LA RIABILITAZIONE DEL SOGGETTO MIELOLESO

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1 LA RIABILITAZIONE DEL SOGGETTO MIELOLESO Sergio Lotta* 41 CARATTERISTICHE DELLA LESIONE SPINALE La lesione midollare consegue a traumi spinali che comportano alterazioni di moto, sensibilità, funzioni vegetative e delle possibilità relazionali in rapporto al livello di sofferenza midollare. Una completa e ottimale gestione della lesione midollare richiede un approccio coordinato ed interdisciplinare. Il gruppo che opera deve saper organizzarsi in funzione degli obiettivi fissati, lavora all interno di un programma che coinvolge il paziente e i suoi familiari e con essi pianifica le soluzioni per un recupero confacente allo specifico patologico ed alle aspettative. EPIDEMIOLOGIA La lesione midollare colpisce con maggior frequenza giovani adulti, prevale nel sesso maschile, la localizzazione cervicale è di più frequente riscontro rispetto alle dorso lombari, consegue primariamente a eventi traumatici. L incidenza varia in rapporto ai Paesi, negli U.S.A. è di 55 nuovi casi all anno/1 milione di abitanti, 35/1 milione all anno di questi sopravvivono al punto da poter essere ospedalizzati, la prevalenza dei soggetti mielolesi viventi è stimata tra 500 e 900/1 milione di abitanti(1), l età media è 29,7anni, la mediana 25 e la moda 19 anni, i maschi rappresentano l 80% delle mielolesioni, 80% dei mielolesi ha età inferiore a 40 anni, l estate e il fine settimana sono le epoche di maggiore insorgenza, 75% sono di origine traumatica, 25% di origine non traumatica. In altri Paesi la incidenza per milione di abitanti risulta la seguente: Australia 15,7 Francia 12,7 Germania 13,0 Giappone 27,1 Norvegia 16,5 Svizzera 13,4 * Con la collaborazione di: Bocchi Romeo, Cammi Elisa, Ilari Loredana, Nicolotti Domenico, Nora Monica, Patroni Paola, Pollini Angela, Saitta Angelo, Tramelli Erina, Troglia M. Cristina, Tuzzi Antonella, Verderosa Francesco.

2 2318 Neuroriabilitazione EZIOLOGIA Le mielolesioni possono essere suddivise in due grandi gruppi eziologici: mielolesioni traumatiche e non traumatiche; le prime conseguono ad una acuta variazione delle dimensioni del canale midollare a causa di una forza estrinseca, le seconde esprimono il risultato di una patologia vascolare, tumorale, displasica, flogistica e iatrogena che con varia sequenza temporale colpisce il contenuto e/o il contenente rachideo. Le cause traumatiche più frequenti sono riportate in Tabella 41.1 e si riferiscono a recenti statistiche italiane (GISEM). La elevata incidenza di traumi da traffico (53,8%), correlata alla età media di maggiore insorgenza, adolescenziale giovanile, induce a riflettere su improcrastinabili azioni di prevenzione. Tab Cause di Lesione midollare (GISEM 2001). MECCANISMO DEL DANNO MIDOLLARE Un fattore predisponente è la stenosi del canale nel distretto su cui si esprime il trauma: osteofitosi, protrusioni discali, ipertrofia dei legamenti gialli, congenite riduzioni dei diametri del canale, (Hancock,Adams, Logue) specie nei segmenti midollari cervicale e lombare ove è fisiologico il rigonfiamento midollare. Movimenti nei tre piani dello spazio conducono a una variazione fisiologica dei diametri senza che il midollo subisca danni; una for-

3 41. La riabilitazione del soggetto mieloleso 2319 za esterna che sollecita le strutture capsulari, legamentose, muscolari e ossee di protezione del canale rachideo oltre le loro intrinseche proprietà di resistenza, può determinare la lesione del midollo spinale sia con meccanismo diretto che indiretto. Il 10-14% delle fratture e dislocazioni vertebrali comporta mielolesioni(2) se a sede cervicale nel 40% dei casi, se a sede toracica nel 10%, se nella giunzione toraco-lombare nel 4% dei casi. Le fratture di C1,C2 e C3 solo nel 5% dei casi sono associate a mielolesione perché il diametro del canale è notevolmente superiore a quello del midollo, sono frequentemente fatali perché superiori al livello di origine della innervazione del diaframma(3,4). Da C3 a C7 c è una correlazione fra il meccanismo del trauma, il tipo di frattura e la probabilità di deficit neurologici. Con un trauma da pura flessione o estensione usualmente non si realizza deficit neurologico(5) perché l apparato osteo-legamentoso è in grado di proteggere dissipando l energia traumatizzante: il risultato è una frattura da compressione della porzione anteriore del corpo vertebrale nei traumi da pura flessione, mentre in quelli da pura estensione si produce la rottura del legamento longitudinale anteriore con possibilità di frattura da avulsione della porzione antero superiore del corpo vertebrale e relativo risparmio del complesso legamentoso posteriore(6). La rotazione,combinata alla flessione, è più destruente sulla colonna poiché la componente rotazionale rompe il complesso legamentoso posteriore o produce frattura degli elementi posteriori vertebrali: la componente flessoria, così senza freni, causa una dislocazione anteriore di una o di entrambe le faccette articolari, o una tear drop frattura(7), occupando con materiale osseo il canale midollare con conseguente danno midollare, mentre fratture da compressione dovute a un carico assiale (esempio nei tuffi) realizzano il medesimo danno proiettando nell interno del canale frammenti ossei dovuti allo scoppio del corpo. La sindrome centromidollare (Schneider)(8), è mediata da meccanismo vascolare innescato dal trauma e conduce a una necrosi centromidollare con relativo risparmio dei territori midollari più periferici: per la topografia del tratto corticospinale che dispone più superficialmente le fibre di pertinenza degli arti inferiori e per la maggiore vulnerabilità a insulti ipossici della sostanza grigia centromidollare, si realizza un maggior deficit motorio agli arti superiori rispetto agli inferiori. Le fratture lussazioni del tratto toracolombare sono simili per modalità, stabilità e probabilità di danno midollare a quelle cervicali,tuttavia alcuni meccanismi sono peculiari di questo segmento. La frattura di Chance è conseguenza di una forza distruttiva che causa lesioni estese dal corpo vertebrale ai peduncoli ed agli elementi dell arco posteriore; è tipica di traumi automobilistici particolarmente violenti allorché è indossata una singola cintura di sicurezza in diagonale : si realizza attraverso un meccanismo di flessione rotazione della porzione superiore del tronco. La coesistenza di forze con componente da taglio o di traslazione conduce a una rottura del complesso legamentoso spostando una vertebra sull altra(9). Le lesioni meccaniche del rachide non sempre comportano una interruzione del midollo spinale che apparentemente mantiene la sua continuità; nella zona di impatto si realizzano importanti fenomeni vasomotori cui possono conseguire zone di ischemia e necrosi midollare più o meno estese. Neurotrasmettitori liberati in abnorme quantità in seguito al trauma all interno del midollo contribuiscono a mantenere lo stato di sofferenza midollare con meccanismo vasogenico nelle ore immediatamente successive al trauma. Una lesione spinale può essere considerata come espressione di una patologia degenerativa del Sistema Nervoso Centrale scatenata dal trauma: in questa ottica la lesione midollare consegue effetti vascolari(9a, 9b, 9c), a effetti citotossici(9d, 9e, 9f, 9g), ad alterate risposte immunitarie(9h, 9i, 9l), con uno scatenarsi di eventi progressivamente ingravescenti nell arco di tempo compreso da pochi minuti a numerosi giorni dopo il trauma(9m). Queste ipotesi aprono prospettive nella cura in fase acuta delle lesioni spinali(10).

4 2320 Neuroriabilitazione A B GRADO DELLA FORZA MUSCOLARE 0 paralisi totale 1 contrazione palpabile o visibile 2 movimento attivo, completo ROM senza gravità 3 movimento attivo, completo ROM contro gravità 4 movimento attivo, ROM completo contro gravità e moderata resistenza 5* muscolo in grado di esercitare una forza controresistenza considerata normale dall esaminatore NV non valutabile. Paziente non in grado di effettuare uno sforzo affidabile o non testabile per vari fattori come immobilizzazione, dolore o retrazioni SCALA MENOMAZIONE ASIA A = Completa (nessuna funzione motoria o sensitiva è conservata nei segmenti sacrali S4-S5). B = Incompleta (è conservata la funzione sensitiva ma non quella motoria al di sotto del livello neurologico e si estende ai segmenti sacrali S4-S5). C = Incompleta (la funzione motoria è conservata al di sotto del livello neurologico e più della metà dei muscoli chiave al di sotto della lesione hanno un grado di forza inferiore a 3). D = Incompleta (la funzione motoria è conservata al di sotto del livello neurologico e almeno la metà dei muscoli chiave al di sotto della lesione hanno un grado di forza superiore od uguale a 3). E = Normale (le funzioni motorie e sensitive sono normali). SINDROMI CLINICHE (OPZIONALI) Centro Midollare Brown-Sequard Midollare Anteriore Cono Midollare Cauda Equina FASI DELLA CLASSIFICAZIONE Il seguente ordine è raccomandato nel determinare la classificazione neurologica di pazienti con lesione midollare. 1. Determinate il livello per il lato destro e sinistro separatamente. 2. Determinate il livello motorio per il lato destro e sinistro separatamente. Nota: nelle regioni sprovviste di un miotoma da testare, il livello motorio coincide con il livello sensitivo corrispondente. 3. Determinare il singolo livello neurologico. Questo corrisponde al segmento più caudale dove sia la funzione motoria che sensitiva è normalmente conservata da entrambi i lati ed è la più rostrale rispetto ai livelli sensitivi e motori determinati nelle fasi 1 e Determinate se il danno è completo o incompleto (funzione conservata nei segmenti sacrali). Se contrazione anale volontaria = No e punteggio sensitivo completo S4- S5 = 0 e qualsiasi sensazione anale = No, allora il danno è COMPLETO. Altrimenti il danno è incompleto. 5. Determinare il grado della ASIA IMPAIRMENT SCALE: La lesione è completa? Se SI, AIS = A Regitrate la ZPP (Zona di Parziale NO Conservazione) (Per la ZPP registrate il dermatoma o miotoma più caudale con qualche funzione preservata sia a destra che a sinistra-punteggio non pari a zero) La lesione motoria è incompleta? Se NO, AIS = B SI (Si = contrazione anale volontaria O funzione motoria oltre tre livelli sotto il livello motorio da un lato) Sono almento la metà dei muscoli chiave al di sotto del livello neurologico (singolo) valutati con punteggi pari o superiore a 3? NO SI AIS=C AIS=D Se la funzione sensitivo-motoria è normalmente conservata in tutti i segmenti, AIS = E AIS = E viene utilizzata nelle valutazioni in follow-up quando un individuo con lesione midollare documentata abbia recuperato una funzione normale. Se, nella valutazione iniziale non vengono rilevati deficit neurologici, l individuo è normale e non si applica l ASIA Impairment Scale. Fig (A). Classificazione neurologica standard delle lesioni midollari secondo l ASIA. (B) ASIA Impairment Scale e modalità da seguire nel processo di classificazione.

5 41. La riabilitazione del soggetto mieloleso 2321 LA VALUTAZIONE DEL DEFICIT NEUROLOGICO CON I CRITERI ASIA Alla base della elaborazione degli standard di misura e di valutazione nella Riabilitazione, e ovviamente anche nello studio sulle mielolesioni, vi sono criteri di valutazione obiettiva, di riproducibilità dei risultati, di validazione(11,12,13). Fondamentale appare l opera della American Spinal Injury Association, che ha definito, sin dal 1982(14), innanzitutto l uso corretto ed il significato dei termini medici più importanti che sono usati nella descrizione clinica delle mielolesioni (tetraplegia, paraplegia, dermatomero, miomeri, livello neurologico, livello di conservazione della sensibilità, livello motorio, livello scheletrico o vertebrale, lesione completa, lesione incompleta, zone di parziale conservazione (ZPP), sindrome clinica centromidollare, sindrome di Brown-Sequard, sindrome spinale anteriore, sindrome del cono midollare, sindrome della cauda equina.)(14, 15, 16, 17). Attualmente la ASIA Classification rappresenta il fondamentale codice di regole e di terminologia al quale si rifanno tutti coloro che, medici, ricercatori fisioterapisti, hanno in cura pazienti mielolesi. La classificazione A.S.I.A. spiega chiaramente come il livello neurologico di una lesione mielica venga identificato dal più caudale segmento del midollo spinale che presenti integre le funzioni sensitive e motorie da entrambi i lati del corpo Per definire con la maggiore precisione possibile questi livelli la classificazione A.S.I.A. (Fig. 41.1A) ha identificato una: serie di punti chiave sensitivi riferentisi a 28 dermatomeri per ogni lato del corpo serie di muscoli chiave riferentisi a 10 differenti miomeri per ogni lato del corpo. Un attento esame neurologico della sensibilità e della forza dei muscoli nei vari punti chiave permette di definire: a) il livello neurologico motorio e sensitivo. b) un punteggio sensitivo finale (per la sensibilità tattile il Light Touch Score, per la dolorifica il Pin Prick Score) utilizzando una scala a punti da 0 (assenza di sensibilità) a 2 (normale sensibilità), assegnando un punteggio ad ogni punto sensitivo chiave testato e procedendo alla somma finale c) un punteggio motorio finale (Motor Score) utilizzando la conosciuta scala per la valutazione della forza muscolare, con punti da 0 a 5, assegnando ad ogni muscolo chiave il rispettivo punteggio e procedendo alla somma finale. I punteggi ed i livelli definiti secondo i criteri della A.S.I.A. Classification danno importanti informazioni sulla gravità della menomazione (impairment) come del resto fa la ASIA IMPAIRMENT SCALE (Frankel) (Fig. 41.1B)(14,18). PROCEDURE CHIRURGICHE Il trattamento chirurgico in caso di mielolesione acuta è necessario se il paziente presenta un deterioramento neurologico in atto, una instabilità vertebrale o in caso di ferita esposta(19,20). La stabilità della colonna vertebrale è legata ai seguenti elementi(20,21): legamento interspinoso muro posteriore (contorni somatici posteriori del disco e del legamento longitudinale posteriore) segmento medio (peduncoli, masse articolari, legamenti) e ai due sistemi indicati da Louis: sistema orizzontale, costituito da 3 ponti ossei (i 2 peduncoli e le 2 lamine)

6 2322 sistema verticale, costituito da 3 colonne osteo-legamentose, 1 anteriore (corpi vertebrali, dischi, legamenti longitudinali anteriore e posteriore), e 2 posteriori (apofisi articolari, capsule, legamenti interarticolari). Louis ha fornito un indice di instabilità relativo a questi sistemi(22): 1 per le soluzioni di continuo complete di una delle tre colonne verticali; 0,5 per le soluzioni di continuo di uno dei tre ponti ossei orizzontali e per le soluzioni di continuo incomplete di una delle tre colonne verticali; 0,25 per le lesioni delle apofisi spinose e trasverse La somma degli elementi lesionati fornisce l indice di instabilità. Si considera instabile una colonna con indice uguale o superiore a 2. Gli obbiettivi della chirurgia comprendono: stabilizzazione vertebrale, allineamento vertebrale, decompressione midollare. La stabilizzazione può essere ottenuta tramite innesti ossei autologhi o mezzi di sintesi. Lo strumentario stabilizzante deve avere le seguenti caratteristiche(19,20) minimo ingombro massima stabilità abbandono di sistemi di contenzione esterna (collari, busti gessati) fusione (blocco) del minor numero possibile di unità funzionali del rachide Deve inoltre consentire una precoce mobilizzazione e verticalizzazione del paziente. A livello cervicale il trattamento chirurgico è standardizzato(19,20): approccio anteriore con fusione somatica tramite innesto osseo autologo associato o meno a mezzi di sintesi approccio posteriore in caso di fusione (interlocking, uncinamento) delle faccette posteriori approccio combinato, con stabilizzazione anteriore e posteriore, in caso sia necessaria una decompressione posteriore. In caso di fratture/lussazioni toraciche e lombari si ricorre a(19): approccio posteriore con decompressione del canale vertebrale e stabilizzazione tramite mezzi di sintesi approccio combinato con stabilizzazione anteriore e posteriore. Il ruolo predominante della chirurgia è il recupero della stabilità e dell allineamento vertebrale, non il recupero della funzionalità midollare (19) A questo proposito importanti elementi emergono dallo studio NASCI II (23), un trial sull utilizzo di metilprednisolone o naloxone in caso di mielolesione acuta entro la prime 24 ore. In ogni caso l azione del farmaco si ha solo sui neuroni non precedentemente distrutti dal trauma(19). Stabilizzazione vertebrale esterna Neuroriabilitazione In aggiunta o in sostituzione alle metodiche chirurgiche di stabilizzazione del focolaio traumatico vertebrale vengono comunemente utilizzati strumenti e ortesi che permettono un approccio conservativo al problema della stabilità e della immobilizzazione del segmento vertebrale interessato dal trauma. Per il segmento cervicale, da molti decenni è conosciuto ed usato il sistema Halo costituito da un anello metallico fissato alla teca cranica attraverso viti e da una parte toracica in plastica collegata all anello. Questo dispositivo ha consentito, per molto tempo e con buoni risultati, il trattamento non chirurgico della instabilità cervicale post-traumatica, mentre recentemente viene usato in pochi casi come ad esempio, sfruttando la trazione che esercita a livello cervicale, nei giorni che precedono l intervento chirurgico di stabilizzazione, per mantenere allineato il rachide e facilitare la progressione verso la riduzione anche parziale della frattura vertebrale. L abbandono progressivo di questo sistema, oltre che dalla efficacia del trattamento chirurgico, è stato causato anche dalle complicanze che soventemente si verificavano in seguito al suo uso, tra cui le più

7 41. La riabilitazione del soggetto mieloleso frequenti sono la infezione dei siti di penetrazione delle viti, la penetrazione delle viti nella scatola cranica, le paralisi dei nervi cranici e le ulcere da pressione(254,255). Attualmente sono molto più utilizzate delle ortesi cervicali (collari) che svolgono la funzione di immobilizzare il segmento cervicale traumatizzato che venga eseguito o meno il trattamento chirurgico di stabilizzazione vertebrale. Si tratta in genere di collari che hanno un appoggio mentoniero anteriore, uno occipitale posteriore ed il toracico inferiore. Questo collare, ben allacciato e di idonea misura, consente una leggera ed affidabile tutela del rachide cervicale. Come svezzamento del precedente o come tutela in caso di focolai traumatici più modesti (lesioni discolegamentose, o lesioni stabilizzate chirurgicamente con buon allineamento) viene usato un collare più semplice, che manca di una effettiva presa mentoniera ed occipitale, e che consente una maggiore libertà soprattutto a carico della atlo-occipitale e della atlo-epistrofea. Nelle fratture del passaggio cervico-dorsale si utilizzano collari con presa occipito-mentoniera solidarizzata, tramite una barra anteriore ed una posteriore, ad una parte toracica in genere costituita da spalline collegate ad una presa sternale e una fascia sotto mammaria di fissaggio inferiore (minerva cervico-dorsale). Il periodo di uso di questi collari è estremamente vario (da alcuni giorni a mesi) e dipende da una serie di fattori di cui i più importanti sono: la presenza o meno di una lesione instabile il tempo di consolidamento della frattura (ad esempio maggiore nelle fratture discosomatiche che nelle somatiche) la avvenuta stabilizzazione chirurgica utilizzo di stabilizzazione chirurgica con innesti ossei (che richiedono tempi lunghi di immobilizzazione) grave sintomatologia algica. Per quanto riguarda i traumatismi del rachide toraco-lombare, vengono comunemente utilizzati dei busti realizzati o su misura, dopo aver eseguito un calco gessato del tronco del paziente, oppure già confezionati Questi busti sono scelti in base a: la sede del focolaio traumatico vertebrale la gravità della lesione la eventuale stabilizzazione chirurgica eseguita Per i traumatismi dorsali in genere, specie se il paziente ha già subito un intervento di stabilizzazione chirurgica, è sufficiente un busto a tre punti (iperestensore), che associa una presa di bacino a due spinte di cui una anteriore toraco-sternale ed una posteriore centrale. Normalmente si tratta di busti già pronti per cui non resta che scegliere la misura adatta alle dimensioni del paziente. Nel caso di traumatismi più gravi soprattutto a carico delle ultime due vertebre dorsali, del passaggio dorso lombare o del tratto lombare, in presenza di instabilità vertebrale posttraumatica, evenienza molto frequente, sono indicati dei busti dorso-lombari rigidi, costruiti su misura dopo la esecuzione di un calco gessato, in resina o in materiale plastico a cui possono essere aggiunti degli spallacci per rendere più rigido l insieme. Spesso l utilizzo di questi busti viene protratto per molti mesi (anche per mesi) rispettando la evoluzione naturale della guarigione di fratture particolarmente complesse e per lo svezzamento spesso vengono sostituiti da corsetti a stoffa e stecche per periodi variabili, prima di abbandonare la tutela vertebrale. Molti studi sulla stabilizzazione del rachide nei traumi vertebrali hanno cercato di proporre criteri che permettessero di adottare una scelta semplice tra la stabilizzazione chirurgica e quella ortesica, ma un punto di vista univocamente accettato non è ancora stato raggiunto(256, 257, 258, 259, 260, 261, 262, 263, 264). Alcuni autori, particolarmente favorevoli alla terapia non chirurgica, sostengono che non controindicano al trattamento conservativo né la presenza del danno mielico, né un quadro di politraumatismo e che questa scelta non risulta meno efficace nè più dispendiosa economicamente, anche se aumenta le durata della degenza riabilitativa, ma che tuttavia il trattamento conservativo appare meno indicato in pazienti che mostrano la comparsa di de-

8 2324 ficit neurologici progressivamente ingravescenti(265). Allo stato attuale si deve senz altro osservare, però, che la prassi comune, in Italia come all estero, è quella di trattare, se è possibile, chirurgicamente tutte le lesioni vertebrali instabili, associando quasi sempre, per Neuroriabilitazione periodi variabili, l uso di ortesi (collari o busti) che immobilizzino temporaneamente il focolaio traumatico. Questa scelta riduce inoltre il periodo di immobilizzazione del paziente e le complicanze che ne derivano e consente un più precoce inizio della attività rieducativa. COMPLICANZE DELLE LESIONI SPINALI COMPLICANZE POLMONARI Le complicanze polmonari(24,25), sebbene rappresentino la causa più comune di morte in fase acuta, sono possibili anche in fase post acuta e cronica. In fase acuta le complicanze polmonari sono rappresentate dall insufficienza respiratoria, dalle infezioni polmonari e dall atelettasia. In fase cronica queste stesse complicanze si possono presentare più frequentemente nelle lesioni cervicali alte complete. Il livello neurologico e la completezza o meno della lesione sono i parametri che determinano il grado di compromissione della funzionalità respiratoria nel mieloleso in fase acuta e cronica. Inoltre vi sono fattori che, se presenti, aggravano il quadro funzionale respiratorio: stenosi e trauma tracheale, aspirazione, fumo, cardio- pneumopatia, trauma cranico, trauma toracico o addominale, malnutrizione, obesità. Il diaframma, i mm. della parete toracica (mm. intercostali, porzione clavicolare del m. gran pettorale), i mm. addominali e i mm. del collo sono i quattro gruppi muscolari che partecipano alla meccanica respiratoria e la cui compromissione determina la variazione della ventilazione polmonare. Una lesione cervicale alta, C1-3, compromette la funzionalità del diaframma e dei mm. respiratori toracici e addominali e anche in presenza dei mm. respiratori accessori del collo in genere non vi è la possibilità di una valida ventilazione polmonare spontanea. Una lesione cervicale C4-8 mantiene integra la funzionalità del diaframma e dei mm. accessori del collo e, a secondo del livello, della porzione clavicolare del m. gran pettorale permettendo un respiro spontaneo valido pur in assenza della muscolatura toracica e addominale e qualora non siano associate patologie polmonari. Per lesioni midollari con livello T 6 è conservata la muscolatura della gabbia toracica mentre rimane compromessa la muscolatura addominale. Per lesioni al di sotto di T12 tutti i muscoli respiratori sono validi. Nell inspirazione il diaframma si abbassa incontrando una resistenza determinata dalla massa intestinale contenuta dai mm. addominali; tale resistenza migliora le condizioni di lavoro del diaframma che così potrà sviluppare una migliore pressione intratoracica negativa. Nel caso in cui, a causa della paralisi muscolare, si ha un aumento della compliance della parete addominale, il diaframma, non incontrando una valida resistenza, lavora in condizioni sfavorevoli. L espirazione attiva è realizzata ad opera dei mm. addominali ed intercostali esterni; una loro paralisi riduce l efficacia della tosse. Tutte le manovre di compressione esterna dell addome e gli ausili (ad es. fasce addominali) che vicariano la funzione della muscolatura addominale migliorano la ventilazione polmonare, l efficacia della tosse e sono utilizzate per favorire l espettorazione nel tetraplegico. La posizione supina, grazie alla gravità, favorisce il contenimento della massa intestinale migliorando la ventilazione rispetto alla posizione seduta. Per ottenere un bilancio del-

9 41. La riabilitazione del soggetto mieloleso la funzione respiratoria si prendono in considerazione i seguenti parametri(28, 29, 33, 34). Forza dei muscoli respiratori principali ed accessori: essa è valutata in modo diretto (per mano dell operatore) o in modo indiretto (presenza di segni clinici). Frequenza respiratoria a riposo: un incremento della frequenza a riposo è segno di un diaframma debole. Pattern respiratorio: esso deve essere valutato sia in posizione eretta che da seduto e da supino; Infatti in posizione supina può evidenziarsi un deficit di forza del diaframma altrimenti compensato. Altri segni di ridotta forza del diaframma sono rappresentati dal coinvolgimento, a riposo, dei muscoli accessori del collo e dai rientramenti inspiratori degli ultimi spazi intercostali. Nelle lesioni che lasciano indenne il solo diaframma sono evidenziabili specie in posizione seduta i movimenti paradossi con riduzione del diametro antero-posteriore della parte superiore della gabbia toracica e riduzione del diametro laterale nella parte inferiore della gabbia toracica. Mobilità della gabbia toracica: nel caso di compromissione del tratto cervicale e toracico alto, sin dai primi mesi dopo il trauma si instaura una riduzione della compliance spiegabile in gran parte con la paralisi spastica degli intercostali e con la rigidità acquisita delle articolazioni costo-vertebrali(29, 30, 37). Tosse: l insufficienza della muscolatura addominale, la riduzione dei volumi inspiratori e il minore ritorno elastico polmonare riducono l efficacia della tosse e la possibilità dell igiene bronchiale con maggiore tendenza a sviluppare infezioni delle vie aeree. È necessario insegnare al mieloleso (e alle sue assistenze)la tecnica della tosse assistita, una manovra in grado di favorire la risalita del diaframma e quindi di mobilizzare una quantità d aria sufficiente all igiene bronchiale. Valutazione dei volumi polmonari statici e dinamici. È utile valutare tali parametri 2325 nelle diverse posture. In rapporto al livello di lesione si avrà una diversa riduzione del VC, del VIR, VER, e del VR. Valutazione del tono e timbro della voce che risente della riduzione del VC. Saturometria dell O2 e EGA sia a riposo che dopo sforzo anche per la valutazione della resistenza allo sforzo e per la definizione del carico di lavoro cui i mielolesi possono essere sottoposti. È da considerare che di base il lavoro respiratorio aumenta in presenza della riduzione della compliance della gabbia toracica e dei movimenti paradossi. Sono inoltre da tenere in considerazione le possibili variazioni notturne della PO2 e della PCO2 nei soggetti con livello neurologico alto; in questo senso sono da interpretare alcuni sintomi come difficoltà al risveglio o insonnia, irritabilità o sonno rumoroso o sleep apnea nell anziano. Il trattamento riabilitativo generale di base ha una ricaduta positiva sulla funzione respiratoria determinando incremento alla resistenza allo sforzo, rinforzo della muscolatura generale residua, posture corrette ed evolute. Il trattamento riabilitativo specifico per la funzione respiratoria è rivolto a(31, 32, 36, 38): mobilizzazione della gabbia toracica per impedire la rigidità attraverso un trattamento manuale eventualmente associato alla pressione positiva intermittente rinforzo manuale e con incentivatori del m. diaframma e degli altri muscoli respiratori per incremento della forza e dell endurance (attraverso carichi inspiratori) igiene bronchiale mediante drenaggio posturale, manovre di tosse assistita e strumenti che sviluppano una pressione espiratoria positiva. supporto addominale COMPLICANZE CARDIOVASCOLARI Nei pazienti medullolesi la diminuzione della massa muscolare funzionante, del ritor-

10 2326 no venoso, della funzionalità respiratoria, l alterazione dei meccanismi omeostatici di controllo alterano la normale cinetica cardiovascolare. L attività muscolare è maggiormente ridotta nei soggetti con più alto livello lesionale, rispetto a quelli con livello più basso(38), ciò determina una diminuzione di attività fisica che causa anche una riduzione dei livelli di HDL colesterolo e la comparsa di obesità, con aumentato rischio di patologie cardiovascolari(39). Nelle lesioni midollari alte (sopra D6) è frequente l ipotensione ortostatica con valori pressori inferiori o uguali a 100/60 che si manifesta clinicamente con: vertigini, cefalea, confusione mentale sino alla perdita di coscienza; la gravità della sintomatologia è legata al flusso cerebrale più che al valore assoluto della pressione arteriosa(40). L ipotensione ortostatica si manifesta spesso nei cambi posturali, nelle attività di trasferimento dalla carrozzina e nel periodo postprandiale. Uno dei principali fattori eziopatogenetici è rappresentato dalla stasi venosa degli arti inferiori che non è associata a meccanismi omeostatici vasocostrittivi di compenso per l alterazione del sistema nervoso simpatico. La terapia è basata sulla cautela negli spostamenti in ortostatismo, sull uso di fasce elastiche addominali e di calze elastiche agli arti inferiori, sull uso del piano di statica con incremento progressivo dell elevazione. In alcuni casi è necessaria dieta ipersodica, alfa-agonisti(41), mineralcorticoidi(42). Nei tetraplegici si riscontra spesso bradicardia che può spingersi sino all arresto cardiaco in tutte quelle manovre che aumentano il tono vagale (es. aspirazione tracheale in pz. con cannula) scarsamente controbilanciato, a livello del nodo del seno, dallo stimolo simpatico; in emergenza si rende necessario l uso dell Atropina e successivamente di stimolatori cardiaci(43,44). La bradicardia asintomatica, non va trattata. TROMBOSI VENOSA PROFONDA La malattia tromboembolica venosa è una condizione anatomoclinica caratterizzata da Neuroriabilitazione una patologia trombotica a carico del circolo venoso profondo degli arti inferiori (TVP) associata o meno ad embolia polmonare (EP)(45). Momento iniziale nella formazione del trombo venoso è la presenza locale di una concentrazione critica di trombina, tale da sovrastare i fisiologici meccanismi di controllo rappresentati dal flusso ematico, dagli inattivatori della coagulazione e dal potenziale fibrinolitico(46). I soggetti con mielolesione acuta presentano una elevata incidenza di TVP(47) tale rischio è particolarmente elevato nel primo mese dopo il trauma (il 74% delle TVP si verifica nel primo mese dopo il trauma)(48),specialmente nelle prime due settimane e resta elevato sino a circa sei mesi dal trauma(49); i valori percentuali però sono vincolati alla profilassi utilizzata(48,50), ai criteri utilizzati per la diagnosi(67), alla presenza o meno di spasticità(51), alla presenza o meno di completo danno motorio(54). Le vene profonde del polpaccio sono la sede di origine più frequente di trombosi(55), vi è maggiore incidenza a sinistra per il diverso flusso venoso dei due arti(51) ed il coagulo di fibrina solitamente si forma in corrispondenza delle cuspidi valvolari venose dove il flusso del sangue è notevolmente rallentato e la condizione critica di stasi favorisce l accumulo di attività procoagulanti(56). L elevata incidenza nei mielolesi è legata a vari fattori quali: l immobilizzazione, il politraumatismo soventemente associato, patologie venose preesistenti, le infezioni intercorrenti del tratto urinario, delle vie respiratorie, dei decubiti; determinanti poi la perdita del tono vasale (vasoparalisi), la modificazione dell endotelio con liberazione di fattori che favoriscono la trombogenesi, la perdita della contrazione muscolare attiva per ipotonia muscolare e deficit motorio parziale o totale, che causano stasi a livello del sistema venoso degli arti inferiori(57); importanti anche il danno alle pareti vascolari e l alterazione dei processi coagulativi quali l aumento del fibrinogeno per inibizione della fibrinolisi, del fattore di Willebrand e della aggregazione piastrinica

11 41. La riabilitazione del soggetto mieloleso che portano ad ipercoagulabilità(58). Significativa inoltre la ridotta dinamica respiratoria nelle lesioni alte del midollo. Come conseguenza della TVP, agli arti inferiori si determinano importanti modificazioni istologiche sia nel distretto venoso che linfatico che rendono ragione delle manifestazioni cliniche(59, 73b). Dal punto di vista clinico non è facile porre diagnosi di trombosi venosa profonda, specialmente nei paraplegici e tetraplegici. Le manifestazioni cliniche più frequenti sono date dall edema con aumento volumetrico dell arto, senso di tensione, crampi, calore, iperemia, disreflessia autonomica. Questi segni vanno attentamente ricercati, ma la loro mancanza (come spesso avviene nella trombosi femoro-iliaca) non esclude la flebotrombosi(60). Si deve porre inoltre diagnosi differenziale con fratture, emorragie, paraosteopatie, edema sistemico e postflebitico(61, 62). Per poter fare diagnosi il quadro clinico deve essere supportato da quello strumentale. Sono a nostra disposizione metodiche invasive quali la flebografia, e non invasive quali la pletismografia ad impedenza, l EcoColorDoppler l AngioTc. Il Fibrinogeno marcato (I-125) è talvolta usato. Risulta evidente l obbligatorietà di un Eco- Doppler per una valutazione più completa del paziente specialmente se esistono segni di dubbio, esame semplice, affidabile, non invasivo e di facile esecuzione(53). La terapia deve essere la più tempestiva possibile; nei primi momenti della sua formazione infatti il trombo è poco adeso alla parete cioè non stabilizzato. La terapia della trombosi venosa profonda degli arti inferiori ha come principali obiettivi: la risoluzione clinica della TVP, la prevenzione dell embolia polmonare, la prevenzione delle recidive tromboemboliche venose, la prevenzione della sindrome post-tromboflebitica. L eparina è il farmaco di prima scelta per la terapia della trombosi ed agisce principalmente arrestando la crescita del trombo, con conseguente facilitazione della trombolisi spontanea(63). La terapia con eparina viene in genere mantenuta per una settimana e deve essere seguita dalla somministrazione di antagonisti della vitamina K per almeno tre mesi(64).il trattamento con anticoagulanti deve essere monitorato almeno settimanalmente e se vi sono controindicazioni agli anticoagulanti o se vi è il pericolo di distacco di emboli voluminosi sarà necessario posizionare un filtro cavale.il paziente potrà essere mobilizzato dopo almeno dieci giorni se si tratta di una trombosi distale, oltre se prossimale (quando però il trombo sarà stabilizzato e dopo ricontrollo ecografico), gli esercizi di mobilizzazione degli arti inferiori saranno possibili solo successivamente e non dovranno essere energici per il rischio di emorragie. Ampio spazio deve essere dato alla profilassi sia fisica: mobilizzazione, elevazione degli arti, massaggi, bende e calze elastiche(66), rieducazione respiratoria mediante spirometria incentivata(67), stimolazione elettrica dei muscoli del polpaccio praticabile se non in alcuni casi particolari(68) e compressione pneumatica intermittente(69, 70) che farmacologica: eparina calcica a basse dosi per via sottocutanea(64) che deve essere condotta per almeno tre mesi oppure con eparine a basso peso molecolare che riducono il rischio di emorragia e permettono la monosomministrazione giornaliera. Con tale protocollo si ottengono riduzioni notevoli dell incidenza di TVP(71, 72). Delle complicanze principali della TVP: l insufficienza venosa e l embolia polmonare, particolarmente preoccupante la seconda data l estrema variabilità di presentazione clinica e la elevata letalità(73). IPERPIRESSIA 2327 La temperatura corporea (36-37 C) espressione dell equilibrio tra produzione e dissipazione del calore, è controllata dal centro termoregolatore nell ipotalamo che la mantiene costante a prescindere dal metabolismo e dalla temperatura ambientale esterna.

12 2328 Neuroriabilitazione Varie patologie tramite i pirogeni endogeni macrofagici e linfocitari, influenzano il centro della termoregolazione spostando la temperatura corporea su valori maggiori. La febbre è una situazione frequente nei mielolesi(74) e deve esser attentamente valutata e rapidamente risolta per il rischio di disidratazione (specialmente se c è vomito e/o diarrea) e di disturbi cardiocircolatori (tachicardia, ipotensione). Come nei pazienti non mielolesi la diagnosi è essenziale prima di intraprendere qualunque terapia, deve essere suffragata da una attenta anamnesi e da un accurato esame obiettivo, seguiranno accertamenti laboratoristici di base : emocromo, VES, es. urine che andranno eventualmente approfonditi sia con altri esami di laboratorio più orientati che con esami strumentali. Le infezioni urinarie devono essere le prime da considerare in caso di febbre nel SCI date le frequenti le disfunzioni vescicali, la diagnosi sarà orientata dall esame delle urine. Frequenti inoltre le infezioni broncopolmonari legati al deficit respiratorio ed all alterazione del meccanismo della tosse, aiuterà la diagnosi un Rx del torace. Anche TVP ed EP possono essere una causa spesso subdola di febbre(75) come del resto anche le patologie a carico del sistema digerente, spesso nei pazienti con PEG oppure nelle lesioni cervicali stabilizzate per via anteriore in cui va sempre considerata la presenza di un diverticolo o di una fistola esofagea; sarà necessario in ogni caso esame in bianco e con contrasto. Non si devono scordare le lesioni da decubito con eventuali osteomieliti sottostanti. La febbre potrebbe inoltre essere legata ad elevata temperatura ambientale (es. errata regolazione della temperatura in letti antidecubito) ed a disturbi della termoregolazione(76). La Terapia causale è influenzata dalla diagnosi, quella sintomatica farmacologica è basata sul paracetamolo e sull acido acetilsalicilico, la terapia fisica invece sullo scoprire il paziente e sull applicazione di ghiaccio al capo, ascelle o inguini. COMPLICANZE GASTROINTESTINALI NELLE SCI I problemi gastrointestinali nelle lesioni spinali post traumatiche (SCI) sono in maggior evidenza per il prolungamento della vita dei pazienti e per il maggior controllo cui sono sottoposti i problemi polmonare ed urologico(78). Dopo una lesione spinale, i programmi di gestione dell intestino nel breve periodo sono spesso seguiti da successo, ma nel lungo periodo le disfunzioni intestinali sono complesse e difficili da trattare(79). In fase acuta la maggior difficoltà nella gestione clinica del tratto gastrointestinale dopo SCI risiede nella scarsa conoscenza del significato degli eterogenei sintomi e segni presentati dai pazienti mielolesi; in fase cronica l assistenza e la terapia contribuiscono a rendere complessa la gestione del tratto G.I. In un recente, ampio studio osservazionale al controllo dalla dimissione dall Unità Spinale, in Italia, si è evidenziato che la perdita dell autonomia vescicale / intestinale era la più frequente variabile di grande valore predittivo per la mortalità, il ripresentarsi di complicazioni e la riospedalizzazione(79b). Studi per la determinazione del tempo di transito colico e delle risposte fisiologiche del retto sono molto utilizzati per dare una base scientifica al trattamento di tali pazienti(80). È d altronde necessario aumentare le nostre conoscenze sul ruolo dell innervazione intrinseca ed estrinseca del tratto gastrointestinale(81, 82, 83). Attività complesse ed integrate come la defecazione, che richiede sia un attività volonta-

13 41. La riabilitazione del soggetto mieloleso ria che riflessa, sono le più interessate da una lesione spinale(84). Valles ipotizza, in uno studio su pazienti con lesione spinale completa, 3 patterns funzionali: il livello di lesione T7 è discriminante. Il Pattern A per lesioni sopra T7, si caratterizza per frequente stipsi (86%), seria difficoltà alla defecazione, incontinenza non molto severa (Mean Wexner score 4,5), moderato ritardo nel tempo di transito colico (CTT) soprattutto nel colon sin e sigma: incapacità ad aumentare la pressione intraaddominale e assenza di rilassamento anale durante le manovre defecatorie. Pattern B per lesioni inferiori a T7: conservati i rifl. sacrali, stipsi non tanto frequente (50%) notevole difficoltà defecatoria, incontinenza non molto severa (M.W. score 4,8), moderato ritardo nel CTT, capacità di aumentare la pressione intraaddominale, aumento della resistenza anale nelle manovre defecatorie, presenza della contrazione dello sfintere anale esterno (eas) in risposta ad aumenti della pressione intraaddominalee durante la distensione rettale. Pattern C per lesioni inferiori a T7, in assenza di riflessi sacrali, stipsi non molto frequente (56%), minor difficoltà alla defecazione e grande severità di incontinenza (MW score 7,2) severo ritardo nel CTT (soprattutto colon sinistro), capacità di aumentare la pressione intraaddominale, assenza di resistenza anale durante le manovre defecatorie, assenza di contrazione dello EAS da aumentata pressione intraaddominale o da distensione colica (84b). L aumento dei problemi gastrointestinali dopo i primi 5 anni può suggerire che le alterazioni funzionali si siano presentate dopo o che col tempo si siano alterati dei sistemi intestinali di compenso. Tempo dal trauma vertebrale, funzione gastrointestinale premorbosa, età diverse al momento dell insorgenza, completezza o meno della lesione e qualità del trattamento nel lungo periodo sono tutti fattori potenzialmente influenzabili la funzione gastrointestinale. L importanza della rieducazione all autonomia intestinale è evidenziata dall elevata correlazione con il livello di qualità della vita (QOL) dopo il rientro a domicilio(84c). Pazienti con SCI da trauma che hanno ricevuto adeguata informazione e formazione circa il programma di gestione dell intestino e della defecazione, nel lungo termine definiscono buona la loro qualità della vita relativamente alla gestione intestinale anche se una parte importante di essi indica di essere molto insoddisfatta del programma di gestione intestinale(84d). Mentre la pubblicazione delle Linee Guida di Pratica Clinica (CPG) per la gestione del neurointestino nella lesione spinale (1998 a cura della Associazione Paralized Veterans of America) non cambiò di per sé il livello di aderenza al programma, l adozione di un piano mirato all implementazione di alcuni punti specifici delle CPG produsse un aumento di frequenza nell aderire ad alcune (3 di 6) raccomandazioni delle CPG per la gestione dell intestino neurogenico nei pazienti mielolesi (84e, 84f, 84g). ADDOME 2329 In fase acuta, quando si evidenziano con più facilità emergenze addominali, può essere presente uno shoc spinale. La paralisi post trauma,soprattutto in lesioni mieliche più alte di D6, può mascherare i rumori intestinali (ileo) e la rigidità di parete. Il tono della parete addominale può essere molto variabile da paziente a paziente. Un emergenza addominale che si sviluppa nell arco di 24 ore dal trauma è solitamente riferibile ad esso. Oltre a segni più tipici nella mielolesione, quali un dolore riferito alla punta della scapola o la distensione addominale o il dolore addominale con nausea e vomito, anche un inspiegabile aumento della spasticità o la presenza di crisi disriflessiche devono far pensare ad una sofferenza addominale. Per valutare la possibilità di sangue in addome può essere necessario richiedere un lavaggio peritoneale.

14 2330 ESOFAGO Benché non vi siano dati certi o studi specifici circa alterazioni della motilità dell esofago nei pazienti tetraplegici da lesione traumatica spinale, questi, sia in fase acuta che cronica, presentano un incidenza anomala di polmoniti con rischio di vita(85). Questo fatto pone il problema se l inalazione, o per reflusso gastroesofageo o per alterata funzione dello sfintere esofageo inferiore, si manifesti nei tetraplegici con frequenza superiore alle altre lesioni spinali. Pazienti che hanno paraplegia in fase acuta possono presentare lo stesso tipo di problemi: difficoltà respiratoria e ileo adinamico. Si possono trattare questi pazienti alla stregua di tetraplegici. Nei tetraplegici da trauma cervicale stabilizzati chirurgicamente per via anteriore, può manifestarsi una fistola tra un focolaio settico vertebrale e l esofago; il paziente presenta dolore alla regione tracheale, disfagia variabile con l inclinazione o la rotazione del capo, febbre e aumento degli indici di flogosi. La tracheostomia o una prolungata intubazione sono causa di processi flogistici cronicizzati a carico della trachea (con possibile iniziale stenosi) ed in seconda istanza dell esofago (fistola tracheoesofagea). Il rischio di inalazione aumenta se il paziente, in ridotto stato di coscienza, è nutrito con una sonda nasogastrica o una PEG. Manicotti fibrosi da cicatrizzazione di flogosi peritracheale, raccolte ematiche post traumatiche prevertebrali e decubiti a livello faringeo da sondino n.g. possono alterare la funzionalità esofagea. L uso routinario dell endoscopia a fibre ottiche può essere un valido supporto per controlli seriati nella fase acuta e post acuta del trauma cervicale. STOMACO In fase acuta i pazienti spinali non tollerano cibi nello stomaco. Il riempimento gastrico e la secrezione acida gastrica possono essere alterati nei tetraplegici per alterazione della funzione autonomica. I pazienti con SCI sono ad alto rischio per lo sviluppo di atonia gastrica e Neuroriabilitazione di ileo, che possono causare, oltre a dolore e aumento della spasticità, vomito ed aspirazione nelle vie aeree(86). Pollock ritiene utile, in tutti i pazienti acutamente colpiti da SCI, il posizionamento di una sonda nasogastrica per detendere lo stomaco e per aspirare l eccesso di succo gastrico che ristagna a livello del fondo e dell antro(87). Dopo che i normali tentativi terapeutici sono risultati insufficienti ed il paziente non tollera la sonda nasogastrica, in certi casi si è dimostrata risolutiva per rimediare alla distensione acuta dello stomaco la gastrostomia per via endoscopica(88). Una volta decisa la via di alimentazione, il tipo e la quantità di cibo usato dipendono da una serie di fattori quali: richieste nutrizionali dell individuo, integrità dello intestino, deficit funzionali del rene e del polmone. La tollerabilità dell alimentazione enterale è valutata monitorando il volume dei cibi aspirati, l andamento dello svuotamento intestinale, la nausea ed il vomito ed in accordo è variato il regime alimentare. Durante la fase acuta, non si somministrano routinariamente cibi arricchiti in fibre. In caso di diarrea è importante identificare e trattare le cause iniziali che possono includere: antibiotici a largo spettro, funzione meccanica del piccolo intestino (per esempio parziale ostruzione), sovrappopolazione batterica del piccolo intestino (C. Difficilis) ipoalbuminemia, velocità d ingestione dei cibi. Questo succede quando i cibi sono somministrati per bocca o tramite un piccolo tubo nasogastrico o tramite una gastrostomia. La tendenza all aspirazione è associata con una disfunzione dello sfintere esofageo inferiore; misurazioni delle pressioni intraesofagee ed intragastriche suffragano questa ipotesi. Da ciò si conclude che la nutrizione in fase precoce nei pazienti con quadriplegia debba avvenire per via endovenosa. In fase precoce una complicanza comune è il sanguinamento gastrointestinale. Di solito è

15 41. La riabilitazione del soggetto mieloleso causato da un ulcera da stress. Il rischio è maggiore in pazienti con lesione completa sopra a D5 perché lo sbilanciamento orto para simpatico può incrementare la secrezione acida. Il sanguinamento gastrointestinale è inusuale in pazienti con lesione al di sotto di D5. La ventilazione artificiale e l eparinizzazione aumentano questo rischio. Le feci dovrebbero essere testate di routine per la ricerca del sangue occulto. È pratica comune somministrare degli inibitori di pompa protonica a dose piena come profilassi contro i sanguinamenti gastrointestinali per 3 mesi almeno dopo il trauma. L instaurazione di un preciso protocollo alimentare nelle prime fasi della lesione spinale, con somministrazione parenterale del totale fabbisogno energetico, può ridurre significativamente il rischio di sanguinamento gastrico(89). Se la paralisi gastrica è prolungata, essa può rispondere a farmaci procinetici, come la Metoclopramide o la Clebopride utilizzabile anche per via endovenosa o intramuscolare per os prima dei pasti e prima di coricarsi. In fase subacuta, dopo un periodo di alimentazione parenterale, si può ricorrere ad una via di alimentazione alternativa, con una sonda nasogastrica, con una gastrostomia posizionata per via endoscopica, con una digiunostomia. Quest ultima può dare, come rischio, la produzione di un volvolo digiunale, con quadro di addome acuto. Correlabile alla presenza della digiunostomia sembra essere una ipersecrezione gastrica della durata di una settimana circa, che può essere affrontata tramite il posizionamento di una sonda nasogastrica. La somministrazione di cibi prosegue attraverso la gastrostomia o la digiunostomia finché il paziente non riesce a tollerare i cibi per bocca senza rischio di ab ingestis, e questo richiede 3 o 4 settimane. In caso di dilatazione cronica dello stomaco in pazienti spinali con lesione cervicale, può essere utile lasciare a dimora una sonda nasogastrica e somministrare un farmaco tensioattivo come il Simeticone; nei casi ostinati può essere giustificato ricorrere alla gastrostomia. PANCREAS La pancreatite può essere occasionalmente osservata dopo SCI(90). La pancreatite deve essere sospettata in caso di nausea e vomito ricorrente o in caso di febbre non spiegata. Il dolore classico può essere assente. La pancreatite può essere dovuta al trauma o ad una stimolazione parasimpatica non bilanciata dello sfintere di Oddi. Può essere d aiuto la determinazione delle amilasi. Il rischio può essere aumentato dalla somministrazione di corticosteroidi. L ipercalcemia può essere associata alla pancreatite. DUODENO La sindrome dell arteria mesenterica superiore è stata riportata nella tetraplegia come causa non rara di vomito ricorrente. La sindrome(91) risulta dall occlusione della terza parte del duodeno tramite la compressione tra l aorta sottostante e l arteria mesenterica superiore soprastante, che abbandona l aorta appena più in alto. Fattori di predisposizione includono la postura supina prolungata e la perdita acuta di grasso retroperitoneale: entrambi questi fattori possono essere presenti dopo un trauma spinale. L occlusione del duodeno causa vomito 1 o 2 ore dopo il pasto. La sindrome è usualmente più grave in posizione supina e può essere mitigata ponendo il paziente in decubito laterale sinistro o tenendolo seduto eretto con compressione forzata del contenuto addominale verso l alto(92). Radiografie del tratto gastrointestinale superiore mostreranno una netta interruzione nella 3 porzione del duodeno che può essere influenzata dalla posizione. COLECISTI 2331 L esame autoptico di pazienti portatori di esiti di SCI, rileva una prevalenza di calcoli biliari del 29% rispetto al 4% dei controlli testati. I pazienti con lesione spinale al di sotto di D10 hanno uguale incidenza dei normali. Il rischio di litiasi inoltre riguarda solo il primo anno di lesione. La possibile assenza di sintomatologia addominale tipica per litiasi ed il ri-

16 2332 schio di favorire l insorgenza di una colecistite, pongono problemi sul tipo di trattamento dopo il riscontro casuale di calcoli colecistici senza una sintomatologia in atto(93). INTESTINO Il piccolo intestino è talvolta coinvolto nella pseudo occlusione cronica intestinale. Anche se dati RX in armonia con ostruzione del tenue sono frequentemente presenti nei pazienti spinali cronici da trauma vertebromielico, attualmente una ostruzione del tenue è poco comune. Il riscontro di stipsi e diarrea in continuo peggioramento può manifestarsi in patologie diverse, anche molto gravi, e la diagnosi tardiva di patologia tumorale maligna in un paziente con SCI(93b) chiarisce l importanza di considerare le altre entità cliniche in pazienti con SCI quando stipsi e diarrea persistono nonostante una gestione adeguata. Lesioni complete al di sopra di D7 hanno spesso livelli di liquido e ombre gassose, che sembrerebbero essere segno di ostruzione del piccolo intestino, ed è frequente il dato RX di dilatazione dell ileo(94). La distensione del piccolo intestino può essere causata da un volvolo ileocecale che ostacola il passaggio fecale, ed è motivo di alterazioni della motilità del colon. La valutazione colturale delle feci del paziente all ingresso in U. S. può evidenziare una preesistente situazione di infezione intestinale da Clostridi(94b). La soddisfacente gestione dell intestino in pazienti spinali adulti con lesione occorsa in età giovanile, trova motivo nel rallentato transito che riduce la frequenza delle evacuazioni ed aumenta la consistenza delle feci(95). COLON L innervazione della parte terminale dell intestino (le porzioni superiori del tratto GI sono sotto il controllo del nervo Vago), cioè il Neuroriabilitazione colon distale, il retto e l ano è sotto il controllo simpatico tramite fibre emergenti da diverse radici toraciche e lombari (T5-L2) (95c, 95d) ma soprattutto dalle radici T9-L2, attraverso i gangli mesenterico sup. ed infer.che decorrono nei nervi ipogastrici. Il controllo parasimpatico avviene tramite fibre che nascono dalle radici sacrali S2-S3-S4 e decorrono nei nervi pelvici. Il controllo volontario sullo sfintere anale esterno nasce da piccoli motoneuroni nelle corna anteriori dei tratti S2S3S4 (nucleo di Onuf). Nelle SCI la funzione mioelettrica del colon è anormale (95b). L attività di base è aumentata. A ciò può corrispondere il riscontro di una riduzione della compliance del colon. Tra le metodiche strumentali di valutazione dell attività elettrica dell intestino inferiore, l elettrorettogramma(96) evidenzia nei pazienti spinali un quadro di alterazione del sistema di conduzione intrinseco: silenzio elettrico nelle lesioni di tipo periferico, quadro disritmico nelle lesioni di tipo centrale, con frequenza, ampiezza e velocità irregolari, senza potenziali d azione, che nel normale sono irregolari e associabili ad aumenti della pressione intrarettale. Il programma riabilitativo deve prevedere una valutazione esaustiva della funzione intestinale già nel primo periodo post lesionale (con controlli almeno annuali nel periodo del post ricovero in Riabilitazione). Le fasi della valutazione contemplano un anamnesi con indagine approfondita sulla gestione intestinale precedente alla lesione midollare, informazioni complete sull attuale funzionalità, con frequenza, tempi e modi, con i sintomi prevalenti nei momenti di preparazione ed in corso di svuotamento, la necessità assistenziale, le eventuali terapie adottate per facilitare la canalizzazione e modi d utilizzo. L esame obiettivo deve includere la valutazione dell addome, l esplorazione rettale e l analisi neurologica dei riflessi locali anali (RA, RAC, RBC,). Il programma contempla tra gli esami strumentali: rx addome, analisi chimica e colturale delle feci, tempo di transito intestinale e colico,studio neurofisiologico del piano perineale, mano-

17 41. La riabilitazione del soggetto mieloleso metria colica e anorettale. Lo studio dinamico della defecazione, la retto-colon scopia e l Rx clisma opaco possono rendersi necessari come completamento. Il paziente va controllato individualmente per il tipo di risposta ottenuta dalla modifica di ogni parametro, sia alimentare, sia farmacologico, sia gestionale. Gonzales fa un attenta descrizione dei vari tipi di esplorazione neurofisiologica del pavimento della pelvi: emg dei distinti muscoli (sfinteri parauretrale e anale, m.bulbocavernoso, puborettale), eng dei nervi pudendi e dorsale del pene, studio dei riflessi sacrali, potenziali evocati corticali somato sensoriali del n. dorsale del pene, potenziali evocati motori nei muscoli della pelvi con stimolazione magnetica(96b). Le funzioni del colon e del tratto anorettale sono il trasporto, l immagazzinamento e l evacuazione del materiale fecale. Il tempo globale di transito nel colon, nelle lesioni spinali, è globalmente aumentato(97). Vi è dimostrazione di un minor rallentamento a livello del colon di destra, mentre nel colon sinistro e nel retto il transito è molto rallentato(98). La motilità del tratto retto sigmoideo è stata studiata in rapporto al livello di lesione spinale ed al normale, evidenziando sia un aumento di attività nelle lesioni inferiori a D9 e una riduzione nelle lesioni superiori a D9, sia un aumento di attività motoria rispetto ai soggetti normali di controllo(99, 100, 101). L evacuazione resta uno dei più evidenti problemi del tratto gastrointestinale dei pazienti spinali. Le cause più frequenti sono l indurimento delle feci, la distensione del colon, il meteorismo intestinale, la spasticità dello sfintere anale, la lentezza dello svuotamento, l incontinenza fecale. Come per il tratto vescicouretrale, con cui ha in comune l embriogenesi e l origine ectodermica, anche a livello del tratto sigmoidoretto-anale bisogna considerare sia una forza propulsiva dall interno (forza contrattile colorettale e pressione intraaddominale) che una forza resistiva dall esterno (tono sfinterico e angolo ano-rettale). Dall equilibrio delle due forze dipende il successo nello svuotamento 2333 intestinale. La presenza di una dissinergia anorettale crea il problema, nel caso in cui cioè ad una elevata pressione intrarettale corrisponda un ipertono sfinterico anale. Varie proposte riabilitative strumentali vengono elencate in letteratura(101b, 101c, 101d, 101e, 101f, 101g) per il miglioramento della gestione dell intestino neurologico in rapporto ai problemi di controllo della defecazione. Nei casi in cui si possa escludere un danno ostruttivo meccanico, si può utilizzare un clistere a pressione positiva, con blocco intra ampollare della testina della sonda anale (idrocolonterapia). Tale metodica deve essere preceduta da un accurata visita della regione anale e perianale, con esplorazione anale, che si può completare se necessario con una retto sigmoido scopia per escludere lesioni di tipo infiammatorio, post traumatico, degenerativo, vascolare, o anche neoplastico. Questo sistema di svuotamento del colon, se utilizzato regolarmente e con le dovute avvertenze, riesce a garantire, con l infusione di acqua di rubinetto tiepida, una buona pulizia del colon. Circa le modalità di esecuzione, i risultati migliori si ottengono nel trattamento al letto, in quanto il paziente può essere comodamente fatto ruotare sui fianchi, può integrare il trattamento con un massaggio addominale e decidere il momento dello scarico. Il trattamento, nei casi con notevole quantità di materiale fecale, può essere ripetuto una seconda volta per garantire una completa pulizia del colon. L autogestione del lavaggio intestinale da parte del paziente para o tetraplegico richiede un periodo di addestramento con personale specializzato, in quanto il sistema, pur essendo di facile gestione, in chi ha problemi di controllo del tronco o di manualità, o di deficit muscolare agli arti superiori, può essere di difficoltosa utilizzazione per la necessità di ripristinare frequentemente le pressioni nel palloncino intra ampollare e nella sacca dell acqua. In alcuni casi selezionati, ove il tono anale è serrato, può essere provato il passaggio dal let-

18 2334 to al bagno attraverso il trasferimento in carrozzina, oppure dal letto alla comoda. Nella nostra esperienza la completezza del risultato ottenuta a letto è migliore se confrontata con il risultato ottenuto sul WC. Associamo sempre, in previsione del trattamento con clistere a circuito chiuso, lo studio del transito intestinale con markers radioopachi: per 6 giorni il paziente, mentre viene trattato normalmente dal punto di vista alimentare e per le modalità di canalizzazione intestinale, assume 10 markers di transito intestinale radioopachi al giorno, alla stessa ora (60 mks in totale). Il settimo giorno esegue una rx addome in bianco in PA, estesa dallo sterno alle spine ischiatiche. In tal modo è visualizzata tutta l area intestinale. Dopo la lastra noi eseguiamo una prova al letto di lavaggio intestinale con sistema a circuito chiuso. Il giorno seguente rivalutiamo con rx addome in bianco l efficacia del trattamento (vedi Fig. 41.2A, Fig. 41.2B). La localizzazione dei markers sulla rx danno indicazione sulla localizzazione del ristagno. Neuroriabilitazione L apporto frequente di cibi ricchi in fibre (almeno 15 g al dì in incremento graduale) ed acqua (almeno 2 litri/dì), e la combinazione con stimolazione digitale, uso di clisteri, supposte di glicerina, può costituire un utile approccio non farmacologico. La conoscenza delle stigmate anorettali del singolo paziente (forze espulsive e forze di resistenza) permette di ottimizzare il programma di rieducazione intestinale(101h). Le costipazioni croniche intrattabili, che necessitano di un attento monitoraggio e di uno studio della motilità intestinale, possono portare ad una forte limitazione della vita in pubblico, ed a volte può essere richiesta una derivazione anale, sia per permettere una maggior continenza che per salvaguardare decubiti a rischio di continui inquinamenti(96). Concludendo, la gestione dei problemi intestinali nei pazienti spinali è complessa, integrandosi alle peculiari caratteristiche fisiopatologiche precedenti al trauma vertebromielico nuove dinamiche di espressione dei riflessi spi- A Fig Vedi testo. B

19 41. La riabilitazione del soggetto mieloleso nali sulla muscolatura a controllo volontario e del controllo autonomico del tratto gastrointestinale. È indispensabile il lavoro integrato 2335 di tutta l équipe riabilitativa, soprattutto per la lettura dei segni e dei sintomi del singolo paziente(102, 103). ORMONI, METABOLISMO ED ELETTROLITI La secrezione ormonale ipofisaria è alterata dopo SCI. La secrezione di ACTH è normale in risposta a stimoli umorali ma non appropriata in risposta a stimoli neuromediati(104). Anche le risposte agli stress possono essere insufficienti, pur restando la corteccia surrenale capace di rispondere alla stimolazione dell ACTH. I livelli di TSH sono normali ma i livelli di ormone periferico mostrano un piccolo transitorio decremento. L ormone della crescita può risultare insolitamente alto dopo SCI. FSH e Testosterone calano transitoriamente dopo SCI.(105) anche l LH si riduce transitoriamente nella paraplegia ma permanentemente nella tetraplegia. La PRL può aumentare dopo SCI. Queste modificazioni ormonali possono giustificare l atrofia testicolare, la sterilità e la ginecomastia osservata dopo SCI. Appena dopo il truma midollare si osserva una riduzione del peso corporeo, legata ad un incremento della diuresi ed al danno ai tessuti molli e all osso(106,107). L incremento della diuresi può persistere sino ad un mese dopo il trauma ed è particolarmente pronunciato nelle ore notturne; per tale motivo i soggetti che praticano cateterismo intermittente possono presentare sovradistensione vescicale(108). È possibile monitorare il grado di riassorbimento dei tessuti molli e dell osso con il dosaggio dell Idrossiprolinuria che in fase acuta quasi raddoppia(109). L idrossiprolina è un aminoacido costituente del collageno che a sua volta è il maggior componente dei tessuti molli, della cute e della matrice ossea. Tale situazione è aggravata dall immobilità, è necessaria una precoce mobilizzazione per ridurre il riassorbimento. Dopo SCI in pazienti senza pregresso diabete si può a volte osservare intolleranza al glucosio probabilmente legata sia ad una ridotta sensibilità all insulina che ad una deficiente risposta insulinica(110). Transitoria anemia, morfologicamente normocromica, normocitica(111) in genere accompagnata da aumentati valori di eritropoietina è di frequente riscontro(112). L anemia che compare in fase post-acuta è in genere associata ad infezione cronica (113). Il metabolismo basale ed il consumo di energia sono ridotti dopo SCI(114). In fase acuta è possibile evidenziare una riduzione del peso corporeo che però potrà aumentare successivamente sino all obesità sino a limitare l autonomia del paziente. L Ipercalciuria si sviluppa presto dopo SCI e può persistere per mesi(108,115). Come conseguenza di un aumentato riassorbimento di calcio dall osso delle pari immobili; ipercalciuria può essere presente in individui immobilizzati che non hanno SCI. Al contrario la mobilizzazione limita l ipercalciuria in SCI(116,117) l ipercalcemia generalmente non si sviluppa perchè l incrementato carico di calcio è escreto dai reni. L incrementato carico di calcio però causa un decremento dell ormone paratiroideo e dell 1,25-diidrossivitamina D, una limitazione dell assorbimento di calcio dal tratto gastrointestinale, (le restrizioni di calcio nella dieta hanno pochi effetti sulla ipercalciuria),la formazione di calcoli del tratto urinario,osteoporosi e può contribuire ai problemi dell OE (Ossificazione Eterotopica).

20 2336 In alcuni pazienti giovani, di sesso maschile dopo SCI può a volte comparire anche ipercalcemia le cui manifestazioni cliniche sono quanto mai varie e vanno dai disturbi del SNC come letargia,mal di testa, irritabilità, confusione, convulsioni e coma sino a sintomi gastrointestinali come nausea e vomito, poliuria e polidipsia.per tale variabilità è necessario uno screening di laboratorio che comprenda la calcemia. L ipercalcemia è presumibilmente legata al fatto che l aumentato riassorbimento del calcio osseo sovrasta la capacità escretoria renale. Neuroriabilitazione Inoltre l associata nausea e vomito provocano disidratazione con riduzione della clearance renale e quindi peggioramento dell ipercalcemia. Terapeuticamente si possono utilizzare varie strategie(118, 119): mobilizzazione, incremento della diuresi (per incrementare l escrezione di calcio, per mantenere diluite le urine per minimizzare la probabilità di precipitazione) con sali e furosemide, riduzione del assorbimento di calcio gastrointestinale con fosfati orali,steroidi orali e dieta; possono essere usati calcitonina(120), difosfonati(121). LE OSSIFICAZIONI ETEROTOPICHE PARAOSTEOARTROPATIE Le ossificazioni eterotopiche o paraosteoartropatie si riscontrano in una percentuale oscillante fra il 16%- 53% dei pazienti medullolesi(122). Si localizzano con il seguente ordine di frequenza nelle articolazioni dell anca, del ginocchio, della spalla e del gomito. Si segnalano unicamente nell area sede di paralisi, sempre che non sia presente un altro fattore causale, quale ad esempio un trauma cranico o ustioni. Si sviluppano in pazienti con paralisi spastica e flaccida per lesioni complete o incomplete del Midollo spinale, tipicamente in periodo di tempo compreso fra 1 e 4 mesi, casi ad insorgenza molto precoce (19 giorni) o molto tardiva (anni dall evento traumatico) sono riportati(123). Le O. E. hanno un eziologia poco definita: la diminuita ossigenazione tissutale o qualche altro fattore poco noto indurrebbero una metaplasia a condroblasti e osteoblasti delle cellule multipotenziali del tessuto connettivo(124). Nei soggetti paraplegici affetti da ossificazioni eterotopiche le biopsie cutanee eseguite a livello della cute sovrastante alla lesione mostrano modificazioni del microcircolo che potrebbero essere concausa dell ipossiemia e delle modificazioni metaboliche responsabili della formazione di O.E.(124b). Il nuovo osso, formandosi in piani fra gli strati del tessuto connettivale, riconosce quale fattore scatenante nella localizzazione in un area particolare, il trauma stesso,sebbene di ciò vi potrebbe non esser l evidenza clinica(125). Le O.E. progrediscono naturalmente verso la formazione di un osso maturo, dalla cui estensione dipenderà la riduzione dell articolarità della articolazione coinvolta ed i rapporti che assumerà con l articolazione stessa(126). L O.E., prima dei moderni trattamenti, evolveva in circa il 20% dei pazienti verso l anchilosi della articolazione colpita ed in poco più del 10% risultava completa.la compromissione dell articolarità,anche se di grado modesto, interferisce significativamente con l acquisizione di un adeguato grado d autonomia da parte del paziente. Le O.E. sviluppandosi, possono intrappolare i nervi periferici e/ o i vasi artero -venosi adiacenti determinando una compressione dolorosa ed inducendo l adozione di posture scorrette nel paziente con aumento di pressione in sede cutanea opposta all O.E. stessa (ad esempio una O.E. all anca induce un aumento di pressione al di sotto della controlaterale tuberosità ischiatica con frequente fomazione di ulcera da decubito). L O.E può dare generalmente segni clinici precoci, quali la tumefazione e il calore nella sede stessa di formazione,con contemporaneo

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