RIMOZIONE FARMACOLOGICA DI UN FATTORE AMBLIOPIGENO

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1 UNITA di STRABOLOGIA e NEURO-OFTALMOLOGIA RIMOZIONE FARMACOLOGICA DI UN FATTORE AMBLIOPIGENO Giorgio Mancarella BOSISIO PARINI, 14 MARZO

2 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno Daniel: a 15 giorni di vita Iª visita per tumefazione palpebrale sx antibiotico. Dopo 3 giorni altra visita antibiotico-cortisone. Dopo 10 giorni altra visita ipotesi angioma palpebrale: suggerita osservazione. 17/01/ /02/2014

3 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno Rivedo il bambino all età di 3 mesi e 6 giorni di vita OD: ~ -1,5 α 10 OS: ~ -3,5 α 30

4 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno 08 aprile 2014

5 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno Nel frattempo l angioma si era ingrandito improvvisamente, nel giro di pochi giorni. Altro oculista Ecografia Risonanza oculista chirurgo palpebrale Altro oculista finalmente esperto di angiomi, in Belgio. La pediatra di base lo invia di nuovo alla mia osservazione. 18/02/ /03/2014

6 RMI

7 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno Rivedo il bambino all età di 3 mesi e 6 giorni di vita OD: ~ -1,5 α 10 OS: ~ -3,5 α 30

8 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno Non esperto di emangiomi mi prendo qualche giorno di tempo per rivisitare la letteratura e chiedere consigli ad altri colleghi. Apprendo che la terapia giusta si basa sull uso di β- bloccanti (propranololo) per via generale, ma visti i possibili effetti collaterali il bimbo ha 3 mesi non me la sento di intraprendere tale cura senza il sostegno di una cardiologia pediatrica. Decido allora di seguire il seguente consiglio tratto dalla letteratura.

9 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno The child s mother was instructed to apply timolol maleate, 0.5%, ophthalmic solution twice daily, 2 drops onto the surface of the hemangioma with a gentle spread using a finger. (La madre del bambino è stata istruita ad applicare timololo maleato 0,5% soluzione oftalmica due volte al giorno, 2 gocce sulla superficie dell emangioma con un massaggio delicato con un dito). Topical Treatment for Capillary Hemangioma of the Eyelid Using β-blocker Solution ARCH OPHTHALMOL / VOL 128 (NO. 2), FEB

10 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno Faccio ricoverare il bambino in pediatria per eseguire una valutazione pediatrica e cardiologica e inizio il trattamento topico monitorando per alcuni giorni la frequenza cardiaca, l ossigenazione, la funzione respiratoria. Contemporaneamente la mamma viene istruita ad eseguire la terapia topica e a monitorare la frequenza cardiaca, coinvolgendo anche la pediatra di base. 10

11 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno 20 aprile 2014

12 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno 8 aprile maggio 2014

13 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno 24 giugno settembre 2014

14 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno 29 ottobre dicembre 2014

15 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno 14 gennaio aprile 2014

16 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno 14 gennaio febbraio 2014

17 Rimozione farmacologica di un fattore ambliopigeno

18 EMANGIOMA CAPILLARE Si presenta nel 10% dei neonati, apparendo normalmente tra una e quattro settimane dopo la nascita. Può inizialmente crescere rapidamente, per poi fermarsi e lentamente scomparire. Fattori di rischio sono considerati l ipossia cutanea, il sesso femminile (3:1), la prematurità, errori nello sviluppo fetale, predisposizione genetica.

19 EMANGIOMA CAPILLARE L emangioma oculare è il più frequente tumore infantile dei tessuti molli orbitari (prevalenza 1%-3%). Può interessare la cute palpebrale, l orbita o entrambe le strutture sotto forma di una massa bluastra, in genere ben delineata. E costituito da un agglomerato di capillari e piccoli vasi arteriosi immaturi che, per ragioni ancora sconosciute, iniziano a proliferare in modo caotico e tumultuoso alcune settimane dopo la nascita (indotti dal VEGF e dal bfgf).

20 EMANGIOMA CAPILLARE Gli emangiomi e la loro evoluzione richiedono nel primo anno di vita un attenta sorveglianza clinica in ambiente plurispecialistico in due situazioni principali: - quando sono esteticamente invalidanti (emangiomi a localizzazione facciale); - quando sono a rischio funzionale (localizzazione su palpebre, naso, mucosa della bocca, labbra, regione urogenitale, fegato, laringe).

21 EMANGIOMA CAPILLARE Diverse modalità di trattamento sono state utilizzate nella gestione degli emangiomi: steroidi intralesionali o sistemici, chirurgia, embolizzazione, radiazioni, immunosoppressori, laser con efficacia e sicurezza variabili. Casualmente si è scoperto che il Propranololo induce una rapida involuzione degli emangiomi ed è ora considerato l agente farmacologico d elezione per il trattamento di emangiomi capillari perioculari, soprattutto nelle lesioni orbitali profonde.

22 EMANGIOMA CAPILLARE L introduzione di questo farmaco nella terapia degli emangiomi infantili ha ridotto moltissimo la necessità di intervento chirurgico in età precoce.

23 SERENDIPITY A volte è il caso che fa fare delle scoperte scientifiche. Il termine sta ad indicare la scoperta di una cosa non cercata mentre se ne stava cercando un altra. La scienza è piena di casi simili, che sono valsi anche premi Nobel come nel caso della individuazione della radiazione cosmica di fondo (Penzias e Wilson).

24 SERENDIPITY Un bambino di poche settimane, in trattamento con corticosteroidi per un emangioma capillare nasale, sviluppò una miocardiopatia ipertrofica ostruttiva; dovette perciò iniziare una terapia con propranololo e una progressiva sospensione del cortisone. Il giorno dopo l inizio del trattamento con propranololo, l'emangioma cambiò colore da rosso intenso al viola, ed apparve ammorbidito al tatto.

25 SERENDIPITY Da questa prima, casuale osservazione (Léauté-Labrèze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F. Propranolol for severe haemangiomas of infancy. N Engl J Med 2008; 358: ), gli autori - e via via molti altri - hanno iniziato ad usare sistematicamente il propranololo per la cura degli angiomi infantili con risultati sorprendenti.

26 β-bloccanti E EMANGIOMI Perché il β-bloccante riduce gli emangiomi? - determina una vasocostrizione β-blocco mediata (l emangioma cambia subito colore) - diminuisce l espressione dei fattori di crescita vascolare (VEGF e bfgf) - favorisce l'apoptosi delle cellule endoteliali

27 β-bloccanti E EMANGIOMI L utilizzo per via orale di propranololo può causare gravi complicanze sistemiche: broncospasmo, vasospasmo, ipoglicemia, ipotensione, grave bradicardia, asistolia, scompenso cardiaco, disturbi del sonno.

28 β-bloccanti E EMANGIOMI Il passaggio dall uso sistemico a quello topico è stata una logica conseguenza, volta soprattutto a ridurre gli effetti collaterali e la difficoltà di gestione della terapia in bambini così piccoli.

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30 COSA HO IMPARATO Studiare, informarsi, chiedere prima di intraprendere un percorso terapeutico di cui non si è esperti. Iniziare sempre dalla terapia più semplice e con meno rischi per il paziente. Essere pronti a cambiare terapia (e luogo di cura) in assenza di una risposta adeguata in tempi accettabili.

31 GRAZIE PER L ATTENZIONE