età corrisponde poi a una maggioranza di pazienti tra 1 e 5 anni in cui il lato sinistro risulta maggiormente colpito (1). Su questa base di complessiva rarità di patologia, come riferito dalla letteratura, il caso della nostra paziente si colloca così tra quelli con incidenza meno frequente. La sintomatologia all esordio viene defi nita in lette- ratura come acuta o cronica, con la possibilità di casi asintomatici in cui la diagnosi avviene in modo del tutto occasionale. La presentazione acuta corrisponde a sintomi a carico dell apparato digerente, di quello respiratorio o mista. In modo signifi cativo l esordio acuto viene messo in correlazione all 81% con la localizzazione sinistra. Nella nostra paziente si è trattato di sintomatologia mista respiratoria, genericamente defi nita come dispnea e gastrointestinale, suggestiva di un occlusione intestinale in buon accordo con quanto riferito nei diversi lavori (3). Ma diffi cilmente solo sulla base della clinica sarebbe stato possibile porre il sospetto della patologia. Nel nostro caso è stato determinante il ruolo della radiologia tradizionale che ha permesso di far diagnosi. Tuttavia le immagini tradizionali possono prestarsi a interpretazioni non univoche che, portando a una diagnosi sbagliata, conducono a situazioni di estrema gravità. In questo senso l errore più frequente è quello di identifi care un pneumotorace con posizionamento di tubo di drenaggio (4). In effetti la prima ipotesi diagnostica è stata proprio di un pneumotorace per cui è risultato importante eseguire le immagini TC del torace che hanno permesso di giungere a una diagnosi complessa. Inoltre, va fatto rilevare che la diagnostica per immagini può essere del tutto normale in fasi antecedenti l esordio della sintomatologia (1) per rimarcare la complessità di questa malattia e allo stesso tempo spiegare la negatività dell ecografi a eseguita alla paziente 40 giorni prima dell esordio. Peraltro, rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA 19

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