Malattia di La Peyronie.

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1 Malattia di La Peyronie. Conosciuta anche con il termine di Induratio Penis Plastica (IPP), e scoperta per la prima volta nel 1743 da Francois de La Peyronie, un medico francese, chirurgo di Luigi XV di Francia: interessa circa 388 uomini per La genesi. L ipotesi più accreditata è che si tratti di una fibrosi circoscritta, conseguente all infiammazione secondaria a microtraumi ripetuti a livello del pene. La malattia di La Peyronie è caratterizzata da una fibrosi progressiva e irregolare dell albuginea, il manicotto di collagene rigido che avvolge il pene subito al di sotto della pelle. All interno dell albuginea si trovano i corpi cavernosi, che si riempiono di sangue per l aumento di pressione provocato dall eccitazione. L albuginea ha una distensibilità limitata: una volta raggiunto il punto di massima estensione, l ulteriore afflusso di sangue nei corpi cavernosi si traduce in un aumento della pressione e della consistenza del pene, dando la rigidità tipica dell erezione completa. La malattia di La Peyronie causa una fibrosi localizzata di alcune aree dell albuginea, rendendole totalmente inestensibili. Il riscontro frequentissimo delle placche sulla linea mediana del pene nella regione ventrale o dorsale di esso ha fatto ipotizzare che alla base della malattia vi siano traumi o microtraumi ripetuti nel tempo a carico del pene eretto che determinano lesioni, anche minime, di quell area della tunica albuginea che si trova a livello del setto di separazione tra i due corpi cavernosi (setto intercavernoso). Infatti il rivestimento dei corpi cavernosi presenta fibre circolari intorno a ciascuno di essi e fibre a decorso longitudinale che li rivestono consensualmente. Sulla linea mediana queste fibre ad andamento ortogonale tra loro si incontrano nel setto intercavernoso. Un trauma a pene eretto può scollare questi due strati di fibre lacerandoli. A queste lacerazioni, uniche o ripetute, conseguono i normali processi riparativi dell organismo che all inizio producono fenomeni di infiammazione locale e, nel tempo, probabilmente in individui predisposti, la formazione di una cicatrice. Questa costituisce la tipica "placca" della IPP. Due sono le conseguenze: il dolore, per la sofferenza del nervo dorsale del pene che, nel momento di massima estensione pre-ejaculatoria, viene intrappolato dalle aree fibrotiche; e il recurvatum, ossia il variabile incurvamento del pene dal lato in cui la fibrosi ha fatto accorciare l albuginea. Decorso e sintomi La malattia nel 50% dei casi ha esordio improvviso e nell altro 50% dei casi esordio insidioso e lento nel tempo. Un paziente su due ha ricordo del trauma penieno accompagnato da vivo dolore durato da pochi minuti a qualche giorno intercorso circa 1-4 settimane prima dell insorgenza della curvatura. L altra metà dei pazienti non ricorda invece un evento traumatico preciso. Nel primo caso è probabile che il trauma abbia provocato una lacerazione sufficientemente importante da essere corredata da dolore e impotenza funzionale più o meno lunga, nel secondo caso probabilmente una serie di ripetuti microtraumi sono alla base della malattia. Comunque insorga, la malattia conclamata si manifesta con una fase acuta e una fase di stabilizzazione. Nella fase di acuzie, che come abbiamo visto può insorgere

2 immediatamente dopo un trauma o dopo un periodo variabile di tempo, il paziente lamenta dolore spontaneo o all erezione e curvatura del pene in erezione e, meno frequentemente, anche in stato di flaccidità. A questa segue la fase di stabilizzazione in cui i processi infiammatori sono risolti e residua una placca calcifica spesso resistente alla terapia medica. Utile sarebbe trattare la malattia con la terapia idonea nella fase acuta, quella in cui l infiammazione e i processi cicatriziali sono ancora in atto, per ridurre la formazione della cicatrice e il deposito dei sali di calcio. Alla malattia di La Peyronie può associarsi un deficit erettile sia perché il dolore e la curvatura, con il conseguente dolore alla penetrazione per entrambi i partner, hanno sull'attività sessuale un importante effetto psicologico negativo, sia perché le modificazioni dei tessuti penieni che sono alla base della possibile causa dell'ipp coincidono con quelle che concorrono al determinismo delle disfunzioni erettili organiche. Diagnosi Va posta il più precocemente possibile. La diagnosi di IPP viene posta tramite: 1) accurata raccolta della storia clinica del paziente (modo e tempi di insorgenza, sintomi, manifestazioni associate, vita sessuale); 2) auto fotografie, in almeno due proiezioni, che il paziente deve eseguire a pene eretto che permettono di calcolare l'esatto angolo di curvatura del pene; 3) esame obiettivo che eseguito da mani esperte permette valutazioni molto precise dello stato di malattia; 4) ecografia peniena a pene flaccido e in erezione farmaco indotta. Trattamento I trattamenti proposti sono numerosi: Il semplice fatto che non esista una solo terapia è che nessun trattamento è risolutivo. Attualmente la terapia non chirurgica dell'ipp comprende trattamenti suddivisibili in 3 categorie: Queste terapie hanno un razionale quando vengono impiegate nella fase iniziale della malattia (fase infiammatoria) per attenuare o bloccare quei fenomeni che portano alla formazione della placca. E' segnalata inoltre da vari Autori una regressione spontanea della malattia con percentuali variabili dal 13 al 50 %, rendendo ancora più difficile una valutazione scientifica sulla reale efficacia dei vari trattamenti proposti. 1) terapia farmacologica generale) Per quanto riguarda l'uso di farmaci per via sistemica, cioè da assumersi per bocca o per via iniettiva, non esiste un protocollo di trattamento che sia universalmente accertato. Fra i farmaci proposti (Tab 1) quello che viene ora più utilizzato, è la Vitamina E che attraverso un'azione eutrofizzante e antifibroblastica, agisce positivamente sul rinnovamento cellulare.

3 2) terapia farmacologica locale. Le vie di somministrazione dei farmaci per via locale sono due, l'infiltrazione tramite siringa peri o intraplacca e la iono o iontoforesi, con la quale ci si affida alla penetrazione del farmaco per via transdermica, attraverso l'uso di una corrente elettrica. Verapamil: E' uno dei farmaci maggiormente utilizzati. Iniettato nella placca, agisce sui fibroblasti inibendo la formazione di collagene extracellulare e di radicali liberi. (Ottima è l'associazione di questo trattamento locale con trattamento generale con Peironimev - 1 compresse al di per 4 mesi.) Levine ha somministrato a 38 uomini 10 mg di verapamil ogni 2 settimane per 24 settimane. Tutti i pazienti sono stati valutati prima e dopo la cura con ecocolordoppler e questionari. I risultati dimostravano una risoluzione del dolore nel 97%, un miglioramento della funzione sessuale nel 72% e una riduzione della curvatura nel 54% dei pazienti. Come per la terapia farmacologica generale la terapia medica locale è controindicata o, quantomeno, considerata inutile quando la malattia si è stabilizzata e la placca presenta dei fenomeni di calcificazione, specie per placche particolarmente estese e deformanti. Anche in questo caso i farmaci utilizzati sono stati molti; ora i più utilizzati, da soli o in associazione, sono il Verapamil e Cortisonici. 3) terapia con mezzi fisici. Con il termine di "terapie con mezzi fisici" s identificano quei trattamenti che utilizzano ultrasuoni o energie LASER. Sono forme di trattamento ben tollerate, con scarsi effetti collaterali. Litotrissia extracorporea con onde d urto (ESWL) ovvero il trattamento delle placche del pene con le onde d'urto. Il trattamento della malattia di La Peyronie con le onde d'urto (ESWL) trova indicazioni, da un lato, nei pazienti dove pur avendo intrapreso un percorso terapeutico farmacologico per via generale o topica non ha dato risultati

4 soddisfacenti e dall altro, là dove non sussiste una precisa indicazione chirurgica. La litotrissia extracorporea nella malattia di Peyronie nasce dalla considerazione che le onde d urto potessero in qualche modo agire sui depositi di calcio della placca o comunque alterare meccanicamente la struttura elastica della placca fibrosa determinando un miglioramento sintomatologico. Il primo a utilizzare le onde d urto nell IPP è stato Butz nel 1996 che ha trattato 15 pazienti, previa erezione farmaco indotta con iniezione intracavernosa di PGE1, riportando in dodici casi un significativo miglioramento sintomatologico. L autore ha anche osservato risultati migliori nelle placche calcifiche rispetto a quelle fibrose. Da più di vent anni le onde d urto vengono utilizzate nella terapia della urolitiasi e più recentemente il loro impiego è stato esteso alla malattia di La Peyronie. (Induratio Penis Plastica IPP). Il presupposto teorico si basa sulla capacità di questa energia di frammentare il tessuto che costituisce la placca e di stimolare processi neoangiogenetici con un conseguente rimodellamento se non addirittura riassorbimento della placca stessa. Gli studi finora pubblicati riportano risultati variabili in relazione alla riduzione volumetrica della placca, al miglioramento dell incurvamento e alla ripresa di una adeguata attività sessuale. Concordi sono tutti studi clinici per quanto riguarda la remissione rapida della sintomatologia dolorosa. Se la malattia è avanzata, è possibile procedere all intervento chirurgico. Prima dell operazione, il chirurgo avverte il paziente delle conseguenze dell intervento, soprattutto la riduzione della lunghezza del pene in erezione, direttamente proporzionale al grado di curvatura La TERAPIA CHRURGICA deve essere riservata nei casi di malattia stabilizzata (da almeno sei mesi) nei quali la curvatura è tale da compromettere la funzione sessuale. Gli interventi di plastica ricostruttiva possono essere raggruppati in due tipi: a) interventi di raddrizzamento senza escissione della placca, b) interventi di escissione della placca che viene sostituita con vari materiali a seconda della tecnica. Gli interventi di semplice raddrizzamento prevedono la creazione di una trazione controlaterale alla retrazione esercitata dalla placca e determinano un accorciamento del lato più lungo del corpo cavernoso (lato convesso) in modo da renderlo simmetrico al controlaterale. Qualora sia presente un deficit erettile irreversibile, il trattamento chirurgico prevede il posizionamento di una protesi peniena.

5 Bibliografia Il ruolo della terapia con onde d urto nella malattia di La Peyronie L. ARESU, R. BALLARIO, P. BELTRAMI, L. RUGGERA, D. SCHIAVONE, W. ARTIBANI Cattedra e Divisione Clinicizzata di Urologia, Università degli Studi di Verona Urologia / Vol. 73 no. 2, 2006 / pp Ralph DJ, Minhas S. The management of Peyronie s disease. BJU 2004; 93: Hauck EW, Mueller UO, Bschleipfer T et al. Extracoeporeal shock wave therapy for Peyronie s disease: exploratory metaanalysis of clinica trials. J Urol 2004; 171: Skolarikos A, Alargof E, Rigas A et al. Shockwave therapy as first-line treatment for Peyronie s disease: a prospective study. J Endourol 2004; 19: Akkus E, Carrier K, Baba G-L, et al. Structural alterations in the tunica albuginea of the penis: impact of Peyronie s disease, ageing and impotence. Br J Urol 1997; 79: Gelbard MK Dorey F, James K. The natural history of Peyronie s disease. J Urol 1990; 144: Weidner W, Schroeder-Printzen I, Weiske WH et al. Sexual dysfunction in Peyronie s disease: an analysis of 222 patients without previous local plaque terapy. J Urol 1997; 157: Devine CJ. Introduction to the International Conference on Peyronie s disease: Advances in the medical therapy of Peyronie s disease. J Urol 1997; 157: Levine LA. Advances in the medical therapy of Peyronie s disease: a brief review. Int J Impot Res 1998; 10: Carson CC. Potassium para-aminobenzoate for the treatment of Peyronie s disease: is it effective? Tech Urol 1997; 3: Ralph DJ, Brooks MD, Bottazzo GF et al. The treatment of Peyronie s disease with tamoxifen. Br J Urol 1992, 70: Ralph DJ, Mahmoud A, Pryor JP. The Nesbit operation for Peyronie s disease: 16 year s experience. J Urol 1995; 154: Levine LA, Lenting EL. A surgical alghorithm for the treatment of Peyronie s disease. J Urol 1997; 158: Licht MR Lewis RW. Modified Nesbit procedure for the treatment of Peyronie s disease: a comparative outcome analysis. J Urol 1997; 158: Lue TF, El Sakka Al. Venous patch graft for Peyronie s disease. Part I: Technique. J Urol 1998; 160: El-Sakka Al, Rashwan HM, Lue Tf. Venous patch graft for Peyronie s disease. Part II: outcome analysis. J Urol 1998; 160: M. Soli, E. Lemanna, G. Martorana Storia Naturale e Anatomia Patologica in G.I.S.I. :Induratio Penis Plastica: Stato dell Arte Pacini Editore V volume 1999; pag.22