La Gestione dell Insufficienza Respiratoria Neurogena ipostenia dei muscoli inspiratori ipostenia dei muscoli espiratori

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1 La Gestione dell Insufficienza Respiratoria Neurogena Prof. Mario Caputi Dott. Giuseppe De Simone Venerdì 20 Aprile 2007 Hotel Royal/Continental Napoli (D1) Nella maggioranza dei pazienti di interesse neurologico le alterazioni respiratorie sono di lieve entità e si concretizzano lentamente nel tempo, il più delle volte sostenute da pre-esistenti malattie toraco-polmonari: BPCO, cifoscoliosi etc.. In alcune malattie neurologiche si realizza, invece, una insufficienza respiratoria pneumogena, in alcuni casi a rapida evoluzione verso la I.R. acuta, come talora avviene nella Sclerosi Laterale Amiotrofica (S.L.A.) (D2). In particolare, specie in età geriatria, l accentuarsi della cifosi ed il progressivo indebolimento dei muscoli respiratori determina una progressiva ed inesorabile fase di decremento del valore della capacità vitale. Quando la capacità vitale è ridotta del 20% del predetto, l instaurarsi di una insufficienza respiratoria è inevitabile con un rapido peggioramento delle condizioni generali del paziente. Si tratta, fondamentalmente, di un progressivo impegno della meccanica respiratoria, documentato dalla riduzione della capacità vitale, che si ripercuote sullo scambio dei gas, determinando una insufficienza respiratoria tipo 2 ipossiemica ipercapnica che conduce il paziente, più o meno rapidamente, all insufficienza respiratoria terminale ed all exitus (D3). Varie componenti concorrono al realizzarsi del quadro clinico- funzionale. L ipostenia dei muscoli inspiratori determina riduzione del volume corrente e della capacità vitale causando una progressiva ingravescente ipoventilazione alveolare complicata da sovrapposizioni infettive, specie nei casi in cui insorge anche paralisi di un emidiaframma (D4). L ipostenia dei muscoli espiratori determina tosse inefficace, ristagno di secrezioni, ipoventilazione alveolare, effetto shunt, atelettasie, per lo più da tappi di muco (D5). I deficit dei muscoli delle vie aeree superiori causano fenomeni di broncoaspirazione con insorgenza di bronchiti e polmoniti e di ostruzione delle vie aeree superiori responsabili di apnee notturne (D6). In definitiva il complesso delle alterazioni della meccanica respiratoria, dovute all impegno diverso, in rapporto al tipo ed allo stadio evolutivo delle patologie neurologiche, conduce ad ipoventilazione alveolare, apnee notturne, processi infettivi sovrapposti, responsabili della maggiore o minore gravità del quadro emogasanalitico (D7). In tali pazienti è, quindi, indispensabile un bilancio clinico funzionale, che consenta la valutazione del probabile schema evolutivo della patologia neurologica del paziente in esame, permettendo l impostazione di un protocollo terapeutico personalizzato che, sottoposto al paziente ed accettato, deve essere attuato con particolare cura e continuità per ritardare l evoluzione della patologia verso l insufficienza respiratoria terminale (D8). Esami fondamentali per la valutazione funzionale sono: la spirometria,, la saturimetria (pulsossimetria) e la capnometria durante il sonno o al risveglio (Lissoni 2001), l emogasanalisi. 1

2 La spirometria costituisce il gold standard diagnostico ; evidenzia il classico andamento della CV, caratterizzata da una progressiva ed inesorabile caduta dei valori, con insorgenza di una sindrome restrittiva di gravità variabile. Il valore assoluto è l unico valore attendibile e comparabile, non la percentuale del teorico che essendo in correlazione diretta con l altezza varia in rapporto alle alterazioni vertebrali, comuni in questi pazienti (età geriatria, cifosi, osteoporosi, riduzione spessore dei dischi intervertebrali, etc.). Elementi di valutazione supplementari sono costituiti dall analisi, non necessariamente strumentale, dei movimenti toracici ed addominali (Aliverti 1997) durante la respirazione tranquilla, in quella forzata e nella tosse * (D9), dalla misurazione della forza dei muscoli inspiratori ed espiratori (Pimax e Pemax) (Lissoni 1990). L indicazione precisa del grado di disfunzione respiratoria è la guida più affidabile per la scelta del trattamento ed è fornita dall alterazione dei valori dei gas respiratori nel sangue, secondaria ad alterazione della frequenza e/o profondità del respiro che si verificano dapprima nel sonno, brevemente e poi in modo più esteso, per poi interessare anche le ore di veglia (Smith 1988). Tra gli esami di funzionalità respiratoria che si possono eseguire durante le ore notturne vi è l esecuzione della capnometria con saturimetria; nell esempio un andamento della saturazione in ossigeno che evidenzia desaturazioni fasiche rapide (1) con incremento della frequenza cardiaca (2) e con una EtCO2, che raggiunge un valore stimato di 50 mmhg (3), nonostante una frequenza respiratoria media di 20 atti respiratori al minuto. Questi sono tutti indici premonitori di fatica respiratoria (D10). Può essere dirimente anche la sola valutazione dell andamento della SaO2 durante il sonno, che può evidenziare desaturazioni maggiori durante il sonno REM (sbarretta spessa), tipico reperto delle fasi iniziali dei disturbi ventilatori della SLA (D11). In casi particolari potrà essere opportuno approfondire l indagine con un esame polisonnografico, che, ad esempio, può dimostrare un Chyne Stokes post-ictus: ipopnee ed apnee centrali con il classico andamento crescendo/decrescendo del flusso, dei movimenti toracici e soprattutto addominali così come sono possibili registrazioni di ipopnee/apnee nella sclerosi laterale amiotrofica (D12). Il bilancio clinico-funzionale iniziale ed il monitoraggio nel tempo dell impegno cardio-polmonare consentono di determinare lo schema evolutivo della malattia, di indicare la necessità o meno di assistenza meccanica complementare, di formulare una prognosi affidabile (D13). Particolare importanza ha, quindi, un attento monitoraggio della patologia effettuata a tempi predeterminati e con esami adatti allo stadio evolutivo in atto della malattia (D14), valutando anche, periodicamente, l andamento dei principali parametri funzionali in un lasso di tempo definito (D15). * Fra i rilievi clinici la valutazione della tosse è un indice semplice e fondamentale di valutazione delle condizioni anatomo-funzionali del paziente. 2

3 Il trattamento respiratorio, nelle patologie neuromuscolari, è essenzialmente basato, a seconda dei problemi contingenti ed in funzione della fase evolutiva, su provvedimenti di fisioterapia respiratoria, sulla ventilazione meccanica per via nasale ed, in casi selezionati, sulla ventilazione meccanica e sull aspirazione delle secrezioni bronchiali attraverso una tracheotomia (D16). La strategia terapeutica è fondamentalmente orientata a contrastare la convinzione di assenza di terapie utili ed a contrastare con tutti i mezzi terapeutici a nostra disposizione l evoluzione verso l insufficienza respiratoria terminale (D17). Tra le diverse modalità di intervento che costituiscono l insieme della fisioterapia respiratoria (rilasciamento, modificazioni di frequenza e profondità del respiro, ventilazione distrettuale diaframmatica o toracica, training dei muscoli respiratori, accelerazione dei flussi, drenaggio posturale, tecniche diverse di mobilizzazione delle secrezioni, assistenza alla tosse) sono giustificabili, in presenza di tosse efficace, solo alcune tecniche disostruttive (aumento temporaneo della ventilazione e dei flussi anche con ventilazione manuale o meccanica mobilizzazione delle secrezioni bronchiali mediante sollecitazioni dirette sul torace e variazioni posturali, drenaggio posturale nei rari casi in cui sia tollerato ed attuabile, assistenza manuale o meccanica all accelerazione dei flussi espiratori, assistenza alla tosse) attuate solo in presenza di complicanze ostruttive legate al ristagno di secrezioni bronchiali nelle vie aeree (Bach 1996) (D18 D19 D20). Poiché le complicanze ostruttive sono episodiche, il trattamento fisioterapico disostruttivo ha una giustificazione solo in corrispondenza di tali episodi e dovrebbe essere somministrabile in modo adeguato per dosaggio (più volte al giorno) e per tecnica, anche da parte dei familiari che, quindi, dovrebbero essere addestrati in tal senso. Esso deve essere, soprattutto, teso a favorire la coordinazione della ventilazione con l espulsione delle secrezioni bronchiali. Fra le patologie neurologiche più frequenti è soprattutto nelle fasi avanzate del Parkinson, in cui maggiore è la difficoltà a sostenere sforzi ventilatori ripetuti (D21), che tale gestione terapeutica diventa particolarmente difficile. Ai numerosi coadiuvanti utilizzati per la ginnastica ventilatoria (1), sono oggi associati apparati di supporto meccanico per la tosse assistita (2) (3) che agiscono con una insufflazione e desufflazione meccanica * o con rapide insufflazioni a pressione positiva predeterminata, che promuovono il distacco delle secrezioni poi espulse con la tosse (3) (5) (D22). La VM si rende necessaria quando il lavoro dei muscoli respiratori sia insufficiente a sostenere una ventilazione alveolare adeguata, causando un insufficienza respiratoria cronica stabile o lentamente progressiva (D23). Scopo della ventilazione meccanica è quello di assicurare periodi di riposo dei muscoli respiratori, ridurre l incremento compensatorio della frequenza respiratoria, migliorare il rapporto ventilazione /perfusione, contrastare l evoluzione di restrizioni parietali e/o la comparsa di restrizioni parenchimali (D24). * L insufflazione dovrebbe favorire il distacco delle secrezioni dalla pareti bronchiali la fase di desufflazione (aspirazione) dovrebbe favorire l espulsione delle secrezioni bronchiali. 3

4 Nella Sclerosi Laterale Amiotrofica, ad esempio, la ventilazione non invasiva, NIMV, precoce non migliora solo la sopravvivenza (soprattutto nei pazienti con interessamento bulbare - gruppo ipercapnici -), come è evidente dalle grafiche, ma anche la sintomatologia notturna (dispnea, risvegli) e diurna (D25). La ventilazione meccanica nasale, oronasale (maschera), con boccaglio, di primo utilizzo, durata limitata, è adottata, soprattutto, nelle ore notturne (poiché il problema inizia nelle ore notturne) ed 1-2 volte in quelle diurne. E utile ma non adeguata a raggiungere una sufficiente limitazione della caduta della CV. Soprattutto i decubiti, comuni per lo più in modelli di connessione apparecchio/paziente attualmente desueti, ne limitano l utilizzo (D27). Talora insorgono notevoli problematiche di adattamento della maschera al viso e di tolleranza da parte del paziente, anche per le tipologie di maschera più attuali (D28). In letteratura sono segnalati miglioramento dei sintomi nel breve periodo e miglioramento della sopravvivenza. I moderni apparati a pressione negativa dotati di controlli sia sulla fase inspiratoria che su quella espiratoria, utilizzati sia in fase acuta che cronica (poliomielite, Duchenne), in pazienti intubati e non possono risultare utili ma non risolutivi (D29). I problemi respiratori maggiori, nelle patologie neuromuscolari, sono dovuti alla grave ipoventilazione ed all inefficacia della tosse con possibile ostruzione delle vie aeree. L ipoventilazione dovrebbe essere contrastata dalla Ventilazione Meccanica; il punto critico del sistema si trova, però, come è evidente, nella connessione tra paziente e ventilatore. D altra parte nelle fasi evolutive avanzate del decorso naturale, quando maggiori sono le necessità di supporto ventilatorio, il sistema di connessione con maschera nasale/oro-nasale/boccaglio può presentare limiti di validità (minore tenuta del sistema quando si utilizzano pressioni più elevate, spazio morto elevato contro relativa riduzione del volume corrente). In questa evenienza ed in alcuni casi attentamente selezionati ed adeguatamente informati, ad esempio nei pazienti in cui sono presenti i segni di spiccato impegno dei muscoli respiratori accessori (anche quelli del collo, come quando compare il movimento del rematore della barca a remi ), la tracheotomia può rappresentare una scelta terapeutica e di vita estremamente importante (D30). I vantaggi essenzialmente sono costituiti dalla possibilità di aspirare direttamente tutte le secrezioni bronchiali (ovviando all insufficienza della tosse e minimizzando la possibilità di acuzie respiratorie ricorrenti - Lissoni 1995-) (D30), da un migliore controllo della caduta della CV (D30), da un più facile ed efficace collegamento tra ventilatore e paziente, dalla semplicità con cui è possibile effettuare frequenti bronco aspirazioni anche da parte di un familiare, che sia stato adeguatamente addestrato (D31). Una V.M. attraverso tracheotomia consente i migliori risultati fino a ridurre la caduta progressiva della CV (nella D.M.D. a 10ml/anno); la durata minima deve essere di almeno 10h nelle ore notturne ed 1-2 h in quelle diurne (D32). Indispensabile l utilizzo di cannule morbide in PVC, trasparenti per il controllo visivo della mucosa sottostante, scelte fra quelle più facilmente adattabili al paziente, preferibilmente non cuffiate, che consentono di preservare la fonazione da subito (D33). 4

5 I possibili inconvenienti della tracheotomia (Bach 1996) in questi pazienti, oltre a quelli legati all attuazione tecnica dell intervento con relativa anestesia in un paziente in condizioni generali per lo più precarie, sono i decubiti laterali (che possono essere, quando possibile -assenza di complicanze ab ingestis -, limitati all utilizzo di cannule non cuffiate) e le emorragie da decubito, che risultano mortali (D34). Periodici ricambi della cannula tracheostomica, utilizzo di cannule non cuffiate, e controlli clinici di stomia e trachea in BFS, possono ridurre le complicanze maggiori (decubiti, emorragie) e quelle meno gravi ma certamente di notevole importanza per il paziente: aumento di difficoltà nel parlare (che sono spesso già presenti per via della riduzione del volume corrente con aumento della frequenza respiratoria) e nel deglutire (anche in questo caso la presenza della cannula tracheostomica cuffiata riduce la mobilità laringea e può ostacolare l attuazione di compensi che, in precedenza, avevano mantenuto latente una condizione di disfagia) (D35). Nella diapositiva sono riportate le procedure, i tempi di evoluzione, la sopravvivenza da noi rilevata nelle insufficienze respiratorie da sclerosi laterale amiotrofica in una casistica osservazionale. Nei paziente sottoposti a NIV il tempo medio che precede l adozione della tracheotomia sale a più del doppio rispetto ai pazienti intolleranti o che rifiutano la NIV, la mortalità è più bassa, la sopravvivenza è maggiore per numero e tempi. I migliori risultati sono condizionati dall adeguamento della ventilazione, quasi giornaliero, alle necessità del paziente: regolazione trigger e volume corrente (D36) Un attento monitoraggio dei principali parametri respiratori, a tempi determinati, condiziona il successo del programma assistenziale individuale. E in questa evenienza che l ADI basata sui bisogni socio-assistenziali e terapeutici del singolo soggetto, è indispensabile (D37). Tale tipo di assistenza vede fondamentalmente impegnati il Direttore dell U.O. di ricovero del paziente, da cui è stato per lo più dimesso con dimissione programmata, il coordinatore sanitario del distretto, il medico di medicina generale. Piani terapeutici specifici richiedono l impegno di figure professionali con competenze specifiche (D38). Il team socio-sanitario predispone il piano di assistenza, individua le aree di intervento specifiche, gli obiettivi raggiungibili a breve termine, i tempi e le modalità di erogazione e di verifica degli interventi (D39) Gli obiettivi clinici e sociali raggiungibili, fondamentalmente, consistono nel migliorare le condizioni di salute del paziente, prevenire le riacutizzazioni, rallentare nei limiti del possibile l evoluzione della malattia, coinvolgere il paziente e i familiari nel processo assistenziale e riabilitativo attraverso un intervento educazionale di formazione ed informazione ( care giver ), individuare e prevenire precocemente le cattive abitudini nella gestione domiciliare del paziente, migliorare il rapporto costo/beneficio e costo/efficacia della prestazione sanitaria (D40). Attualmente la Telemedicina consente, con l installazione a domicilio di adatte apparecchiature, previo formazione del paziente e di almeno un familiare di riferimento, la registrazione della cartella sul web, la possibilità di intervenire in emergenza, il controllo 24h/24h e 7g/7g di pazienti affetti da severa I.R. in VM con tracheostoma (D41). 5

6 Con un piccolo device è, infatti, possibile misurare in continuo e registrare ogni 2 secondi il volume corrente del paziente (traccia nera) ed il corrispettivo espirato (traccia grigia), che nei casi di corretta ventilazione si sovrappongono, altrimenti dalla differenza dei due valori è possibile calcolare e visualizzare le perdite dalla maschera mal indossata e/o dai raccordi mal collegati. E possibile, inoltre, misurare il tempo inspiratorio (traccia rosa), la frequenza respiratoria (traccia rosso mattone), l eventuale PEEP (traccia verde oliva); visualizzare gli ultimi 10 allarmi e, compattando il grafico, valutare la compliance del paziente alla VM (D42). E, infine, possibile monitorare la traccia saturimetrica, quella della frequenza cardiaca e l andamento nei periodi di applicazione del ventilatore (in questo caso ventilazione assistita) o in condizioni basali. L integrazione, in successione, dei diversi grafici giornalieri fornisce un quadro completo dell andamento della V.M. del paziente al domicilio (D43). La telemedicina, permettendo il monitoraggio in continuo dei principali dati clinicofunzionali del paziente, consente di intervenire in tempo reale a domicilio direttamente o indirettamente, modificando la terapia, trasmettendo adeguate istruzioni, decidendo rapidamente eventuali accessi ospedalieri per rivalutazioni, monitoraggi, nuovi interventi terapeutici. l indicazione alla NIMV è definita dalle seguenti condizioni: 1)significativa, stabile ipercapnia diurna (PaCO2 > 50 mm Hg); 2) lieve ipercapnia diurna e/o notturna (PaCO2 > 45 mm Hg) oppure desaturazione ossiemoglobinica sonno-relata (SaO2 < 88% per almeno 5 minuti consecutivi), associate a sintomi attribuibili ad ipoventilazione (astenia, dispnea, cefalea mattutina); 3) capacità vitale forzata < 50% predetto o Pressione Inspiratoria Massima alla Bocca < 60 cm H2O, per malattie rapidamente progressive. Le seguenti condizioni sono generalmente considerate controindicazioni alla NIMV: 1)severi disturbi di deglutizione, tali da condurre ad inalazione cronica e polmoniti da aspirazione; 2) insufficiente eliminazione delle secrezioni bronchiali, nonostante il ricorso ad assistenza manuale o meccanica alla tosse; 3) necessità di ventilazione meccanica pressoché continua (> 20 ore/die). 6