IRC funzionalità respiratoria

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1 IRC funzionalità respiratoria Andrea Farolfi pneumologo pediatra P.O. V Buzzi, A. O. ICP, Milano. e U.O. di Neonatologia e Terapia Intensiva Neonatale Department of Maternal and Pediatric Sciences, Università di Milano Fondazione IRCCS Cà Granda Ospedale Maggiore Policlinico

2 1 la disfunzione ventilatoria ostruttiva restrittiva mista

3 Disfunzione ostruttiva Qualunque processo morboso che riduca la superficie di sezione trasversa delle vie aree determinando riduzione del flusso nelle vie aeree

4 Disfunzione restrittiva Qualunque processo morboso che riduca l escursione toracica, aumenti la retrazione elastica del polmone, riempia gli alveoli di fluidi determinando Riduzione dei volumi polmonari

5 Quasi tutti i bambini coscienti di età > 6 anni riescono ad eseguire manovre di espirazione forzata massimale (MEFV) La spirometria è l esame più semplice e maggiormente predittivo

6 Le linee guida: Standardizzazione mondiale!

7 restrizione vs ostruzione Indice di Tiffeneau (FEV 1 /FVC) normale FEV 1 /FVC > 85% restrizione FEV 1 /FVC > 80% ostruzione FEV 1 /FVC < 80%

8 Disfunzione restrittiva morfologia normale volumi e flussi abnormemente piccoli. Quando la retrazione elastica del polmone aumenta il flusso può aumentare e la curva può divenire convessa

9 Disfunzione ostruttiva curva concacava (disomegeneo svuotamento delle vie aeree) Tanto più l ostruzione è grave tanto più l aspetto scavato è evidente a volumi polmonari elevati

10 Disfunzione ostruttiva small airway disease riduzione di FVC ai bassi volumi restrizione vs airtrapping volumi statici

11 volumi statici Diluizione della FRC con gas estraneo (Elio, SF 6, N 2 ) volume delle zone ventilate Pletismografia volume di tutto il gas nel torace TAC RMN

12 Pletismografia respiro a volume corrente a fine espirazione (FRC) chiusura dello shutter panting contro shutter l inspirazione determina aumento del volume polmonare riduzione della pressione alveolare (P orale) e aumento della pressione pletismografica. ispirazione: Palv.Vtg = (Palv ΔPalv). (Vtgv + ΔVtgv) Palv = Pbocca, ΔVtgv = ΔPbox VTG = Pmo. ΔPbox Δ Pmo

13 TLC e RV TLC ridotta: riduzione dell escursione toracica, fibrosi, perdita di zone areate, obesità severa TLC aumentata: enfisema RV aumentato: perdita della elasticità delle vie aeree periferiche (asma, BPCO, invecchiamento)

14 restrizione vs ostruzione Restrizione TLC ridotta RV/TLC normale Ostruzione TLC normale RV/TLC aumentato (airtrapping)

15 Raw vs FEV 1 FEV 1 rappresenta essenzialmente le vie aeree di calibro maggiore Raw più sensibile per piccoli cambiamenti nelle piccole vie aeree. Raw misurato a respiro a volume corrente Raw durante il giorno: 4:00 resistenze più alte 16:00 più basse

16 Valori normali Volumi Statici Adulti ERS 1993 update <18 anni Zapletal Resistenze Adulti Du Bois 1959 Raw, sraw, Gaw, sgaw <18 anni Zaptelal Raw, Gaw

17 Controllo evoluzione della malattia Nei pazienti con malattie neuromuscolari FVC < 15 ml kg -1 costituisce una probabile indicazione alla NIV Ropper AH. Neurology 1985; 35: Cotes JE Lung function, 6 ed, Blackwell Publishing 2006: 544.

18 2 il drive respiratorio Risposta ventilatoria ad ipercapnia e ipossia La variazioni di PaO 2 vengono avvertite dai chemorecettori periferici: corpi carotici. Le variazioni di PaCO 2 sono segnalate dai chemiorecettori centrali e dai corpi carotici

19 Lo stimolo che attiva i chemorecettori centrali è [H + ] nel liquor piuttosto che nel sangue arterioso. I segnali dai chemocettori centrali vengono integrati nei centri del respiro nel tronco encefalico.

20 Risposta ventilatoria ipercapnica Rebreathing method Il paziente respira da una sacca contenete una miscela gassosa: 7% CO 2 e 93% O 2. L equilibrio tra CO 2 venosa, arteriosa, alveolare e dentro la sacca viene raggiunto poco dopo l inizio della respirazione nel sistema chiuso. Una volta raggiunto l equilibrio le variazioni dell end tidal CO 2 riflettono variazioni di PCO 2 a livello dei chemorecettori.

21 Risposta ventilatoria ipercapnica VE = S ( end-tidal CO 2 B) VE = ventilazione minuto S = cambiamento in VE per cambiamento in end-tidal CO 2 B = intercetta della linea di regressione e VE/CO 2 sull asse della end-tidal CO 2 Esistono valori normali per il bambini.

22 Risposta ventilatoria ipossica isocapnica La ventilazione alveolare e i livelli dei gas ematici sono determinati dalla chemionsibilità ipercapnica piuttosto che dalla chemiosensitività ipossica VE non cambia finché PaO 2 > torr Metodo basato sulla determinazione di endtidal O 2 l altro sulla SaO 2. Esistono valori normali nel bambini

23 3 la pompa respiratoria Massime pressioni inspiratorie ed espiratorie statiche. Poco affidabile nel bambino Maximum sniff pressure: brusca inspirazione attraverso una o due narici pervie. Disponibili valori di riferimento pediatrici Massima pressione di tosse, riflette la funzione dei muscoli addominali. Non disponibili valori di riferimento pediatrici

24 Stimolazione elettrica del nervo frenico Stimolazione magnetica del nervo frenico Twitch muscle stimulation Abdominal muscle stimulation Scarsa applicazione nel bambino.

25 4 valutazione di gravità dell IRC Segni clinici PaO 2, SaO 2, PaCO 2, [HCO - 3 ], BE Imaging Ecocardiogramma Polisonnogramma

26 Segni mentali e generali di IRC Irrequietezza ed irritabilità Turbe del sonno, sonnolenza diurna, riduzione dell efficienza intellettiva, confusione mentale Cefalea, astenia e sudorazione Tachi-bradicardia, ipo-ipertensione

27 Segni respiratori di IRC Tachipnea, rientramenti della parete toracica e alitamento delle pinne nasali Stridore inspiratorio Allungamento dell espirazione Gemito espiratorio Cianosi

28 Ipossia La determinazione della PaO 2 deve essere effettuata mediante prelievo arterioso eseguito in tempi successivi. L ipossia è definita da una PaO 2 inferiore di due deviazioni standard rispetto ai valori medi per l età (Gaultier C. Bull Europ Fisiopat Resp 1978; 14:287-94)

29 Valori normali di PaO 2 (mmhg) in funzione dell età Età PaO 2 mmhg Media +/-2 DS < 2 mesi mesi mesi anni anni anni > 11 anni (Gaultier C. Bull Europ Fisiopat Resp 1978; 14:287-94)

30 Pulsossimetria La determinazione della SaO 2 mediante pulsossimetria consente una valutazione prolungata, anche nel sonno e nei periodi critici Una PaO 2 di 55 mmhg corrisponde ad una SaO 2 dell 88% Am Rev Respir Dis 1988; 136:745-7

31 Correlazione SaO 2 e PaO 2 SaO 2 % PaO 2 mmhg , , , ,

32 Ipercapnia PaCO 2 > 45 mmhg indipendentemente dall età Costituisce il segno dell ipoventilazione E la principale indicazione alla ventilazione Farmoux B. Eur Respir J 1995; 8:

33 [HCO 3 - ] ed Eccesso di Basi La cronicità dell ipercapnia può essere dedotta dall incremento della [HCO 3 - ] e del BE, espressione del compenso renale all acidosi respiratoria cronica Nei pazienti con IRC secondaria a DD un BE > 4 è un indicatore sensibile (100%) d ipoventilazione notturna. Hukins CA. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:166-70

34 Ecocardiogramma diagnosi e la valutazione longitudinale ipertensione arteriosa polmonare L ipertensione arteriosa polmonare costituisce un fattore di cattivo significato prognostico e un indicazione alla ossigenoterapia domiciliare.

35 Polisonnografia L ipoventilazione si manifesta inizialmente nel sonno la polisonnografia è fondamentale per la diagnosi precoce dr Foresi