Composte da porzione corticale e midollare. Corteccia surrenalica. Midollare surrenalica Adrenalina, Noradenalina
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- Silvana Farina
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1 MALATTIE DELLE GHIANDOLE SURRENALI Prof. Carlo Guglielmini
2 Ghiandole surrenali Composte da porzione corticale e midollare Corteccia surrenalica Zona glomerulosa Mineralcorticoidi (aldosterone) Zona fascicolata e reticolare Glicocorticoidi (Cortisolo) e Ormoni sessuali Midollare surrenalica Adrenalina, Noradenalina
3 Malattie della ghiandole surrenali V = vascolari Patologie più frequenti I = infiammatorie ** T = traumi Iperadrenocorticismo A = anomalie congenite M = malattie metaboliche ** I = idiopatiche ** N = neoplastiche ****** D = degenerative Ipoadrenocorticismo Feocromocitoma
4 Ipercorticosurrenalismo (Sindrome di Cushing) Definizione e Cause Insieme di manifestazioni cliniche derivanti dalla presenza in circolo di concentrazioni persistentemente elevate di ormoni corticosteroidi Adenoma ipofisario (PDH, 80-85% 85% dei casi di Cushing spontaneo) Tumore corticosurrenalico (AT, 15-20% dei casi di Cushing spontaneo) Somministrazione prolungata di corticosteroidi (Cushing iatrogeno) Cushing spontaneo
5 Ipercorticosurrenalismo Fisiopatologia L eccesso di ormoni steroidi circolanti provoca effetti sul metabolismo glucidico (aumentata gluconeogenesi) effetti sul metabolismo lipidico (aumentata lipolisi) effetti sul metabolismo proteico (aumentato catabolismo) immunosoppressione effetti anti-infiammatori infiammatori
6 Ipercorticosurrenalismo Segni clinici Segni clinici Incidenza (% di casi) Polidipsia/poliuria Alopecia Addome pendulo Epatomegalia Polifagia Debolezza muscolare Anestro 54 Atrofia muscolare 35 Comedoni Polipnea 30 Iperpigmentazione Atrofia testicolare 29 Calcinosis cutis 8-15 Paralisi nervo facciale 7
7 Ipercorticosurrenalismo Segni clinici Alopecia Addome pendulo Calcinosis cutis
8 Ipercorticosurrenalismo Segni laboratoristici Leucogramma da stress Leucocitosi Neutrofilia Linfopenia Eosinopenia
9 Ipercorticosurrenalismo Segni laboratoristici Rilievo laboratoristico Incidenza (% di casi) Aumento SAP Iperlipidemia Aumento ALT Riduzione BUN Iperglicemia Ipofosfatemia 38 Peso specifico urinario < Proteinuria Infezioni tratto urinario Glicosuria 10
10 Ipercorticosurrenalismo Test diagnostici specifici Test di screening (utili per la diagnosi di Cushing) Rapporto cortisolo/creatinina urinari: molto sensibile, poco specifico Test di stimolazione con ACTH: sensibilità da 57% (AT) a 95% (PDH) (0,5 µg g ACTH sintetico; valutazione cortisolemia a T 0 e T e T 1 ) specificità 59-93% 93% Test di soppressione con desametasone a basse dosi: sensibilità 85-95% (0,01 mg/kg; valutazione cortisolemia a T 0, T 4 e T e T 8 ) specificità 44-73% Test per diagnosi di sede (Adenoma ipofisario o Tumore surrenalico) Test di soppressione con desametasone a alte dosi (0,1 mg/kg; cortisolemia a T 0 e T 8 ) Valutazione dell ACTH endogeno
11 Ipercorticosurrenalismo Test diagnostici specifici Test di stimolazione con ACTH Test di soppressione con desametasone
12 Ipercorticosurrenalismo Diagnostica per immagini Ecografia addominale Ipertrofia surrenalica bilaterale (PDH) Neoplasia surrenalica (AT) Atrofia surrenalica bilaterale (Cushing iatrogeno) Tomografia computerizzata cranio Macro o Microadenoma ipofisario
13 Sindrome di Cushing nel cavallo Disfunzione della pars intermedia ipofisaria (PPID) Anomalia primitiva della parte intermedia dell ipofisi che produce ACTH senza soppressione da parte del cortisolo Colpiti maggiormente pony e animali > 18 anni Sintomi principali: Irsutismo Atrofia muscolare Laminite PU-PD PD Iperidrosi Distribuzione anormale grasso corporeo /Insulino Insulino-resistenza Immunosoppressione/Infezioni opportunistiche Anomalie comportamentali Utilizzabili diversi test diagnostici (Soppressione con desametasone)
14 Ipoadrenocorticismo Sindrome da ridotta produzione e secrezione di glicocorticoidi e/o mineralcorticoidi Forma primaria (morbo di Addison Addison): distruzione di più del 90% della corteccia surrenalica deficit di tutti gli ormoni corticosurrenalici Forma secondaria: ridotta secrezione di ACTH ipofisario conseguente atrofia corticosurrenalica deficit di soli glicocorticoidi con
15 Ipoadrenocorticismo primario Cause Atrofia adrenocorticale idiopatica (Malattia polighiandolare autoimmune) Necrosi adrenocorticale farmaco-indotta (mitotano mitotano, trilostano) Adrenalectomia bilaterale Altre cause (infarto, neoplasie, amiloidosi, traumi)
16 Deficit di aldosterone: Ridotto riassorbimento di: Ipoadrenocorticismo primario Fisiopatologia Na + (letargia, depressione e nausea) H 2 O (ipovolemia, ipotensione e ridotta perfusione renale) Incapacità di eliminazione di K + (debolezza muscolare, conducibilità cardiaca) (debolezza muscolare, iporiflessia, alterata Deficit di cortisolo: ridotta tolleranza allo stress, perdita di appetito, vomito, diarrea, letargia
17 Ipoadrenocorticismo primario Segnalamento Cani più colpiti dei gatti Ereditarietà sospettata in Barboncino, Bearded collie e Leonberger Malattia di cani giovani o media età (mediana 4-6 anni) Femmine (70%) più colpite dei maschi (30%)
18 Ipoadrenocorticismo primario Segni clinici Forma acuta (crisi addisoniana): Shock ipovolemico Collasso Bradicardia Polso debole Dolore addominale Vomito Diarrea Disidratazione Ipotermia
19 Ipoadrenocorticismo primario Segni clinici Forma cronica (segni vaghi e non-specifici, esacerbati dallo stress): Anoressia, Letargia-depressione Debolezza Vomito Perdita di peso Disidratazione Diarrea PU-PD PD Collassi Melena Polso debole Bradicardia Dolore addominale
20 Ematologia: Ematologia: linfocitosi, eosinofilia, lieve anemia normocitica-normocromica normocromica Biochimica clinica: iperazotemia iperazotemia pre-renale renale, iponatremia, iperkalemia, acidosi metabolica Elettrocardiografia: onda T appuntita, ridotta durata intervallo Q-T, aumentata durata complesso QRS, riduzione-assenza onda P Radiografia toracica: microcardia Ipoadrenocorticismo primario Diagnostica collaterale microcardia, riduzione calibro vasi polmonari DII Cocker inglese maschio a.4 Kaliemia = 10.7 meq/l DII Dopo infusione sol. fisiologica 60 ml/kg
21 Ipoadrenocorticismo primario Test Diagnostici Test di stimolazione con ACTH test diagnostico gold standard Valutazione della concentrazione plasmatica di ACTH endogeno utile per la differenziazione tra Ipoadrenocorticismo primario o secondario
22 Feocromocitoma Malattia rara (sottodiagnosticata sottodiagnosticata) causata da un tumore delle cellule cromaffini della midollare surrenalica con aumentata produzione di epinefrina e norepinefrina Complicanze: compressione e invasione locale metastasi a polmoni, reni, fegato, ecc.
23 Feocromocitoma Segni clinici Sintomatologia vaga e remittente: Debolezza, letargia Collassi Anoressia Polipnea/dispnea PU/PD Aritmie cardiache Dimagramento Cecità improvvisa Pallore mucose
24 Feocromocitoma Diagnosi Diagnosi clinica difficile Sintomatologia vaga Malattie intercorrenti Esami di laboratorio poco indicativi Talvolta evidenziabile aumento della pressione sistolica Diagnostica per immagini utile (incidentalomi incidentalomi) Neoplasia surrene sx con invasione della vena cava caudale
25 The End
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