Il difficile caso del Signor M. Riunione Gruppo Italiano Chirurgia Oncologica Pediatrica Ospedale Pediatrico Bambino Gesù Roma 23 Aprile 2010

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1 Il difficile caso del Signor M.

2 2 Diagnosi prenatale Presso altro centro EG 22 sett: morfologica negativa EG 37 sett:lesione tipo complex» Cistica e solida» 50 x 60 mm» Vascolarizzata» Parete toracica esterna

3 3 Diagnosi prenatale

4 4 Anamnesi TC d elezione EG 38 sett. Sesso: Peso: 3390 gr.

5 5 Esame Obiettivo Voluminosa tumefazione 15 x 10 cm Regione toraco-ascellare sn. Consistenza dura Cute iperemica con reticoli venosi superficiali.

6 6 Esame Obiettivo

7 7 Esame Obiettivo

8 8 Esame Obiettivo

9 9 Esame Obiettivo

10 10 Dati di Laboratorio Es. Ematochimici: n.d.s. PCR: mg/dl mg/dl Protocollo massa CEA: 1.43 ng/ml Alfa Fetoproteina: ng/ml β HCG: 0 mu/ml Cromogranina: 142 ng/ml Ac. Vanilmandelico urine: 17.1 ugr/mg creat Ac. Omovanillico: 25.3 ugr/mg creat

11 11 Ecografia Lesione complessa con aree cistiche di grandezza variabile e aree solide ecogene e ipervascolari al doppler. Non approfondimenti della massa all'interno della cavita' toracica.

12 12 Ecografia

13 13 Ecografia Evidenti segnali di flusso all'esame color Doppler a livello della componente solida

14 14 TC Torace formazione a densità marcatamente disomogenea. 11 x 7 x 8 cm assenza di estensione all'interno della cavità toracica e addominale.

15 15 TC Torace

16 16 TC Torace

17 17 TC Torace

18 18 TC Torace

19 19 Sospetto: Linfangioma Infetto - Emorragico Liquido prelevato: moderata cellularità costituita da: N 8% E 2% B 0% L 54% M 36% Può essere interpretato come esito di infarcimento emorragico o di fenomeni trombotici nel contesto della lesione.

20 20 Embolizzazione

21 21 Embolizzazione

22 22 Embolizzazione

23 23 Embolizzazione

24 24 Intervento Chirurgico Scollamento iuxtalesionale risparmiando le fibre dei mm. grande e piccolo pettorale, dentato e dorsale. Sul piano costale la tumefazione risulta tenacemente adesa e deforma il profilo costale stesso. Da ultimo la lesione viene separata dal peduncolo vascolare precedentemente embolizzato, e proveniente dall ascellare.

25 25 Intervento Chirurgico

26 26 Intervento Chirurgico

27 27 Anatomia Patologica Macroscopica

28 28 Anatomia Patologica Microscopica

29 29 Anatomia Patologica Microscopica Infiltrazione derma ed ipoderma Lacune vascolari

30 30 Immunoistochimica POSITIVITA AL CD 99

31 31 Referto Neoplasia solida indifferenziata, nello spettro dei tumori small round blue cells che infiltra estesamente il derma, l ipoderma ed il tessuto muscolare scheletrico. Le cellule contengono una quantità variabile di glicogeno e sono debolmente positive per NSE. La colorazione CD99 risulta diffusamente positiva. In sede dermica profonda, intorno ed all interno della neoplasia sono presenti lacune vascolari ed aree pseudocistiche.

32 32 Follow Up Scintigrafia Ossea : residuo di malattia a livello della IV, V e VI costa di sinistra CT: protocollo ICE-CAV ICE: Ifosfamide,Carboplatino, Etoposide CAV: Ciclofosfamide, Doxorubicina, Vincristina Successiva Scintigrafia Ossea: nessun residuo di malattia

33 GRAZIE: Dott. Pietro Bagolan: coordinatore DNMC Dott. Francesco Morini: Chirurgia Neonatale Dott.ssa Renata Boldrini: Anatomia ed Istologia Patologica

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